Bạn có biết về tình trạng hiếm gặp này trong tim của bé không? (Tâm thất trái có hai đường vào)

Khi bác sĩ thông báo rằng con bạn có vấn đề về tim, việc bạn, với tư cách là bậc cha mẹ, cảm thấy sợ hãi và lo lắng là điều hoàn toàn bình thường. Đặc biệt nếu đó là một tình trạng có tên gọi phức tạp như "Tâm thất trái hai đường vào" (Double Inlet Left Ventricle), và lại hiếm gặp, thì nỗi sợ hãi đó càng lớn hơn. Nhưng đừng lo lắng. Chúng ta hãy cùng tìm hiểu vấn đề này một cách đơn giản, dễ hiểu. Việc nắm được thông tin này sẽ giúp bạn có thêm sức mạnh để đối mặt với hành trình này.

Vậy chính xác thì "Tâm thất trái hai đường vào" là gì?

Nói một cách đơn giản, đây là một dị tật tim bẩm sinh. Tức là, một sự thay đổi xảy ra trong quá trình hình thành tim khi em bé vẫn còn trong bụng mẹ. Tim của chúng ta có hai buồng chính ở phần dưới (tâm thất): tâm thất phải và tâm thất trái. Nhưng trong tim của một em bé mắc chứng bệnh này, chỉ có một trong hai buồng dưới này hoạt động bình thường . Đó là tâm thất trái.

Thông thường, hai buồng trên của tim (tâm nhĩ) được nối với hai buồng dưới một cách riêng biệt. Nhưng trong trường hợp này, cả hai buồng trên đều được nối với cùng một buồng hoạt động, đó là tâm thất trái . Đây là một tình trạng hiếm gặp được gọi là "khuyết tật tâm thất đơn".

Tình trạng này ảnh hưởng đến cơ thể em bé như thế nào?

Để hiểu điều này, trước tiên chúng ta hãy xem xét cách một trái tim khỏe mạnh hoạt động. Hãy tưởng tượng trái tim của chúng ta giống như một ngôi nhà nhỏ có bốn phòng.

1. Tim khỏe mạnh: Máu nghèo oxy, "bẩn" của cơ thể đi vào tâm nhĩ phải. Từ đó, nó đi đến tâm thất phải, nơi bơm máu đến phổi để lấy oxy. Máu "sạch", đã được phổi làm giàu oxy, trở lại tâm nhĩ trái của tim. Từ đó, nó đi đến tâm thất trái, nơi bơm máu sạch đi khắp cơ thể. Bằng cách này, máu sạch và máu bẩn không bao giờ trộn lẫn với nhau.

2. Tình trạng DILV: Ở trẻ sơ sinh mắc chứng này, cả máu nghèo oxy và máu giàu oxy cùng tích tụ trong cùng một buồng hoạt động (tâm thất trái) . Điều xảy ra là hai loại máu này bị trộn lẫn với nhau. Sau đó, máu hỗn hợp này đi đến phổi của trẻ và khắp cơ thể. Kết quả là, các mô trong cơ thể của trẻ không nhận đủ oxy.

Triệu chứng của tình trạng này là gì?

Các triệu chứng này thường xuất hiện trong vòng vài ngày hoặc vài tuần sau khi em bé chào đời. Đôi khi, các triệu chứng này có thể trở nên nghiêm trọng đột ngột.

Nguyên nhân là gì? Các bệnh tim khác cũng có thể xảy ra kèm theo không?

Nguyên nhân chính xác của hiện tượng này vẫn chưa được biết rõ . Nó thường xảy ra trong 8 tuần đầu của thai kỳ khi tim của em bé đang phát triển. Người ta tin rằng đó là sự kết hợp của các yếu tố di truyền và môi trường.

Thường thì, trẻ sơ sinh mắc chứng "Tâm thất trái có hai đường vào" cũng có các dị tật tim khác. Những dị tật này có thể cản trở lưu lượng máu đến phổi.

• Hẹp eo động mạch chủ:Hẹp động mạch chủ (động mạch chính) dẫn máu đi khắp cơ thể.
• Hẹp van động mạch phổi: Van động mạch phổi, van dẫn máu đến phổi, không được hình thành đúng cách.
• Hẹp van động mạch phổi: Sự thu hẹp của van dẫn máu đến phổi.

Làm thế nào để chẩn đoán căn bệnh này?

Chẩn đoán trong thời kỳ mang thai

Đôi khi, tình trạng sức khỏe của bé có thể được phát hiện trước khi sinh . Điều này được thực hiện bằng một phương pháp siêu âm đặc biệt gọi là siêu âm tim thai. Phương pháp này thường được thực hiện từ tuần thứ 18 đến tuần thứ 24 của thai kỳ. Bác sĩ của bạn có thể đề nghị xét nghiệm này:

• Nếu phát hiện nhịp tim bất thường ở trẻ sơ sinh trong quá trình siêu âm định kỳ.
• Nếu có bất kỳ ai trong gia đình mắc bệnh tim bẩm sinh.
• Nếu người mẹ mắc bệnh lý có thể ảnh hưởng đến tim mạch, chẳng hạn như tiểu đường.

Xác định danh tính sau khi em bé chào đời.

Tình trạng này thường được chẩn đoán sau khi em bé chào đời.

• Xét nghiệm đo độ bão hòa oxy trong máu (Pulse Ox): Xét nghiệm này được thực hiện trong vòng 24 giờ sau khi em bé chào đời. Nó đo mức độ oxy trong máu của em bé. Nếu mức độ oxy thấp, đó có thể là dấu hiệu của vấn đề về tim.
• Khám sức khỏe: Khi bác sĩ khám cho em bé, họ có thể nghi ngờ điều này bằng cách nghe thấy tiếng tim bất thường (tiếng thổi) hoặc thấy da em bé bị tím tái.

Các xét nghiệm để xác nhận tình trạng bệnh

Khi có nghi ngờ, một số xét nghiệm sẽ được thực hiện để xác nhận và hiểu rõ hơn về tình trạng của tim.

Phương pháp điều trị cho tình trạng này là gì?

Tình trạng này được điều trị bằng một loạt các ca phẫu thuật được thực hiện theo từng giai đoạn . Những ca phẫu thuật này không làm cho tim trở lại "bình thường", nhưng chúng giúp tái cấu trúc dòng máu trong tim để em bé có thể sống tốt về lâu dài.

Ca phẫu thuật đầu tiên: Phẫu thuật nối tắt Blalock-Taussig

Thủ thuật này được thực hiện trong vài ngày hoặc vài tuần đầu tiên sau khi em bé chào đời. Nó bao gồm việc đặt một ống nhỏ (ống dẫn) để giúp duy trì lượng máu đến phổi nếu lưu lượng máu thấp. Điều này cho phép em bé phát triển bình thường cho đến ca phẫu thuật thứ hai.

Ca phẫu thuật thứ hai: Thủ thuật đặt ống dẫn lưu Glenn

Ca phẫu thuật này được thực hiện khi em bé khoảng 4-6 tháng tuổi . Mục đích của ca phẫu thuật là nối dòng máu nghèo oxy từ phần trên cơ thể xuống phổi, bỏ qua tim. Điều này giúp giảm đáng kể gánh nặng cho tim.

Ca phẫu thuật thứ ba và cũng là cuối cùng: Thủ thuật Fontan

Thủ thuật này được thực hiện khi trẻ khoảng 2-3 tuổi . Tại đây, máu nghèo oxy từ phần dưới cơ thể được nối trực tiếp vào phổi. Sau phẫu thuật này, sự trộn lẫn giữa máu nghèo oxy và máu giàu oxy gần như hoàn toàn chấm dứt. Nồng độ oxy trong cơ thể trẻ trở nên gần giống với trẻ khỏe mạnh hơn.

Các loại thuốc được dùng kèm theo phẫu thuật

Đứa trẻ sẽ phải được dùng một số loại thuốc trước và sau phẫu thuật.

• Digoxin: Tăng cường sự co bóp của tim.
• Thuốc ức chế ACE: Giảm huyết áp.
• Thuốc chống đông máu: Ngăn ngừa đông máu (ví dụ: Aspirin).
• Thuốc lợi tiểu: Loại bỏ lượng nước dư thừa ra khỏi cơ thể.

Bạn nên suy nghĩ thế nào về tương lai của em bé?

Đây là một câu hỏi khó, nhưng điều quan trọng là phải biết. Vài thập kỷ trước, trẻ sơ sinh mắc chứng bệnh này thường không sống được lâu. NhưngVới các phương pháp phẫu thuật tiên tiến hiện nay, tình hình đã hoàn toàn khác.

Ngày nay, hơn 70% - 80% trẻ em trải qua loạt phẫu thuật này sống sót qua tuổi 10. Nhiều em thậm chí còn sống đến tuổi trưởng thành.

Tuy nhiên, những trẻ này cần được theo dõi suốt đời bởi bác sĩ tim mạch . Một số biến chứng cũng có thể xảy ra, chẳng hạn như rối loạn nhịp tim và viêm phổi thường xuyên. Chúng cũng có thể bị hạn chế tham gia các môn thể thao đòi hỏi thể lực cao. Tuy nhiên, hầu hết trẻ em vẫn có thể có một cuộc sống học đường bình thường.