Skip to main content

Kistik fibroz nima? Keling, buni oddiygina tushunib olaylik!

Kistik fibroz nima? Keling, buni oddiygina tushunib olaylik!

Ba'zi odamlar genetik kasallik bilan tug'ilishini eshitgan bo'lsangiz kerak, to'g'rimi? Kistik fibroz (KF) genetik kasallikdir. Ko'p odamlar bu kasallik faqat o'pkaga ta'sir qiladi deb o'ylashadi, chunki bu kasallik bilan nafas olish qiyinlishuvi va tez-tez o'pka infektsiyalari keng tarqalgan. Ammo aslida voqea bundan biroz murakkabroq. Keling, bu nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

Kistik fibroz (KF) aniq nima?

Sodda qilib aytganda, kist fibrozisi (KF) - bu tanamizdagi ayrim organlar ichida ko'p miqdorda qalin, yopishqoq shilimshiq to'planishiga olib keladigan genetik holat. Bu qalin shilimshiq bu organlarga zarar etkazishi va ularning faoliyatini buzishi mumkin.

Odatda, o'pkamiz va burnimizdagi shilimshiq biroz suyuq va suyuq bo'ladi. U bu joylarni nam saqlaydi va axloqsizlik va qoldiqlarni ushlab turadi. Ammo CF bilan og'rigan odamlarda genetik mutatsiya bu shilimshiqning ishlab chiqarilish usulini o'zgartiradi. Bunga mas'ul bo'lgan oqsil yo'q yoki to'g'ri ishlamaydi. Natijada, shilimshiqni suyultiruvchi tuzlar hujayralar ichida ushlanib qoladi va shilimshiqni juda qalin va yopishqoq qiladi.

Ko'p odamlar buni o'pka kasalligi deb bilishsa-da, CF bu nomni oshqozon osti bezida kistalar va chandiqlar (fibroz) paydo bo'lishi bilan oladi. Bu shikastlanish, shilliq qavatning qalinlashishi bilan birga, biz iste'mol qiladigan ovqatni hazm qilishga yordam beradigan ovqat hazm qilish fermentlarini chiqaradigan kanallarni to'sib qo'yishi mumkin. Bu organizmning ovqatdan ozuqa moddalarini to'g'ri qabul qilishiga to'sqinlik qilishi mumkin. O'pka va oshqozon osti bezidan tashqari, u jigar, sinuslar, ichaklar va jinsiy a'zolarga ham ta'sir qilishi mumkin.

CF - bu inson tug'ma genetik holat. Bu shuni anglatadiki, bu vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin bo'lgan umrbod holat. CF bilan og'rigan odamlarning umri CF bo'lmagan odamlarga qaraganda qisqaroq bo'lishi mumkin.

Kistik fibrozning (KF) asosiy turlari bormi?

Ha, "CF" ning ikkita asosiy turini aniqlash mumkin:

1. Klassik kist fibrozisi: Bu odatda tanadagi bir nechta organlarga ta'sir qiladi. Bu holat ko'pincha hayotning dastlabki bir necha yilida aniqlanadi.

2. Atipik kist fibrozisi: Bu KFning unchalik og'ir bo'lmagan, yengilroq shakli. U faqat bitta organga ta'sir qilishi mumkin yoki alomatlar paydo bo'lib, yo'qolishi mumkin. Odatda katta yoshdagi bolalarda yoki yosh kattalarda tashxislanadi.

Kistik fibroz (KF) belgilari qanday?

CF bilan og'rigan odamda quyidagi alomatlar kuzatilishi mumkin:

  • Tez-tez uchraydigan o'pka infektsiyalari (masalan, takroriy pnevmoniya yoki bronxit)Tasavvur qiling-a, ba'zi yosh bolalarda doimo burun oqishi, yo'tal va ko'kragida xirillash eshitiladi, hatto dori-darmonlar qabul qilingan taqdirda ham, ular hech qanday yengilliksiz qayta-qayta paydo bo'laveradi. Vaziyat shunday.
  • Yumshoq yoki yog'li najas chiqarish.
  • Nafas olishda qiyinchilik.
  • Xirillash - bu ko'krak qafasidan tez-tez chiqadigan, xirillashli tovush.
  • Tez-tez uchraydigan sinus infektsiyalari.
  • Doimiy yo'tal.
  • O'sish sekin.
  • Yaxshi ovqatlansangiz va tanangizga kerakli kaloriyalarni olsangiz ham, o'sishda muvaffaqiyatsizlikka uchrashingiz vazn orttirmaydigan yoki ozg'in bo'lmaydigan holatdir.

Atipik kist fibrozining belgilari (Atipik KF)

Atipik CF bilan og'rigan odamlarda yuqorida aytib o'tilgan ba'zi alomatlar ham bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan ular quyidagi kabi narsalarni ham boshdan kechirishlari mumkin:

  • Surunkali sinusit.
  • Burun poliplari.
  • Tanadagi elektrolitlar darajasining g'ayritabiiy darajada bo'lishi suvsizlanish yoki issiqlik urishiga olib kelishi mumkin.
  • Diareya.
  • Pankreatit.
  • Tasodifan vazn yo'qotish.

Kistik fibroz (KF) ga nima sabab bo'ladi?

CF ning asosiy sababi CFTR deb ataladigan gendagi mutatsiya (variant yoki mutatsiya). CFTR geni hujayralar yuzasida ion kanali vazifasini bajaradigan oqsilni hosil qiladi. Buni hujayra membranasidagi kichik darvoza deb tasavvur qiling. Bu darvozalar ma'lum zarrachalarning o'tishiga imkon beradi.

"CFTR" geni tomonidan ishlab chiqarilgan oqsil odatda xlorid ionlari (manfiy elektr zaryadiga ega tuz turi) uchun eshik vazifasini bajaradi. Xlorid ionlari hujayradan chiqqanda, suv ham tortiladi. Bu shilimshiq suyuq va silliq bo'lib qoladi. Ammo "CF" bilan og'rigan odamlarda bu jarayon "CFTR" genidagi mutatsiyalar tufayli to'g'ri sodir bo'lmaydi. Keyin xlorid ionlari hujayralar ichida qolib ketadi va shilimshiq qalin va yopishqoq bo'lib qoladi.

CFTR gen mutatsiyalarining turli xil turlari mavjud (I dan VI gacha sinflar). Ba'zi mutatsiyalar hech qanday oqsil ishlab chiqarmaydi, ba'zilari faqat oz miqdordagi oqsil ishlab chiqaradi, ba'zilari esa o'zlari ishlab chiqaradigan oqsilni ishlab chiqarmaydi.

Kistik fibroz (KF) tug'ma kasallikmi?

Ha, "CF" tug'ilishdan meros bo'lib o'tadigan genetik holatdir. "CF" bilan kasallangan odam ushbu mutatsiyaga uchragan "CFTR" genining ikkita nusxasini meros qilib oladi - biri onadan, ikkinchisi otadan (bu "autosomal retsessiv" meros deb ataladi).

