Xotirangiz bilan nima sodir bo'lmoqda? Keling, Kreuttsfeldt-Yakob kasalligi (KYK) haqida bilib olaylik?

Ba'zan "Voy, men ham buni unutib qo'ydim!" deb o'ylaysizmi? Kichik narsalarni unutish va ba'zan chalkashib ketish odatiy hol bo'lishi mumkin. Biroq, asta-sekin xotira yo'qolishi va xatti-harakatlardagi o'zgarishlar kabi narsalar ham jiddiy kasallikning alomatlari bo'lishi mumkin. Bugun biz miyaga ta'sir qiladigan noyob, ammo juda jiddiy kasallik haqida gaplashamiz. Bu Kreuttsfeldt-Yakob kasalligi yoki qisqacha CJD deb ataydigan kasallik.

Bu CJD nima? Sodda qilib aytganda...

Bir o'ylab ko'ring, miyamiz juda murakkab mashina. Bu mashinaning to'g'ri ishlashi uchun uning hujayralar deb ataladigan mayda qismlari sog'lom bo'lishi kerak. CJD miya hujayralarimizni asta-sekin yo'q qiladigan noyob, jiddiy kasallikdir. Buning asosiy sababi "prionlar" deb ataladigan g'ayritabiiy oqsil turidir.

Endi siz bu "prionlar" nima ekanligi haqida o'ylayotgan bo'lishingiz mumkin. Bizning tanamizda, ayniqsa miyada, oqsillar deb ataladigan narsalar mavjud. Bular kichik mashinalarga o'xshaydi, ularning o'ziga xos shakli bor va faqat shu shaklda bo'lsalargina o'z vazifalarini to'g'ri bajara oladilar. Buni origami kabi tasavvur qiling. Agar uni to'g'ri buklasangiz, chiroyli hayvon yoki gul yasashingiz mumkin. Lekin agar uni noto'g'ri buklasangiz? Bu ishlamaydi. Bu oqsillar shunday bo'ladi. Ba'zan bu oqsillar noto'g'ri buklanadi. Biz bunday noto'g'ri buklangan oqsillarni "prionlar" deb ataymiz.

Bu noto'g'ri katlanmış "prionlar" miya hujayralari ichida to'plana boshlaydi. Ular bu hujayralarni to'playdi va yo'q qiladi. Bu har kuni to'planib boradigan axlat uyumiga o'xshaydi. Shuning uchun CJD bemorlarida xotira yo'qolishi va chalkashlik kabi demensiya alomatlari rivojlanadi. Ular, shuningdek, xulq-atvor o'zgarishlari va yurishda qiyinchiliklarni boshdan kechirishlari mumkin.

Eng muhimi shundaki, CJD har doim o'limga olib keladi. Hozircha davosi yo'q va kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishning hech qanday usuli yo'q. Biroq, bemorga qulayroq yashashga va og'riqni kamaytirishga yordam beradigan davolash usullari va parvarish mavjud.

Bu juda kam uchraydigan kasallik. Dunyo bo'ylab bu kasallik har yili million kishidan bir yoki ikki kishida uchraydi. Hatto Qo'shma Shtatlar kabi mamlakatda ham har yili atigi 350 ta CJD holati qayd etiladi.

Buning "CJD" (yoki "vCJD") deb nomlangan bitta varianti mavjud. Bu ham juda kam uchraydi. U qoramollarga ta'sir qiladigan "mol go'shti spongiform ensefalopatiyasi" (BSE) kasalligiga chalingan mol go'shtini iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi.

CJD belgilari qanday? Keling, uni boshidan ko'rib chiqaylik.

