Oilangizda, ayniqsa bolada tug'ma gormonal kasallik bormi? Siz ayollarda o'sishning kechikishi, erta balog'atga yetish va tartibsiz hayz ko'rish sikli kabi muammolar bilan tanish bo'lishingiz mumkin. Bunga olib kelishi mumkin bo'lgan noyob genetik holat "Tug'ma buyrak usti bezi giperplaziyasi" deb ataladi. Biz uni qisqacha CAH deb ataymiz. Bugun biz bu va uni davolashning yangi usuli haqida qisqacha gaplashamiz.
Sodda qilib aytganda, CAH nima?
KAH - bu buyrak usti bezlari, buyraklar ustida joylashgan ikkita kichik bezning hayotimiz uchun muhim bo'lgan kortizol gormonini ishlab chiqarishiga to'sqinlik qiladigan genetik holat.
Tanamizni fabrika deb tasavvur qiling. Ushbu fabrikadagi mahsulotlardan biri (kortizol) kamayib ketganda, miyadagi boshqaruv markazi (gipofiz bezi) buziladi va buyrak usti bezlariga ko'proq ishlash uchun signallar (ACTH) yuboradi. Bu haddan tashqari stimulyatsiya tufayli, kortizol ishlab chiqarish ko'paymasa ham, u "androgenlar" deb ataladigan ko'proq erkak gormonlarini ishlab chiqarishni boshlaydi.
Bu gormonal nomutanosiblik ko'plab muammolarga olib kelishi mumkin:
- Qiz chaqaloqlar: Tug'ilganda tashqi jinsiy a'zolar o'g'il chaqaloqnikiga o'xshashi mumkin.
- Ikkala tomon uchun ham: o'sishning kechikishi, erta balog'atga yetish va bepushtlik kabi muammolar keyinchalik hayotda paydo bo'lishi mumkin.
Bundan tashqari, ba'zi KAH bemorlarida aldosteron deb ataladigan yana bir muhim gormon ishlab chiqarish kamayishi mumkin. Bu gormonsiz KAH juda og'irlashishi, shok, koma yoki hatto o'limga olib kelishi mumkin.
70 yillik davolash va yangi umid
O'nlab yillar davomida KAHni davolashning yagona usuli tanadagi kortizol gormonining past darajasini gidrokortizon kabi yuqori dozadagi steroidlar bilan almashtirish edi. Biroq, bu yuqori dozadagi steroidlarni uzoq vaqt davomida qabul qilish bir qator yon ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Ulardan eng keng tarqalgani vazn ortishi, yuqori qon bosimi, zaif suyaklar va bolalarda o'sishning sekinlashishi.
Lekin endi yaxshi yangilik bor! 70 yildan so'ng, FDA CAH uchun maxsus ishlab chiqilgan birinchi va yagona dori vositasini, crinecerfontni (brend nomi: Crenessity) tasdiqladi.
Bu yangi dori (Crinecerfont) qanday ishlaydi?
Bu eng muhim narsa. Eski davolash usulidan farqli o'laroq, bu yangi dori butunlay boshqacha tarzda ishlaydi.
"Crinesurfont" tashqaridan gormonlar qo'shmaydi. Buning o'rniga, bu preparat to'g'ridan-to'g'ri miyaning boshqaruv markaziga (gipofiz bezi) boradi va buyrak usti bezlarini rag'batlantiruvchi kiruvchi signalning (ACTH) chiqarilishini bloklaydi .
Sodda qilib aytganda, bu keraksiz tizimning "kalitini" o'chirishga o'xshaydi. Bu tananing keraksiz "androgen" gormonlarini ishlab chiqarishini boshqaradi.
Buning eng katta afzalligi shundaki, androgen darajasi nazorat qilinganligi sababli, gormonal muvozanatni saqlash uchun zarur bo'lgan steroidlarning dozasi sezilarli darajada kamaytirilishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, steroidlar keltirib chiqaradigan nojo'ya ta'sirlar ham sezilarli darajada kamaytirilishi mumkin.
| Xarakterli | Eski davolash usuli (yuqori steroid dozalari) | Yangi davolash usuli (Crinecerfont + past steroid dozalari) |
|---|---|---|
| Funksionallik | Tashqi tomondan kamaytirilgan kortizol gormonini berish. | Miyadan kiruvchi signallarni (ACTH) blokirovka qilish va androgen ishlab chiqarishni nazorat qilish. |
| Asosiy maqsad | Gormonlar darajasini nazorat qilish uchun yuqori dozalar kerak. | Androgen darajasini pasaytirish va kerakli steroidlar dozasini kamaytirish. |
| Yon ta'siri | Og'irlik ortishi, o'sishning sekinlashishi va suyaklarning zaiflashishi kabi uzoq muddatli muammolar. | Steroid bilan bog'liq nojo'ya ta'sirlarning kamayishi ehtimoli. Kichik nojo'ya ta'sirlar (bosh og'rig'i, charchoq) haqida xabar berilgan. |
Bu dori kim uchun eng mos keladi?