Sizda CF bo'lishi uchun ota-onangizda CF bo'lishi shart emas. Darhaqiqat, aksariyat oilalarda CF oilaviy tarixi yo'q. Mutatsiyaga uchragan genning faqat bitta nusxasiga ega bo'lgan odam tashuvchi deb ataladi. Tashuvchilarda CF alomatlari ko'rinmaydi.

Kattalarda ham kist fibrozisi (KF) rivojlanishi mumkinmi?

Yo'q, siz CF ni keltirib chiqaradigan gen mutatsiyasi bilan tug'ilgansiz. Biroq, agar alomatlar juda yengil bo'lsa yoki ular paydo bo'lib, yo'qolsa, ba'zi odamlarga hayotning keyingi bosqichlarida, hatto balog'at yoshiga yetganlarida ham tashxis qo'yilishi mumkin.

CFning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

CF quyidagi asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin:

  • Infektsiyalar: Qalin shilimshiq bakteriyalarni o'pkangiz va nafas yo'llaringizda ushlab qoladi va ularning tashqariga chiqishini qiyinlashtiradi. Bu tez-tez infektsiyalarga olib kelishi mumkin.
  • Vas deferensning tug'ma ikki tomonlama yo'qligi (CBAVD): Bu holatda erkaklarda spermani olib yuradigan vas deferens naychasi bo'lmaydi. Shuning uchun, agar ular farzand ko'rishni istasalar, bepushtlikni davolashda yordamga muhtoj bo'ladilar.
  • Qandli diabet: Kistik fibroz bilan bog'liq diabet oshqozon osti bezining shikastlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.
  • Noto'g'ri ovqatlanish: Ovqat hazm qilish tizimida quyuq shilimshiq va ovqatni hazm qilishga yordam beradigan oshqozon osti bezi fermentlarining yetishmasligi to'yib ovqatlanmaslik xavfini oshiradi.
  • Osteopeniya va osteoporoz: Ovqat hazm qilish tizimidan ozuqa moddalarini to'g'ri singdira olmaslik tufayli suyaklarni zaiflashtiradigan kasalliklar rivojlanishi mumkin.
  • Homiladorlikning asoratlari: KF ovqat hazm qilish tizimiga ta'sir qilishi va to'yib ovqatlanmaslikka olib kelishi mumkin. Bu homiladorlik asoratlari xavfini oshiradi. Muddatidan oldin tug'ilish eng keng tarqalgan asoratdir.

Kistik fibroz (KF) qanday tashxis qilinadi?

Shifokorlar odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining paytida CF uchun tekshiradilar. Bu chaqaloqning tovonidan bir necha tomchi qon olish orqali amalga oshiriladi. Laboratoriyada bu qon namunasi immunoreaktiv tripsinogen (IRT) deb ataladigan kimyoviy moddaga tekshiriladi. Bu oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqariladi. CF bilan og'rigan odamlarning qonida IRT darajasi yuqori bo'ladi. Chaqaloqlar tug'ilganda va bir necha hafta o'tgach, IRT uchun tekshiriladi.

Biroq, ba'zi holatlar, masalan, muddatidan oldin tug'ilish, IRT darajasining oshishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, IRT testining ijobiy natijasi chaqaloqda CF borligini anglatmaydi. Agar chaqaloqning IRT darajasi kutilganidan yuqori bo'lsa, shifokor yakuniy tashxis qo'yish uchun qo'shimcha tekshiruvlarni buyuradi.

Ba'zida (taxminan 5% hollarda), yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish CF bilan kasallangan odamda IRT darajasining yuqori ekanligini aniqlamasligi mumkin. Yoki siz tug'ilishda CF uchun muntazam ravishda tekshirilmagan bo'lishingiz mumkin. Agar sizda yoki chaqalog'ingizda CF belgilari bo'lsa, shifokor ter testini va agar kerak bo'lsa, boshqa testlarni o'tkazadi.

Kistik fibroz (KF) uchun testlar

  • Terlash testi:Bu teringizdagi xlorid miqdorini o'lchaydi. Klinik nuqsonli odamlarning terida xlorid miqdori yuqori bo'ladi. Bu Klinik nuqsonni tashxislash uchun eng o'ziga xos testdir. Biroq, bu atipik Klinik nuqsonli odamlarda normal holat bo'lishi mumkin.
  • Genetik testlar: KF ga olib keladigan genlardagi o'zgarishlarni tekshirish uchun qon namunalari olinadi.
  • Tasvirlash testlari: Burun bo'shlig'i va ko'krak qafasi rentgenogrammasi kabi narsalar CF tashxisini tasdiqlash yoki qo'llab-quvvatlash uchun ishlatiladi. Ushbu tasvirlash testlarining o'zi CF tashxisini qo'yolmaydi.
  • O'pka funktsiyasi testlari (PFT): Bular o'pkangizning qanchalik yaxshi ishlashini o'lchaydi.
  • Balg'am kulturasi: Shifokor yo'talganda o'pkangizdan chiqadigan shilimshiqdan namuna olib, uni bakteriyalarga tekshiradi. Ba'zi bakteriyalar turlari, masalan, Pseudomonas, CF bilan og'rigan odamlarda ko'proq uchraydi.
  • Oshqozon osti bezi biopsiyasi: Bu sizning shifokoringizga oshqozon osti bezingizda biron bir kista yoki lezyon bor-yo'qligini ko'rish imkonini beradi.
  • Burun potensiallari farqi (NPD): Bu odatda burun shilliq qavatida mavjud bo'lgan kichik elektr zaryadini o'lchaydi. Bu zaryad ionlarning harakati natijasida hosil bo'ladi. Burun potensiallari farqi (CF) bilan og'rigan odamlarda ionlarning harakati kamroq bo'ladi, chunki CF ion kanallariga ta'sir qiladi.
  • Ichak oqimini o'lchash (ICM): Ushbu testni o'tkazish uchun shifokor rektal to'qima namunasini oladi. Laboratoriya ushbu namunadan qancha xlorid ajralib chiqishini o'lchaydi.

Kistik fibroz (KF) qanday davolanadi?

Afsuski, CF ni davolab bo'lmaydi. Biroq, CF mutaxassisi va tibbiy guruhingizdagi boshqa odamlar yordamida siz kasallik va uning alomatlarini boshqarishingiz mumkin. Ushbu davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:

  • Nafas olish texnikasi va balg'amni erituvchi vositalardan foydalangan holda havo yo'llarini toza va ochiq holda saqlash.
  • "CFTR" oqsili ("CFTR modulyatorlari") bilan bog'liq muammolarni tuzatishga yordam beradigan dorilar.
  • Muayyan alomatlarni kamaytiradigan dorilar.
  • Ovqatdan yetarli miqdorda va kerakli miqdorda kaloriya olishingizga ishonch hosil qiling.
  • Jarrohlik.