CJD belgilari odatda asta-sekin paydo bo'ladi. Biroq, kasallik rivojlanib borishi bilan bu alomatlar tez kuchayishi mumkin. Keling, kasallikning dastlabki bosqichlaridan tortib kech bosqichlarigacha bo'lgan asosiy alomatlarni ko'rib chiqaylik:

• Unutuvchanlik va xotira muammolari:Bu mayda narsalarni unutishdan boshlanadi. Do'stingizning ismi, ko'cha yoki qilayotgan ishingiz kabi narsalarni. Asta-sekin, bu yomonlashadi.
• Chalkashlik va yo'nalishni yo'qotish: Siz qayerda ekanligingizni, soat necha bo'lganini yoki atrofda kim borligini eslay olmaysiz.
• Xulq-atvor va shaxsiyatdagi o'zgarishlar: Siz avvalgidek odam bo'lmasligingiz mumkin. Siz osongina g'azablanishingiz, xafa bo'lishingiz yoki barcha his-tuyg'ularingizni yo'qotishingiz mumkin.
• Ko'rish bilan bog'liq muammolar, ko'rgan narsangizni tushunishda qiyinchilik: Ko'rish qobiliyatingiz zaiflashadi va ko'rgan narsangizni taniy olmaysiz.
• Gallyutsinatsiyalar yoki vasvasalar: mavjud bo'lmagan narsalarni ko'rish yoki eshitish yoki kimdir sizga zarar yetkazmoqchi ekanligi haqida noto'g'ri e'tiqodlarga ega bo'lish.
• Muvofiqlashtirish bilan bog'liq muammolar (ataksiya): Siz to'g'ri yura olmasligingiz, oyoq-qo'llaringizni boshqarishda qiynalishingiz va mast odam kabi tebranishingiz mumkin.
• Tana muvozanati bilan bog'liq muammolar: Tik turganda yoki yurganda yiqilish.
• Nazoratsiz mushaklar qisqarishi ("mioklonus") va mushaklarning qattiqligi ("distoniya"): Qo'l yoki oyoqning to'satdan qisilishi yoki tana mushaklarida taranglik hissi.
• Tutqanoqlar: Tutqanoq kabi paydo bo'lishi mumkin.
• Falaj: Tananing ayrim qismlari falaj bo'lib qoladi.
• Mushak atrofiyasi: Tananing mushak massasi yo'qoladi.

Bu alomatlar birma-bir paydo bo'lishi yoki bir nechtasi birgalikda paydo bo'lishi mumkin. Eng muhimi, agar sizda ushbu alomatlardan birortasi bo'lsa, iloji boricha tezroq shifokorga murojaat qilishdir.

CJDga nima sabab bo'ladi? Keling, o'sha "prionlar"ni yana bir bor eslaylik

Avval muhokama qilganimizdek, CJD ning asosiy sababi "prionlar" deb ataladigan oqsillarning noto'g'ri katlanishidir. Bu "prionlar" ning eng xavfli tomoni shundaki, ular hatto oddiy, sog'lom oqsillarni ham noto'g'ri katlashi mumkin. Xuddi bitta yomon olma boshqa barcha olmalarning yomonlashishiga olib kelishi mumkin bo'lganidek.

Miya hujayralari bu noto'g'ri katlanmış "prionlar"dan qutula olmaydi. Shunday qilib, ular to'planib, oxir-oqibat miya hujayralarini yo'q qiladi. Bu "prionlar" miya bo'ylab tarqalishi bilan kasallik juda tez rivojlanadi.

CJDning turli xil turlari bormi?

Ha, CJDning bir nechta asosiy turlari mavjud:

• Sporadik CJD: Bu CJDning eng keng tarqalgan turi. Aniq sababi hali noma'lum. Bu to'satdan, hech qanday aniq sababsiz paydo bo'ladi.
• Genetik CJD: Bu irsiydir. Bu ota-onadan biri yoki ikkalasidan meros bo'lib o'tgan nuqsonli gen tufayli yuzaga keladi. Buning ikkita kichik turi mavjud: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindromi va halokatli oilaviy uyqusizlik . Bular biroz murakkab, ammo ular juda o'ziga xos holatlardir.
• Olingan CJD (`Olingan CJD`):Bu tashqi sabablarga ko'ra sodir bo'lishi mumkin. Masalan, bu CJD bilan kasallangan odamdan organ transplantatsiyasi, to'qima transplantatsiyasi yoki ifloslangan jarrohlik asboblaridan foydalanish orqali sodir bo'lishi mumkin. Ammo bu juda kam uchraydigan holat. Hozirgi kunda bu borada katta tashvish mavjud.
• Variant CJD (vCJD): Biz bu haqda ilgari gaplashganmiz. Bu aqldan ozgan sigir kasalligi (BSE) bilan kasallangan mol go'shtini iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi. BSE ni keltirib chiqaradigan prionlar odamlarga ham, boshqa hayvonlarga ham yuqishi mumkin.

CJD rivojlanish xavfi kimda yuqori?

Har kim CJD bilan kasallanishi mumkin. Ba'zan tanangizdagi "prionlar" yillar davomida hech qanday alomatlarsiz mavjud bo'lishi mumkin. Ammo alomatlar paydo bo'lishi bilanoq, miya shikastlanganligi sababli kasallik tezda og'irlashishi mumkin.

Bu kasallik odatda 50 yoshdan 80 yoshgacha bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi. Biroq, genetik CJD turi odatda 30 yoshdan 50 yoshgacha paydo bo'lishi mumkin.

CJD yuqumli kasallikmi?

Bu ko'p odamlar uchun muammo. CJD qo'l berib ko'rishish, suhbatlashish yoki birga ovqatlanish kabi tasodifiy aloqa orqali yuqmaydi . CJD bir odamdan boshqasiga yuqishining yagona yo'li - CJD bilan kasallangan odamdan organ yoki to'qima transplantatsiyasi yoki uni boshdan kechirgan odamdan ma'lum gormonlar foydalanish orqali.

Ularning aytishicha, "vCJD" deb ataladigan kasallik qon quyish orqali yuqishi mumkin, ammo bu juda, juda kam uchraydigan holat. "vCJD" deb ataladigan kasallikning o'zi juda kam uchraydi.

Shifokorlar CJD ni qanday tashxislashadi?

Shifokor sizning alomatlaringiz va belgilaringizni sinchkovlik bilan tekshirish orqali CJD tashxisini qo'yadi. Fizikaviy tekshiruvdan tashqari, ular nevrologik tekshiruv ham o'tkazadilar. Ular sizdan miya faoliyati bilan bog'liq muammolarni aniqlash uchun bir nechta oddiy vazifalarni bajarishingizni so'rashadi.

Mutaxassislar CJDni "transmissiv spongiform ensefalopatiya" deb tasniflashadi. Bu nom biroz murakkab tuyulishi mumkin bo'lsa-da, u "prionlar" tomonidan shikastlangan miyaning mikroskop ostidagi ko'rinishini anglatadi. Ya'ni, u bo'rtmalari bo'lgan shimgichga o'xshaydi.

CJD tashxisini tasdiqlash uchun MRI tekshiruvi yoki orqa miya ponksiyasi (bel ponksiyonu) kabi testlar o'tkaziladi.

Bundan tashqari, shifokorlar CJDga o'xshash alomatlarga ega bo'lgan boshqa holatlarni istisno qilish va CJDni qo'shimcha tekshirish uchun ushbu kabi testlardan foydalanishlari mumkin:

• Qon tahlillari
• Genetik test - ayniqsa, turning irsiy ekanligini aniqlash uchun
• Elektroensefalogramma (EEG)
• Siydik tahlili
• Miya biopsiyasi - Bu juda kamdan-kam hollarda, faqat boshqa barcha testlar aniq tashxis qo'ymasa amalga oshiriladi.

CJD uchun davolash usuli bormi?

Afsuski, CJD ni davolovchi vosita yo'q, kasallikning tarqalishini nazorat qiluvchi yoki uning rivojlanishini sekinlashtiradigan vosita yo'q . Shifokorlar qila oladigan yagona narsa - bu alomatlar keltirib chiqaradigan noqulaylikni kamaytirishga yordam berish. Bu palliativ yordam deb ataladi.

Masalan, tutqanoq, xulq-atvor o'zgarishi yoki nazorat qilib bo'lmaydigan mushaklarning qisilishini davolash uchun dorilar berilishi mumkin. Biroq, bu davolash usullarining foydalari cheklangan.

Bu holat juda tez yomonlashishi mumkin. Shuning uchun siz va yaqinlaringiz uchun qo'llab-quvvatlovchi parvarish variantlari juda muhimdir. Kasallikning oxirgi bosqichlarida xospis xizmatlari juda foydali bo'lishi mumkin.

Ba'zan, agar siz talablarga javob bersangiz, tibbiy guruhingiz sizga yangi davolash usullarini o'rganayotgan klinik sinovda ishtirok etishingizni taklif qilishi mumkin.

CJD bilan kasallangan odam qanday kelajakni kutishi mumkin?

CJD davolab bo'lmaydigan va davosi yo'qligi sababli, kasallikka chalingan odamning istiqboli juda yomon. Alomatlar boshlangandan so'ng, ko'p o'tmay, mustaqil ishlash, harakatlanish va gapirish qobiliyati yo'qoladi.

O'zgarishlar juda tez sodir bo'lishi mumkinligi sababli, sizning xohishingiz va ehtiyojlaringiz qondirilishini ta'minlash uchun tibbiy guruhingiz bilan oldindan rejalashtirish muhimdir. Darhaqiqat, sizda tibbiy holat bormi yoki yo'qmi, har bir kishi uchun "oldindan ko'rsatma" bo'lishi yaxshi fikr. Bu shuni anglatadiki, agar siz xohishingizni bildira olmasangiz, qanday tibbiy yordam olishni xohlayotganingizni oldindan yozib qo'ygansiz. Ayniqsa, CJD kabi tez tarqaladigan kasallikning boshida ushbu rejaga ega bo'lish muhimdir.

Ushbu holat qanchalik jiddiy ekanligini hisobga olsak, o'zingiz va oilangizga ushbu o'zgarishlarga dosh berish va ruhiy jihatdan kuchli bo'lishga yordam berish uchun ruhiy salomatlik bo'yicha mutaxassisdan maslahat so'rash yaxshi fikr.

CJD bilan og'rigan bemorning umr ko'rish davomiyligi qancha?

Ko'pgina CJD bemorlari tashxis qo'yilganidan keyin bir necha oy yoki bir yil ichida vafot etadi. Faqatgina istisno CJD ning genetik shakli bo'lib, unda odamlar alomatlar boshlanganidan keyin bir yildan o'n yilgacha yashashlari mumkin.

Shifokoringiz sizga ahvolingiz haqida aniq va dolzarb ma'lumotlarni berishi mumkin. Esingizda bo'lsin, statistika hammaga bir xil ta'sir qilmaydi.

CJD ning oldini olish mumkinmi?

Ko'pgina CJD turlarining oldini olish mumkin emas. Faqatgina istisno "vCJD" deb ataladigan turdir. U "BSE" (aqldan ozgan sigir kasalligi) bilan kasallangan mol go'shtini iste'mol qilishdan kelib chiqadi.

Hayvonlarni tekshirish BSE bilan kasallangan qoramollarning oziq-ovqat ta'minoti zanjiriga kirishining oldini olishga yordam beradi. Biroq, tekshirilmagan va noto'g'ri tayyorlangan go'sht hali ham xavf tug'dirishi mumkin. Xavfsiz bo'lish uchun tekshirilmagan va tartibga solinmagan go'shtni, ayniqsa miya qismlari yoki suyak iligini iste'mol qilishdan saqlaning.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar

CJD tashxisi hayotni o'zgartiruvchi tajribadir. Bu siz va atrofingizdagi dunyo ko'z ochib yumguncha yo'q bo'lib ketgandek tuyulishi mumkin. Bunday o'zgarish siz va yaqinlaringiz uchun juda qiyin bo'lishi mumkin.

Agar nimani kutishni yoki qanday kurashishni bilmasangiz, tibbiy guruhingiz yordam berishga tayyor. Ular sizga oldindan rejalashtirish va kelajakdagi voqealarga tayyorgarlik ko'rishda yordam berishi mumkin. Yodingizda bo'lsin, siz yolg'iz emassiz.

CJD , Kreuttsfeldt-Yakob kasalligi, prion, miya kasalligi, nevrologik kasallik, xotira yo'qolishi, demans, aqldan ozgan sigir kasalligi