Chaqaloqning chap yurak sindromi (HLHS) haqida gapiraylik.

Shifokoringiz yangi tug'ilgan chaqalog'ingiz jiddiy yurak xastaligiga chalinganini aytganda, qanday his-tuyg'ularni boshdan kechirayotganingizni tasvirlash qiyin. Qo'rquv, shok va qayg'u bilan birga, "Bolamizga nima bo'ladi?" degan savol ham xayolingizda aks-sado beradi. Bu juda qiyin davr. Ammo bunday paytda eng muhimi, bu holatdan to'liq xabardor bo'lishdir. Bugun biz tug'ilish natijasida kelib chiqadigan jiddiy va noyob yurak xastaligi bo'lgan chap yurak gipoplastik sindromi (HLHS) haqida gaplashamiz. Ushbu maqolada biz bu haqda sodda, siz tushunadigan tarzda gaplashamiz.

Gipoplastik chap yurak sindromi (HLHS) nima?

Sodda qilib aytganda, gipoplastik chap yurak sindromi (HLHS) - bu chaqaloq bachadonda o'sayotgan paytda yurakning chap tomoni to'g'ri rivojlanmaganida yuzaga keladigan holat. Bu tug'ma yurak kasalligi. "Gipoplastik" so'zi "rivojlanmagan" degan ma'noni anglatadi.

Bizning yuragimiz to'rt xonali kichkina uyga o'xshaydi. Yuqori qavatda ikkita xona va pastki qavatda ikkita xona. HLHS bilan kasallangan chaqaloqning yuragining chap tomonining qismlari, xususan:

• Chap qorincha: Bu yurakning asosiy nasos kamerasi. U butun tanaga toza, kislorodli qonni pompalaydi. HLHSda u juda kichik va rivojlanmagan.
• Aorta: Chap qorinchadan tananing qolgan qismiga qon olib boradigan asosiy qon tomiri. Bu tomir ko'pincha tor va kichik bo'ladi.
• Mitral va aorta klapanlari: Bular eshiklarga o'xshaydi. Ular qonning faqat bitta yo'nalishda oqishiga imkon beradi. HLHSda bu klapanlar to'g'ri rivojlanmasligi yoki butunlay yopilishi mumkin.

Bu asosiy qismlar to'g'ri o'smagani uchun yurakning chap tomoni tananing qolgan qismiga yetarli miqdorda kislorodli qonni pompalay olmaydi. Bu juda jiddiy holat. Ba'zan yurakning ikkita yuqori kamerasi orasidagi devorda atrial septal nuqson deb ataladigan kichik teshik bo'lishi mumkin.

Bu va sog'lom yurak o'rtasidagi farq nima?

Sog'lom yurakda o'ng va chap tomonlar birgalikda ishlaydi. Tasavvur qiling-a, o'ng tomon tanadan kislorodga kam qonni olib, uni kislorod olish uchun o'pkaga yuboradi. O'pkadan kislorodga boy qon yurakning chap tomoniga qaytadi. Keyin chap tomondagi kuchli nasos (chap qorincha) bu qonni tananing qolgan qismiga pompalaydi.

Lekin HLHS bilan kasallangan chaqaloqda yurakning chap tomoni juda zaif. Shuning uchun u bu vazifani bajara olmaydi. Xo'sh, nima bo'ladi? Yurakning o'ng tomoni ikkala vazifani ham mustaqil ravishda bajarishi kerak . Bu shuni anglatadiki, o'ng qorincha qonni o'pkaga, shu bilan birga tananing qolgan qismiga ham quyishi kerak.

Bu qanday sodir bo'ladi? Chaqaloq bachadonda bo'lganida, yurakdagi ikkita asosiy qon tomirlari o'rtasida vaqtinchalik aloqa mavjud. U duktus arteriosus deb ataladi.Bu "qisqa yo'l"ga o'xshaydi. Bu "qisqa yo'l" HLHS bilan kasallangan chaqaloqning tug'ilgandan keyin omon qolishi uchun juda muhimdir. Chunki qon bu naycha orqali tanaga oqib o'tadi. Odatda, bu naycha chaqaloq tug'ilgandan bir necha kun o'tgach yopiladi. Ammo agar bu naycha HLHS bilan kasallangan chaqaloqda yopilsa, qonning tanaga oqib o'tishining iloji bo'lmaydi. Shuning uchun, agar bu holat davolanmasa, chaqaloqning yashash uchun atigi bir necha kuni qoladi.

Chaqaloqingizda bu kasallik borligini qanday bilasiz? Alomatlar qanday?

Agar yangi tug'ilgan chaqaloqda HLHS bo'lsa, ba'zida alomatlar dastlab ko'rinmaydi. Ammo bu alomatlar bir necha soat yoki kun ichida paydo bo'lishi mumkin. Ota-onalar bundan xabardor bo'lishlari juda muhimdir.

Nima uchun bu chaqaloqlarda sodir bo'ladi? Sababi nima?

Bu savol har bir ota-onaning xayolida. "Nega bu bizning chaqalog'imiz bilan sodir bo'ldi? Biz biron bir noto'g'ri ish qildikmi?" deb o'ylash odatiy hol.

Lekin haqiqat shundaki, aksariyat hollarda HLHS uchun aniq sabab yo'q . Ya'ni, bu ona yoki ota tomonidan kelib chiqadigan narsa emas. Ba'zan genetik omillar rol o'ynashi mumkin. Ya'ni, oiladagi ma'lum genetik o'zgarishlar xavfni oshirishi mumkin. Tyorner sindromi yoki 18-trisomiya kabi boshqa genetik kasalliklarga chalingan chaqaloqlar ham HLHS uchun xavf ostida.

Shifokorlar bu kasallikni qanday qilib aniq tashxislashadi?

Yaxshiyamki, bugungi ilg'or texnologiyalar yordamida bu kasallikni chaqaloq tug'ilishidan oldin, ya'ni homiladorlik paytida aniqlash mumkin . Agar muntazam prenatal ultratovush tekshiruvi paytida yurakda anomaliya aniqlansa, shifokoringiz sizni mutaxassisga yo'naltiradi va sizdan homila ekokardiogrammasini o'tkazishingizni so'raydi. Bu sizga chaqaloq qalbining tuzilishi va funktsiyasini juda aniq ko'rish imkonini beradi.

Chaqaloq tug'ilgandan keyin holatni tashxislash uchun shifokor chaqaloqning alomatlarini tekshiradi va yurak tovushida g'ayritabiiy tovush (yurak shovqini) bor-yo'qligini aniqlash uchun stetoskop yordamida ko'krak qafasini tinglaydi. Keyin holatni tasdiqlash uchun bir nechta testlar o'tkaziladi, masalan:

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi: Ko'krak qafasi rentgenogrammasi yurak va o'pkaning o'lchami va shaklini tekshirishi mumkin.
• Ekokardiogramma: Bu eng muhim test. Bu yurakning video tekshiruviga o'xshaydi. Yurak kameralari, klapanlari va qon tomirlari aniq ko'rinadi. Bu HLHS mavjudligini tasdiqlaydi.
• Elektrokardiogramma (EKG): Yurakning elektr faolligini o'lchaydigan test.
• Puls oksimetriya skriningi: Qondagi kislorod miqdorini o'lchash uchun chaqaloqning barmog'iga yoki qulog'iga kichik qisqichsimon moslama qo'yiladi. HLHS bilan kasallangan chaqaloqlarda bu qiymat past bo'ladi.

Bu holatni davolash usuli bormi? Chaqaloqni saqlab qolish mumkinmi?

Ha, bu juda jiddiy holat, ammo davolash usullari mavjud. Ammo bu dori-darmonlar bilan davolanadigan kasallik emas. Chaqaloqning hayotini saqlab qolish uchun bir nechta bosqichlardan iborat murakkab jarrohlik amaliyotlari o'tkazilishi kerak.

Birinchi qadam: Chaqaloqni barqarorlashtirish

Jarrohlikdan oldin chaqaloqning holatini barqarorlashtirish kerak. Birinchi qadam - biz aytib o'tgan "qisqa yo'l" qon tomiri bo'lgan duktus arteriosusni ochiq holda saqlash. Prostaglandin deb ataladigan dori vena ichiga yuboriladi. Chaqaloqning yurak urishini tezlashtirish uchun boshqa dorilar ham ishlatilishi mumkin va chaqaloqning nafas olishiga yordam berish uchun ventilator ishlatilishi mumkin.

Ikkinchi qadam: Uch bosqichli jarrohlik seriyasi

Ushbu operatsiyalar seriyasining asosiy maqsadi zaif chap tomonni butunlay chetlab o'tish va yurakning kuchliroq o'ng tomoniga (o'ng qorincha) qonni butun tanaga haydash vazifasini berishdir. Bu qon oqimini butunlay boshqa yo'nalishga yo'naltirishga o'xshaydi.

1. Norvud protsedurasi: Bu chaqaloq tug'ilgandan keyingi dastlabki ikki hafta ichida amalga oshiriladi. Bu juda murakkab va jiddiy jarrohlik amaliyoti. Bu yerda jarrohlar:

• Rivojlanmagan aorta qayta tiklanadi.
• Qonni o'ng qorinchadan to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga yuborish uchun maxsus naycha (shunt) qo'yiladi.
• Shu tarzda, yurakning "naycha tizimi" o'ng qorincha qonni butun tanaga va o'pkaga pompalay oladigan qilib o'zgartiriladi.