Havo yo'llarini tozalash texnikasi

Agar sizda CF bo'lsa, nafas yo'llaringizni toza saqlashning bir necha yo'li mavjud:

  • Yo'tal va nafas olish texnikasi: Klinik yurak yetishmovchiligi bo'yicha ixtisoslashgan fizioterapevt sizga nafas yo'llarini ochish va balg'amni bo'shatish texnikasini o'rgatishi mumkin.
  • Musbat nafas chiqarish bosimi (PEP) qurilmalari:Ushbu "PEP" qurilmalarini og'izda yoki yuzda "niqob" sifatida taqish mumkin. Ular qarshilik ko'rsatadi, shuning uchun siz nafas chiqarish uchun ko'proq harakat qilishingiz kerak bo'ladi. Bu nafas yo'llarini ochadi va shilimshiqni tashqariga chiqaradi. Vibratsiyali "PEP" qurilmalari (masalan , "Flutter®", "Acapella®", "AerobikA®", "RC-Cornet® ") tebranishni shilimshiqni yumshatish qobiliyati bilan birlashtirgan maxsus "PEP" turlaridir.
  • Nafas olish yo'llarini tozalash uchun nimchalar: Yuqori chastotali ko'krak qafasi tebranishi moslamasi deb ham ataladigan bu shishiriladigan nimcha apparatga ulangan. Nimcha tebranadi va shilimshiqni parchalaydi.
  • Postural drenaj va perkussiya: Bu fizioterapiya usuli. Siz o'pkangizdagi shilimshiqni tozalashga yordam beradigan holatlarga o'tasiz. Boshqa bir kishi shilimshiqni bo'shatish uchun ko'kragingizga va/yoki orqangizga uradi. Buni yo'talni qo'zg'atuvchi usullar bilan birgalikda amalga oshirish mumkin.

Kistik fibroz uchun CFTR modulyatorlari

CFTR modulyatorlari mutatsiyaga uchragan CFTR geni tomonidan ishlab chiqarilgan oqsillar bilan bog'liq muammolarni tuzatishga va hujayralar yuzasida to'g'ri ishlaydigan oqsil miqdorini oshirishga yordam beradigan dorilar sinfidir. Ular CF ni davolamaydi. Ammo ba'zi odamlarda alomatlar va umr ko'rish davomiyligi sezilarli darajada yaxshilangan. Biroq, bu modulyatorli davolash usullari CF bilan kasallangan har bir kishi uchun mos emas va ba'zilari ularni toqat qila olmaydi.

"CFTR modulyatorlari" ning ba'zi misollari:

  • `Kalydeco® (ivacaftor)`
  • ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
  • `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
  • `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Kistik fibroz uchun boshqa dorilar

Shifokoringiz yallig'lanishni kamaytirish, infeksiyalarni davolash yoki simptomlarni boshqarish uchun boshqa dorilarni ham buyurishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

  • Antibiotiklar: Shifokoringiz infektsiyalarni davolash yoki oldini olish uchun antibiotiklarni buyurishi mumkin.
  • Inhalatsiyalangan bronxodilatatorlar: Bronxodilatatorlar nafas yo'llarini ochadi va bo'shashtiradi, bu esa nafas olishni osonlashtiradi.
  • Inhalatsiyalangan gipertonik sho'r suv: Sho'r eritmalardagi tuz suvni tortadi, bu esa balg'amni suyultiradi va yo'talni osonlashtiradi.
  • Yallig'lanishga qarshi dorilar: Bu dorilar shishishni kamaytiradi. Bularga kortikosteroidlar va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NYAQV) kiradi.
  • Oshqozon osti bezi fermentlari: Bu fermentlar ovqatni hazm qilishga va undan ozuqa moddalarini olishga yordam beradi.
  • Najasni yumshatuvchi vositalar: Bular ich qotishi kabi holatlarga yordam beradi va najasning chiqib ketishini osonlashtiradi.

Kistik fibroz (KF) uchun parhez

Agar sizda CF bo'lsa, sizning ovqatlanish ehtiyojlaringiz CF bo'lmagan odamnikidan farq qiladi. CF tufayli oshqozon osti bezingiz ovqatni hazm qilishga yordam beradigan fermentlarni ishlab chiqara olmasligi yoki ajrata olmasligi mumkin. Bu shuni anglatadiki, ichaklaringiz ovqatdan ozuqa moddalari va yog'larni to'g'ri singdira olmasligi mumkin.

Sizning CF mutaxassisingiz yoki ro'yxatdan o'tgan diyetologingiz siz uchun ovqatlanish rejasini tavsiya qiladi. U quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

  • Kunlik kaloriya iste'moli. Bu kaloriya miqdori kraxmalsiz odamnikidan ikki baravar ko'p bo'lishi mumkin.
  • Yog'ga boy parhez iste'mol qilish. Bu yog'da eriydigan vitaminlarni ko'proq olish uchun muhimdir.
  • Bolalikdan boshlab normal vazndan yuqori tana vaznini saqlash. Bu sizning bo'yingiz o'sishiga va o'pkangiz kengayishiga yordam beradi. Bu yosh ulg'aygan sari alomatlarga yordam beradi.
  • Ferment qo'shimchalari kapsulalarini qabul qilish. Ferment qo'shimchalari ovqat hazm qilishga yordam beradi.
  • Ratsioningizga ko'proq tuz qo'shing. Bu tanangiz terlash orqali yo'qotadigan ortiqcha tuzni to'ldirishga yordam beradi. Bu, ayniqsa, issiq va nam ob-havoda va jismoniy mashqlar paytida juda muhimdir. Shifokoringizdan kuniga qancha tuz kerakligi haqida so'rang.

Kistik fibroz (KF) uchun jarrohlik

Sizga mushak shishi yoki mushak shishi asoratlari uchun jarrohlik amaliyoti kerak bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

  • Burun yoki sinuslar bilan bog'liq jarrohlik amaliyotlari.
  • Ichak tutilishini olib tashlash uchun jarrohlik.
  • O'pka transplantatsiyasi.
  • Jigar transplantatsiyasi.

Kistik fibroz (KF) hayot uchun xavfli holatmi?

Ha, CF hayot uchun xavfli holatdir. O'limning asosiy sababi qalin shilimshiq va tez-tez o'pka infektsiyalari tufayli o'pka shikastlanishidir.

Kistik fibroz (KF) bilan og'rigan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha?

Mutaxassislarning ta'kidlashicha, so'nggi yillarda CF bilan tug'ilgan odamning umr ko'rish davomiyligi taxminan 50 yilni tashkil etgan. Bir necha yil oldin umr ko'rish davomiyligi 30-40 yil orasida edi, ammo so'nggi yillarda davolash usullarining rivojlanishi tufayli bu ko'rsatkich oshdi.

Atipik CF bilan og'rigan odamlarning umr ko'rish davomiyligi klassik CF bilan og'riganlarga qaraganda uzoqroq bo'ladi.

Agar menda CF bo'lsa, nima kutishim kerak?

CF ni davolashning iloji yo'q. Siz yoki farzandingiz uni boshqarish uchun umrbod davolanishga muhtoj bo'ladi. Bunga infeksiyalarni davolash, ovqatlanishni saqlash va CF mutaxassisiga muntazam ravishda ko'rinish kiradi. Biroq, yangi davolash usullari CF bilan og'rigan bolalarga voyaga yetgunga qadar yaxshi yashashga va hayot sifatini yaxshilashga yordam berdi.

CF erta aniqlanganda davolash eng yaxshi natija beradi. Shuning uchun yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish juda muhimdir. CFTR modulyatorlari kabi davolash usullarini erta yoshda boshlash uzoq muddatli sog'liqni saqlashni yaxshilashi va umr ko'rish davomiyligini oshirishi mumkin.

CF ning oldini olish mumkinmi?

CF siz tug'ma kasallik bo'lgani uchun uni oldini olishning hech qanday usuli yo'q. Agar siz CFTR gen mutatsiyasining tashuvchisi bo'lsangiz, shifokoringizdan prenatal genetik test va farzandlaringizda CF rivojlanishi ehtimoli haqida so'rashingiz mumkin.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qila olaman?

CF bilan o'zingizga g'amxo'rlik qilish, davolanish rejasini ishlab chiqish uchun tibbiy guruhingiz bilan ishlashni anglatadi. Sog'lom bo'lish uchun siz ushbu rejaga juda qat'iy rioya qilishingiz kerak. U quyidagilarni o'z ichiga oladi:

  • Nafas olish yo'llarini tozalash tartibiga qat'iy rioya qiling.
  • Belgilanganidek dori-darmonlarni qabul qilish.
  • CF tibbiy guruhingiz bilan klinikalarga borishda davom eting .

Shifokorlaringizdan sog'lom ovqatlanish rejasi va xavfsiz jismoniy faollik bo'yicha tavsiyalar oling. O'pka reabilitatsiyasi siz uchun foydalimi yoki yo'qligini shifokoringizdan so'rang.

Kasal odamlardan qochish, qo'llarni yaxshi yuvish texnikasiga amal qilish va tavsiya etilgan emlashlarni olish orqali siz infektsiya xavfini kamaytirishingiz mumkin.

Shuningdek, siz CF uchun yangi davolash usullarini sinab ko'radigan klinik sinovlarda ishtirok etishingiz mumkin. Agar sizga mos keladiganlari bor-yo'qligini shifokoringizdan so'rang. Klinik sinovlarning foydalari va xavflari haqida to'liq ma'lumotga ega bo'lishingizga ishonch hosil qiling.

Shifokorga qachon murojaat qilishim kerak?

Tibbiy guruhingiz a'zolari bilan barcha rejalashtirilgan klinikalarga boring. Davolash rejangiz yoki alomatlaringiz haqida biron bir savolingiz bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashing. Agar sizda infeksiya belgilari bo'lsa, nima qilish kerakligini so'rang. Shuningdek, ijtimoiy yoki hissiy muammolar bo'yicha yordamga muhtojligingizni ularga aytishingiz mumkin.

Tez tibbiy yordam bo'limiga (ETU) qachon borishim kerak?

Agar sizda ushbu jiddiy alomatlar bo'lsa, darhol tez yordam bo'limiga boring:

  • Yuqori isitma (40 darajadan yuqori / 103 darajadan yuqori Farengeyt).
  • Nafas olishda qiyinchilik.
  • Siydik chiqarish yo'q yoki juda oz.
  • Ko'krak qafasi yoki qorin bo'shlig'ida doimiy og'riq.
  • Bosh aylanishi.
  • Chalkashlik.
  • Kuchli mushak og'rig'i yoki zaifligi.
  • Tutqanoqlar.
  • Teri, lablar yoki tirnoqlarning ko'k rangga bo'yalishi ("siyanoz" - bu qoningizda yoki to'qimalaringizda kislorod miqdorining pastligi belgisi bo'lishi mumkin).
  • Agar isitma yoki yo'tal pasayib ketsa yoki yo'qolsa, yana yomonlashadi.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Siz shifokoringizga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

  • Qanday davolash usullarim bor?
  • Qanday sog'lom ovqatlanish rejasiga amal qilishim mumkin?
  • Alomatlarimni boshqarish uchun nima qila olaman?
  • Qanday infeksiya belgilariga e'tibor berishim kerak?
  • Sizni yana qachon ko'rishim kerak?
  • Qanday alomatlar bilan tez yordam bo'limiga borishim kerak?
  • Boshqa oila a'zolaringizni tekshirmoqchimisiz?

Nima uchun CF bilan og'rigan odamlar bir-biriga tegmasliklari kerak?

Tibbiyot mutaxassislari odatda kist fibrozisi (KF) bilan og'rigan odamlarga boshqalar bilan yaqin aloqada bo'lmaslikni tavsiya qiladilar. Buning sababi, KF bilan og'rigan odamlar boshqalar osongina nazorat qila oladigan infektsiyalarni osongina yuqtirishlari mumkin. Shuningdek, ular KF bilan og'rigan boshqalarga (ularda ham nazorat qilish qiyin bo'lgan infektsiyalar mavjud) mikroblarni yuqtirish ehtimoli ko'proq. KF bilan og'rigan odamlar kasal bo'lgan har qanday odamdan ham qochishlari kerak.

Nihoyat, bir narsa (Uyga olib ketish xabari)

Umrbod davom etadigan kasallik tashxisi qo'yilganda, o'zingizni biroz charchagan his qilish odatiy holdir. Biroq, yangi davolash usullari va kist fibrozini yaxshiroq tushunish sizga har bir narsani kunma-kun qilish uchun ko'proq vaqt ajratish imkonini beradi. Kistik fibroz bilan kasallangan ko'p odamlar endi voyaga yetganlarida to'liq hayot kechirishni kutishlari mumkin. Bugun Kistik fibroz tashxisi qo'yilgan bola kelajakda yanada ko'proq davolash usullariga ega bo'lishi mumkin.

Kundalik hayotdagi qiyinchiliklarni engishga yordam berish uchun nima kutish kerakligini tushunish uchun yaqinlaringiz va ishongan tibbiyot mutaxassislaridan iborat jamoani to'plang. Va yo'l davomida istalgan vaqtda ikkinchi fikrni olishdan qo'rqmang. Siz yolg'iz emassiz va bu yo'lda sizga yordam bera oladigan ko'plab odamlar bor.


Kistik fibroz, genetik kasalliklar, o'pka kasalliklari, shilimshiq, CFTR geni, bolalar salomatligi, nafas olish muammolari

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.

Fikringizni qo'shing

Hisoblang: 1 + 5 =
Kistik fibroz nima? Keling, buni oddiygina tushunib olaylik!

Kistik fibroz nima? Keling, buni oddiygina tushunib olaylik!

Ba'zi odamlar genetik kasallik bilan tug'ilishini eshitgan bo'lsangiz kerak, to'g'rimi? Kistik fibroz (KF) genetik kasallikdir. Ko'p odamlar bu kasallik faqat o'pkaga ta'sir qiladi deb o'ylashadi, chunki bu kasallik bilan nafas olish qiyinlishuvi va tez-tez o'pka infektsiyalari keng tarqalgan. Ammo aslida voqea bundan biroz murakkabroq. Keling, bu nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

Kistik fibroz (KF) aniq nima?

Sodda qilib aytganda, kist fibrozisi (KF) - bu tanamizdagi ayrim organlar ichida ko'p miqdorda qalin, yopishqoq shilimshiq to'planishiga olib keladigan genetik holat. Bu qalin shilimshiq bu organlarga zarar etkazishi va ularning faoliyatini buzishi mumkin.

Odatda, o'pkamiz va burnimizdagi shilimshiq biroz suyuq va suyuq bo'ladi. U bu joylarni nam saqlaydi va axloqsizlik va qoldiqlarni ushlab turadi. Ammo CF bilan og'rigan odamlarda genetik mutatsiya bu shilimshiqning ishlab chiqarilish usulini o'zgartiradi. Bunga mas'ul bo'lgan oqsil yo'q yoki to'g'ri ishlamaydi. Natijada, shilimshiqni suyultiruvchi tuzlar hujayralar ichida ushlanib qoladi va shilimshiqni juda qalin va yopishqoq qiladi.

Ko'p odamlar buni o'pka kasalligi deb bilishsa-da, CF bu nomni oshqozon osti bezida kistalar va chandiqlar (fibroz) paydo bo'lishi bilan oladi. Bu shikastlanish, shilliq qavatning qalinlashishi bilan birga, biz iste'mol qiladigan ovqatni hazm qilishga yordam beradigan ovqat hazm qilish fermentlarini chiqaradigan kanallarni to'sib qo'yishi mumkin. Bu organizmning ovqatdan ozuqa moddalarini to'g'ri qabul qilishiga to'sqinlik qilishi mumkin. O'pka va oshqozon osti bezidan tashqari, u jigar, sinuslar, ichaklar va jinsiy a'zolarga ham ta'sir qilishi mumkin.

CF - bu inson tug'ma genetik holat. Bu shuni anglatadiki, bu vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin bo'lgan umrbod holat. CF bilan og'rigan odamlarning umri CF bo'lmagan odamlarga qaraganda qisqaroq bo'lishi mumkin.

Kistik fibrozning (KF) asosiy turlari bormi?

Ha, "CF" ning ikkita asosiy turini aniqlash mumkin:

1. Klassik kist fibrozisi: Bu odatda tanadagi bir nechta organlarga ta'sir qiladi. Bu holat ko'pincha hayotning dastlabki bir necha yilida aniqlanadi.

2. Atipik kist fibrozisi: Bu KFning unchalik og'ir bo'lmagan, yengilroq shakli. U faqat bitta organga ta'sir qilishi mumkin yoki alomatlar paydo bo'lib, yo'qolishi mumkin. Odatda katta yoshdagi bolalarda yoki yosh kattalarda tashxislanadi.

Kistik fibroz (KF) belgilari qanday?

CF bilan og'rigan odamda quyidagi alomatlar kuzatilishi mumkin:

  • Tez-tez uchraydigan o'pka infektsiyalari (masalan, takroriy pnevmoniya yoki bronxit)Tasavvur qiling-a, ba'zi yosh bolalarda doimo burun oqishi, yo'tal va ko'kragida xirillash eshitiladi, hatto dori-darmonlar qabul qilingan taqdirda ham, ular hech qanday yengilliksiz qayta-qayta paydo bo'laveradi. Vaziyat shunday.
  • Yumshoq yoki yog'li najas chiqarish.
  • Nafas olishda qiyinchilik.
  • Xirillash - bu ko'krak qafasidan tez-tez chiqadigan, xirillashli tovush.
  • Tez-tez uchraydigan sinus infektsiyalari.
  • Doimiy yo'tal.
  • O'sish sekin.
  • Yaxshi ovqatlansangiz va tanangizga kerakli kaloriyalarni olsangiz ham, o'sishda muvaffaqiyatsizlikka uchrashingiz vazn orttirmaydigan yoki ozg'in bo'lmaydigan holatdir.

Atipik kist fibrozining belgilari (Atipik KF)

Atipik CF bilan og'rigan odamlarda yuqorida aytib o'tilgan ba'zi alomatlar ham bo'lishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan ular quyidagi kabi narsalarni ham boshdan kechirishlari mumkin:

  • Surunkali sinusit.
  • Burun poliplari.
  • Tanadagi elektrolitlar darajasining g'ayritabiiy darajada bo'lishi suvsizlanish yoki issiqlik urishiga olib kelishi mumkin.
  • Diareya.
  • Pankreatit.
  • Tasodifan vazn yo'qotish.

Kistik fibroz (KF) ga nima sabab bo'ladi?

CF ning asosiy sababi CFTR deb ataladigan gendagi mutatsiya (variant yoki mutatsiya). CFTR geni hujayralar yuzasida ion kanali vazifasini bajaradigan oqsilni hosil qiladi. Buni hujayra membranasidagi kichik darvoza deb tasavvur qiling. Bu darvozalar ma'lum zarrachalarning o'tishiga imkon beradi.

"CFTR" geni tomonidan ishlab chiqarilgan oqsil odatda xlorid ionlari (manfiy elektr zaryadiga ega tuz turi) uchun eshik vazifasini bajaradi. Xlorid ionlari hujayradan chiqqanda, suv ham tortiladi. Bu shilimshiq suyuq va silliq bo'lib qoladi. Ammo "CF" bilan og'rigan odamlarda bu jarayon "CFTR" genidagi mutatsiyalar tufayli to'g'ri sodir bo'lmaydi. Keyin xlorid ionlari hujayralar ichida qolib ketadi va shilimshiq qalin va yopishqoq bo'lib qoladi.

CFTR gen mutatsiyalarining turli xil turlari mavjud (I dan VI gacha sinflar). Ba'zi mutatsiyalar hech qanday oqsil ishlab chiqarmaydi, ba'zilari faqat oz miqdordagi oqsil ishlab chiqaradi, ba'zilari esa o'zlari ishlab chiqaradigan oqsilni ishlab chiqarmaydi.

Kistik fibroz (KF) tug'ma kasallikmi?

Ha, "CF" tug'ilishdan meros bo'lib o'tadigan genetik holatdir. "CF" bilan kasallangan odam ushbu mutatsiyaga uchragan "CFTR" genining ikkita nusxasini meros qilib oladi - biri onadan, ikkinchisi otadan (bu "autosomal retsessiv" meros deb ataladi).

Sizda CF bo'lishi uchun ota-onangizda CF bo'lishi shart emas. Darhaqiqat, aksariyat oilalarda CF oilaviy tarixi yo'q. Mutatsiyaga uchragan genning faqat bitta nusxasiga ega bo'lgan odam tashuvchi deb ataladi. Tashuvchilarda CF alomatlari ko'rinmaydi.

Kattalarda ham kist fibrozisi (KF) rivojlanishi mumkinmi?

Yo'q, siz CF ni keltirib chiqaradigan gen mutatsiyasi bilan tug'ilgansiz. Biroq, agar alomatlar juda yengil bo'lsa yoki ular paydo bo'lib, yo'qolsa, ba'zi odamlarga hayotning keyingi bosqichlarida, hatto balog'at yoshiga yetganlarida ham tashxis qo'yilishi mumkin.

CFning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

CF quyidagi asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin:

  • Infektsiyalar: Qalin shilimshiq bakteriyalarni o'pkangiz va nafas yo'llaringizda ushlab qoladi va ularning tashqariga chiqishini qiyinlashtiradi. Bu tez-tez infektsiyalarga olib kelishi mumkin.
  • Vas deferensning tug'ma ikki tomonlama yo'qligi (CBAVD): Bu holatda erkaklarda spermani olib yuradigan vas deferens naychasi bo'lmaydi. Shuning uchun, agar ular farzand ko'rishni istasalar, bepushtlikni davolashda yordamga muhtoj bo'ladilar.
  • Qandli diabet: Kistik fibroz bilan bog'liq diabet oshqozon osti bezining shikastlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.
  • Noto'g'ri ovqatlanish: Ovqat hazm qilish tizimida quyuq shilimshiq va ovqatni hazm qilishga yordam beradigan oshqozon osti bezi fermentlarining yetishmasligi to'yib ovqatlanmaslik xavfini oshiradi.
  • Osteopeniya va osteoporoz: Ovqat hazm qilish tizimidan ozuqa moddalarini to'g'ri singdira olmaslik tufayli suyaklarni zaiflashtiradigan kasalliklar rivojlanishi mumkin.
  • Homiladorlikning asoratlari: KF ovqat hazm qilish tizimiga ta'sir qilishi va to'yib ovqatlanmaslikka olib kelishi mumkin. Bu homiladorlik asoratlari xavfini oshiradi. Muddatidan oldin tug'ilish eng keng tarqalgan asoratdir.

Kistik fibroz (KF) qanday tashxis qilinadi?

Shifokorlar odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining paytida CF uchun tekshiradilar. Bu chaqaloqning tovonidan bir necha tomchi qon olish orqali amalga oshiriladi. Laboratoriyada bu qon namunasi immunoreaktiv tripsinogen (IRT) deb ataladigan kimyoviy moddaga tekshiriladi. Bu oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqariladi. CF bilan og'rigan odamlarning qonida IRT darajasi yuqori bo'ladi. Chaqaloqlar tug'ilganda va bir necha hafta o'tgach, IRT uchun tekshiriladi.

Biroq, ba'zi holatlar, masalan, muddatidan oldin tug'ilish, IRT darajasining oshishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, IRT testining ijobiy natijasi chaqaloqda CF borligini anglatmaydi. Agar chaqaloqning IRT darajasi kutilganidan yuqori bo'lsa, shifokor yakuniy tashxis qo'yish uchun qo'shimcha tekshiruvlarni buyuradi.

Ba'zida (taxminan 5% hollarda), yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish CF bilan kasallangan odamda IRT darajasining yuqori ekanligini aniqlamasligi mumkin. Yoki siz tug'ilishda CF uchun muntazam ravishda tekshirilmagan bo'lishingiz mumkin. Agar sizda yoki chaqalog'ingizda CF belgilari bo'lsa, shifokor ter testini va agar kerak bo'lsa, boshqa testlarni o'tkazadi.

Kistik fibroz (KF) uchun testlar

  • Terlash testi:Bu teringizdagi xlorid miqdorini o'lchaydi. Klinik nuqsonli odamlarning terida xlorid miqdori yuqori bo'ladi. Bu Klinik nuqsonni tashxislash uchun eng o'ziga xos testdir. Biroq, bu atipik Klinik nuqsonli odamlarda normal holat bo'lishi mumkin.
  • Genetik testlar: KF ga olib keladigan genlardagi o'zgarishlarni tekshirish uchun qon namunalari olinadi.
  • Tasvirlash testlari: Burun bo'shlig'i va ko'krak qafasi rentgenogrammasi kabi narsalar CF tashxisini tasdiqlash yoki qo'llab-quvvatlash uchun ishlatiladi. Ushbu tasvirlash testlarining o'zi CF tashxisini qo'yolmaydi.
  • O'pka funktsiyasi testlari (PFT): Bular o'pkangizning qanchalik yaxshi ishlashini o'lchaydi.
  • Balg'am kulturasi: Shifokor yo'talganda o'pkangizdan chiqadigan shilimshiqdan namuna olib, uni bakteriyalarga tekshiradi. Ba'zi bakteriyalar turlari, masalan, Pseudomonas, CF bilan og'rigan odamlarda ko'proq uchraydi.
  • Oshqozon osti bezi biopsiyasi: Bu sizning shifokoringizga oshqozon osti bezingizda biron bir kista yoki lezyon bor-yo'qligini ko'rish imkonini beradi.
  • Burun potensiallari farqi (NPD): Bu odatda burun shilliq qavatida mavjud bo'lgan kichik elektr zaryadini o'lchaydi. Bu zaryad ionlarning harakati natijasida hosil bo'ladi. Burun potensiallari farqi (CF) bilan og'rigan odamlarda ionlarning harakati kamroq bo'ladi, chunki CF ion kanallariga ta'sir qiladi.
  • Ichak oqimini o'lchash (ICM): Ushbu testni o'tkazish uchun shifokor rektal to'qima namunasini oladi. Laboratoriya ushbu namunadan qancha xlorid ajralib chiqishini o'lchaydi.

Kistik fibroz (KF) qanday davolanadi?

Afsuski, CF ni davolab bo'lmaydi. Biroq, CF mutaxassisi va tibbiy guruhingizdagi boshqa odamlar yordamida siz kasallik va uning alomatlarini boshqarishingiz mumkin. Ushbu davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:

  • Nafas olish texnikasi va balg'amni erituvchi vositalardan foydalangan holda havo yo'llarini toza va ochiq holda saqlash.
  • "CFTR" oqsili ("CFTR modulyatorlari") bilan bog'liq muammolarni tuzatishga yordam beradigan dorilar.
  • Muayyan alomatlarni kamaytiradigan dorilar.
  • Ovqatdan yetarli miqdorda va kerakli miqdorda kaloriya olishingizga ishonch hosil qiling.
  • Jarrohlik.

Havo yo'llarini tozalash texnikasi

Agar sizda CF bo'lsa, nafas yo'llaringizni toza saqlashning bir necha yo'li mavjud:

  • Yo'tal va nafas olish texnikasi: Klinik yurak yetishmovchiligi bo'yicha ixtisoslashgan fizioterapevt sizga nafas yo'llarini ochish va balg'amni bo'shatish texnikasini o'rgatishi mumkin.
  • Musbat nafas chiqarish bosimi (PEP) qurilmalari:Ushbu "PEP" qurilmalarini og'izda yoki yuzda "niqob" sifatida taqish mumkin. Ular qarshilik ko'rsatadi, shuning uchun siz nafas chiqarish uchun ko'proq harakat qilishingiz kerak bo'ladi. Bu nafas yo'llarini ochadi va shilimshiqni tashqariga chiqaradi. Vibratsiyali "PEP" qurilmalari (masalan , "Flutter®", "Acapella®", "AerobikA®", "RC-Cornet® ") tebranishni shilimshiqni yumshatish qobiliyati bilan birlashtirgan maxsus "PEP" turlaridir.
  • Nafas olish yo'llarini tozalash uchun nimchalar: Yuqori chastotali ko'krak qafasi tebranishi moslamasi deb ham ataladigan bu shishiriladigan nimcha apparatga ulangan. Nimcha tebranadi va shilimshiqni parchalaydi.
  • Postural drenaj va perkussiya: Bu fizioterapiya usuli. Siz o'pkangizdagi shilimshiqni tozalashga yordam beradigan holatlarga o'tasiz. Boshqa bir kishi shilimshiqni bo'shatish uchun ko'kragingizga va/yoki orqangizga uradi. Buni yo'talni qo'zg'atuvchi usullar bilan birgalikda amalga oshirish mumkin.

Kistik fibroz uchun CFTR modulyatorlari

CFTR modulyatorlari mutatsiyaga uchragan CFTR geni tomonidan ishlab chiqarilgan oqsillar bilan bog'liq muammolarni tuzatishga va hujayralar yuzasida to'g'ri ishlaydigan oqsil miqdorini oshirishga yordam beradigan dorilar sinfidir. Ular CF ni davolamaydi. Ammo ba'zi odamlarda alomatlar va umr ko'rish davomiyligi sezilarli darajada yaxshilangan. Biroq, bu modulyatorli davolash usullari CF bilan kasallangan har bir kishi uchun mos emas va ba'zilari ularni toqat qila olmaydi.

"CFTR modulyatorlari" ning ba'zi misollari:

  • `Kalydeco® (ivacaftor)`
  • ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
  • `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
  • `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Kistik fibroz uchun boshqa dorilar

Shifokoringiz yallig'lanishni kamaytirish, infeksiyalarni davolash yoki simptomlarni boshqarish uchun boshqa dorilarni ham buyurishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

  • Antibiotiklar: Shifokoringiz infektsiyalarni davolash yoki oldini olish uchun antibiotiklarni buyurishi mumkin.
  • Inhalatsiyalangan bronxodilatatorlar: Bronxodilatatorlar nafas yo'llarini ochadi va bo'shashtiradi, bu esa nafas olishni osonlashtiradi.
  • Inhalatsiyalangan gipertonik sho'r suv: Sho'r eritmalardagi tuz suvni tortadi, bu esa balg'amni suyultiradi va yo'talni osonlashtiradi.
  • Yallig'lanishga qarshi dorilar: Bu dorilar shishishni kamaytiradi. Bularga kortikosteroidlar va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NYAQV) kiradi.
  • Oshqozon osti bezi fermentlari: Bu fermentlar ovqatni hazm qilishga va undan ozuqa moddalarini olishga yordam beradi.
  • Najasni yumshatuvchi vositalar: Bular ich qotishi kabi holatlarga yordam beradi va najasning chiqib ketishini osonlashtiradi.

Kistik fibroz (KF) uchun parhez

Agar sizda CF bo'lsa, sizning ovqatlanish ehtiyojlaringiz CF bo'lmagan odamnikidan farq qiladi. CF tufayli oshqozon osti bezingiz ovqatni hazm qilishga yordam beradigan fermentlarni ishlab chiqara olmasligi yoki ajrata olmasligi mumkin. Bu shuni anglatadiki, ichaklaringiz ovqatdan ozuqa moddalari va yog'larni to'g'ri singdira olmasligi mumkin.

Sizning CF mutaxassisingiz yoki ro'yxatdan o'tgan diyetologingiz siz uchun ovqatlanish rejasini tavsiya qiladi. U quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

  • Kunlik kaloriya iste'moli. Bu kaloriya miqdori kraxmalsiz odamnikidan ikki baravar ko'p bo'lishi mumkin.
  • Yog'ga boy parhez iste'mol qilish. Bu yog'da eriydigan vitaminlarni ko'proq olish uchun muhimdir.
  • Bolalikdan boshlab normal vazndan yuqori tana vaznini saqlash. Bu sizning bo'yingiz o'sishiga va o'pkangiz kengayishiga yordam beradi. Bu yosh ulg'aygan sari alomatlarga yordam beradi.
  • Ferment qo'shimchalari kapsulalarini qabul qilish. Ferment qo'shimchalari ovqat hazm qilishga yordam beradi.
  • Ratsioningizga ko'proq tuz qo'shing. Bu tanangiz terlash orqali yo'qotadigan ortiqcha tuzni to'ldirishga yordam beradi. Bu, ayniqsa, issiq va nam ob-havoda va jismoniy mashqlar paytida juda muhimdir. Shifokoringizdan kuniga qancha tuz kerakligi haqida so'rang.

Kistik fibroz (KF) uchun jarrohlik

Sizga mushak shishi yoki mushak shishi asoratlari uchun jarrohlik amaliyoti kerak bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

  • Burun yoki sinuslar bilan bog'liq jarrohlik amaliyotlari.
  • Ichak tutilishini olib tashlash uchun jarrohlik.
  • O'pka transplantatsiyasi.
  • Jigar transplantatsiyasi.

Kistik fibroz (KF) hayot uchun xavfli holatmi?

Ha, CF hayot uchun xavfli holatdir. O'limning asosiy sababi qalin shilimshiq va tez-tez o'pka infektsiyalari tufayli o'pka shikastlanishidir.

Kistik fibroz (KF) bilan og'rigan odamning umr ko'rish davomiyligi qancha?

Mutaxassislarning ta'kidlashicha, so'nggi yillarda CF bilan tug'ilgan odamning umr ko'rish davomiyligi taxminan 50 yilni tashkil etgan. Bir necha yil oldin umr ko'rish davomiyligi 30-40 yil orasida edi, ammo so'nggi yillarda davolash usullarining rivojlanishi tufayli bu ko'rsatkich oshdi.

Atipik CF bilan og'rigan odamlarning umr ko'rish davomiyligi klassik CF bilan og'riganlarga qaraganda uzoqroq bo'ladi.

Agar menda CF bo'lsa, nima kutishim kerak?

CF ni davolashning iloji yo'q. Siz yoki farzandingiz uni boshqarish uchun umrbod davolanishga muhtoj bo'ladi. Bunga infeksiyalarni davolash, ovqatlanishni saqlash va CF mutaxassisiga muntazam ravishda ko'rinish kiradi. Biroq, yangi davolash usullari CF bilan og'rigan bolalarga voyaga yetgunga qadar yaxshi yashashga va hayot sifatini yaxshilashga yordam berdi.

CF erta aniqlanganda davolash eng yaxshi natija beradi. Shuning uchun yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish juda muhimdir. CFTR modulyatorlari kabi davolash usullarini erta yoshda boshlash uzoq muddatli sog'liqni saqlashni yaxshilashi va umr ko'rish davomiyligini oshirishi mumkin.

CF ning oldini olish mumkinmi?

CF siz tug'ma kasallik bo'lgani uchun uni oldini olishning hech qanday usuli yo'q. Agar siz CFTR gen mutatsiyasining tashuvchisi bo'lsangiz, shifokoringizdan prenatal genetik test va farzandlaringizda CF rivojlanishi ehtimoli haqida so'rashingiz mumkin.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qila olaman?

CF bilan o'zingizga g'amxo'rlik qilish, davolanish rejasini ishlab chiqish uchun tibbiy guruhingiz bilan ishlashni anglatadi. Sog'lom bo'lish uchun siz ushbu rejaga juda qat'iy rioya qilishingiz kerak. U quyidagilarni o'z ichiga oladi:

  • Nafas olish yo'llarini tozalash tartibiga qat'iy rioya qiling.
  • Belgilanganidek dori-darmonlarni qabul qilish.
  • CF tibbiy guruhingiz bilan klinikalarga borishda davom eting .

Shifokorlaringizdan sog'lom ovqatlanish rejasi va xavfsiz jismoniy faollik bo'yicha tavsiyalar oling. O'pka reabilitatsiyasi siz uchun foydalimi yoki yo'qligini shifokoringizdan so'rang.

Kasal odamlardan qochish, qo'llarni yaxshi yuvish texnikasiga amal qilish va tavsiya etilgan emlashlarni olish orqali siz infektsiya xavfini kamaytirishingiz mumkin.

Shuningdek, siz CF uchun yangi davolash usullarini sinab ko'radigan klinik sinovlarda ishtirok etishingiz mumkin. Agar sizga mos keladiganlari bor-yo'qligini shifokoringizdan so'rang. Klinik sinovlarning foydalari va xavflari haqida to'liq ma'lumotga ega bo'lishingizga ishonch hosil qiling.

Shifokorga qachon murojaat qilishim kerak?

Tibbiy guruhingiz a'zolari bilan barcha rejalashtirilgan klinikalarga boring. Davolash rejangiz yoki alomatlaringiz haqida biron bir savolingiz bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashing. Agar sizda infeksiya belgilari bo'lsa, nima qilish kerakligini so'rang. Shuningdek, ijtimoiy yoki hissiy muammolar bo'yicha yordamga muhtojligingizni ularga aytishingiz mumkin.

Tez tibbiy yordam bo'limiga (ETU) qachon borishim kerak?

Agar sizda ushbu jiddiy alomatlar bo'lsa, darhol tez yordam bo'limiga boring:

  • Yuqori isitma (40 darajadan yuqori / 103 darajadan yuqori Farengeyt).
  • Nafas olishda qiyinchilik.
  • Siydik chiqarish yo'q yoki juda oz.
  • Ko'krak qafasi yoki qorin bo'shlig'ida doimiy og'riq.
  • Bosh aylanishi.
  • Chalkashlik.
  • Kuchli mushak og'rig'i yoki zaifligi.
  • Tutqanoqlar.
  • Teri, lablar yoki tirnoqlarning ko'k rangga bo'yalishi ("siyanoz" - bu qoningizda yoki to'qimalaringizda kislorod miqdorining pastligi belgisi bo'lishi mumkin).
  • Agar isitma yoki yo'tal pasayib ketsa yoki yo'qolsa, yana yomonlashadi.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Siz shifokoringizga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

  • Qanday davolash usullarim bor?
  • Qanday sog'lom ovqatlanish rejasiga amal qilishim mumkin?
  • Alomatlarimni boshqarish uchun nima qila olaman?
  • Qanday infeksiya belgilariga e'tibor berishim kerak?
  • Sizni yana qachon ko'rishim kerak?
  • Qanday alomatlar bilan tez yordam bo'limiga borishim kerak?
  • Boshqa oila a'zolaringizni tekshirmoqchimisiz?

Nima uchun CF bilan og'rigan odamlar bir-biriga tegmasliklari kerak?

Tibbiyot mutaxassislari odatda kist fibrozisi (KF) bilan og'rigan odamlarga boshqalar bilan yaqin aloqada bo'lmaslikni tavsiya qiladilar. Buning sababi, KF bilan og'rigan odamlar boshqalar osongina nazorat qila oladigan infektsiyalarni osongina yuqtirishlari mumkin. Shuningdek, ular KF bilan og'rigan boshqalarga (ularda ham nazorat qilish qiyin bo'lgan infektsiyalar mavjud) mikroblarni yuqtirish ehtimoli ko'proq. KF bilan og'rigan odamlar kasal bo'lgan har qanday odamdan ham qochishlari kerak.

Nihoyat, bir narsa (Uyga olib ketish xabari)

Umrbod davom etadigan kasallik tashxisi qo'yilganda, o'zingizni biroz charchagan his qilish odatiy holdir. Biroq, yangi davolash usullari va kist fibrozini yaxshiroq tushunish sizga har bir narsani kunma-kun qilish uchun ko'proq vaqt ajratish imkonini beradi. Kistik fibroz bilan kasallangan ko'p odamlar endi voyaga yetganlarida to'liq hayot kechirishni kutishlari mumkin. Bugun Kistik fibroz tashxisi qo'yilgan bola kelajakda yanada ko'proq davolash usullariga ega bo'lishi mumkin.

Kundalik hayotdagi qiyinchiliklarni engishga yordam berish uchun nima kutish kerakligini tushunish uchun yaqinlaringiz va ishongan tibbiyot mutaxassislaridan iborat jamoani to'plang. Va yo'l davomida istalgan vaqtda ikkinchi fikrni olishdan qo'rqmang. Siz yolg'iz emassiz va bu yo'lda sizga yordam bera oladigan ko'plab odamlar bor.


Kistik fibroz, genetik kasalliklar, o'pka kasalliklari, shilimshiq, CFTR geni, bolalar salomatligi, nafas olish muammolari

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.

Fikringizni qo'shing

Hisoblang: 1 + 5 =