Keling, buyraklarda kistalarni keltirib chiqaradigan irsiy kasallik bo'lgan autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi haqida gapiraylik.

Tasavvur qiling-a, siz doimo belingizda yoki yoningizda og'riqni his qilyapsiz yoki shifokor qon bosimingiz biroz yuqori ekanligini aytadi. Biz ko'pincha bu narsalarni unutib qo'yamiz, ularni normal holat deb o'ylaymiz. Lekin ba'zida bu narsalar ortida buyraklar bilan bog'liq muammo yashiringan bo'lib, u biroz e'tibor talab qiladi. Bugun biz to'g'ri boshqarilsa, yaxshi nazorat qilinishi mumkin bo'lgan bunday holat haqida gaplashamiz.

Sodda qilib aytganda, ADPKD nima?

Biz buni autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi yoki qisqacha ADPKD deb ataymiz. Buyraklaringiz ichida kistalar deb ataladigan suyuqlik bilan to'ldirilgan ko'plab kichik xaltachalar mavjud. Bu kistalar o'sishni boshlaganda, buyraklar qonni to'g'ri tozalash kabi odatiy vazifasini bajara olmaydi.

Bu yuqori qon bosimi , siydik yo'llari infektsiyalari va buyrak toshlari kabi sog'liq muammolariga olib kelishi mumkin. Ba'zi odamlarda bu holat vaqt o'tishi bilan yomonlashishi, hatto buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Ammo bu hammada ham sodir bo'lavermaydi.

Ko'pgina hollarda, odamlar kasallik borligini bilmasdan yillar davomida yashashlari mumkin. Alomatlar odatda 30 yoshdan 40 yoshgacha paydo bo'la boshlaydi. Shuning uchun u "kattalardagi PKD" deb ham ataladi.

Bu kasallikning belgilari qanday? Biz o'zimizni qanday his qilamiz?

ADPKD bilan kasallanganlarning hammasida ham alomatlar kuzatilmaydi. Ba'zi odamlar yillar davomida ularda alomatlar borligini bilmasliklari mumkin. Ushbu holatga chalingan odamlar orasida eng ko'p uchraydigan alomatlar yuqori qon bosimi , tez-tez siydik yo'llari infektsiyalari va buyrak toshlaridir . Keling, bu alomatlarni batafsil ko'rib chiqaylik.

Vaqt o'tishi bilan bu kistalar kattalashib, buyraklarga zarar yetkazishi mumkin, bu esa ba'zi odamlarda buyrak yetishmovchiligiga olib keladi. Agar bu sodir bo'lsa, quyidagi alomatlar paydo bo'ladi:

• Charchoq va holdan toyganlik hissi ( Charchoq )
• Tez-tez siyish zarurati
• Ayollarda tartibsiz hayz tsikllari
• Ko'ngil aynishi va qusish
• Nafas olishda qiyinchilik
• To'piqlar, qo'llar va oyoqlarning shishishi
• Erkaklarda erektil disfunktsiya

Nima uchun bu turdagi kasallik paydo bo'ladi? Bu irsiymi?

Ha, bu irsiy kasallik . Sodda qilib aytganda, bu kasallik tanamizdagi genlardagi nuqson tufayli yuzaga keladi. Aniqrog'i, bu "PKD1" va "PKD2" deb nomlangan ikkita gendan birida nuqson tufayli yuzaga keladi. Bu genlar buyrak hujayralariga "qachon o'sish kerak" degan signalni beradi. Shunday qilib, ushbu genlardan birida nuqson bo'lganda, buyrak hujayralari nazoratsiz o'sadi va biz aytib o'tgan kistalar shakllana boshlaydi.

Ko'pgina irsiy kasalliklar rivojlanishi uchun siz nuqsonli genni onangizdan ham , otangizdan ham meros qilib olishingiz kerak. Ammo ADPKDning o'ziga xos xususiyati shundaki, agar siz ushbu nuqsonli genni faqat bitta ota-onadan, onangizdan yoki otangizdan meros qilib olsangiz, farzandingizda kasallik rivojlanadi.

Juda kamdan-kam hollarda, ota-onasida kasallik bo'lmasa ham, odamda kasallik rivojlanishi mumkin, ammo bu uning tanasidagi gendagi yangi nuqson tufayli ham yuzaga kelishi mumkin. Biroq, bu juda kam uchraydigan holat.

Shifokor bu kasallikni qanday aniqlaydi?

Agar shifokoringiz alomatlaringizga asoslanib buyrak muammosi bor deb hisoblasa, u sizni nefrologga yo'naltirishi mumkin. U sizga quyidagi savollarni beradi:

• Sizning alomatlaringiz qanday? Ular qachon boshlangan?
• Qon bosimingizni bilasizmi?
• Biror joyda og'riq bormi? Agar shunday bo'lsa, u qayerda?
• Oilangizda buyrak kasalligi bormi?
• Ilgari genetik testdan o'tganmisiz?

Keyin buyraklarda kistalar bor-yo'qligini tekshirish uchun bir nechta testlar o'tkaziladi.

• Ultratovush tekshiruvi: Bu buyraklar tasvirini yaratish uchun tovush to'lqinlaridan foydalanadi. Bu ko'pincha o'tkazilgan birinchi tekshiruvdir.
• MRI yoki KT tekshiruvi: Ushbu murakkabroq tekshiruvlar ultratovush tekshiruvi bilan ko'rish uchun juda kichik kistalarni topish uchun ishlatiladi.

Bundan tashqari, sizning DNKingizni "PKD1" yoki "PKD2" genlarida nuqson bor-yo'qligini tekshirish uchun tekshirish mumkin. Biroq, bu test sizda kasallik bor-yo'qligini aniqlashi mumkin bo'lsa-da, alomatlar qachon paydo bo'lishini yoki ularning qanchalik og'ir bo'lishini oldindan aytib bera olmaydi.

Davolanish paytida va uyda nima qilishimiz kerak?

ADPKD ni davolash mumkin emas. Biroq, kasallik tufayli yuzaga keladigan sog'liq muammolarini davolash mumkin va buyrak yetishmovchiligining oldini olish yoki kechiktirish mumkin. Sizga quyidagi kabi davolash usullari kerak bo'lishi mumkin:

• Buyrak yetishmovchiligining rivojlanishini sekinlashtiradigan dorilar: Tolvaptan (Jynarque) kabi dorilar kasallikni tezroq rivojlanish xavfi ostida bo'lgan kattalarda buyrak faoliyatining pasayishini nazorat qilishga yordam beradi.
• Yuqori qon bosimi uchun dorilar: Qon bosimini nazorat qilish juda muhimdir.
• Siydik yo'llari infektsiyalari uchun antibiotiklar
• Og'riq qoldiruvchi vositalar

Agar buyraklaringiz ishlamay qolsa, siz dializdan o'tishingiz kerak bo'ladi. Bu qoningizni apparat yordamida tozalashni o'z ichiga oladi. Siz shuningdek , buyrak transplantatsiyasi uchun ham huquqli bo'lishingiz mumkin. Bu siz uchun to'g'ri keladimi yoki yo'qligini aniqlash uchun shifokoringiz bilan muhokama qilishingiz kerak.

Sog'lom bo'lish uchun amal qilishimiz kerak bo'lgan odatlar

Buyraklaringizni himoya qilish va ularni iloji boricha uzoq vaqt davomida yaxshi ishlashini ta'minlash uchun sog'lom turmush tarzini olib borish juda muhimdir.

• To'g'ri ovqatlaning: Tuz miqdori kam bo'lgan muvozanatli ovqatlanishni iste'mol qiling. Tuz qon bosimini oshirishi mumkin.
• Faol bo'ling:Jismoniy mashqlar vazn va qon bosimini nazorat qilishga yordam beradi, ammo buyraklaringizga zarar etkazishi mumkin bo'lgan kontaktli sport turlaridan saqlaning.
• Chekishdan saqlaning: Chekish buyraklardagi qon tomirlariga zarar yetkazishi va kistalar paydo bo'lish xavfini oshirishi mumkin.
• Ko'p suv iching: Suvsizlanish kistalar paydo bo'lish xavfini oshirishi mumkin.

Kelajakda nimani kutishimiz mumkin? Boshqa asoratlar bormi?

Kistalar ko'pincha juda sekin o'sadi. Agar siz qon bosimingizni nazorat qilsangiz va sog'lom turmush tarzini olib borsangiz, bu o'sishni nazorat ostida ushlab turishingiz mumkin. Ammo yillar davomida ular buyraklaringizga zarar yetkazadigan darajada kattalashishi mumkin.

Kasallikning rivojlanish tezligi sizda qaysi gen mavjudligiga ham bog'liq (PKD1 yoki PKD2). Umuman olganda, PKD1 geni nuqsoni bo'lgan odamlarda PKD2 geni nuqsoni bo'lganlarga qaraganda buyrak yetishmovchiligi rivojlanish xavfi yuqori.

ADPKD boshqa sog'liq muammolari xavfini ham o'z ichiga oladi.

Bunday kasallik bilan yashayotganingizda ruhiy jihatdan kuchli bo'lish muhimdir. Bu haqda oilangiz va do'stlaringiz bilan gaplashing. Shuningdek, shifokoringiz bilan aloqada bo'ling va uning tavsiyalariga aniq amal qiling.