2. Glenn jarrohligi (Ikki tomonlama Glenn shunt operatsiyasi): Bu chaqaloq 4 oydan 6 oygacha bo'lganida amalga oshiriladi. Bu yerda:

• Birinchi operatsiya paytida qo'yilgan naycha (shunt) olib tashlanadi.
• Tananing yuqori qismidan (yuqori kava vena deb ataladigan venadan) kislorodga kam ta'minlangan qon to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga ulanadi.
• Bu o'ng qorinchaga tushadigan yukni sezilarli darajada kamaytiradi, chunki endi u yuqori tanadan qonni pompalashi shart emas, u to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga o'tadi.

3. Fontan protsedurasi: Bu oxirgi bosqich. U 18 oylikdan 4 yoshgacha bo'lgan bolalar orasida amalga oshiriladi. Bu yerda:

• Tananing pastki qismidan (pastki kava vena deb ataladigan venadan) kislorodga kam ta'minlangan qon to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga ulanadi.
• Ushbu operatsiyadan so'ng, tanadagi barcha kislorodga kambag'al qon to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga o'tadi. Yurakning o'ng qorinchasi faqat o'pkadan butun tanaga toza, kislorodga boy qonni haydashi kerak.

Ushbu uchta operatsiya tugagandan so'ng, chaqaloqning qon aylanish tizimi butunlay yangi usulda ishlay boshlaydi.

Davolashning asoratlari qanday?

Bu jarrohlik amaliyotlari hayotni saqlab qolsa-da, ular juda murakkab va xavf va asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Jarrohlik paytida va undan keyin muammolar paydo bo'lishi mumkin.

• O'ng qorincha ko'tarishi kerak bo'lgan og'ir yuk tufayli zaiflashadi.
• Yurak klapanlaridan qon oqishi.
• Jigar kasalliklari.
• G'ayritabiiy yurak ritmlari.
• Qon ivishi.
• Infektsiyalar.
• Ovqatlanishda qiyinchilik.
• Tutqanoqlar.
• Buyraklarga ta'siri.

Shifokor ushbu xavflarning barchasini siz bilan batafsil muhokama qiladi. Tibbiy guruh chaqaloqni bu safar davomida juda diqqat bilan kuzatib boradi.

Yurak transplantatsiyasi yaxshi variantmi?

Ba'zi hollarda, agar chaqaloqning yurak kasalligi juda murakkab bo'lsa yoki shifokorlar chaqaloq operatsiyadan omon qolmasligiga ishonsalar, ular yurak transplantatsiyasini tavsiya qilishlari mumkin. Ammo ular mos keladigan yurak paydo bo'lguncha kutishlari kerak. Shuningdek, yurak transplantatsiyasidan so'ng, chaqaloq umrining oxirigacha immunosupressiv dorilarni qabul qilishi kerak bo'ladi.

Agar chaqaloqda bunday holat bo'lsa, ota-onalar sifatida biz nimani bilishimiz kerak?

Bu sayohat qiyin, ammo tegishli tibbiy nazorat va parvarish bilan HLHS bilan kasallangan bolalar yaxshi hayot kechirishlari mumkin.

• Butun umr davomida tibbiy nazorat: Jarrohlikdan so'ng, bola umrining oxirigacha kardiologga murojaat qilishi kerak bo'ladi. Ular yiliga kamida bir marta tekshiruvdan o'tishlari kerak.
• Dori vositalari: Ko'pgina bolalar hayotlari davomida yurak dori-darmonlarini qabul qilishlari kerak bo'ladi.
• Boshqa operatsiyalardan oldin antibiotiklar: Tish chiqarish kabi boshqa har qanday operatsiyadan oldin, yurak infektsiyalarini (endokardit) oldini olish uchun antibiotiklar qabul qilishingiz kerak.
• Jismoniy faollik: Farzandingizning jismoniy faolligini cheklash kerak bo'lishi mumkin. Musobaqa sporti kabi mashaqqatli mashg'ulotlar odatda tavsiya etilmaydi. Bu borada shifokoringizdan maslahat so'rang.
• Ruhiy salomatligingiz: Bu safar ota-onalar uchun juda charchaydi. Bu stressli bo'lishi mumkin. Shuning uchun, his-tuyg'ularingiz haqida eringiz/xotiningiz va oilangiz bilan gaplashing. Agar kerak bo'lsa, maslahat so'rang. Faqat kuchli bo'lganingizdagina farzandingizga yaxshi g'amxo'rlik qila olasiz.