"Crinesurfont" hozirda 4 yoshdan oshgan KAH bemorlari uchun tasdiqlangan. Bu steroidlarning o'rnini bosuvchi vosita emas, balki ularga qo'shimcha vositadir .Qo'shimcha davolash usuli.
- Bolalar uchun: Bolalar hali ham o'sishda bo'lganligi sababli, steroidlarning yuqori dozalari ularning o'sishiga katta ta'sir ko'rsatishi mumkin. Shuning uchun, steroidlar dozasini kamaytirishi mumkin bo'lgan ushbu dori ular uchun juda foydali bo'lishi mumkin. Bu, ayniqsa , o'smirlik davrida, gormonlarni nazorat qilish qiyin bo'lgan paytda juda muhimdir.
- Kattalar uchun: Ushbu davolash usuli uzoq vaqt davomida steroidlarni qabul qilish natijasida yuzaga keladigan nojo'ya ta'sirlardan aziyat chekadigan yoki gormonlar darajasini barqaror ushlab turishda qiynaladigan kattalarga ham yengillik berishi mumkin.
Yon ta'siri va xavfsizligi haqida bilib oling
Klinik sinovlarda ushbu preparat bilan faqat bir nechta kichik, vaqtinchalik yon ta'sirlar haqida xabar berilgan.
- Kattalar uchun: charchoq, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, bo'g'imlarda og'riq.
- Bolalar uchun: bosh og'rig'i, qorin og'rig'i, charchoq, burun bitishi.
Muhimi, bu alomatlarning aksariyati yengil edi va dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatishga majbur bo'lgan bemorlar soni juda kam edi.
Maxsus ogohlantirish: Buyrak usti bezi inqirozidan ehtiyot bo'ling!
Ushbu dori vositasini qabul qilayotganda, "buyrak usti bezi inqirozi" deb ataladigan jiddiy holat haqida xabardor bo'lish juda muhimdir . Sodda qilib aytganda, bu holat yuqori stress paytida (masalan, og'ir infeksiya, jarrohlik, baxtsiz hodisa) organizm kerakli miqdorda "kortizol" ni olmasa yuzaga kelishi mumkin.
Shuning uchun, shifokoringiz bilan gaplashing va favqulodda vaziyatda qanday qo'shimcha steroid dozasini ("stress dozasi") qabul qilishingiz kerakligini aniq biling. Shuningdek, "buyrak usti bezi inqirozi" alomatlaridan (masalan, haddan tashqari qusish, diareya, bosh aylanishi, hushdan ketish) xabardor bo'ling va agar bunday holat yuz bersa, darhol kasalxonaga yoki tez yordam bo'limiga (ETU) borishni unutmang.
Bu dori menga/bolamga to'g'ri kelishini qanday bilsam bo'ladi?
Bu qaror shifokoringiz, ayniqsa endokrinolog bilan maslahatlashgan holda qabul qilinishi kerak. Shifokoringiz ushbu dori sizga mos keladimi yoki yo'qligini aniqlash uchun qon testingiz natijalari, o'sish sur'ati, vazn, qon bosimi va hozirgi gormon darajangiz kabi ko'plab omillarni hisobga oladi.
Bu KAH uchun davo emas, ammo bemorlarning hayot sifatini yaxshilashga, steroidlarning yon ta'sirini kamaytirishga va gormonlarni boshqarishni osonlashtirishga yordam berishiga katta umid bor.
Uyga olib ketish xabari
- CAH deganiBuyrak usti bezlari kamroq kortizol va ko'proq androgen gormonlarini ishlab chiqaradigan genetik holat.
- Crinecerfont - bu 70 yil ichida birinchi bo'lib CAH uchun maxsus ishlab chiqilgan yangi davolash usuli.
- Bu steroidlarning o'rnini bosadigan dori emas. Bu steroidlarga qo'shimcha ravishda beriladigan va kerakli steroidlar dozasini kamaytirishga yordam beradigan dori.
- Asosiy afzallik - steroidlarning uzoq muddatli yon ta'sirini kamaytirish qobiliyati.
- Shifokoringizdan "buyrak usti bezi inqirozi" deb ataladigan favqulodda holat va shu vaqt ichida qabul qilishingiz kerak bo'lgan "stress dozasi" haqida so'rashni unutmang.
- Ushbu davolash usuli siz yoki farzandingiz uchun to'g'ri keladimi yoki yo'qligini aniqlash uchun gormonal kasalliklar bo'yicha ixtisoslashgan shifokor bilan maslahatlashish juda muhimdir.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing