Chúng ta hãy cùng tìm hiểu sơ lược về bệnh PAP (Pulmonary Alveolar Proteinosis), một căn bệnh gây tắc nghẽn các túi khí trong phổi.

Đôi khi bạn có cảm thấy khó thở, như thể ngực bị thắt lại không? Bạn có cảm thấy mệt mỏi ngay cả sau khi đi bộ một quãng ngắn không? Chúng ta thường quên mất những điều này, nghĩ rằng đó chỉ là sự mệt mỏi bình thường. Tuy nhiên, hôm nay chúng ta sẽ nói về một tình trạng y tế nghiêm trọng có thể là nguyên nhân gây ra những triệu chứng này, mặc dù rất hiếm gặp. Đó là bệnh proteinosis phế nang phổi, hay gọi tắt là PAP.

Nói một cách đơn giản, bệnh proteinosis phế nang phổi (PAP) là gì?

Hãy tưởng tượng phổi của chúng ta chứa hàng triệu túi khí nhỏ li ti. Chúng ta gọi những túi khí nhỏ này là phế nang . Khi thở, chúng ta hít oxy vào qua những túi khí này.

Trong bệnh PAP, điều xảy ra là protein, chất béo và các chất khác tích tụ bên trong các túi khí nhỏ này, giống như rác thải. Nguyên nhân là do các tế bào làm sạch chất giống dầu gọi là chất hoạt động bề mặt, vốn có tự nhiên trong thành của các túi khí này, không hoạt động đúng cách. Sau đó, chất hoạt động bề mặt này tích tụ và làm tắc nghẽn các túi khí. Vì vậy, không khí không thể lưu thông bình thường, do đó máu không nhận được đủ lượng oxy cần thiết. Điều này gây khó thở.

Có những loại PAP chính nào?

Đúng vậy, PAP chủ yếu được chia thành ba loại. Nguyên nhân của mỗi loại là khác nhau.

Ai là người có nguy cơ mắc bệnh này cao hơn?

Bệnh PAP tự miễn và thứ phát thường ảnh hưởng đến người từ 30 đến 60 tuổi. Hai loại này phổ biến hơn ở nam giới . Những người hút thuốc và những người tiếp xúc với bụi hoặc hóa chất có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.

Bệnh PAP bẩm sinh thường gặp nhất ở trẻ em dưới 10 tuổi, nhưng nó có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi nào.

Các triệu chứng của bệnh PAP là gì?

Triệu chứng chính và phổ biến nhất của bệnh này là khó thở (khó thở) . Hầu hết mọi người đều bị khó thở khi tập thể dục hoặc làm việc. Tuy nhiên, một số người có thể gặp khó khăn này ngay cả khi chỉ đứng yên.

Ngoài ra, bạn cũng có thể thấy những triệu chứng sau:

• Đau ngực
• Ho (có thể kèm đờm hoặc máu)
• Da và móng tay bị xanh tím (chứng xanh tím) - Hiện tượng này xảy ra khi lượng oxy trong máu không đủ.
• Mệt mỏi liên tục
• Sốt
• Nhiễm trùng phổi thường xuyên
• Ngón tay dùi trống
• Giảm cân không rõ lý do

Bác sĩ chẩn đoán bệnh này như thế nào?

Nếu bạn nghi ngờ mình mắc bệnh PAP, bác sĩ sẽ khám và nghe phổi của bạn bằng ống nghe trước tiên. Sau đó, họ sẽ hỏi bạn về tiền sử bệnh gia đình và lối sống của bạn. Nếu bạn hút thuốc, tiếp xúc với bụi hoặc hóa chất, bạn nhất định phải nói với bác sĩ .

Sau đó, có thể tiến hành một số xét nghiệm để xác nhận bệnh:

• Xét nghiệm máu: Kiểm tra nồng độ oxy trong máu. Ngoài ra, có thể thực hiện các xét nghiệm chuyên biệt như xét nghiệm kháng thể tự miễn GM-CSF để tìm ra nguyên nhân gây bệnh PAP.
• Kiểm tra chức năng phổi: Đo lường khả năng hoạt động của phổi.
• Chụp X-quang ngực hoặc chụp CT: Để thấy rõ tình trạng của phổi.
• Nội soi phế quản:Một thủ thuật trong đó một ống nhỏ có gắn camera được đưa vào qua miệng dưới gây mê để kiểm tra bên trong đường thở và phổi.
• Sinh thiết phổi: Một mảnh mô nhỏ được lấy từ phổi trong quá trình nội soi phế quản hoặc trong phẫu thuật để xét nghiệm.

Các phương pháp điều trị PAP là gì?

Hiện tại chưa có cách chữa khỏi hoàn toàn bệnh PAP, nhưng có những phương pháp điều trị rất hiệu quả có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng và sống một cuộc sống tốt hơn.

Phương pháp điều trị chính và phổ biến nhất cho PAP là "Rửa toàn bộ phổi" (Whole-Lung Lavage - WLL) .

Rửa phổi là gì?

Trong phương pháp này, bác sĩ sẽ sử dụng ống nội soi phế quản (một loại ống có gắn camera) để rửa từng bên phổi bằng dung dịch nước muối sinh lý (nước muối đã được khử trùng) nhằm loại bỏ các protein và chất béo bị mắc kẹt. Sau đó, việc thở sẽ trở nên dễ dàng hơn nhiều.

Khi thực hiện liệu trình điều trị này:

• Bạn sẽ được gây mê hoàn toàn, vì vậy bạn sẽ không cảm thấy gì cả.
• Bác sĩ đưa ống nội soi phế quản qua miệng và hướng vào một bên phổi.
• Oxy được cung cấp cho phổi còn lại bằng máy.
• Đôi khi người ta đeo một chiếc áo rung quanh ngực. Sự rung động này giúp làm lỏng các chất bị tắc nghẽn trong túi khí.
• Sau đó, dung dịch nước muối được bơm vào phổi, và khi rút ra, nó sẽ mang theo những chất bị mắc kẹt.
• Có lẽ phổi còn lại cũng được rửa cùng lúc, hoặc sau vài ngày.

Các phương pháp điều trị khác

• Thuốc giãn phế quản: Những loại thuốc này làm giãn cơ xung quanh đường thở, giúp dễ thở hơn.
• Liệu pháp thay thế GM-CSF: Chất này được hít qua máy phun sương hoặc tiêm. Nó cải thiện chức năng của các tế bào làm sạch đường thở.
• Ghép phổi: Những người mắc bệnh rất nặng và phổi bị tổn thương nghiêm trọng có thể cần ghép phổi khỏe mạnh như một biện pháp cuối cùng.
• Lọc huyết tương và trao đổi huyết tương: Quá trình này bao gồm việc loại bỏ phần chất lỏng của máu (huyết tương) và thay thế bằng huyết tương từ một người khỏe mạnh. Trong bệnh PAP tự miễn dịch, điều này giúp ngăn chặn hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh.
• Oxy bổ sung: Oxy được cung cấp qua mặt nạ hoặc một ống nhỏ đặt trong mũi để giúp thở dễ dàng hơn.

Là người mắc bệnh PAP, tôi có thể làm gì?

Nếu bạn mắc PAP, điều rất quan trọng là phải tuân theo phác đồ điều trị mà bác sĩ kê đơn và cũng cần chú ý đến lối sống của mình.

• Hãy tránh hoàn toàn việc hút thuốc và tránh đến những nơi có người hút thuốc.
• Hãy tiêm phòng cúm và vắc-xin viêm phổi theo khuyến cáo của bác sĩ.
• Tránh xa những người bị ốm.
• Hãy ăn uống đầy đủ chất dinh dưỡng và kiểm soát cân nặng.
• Hãy rửa tay thật kỹ sau khi đi vệ sinh, trước và sau khi ăn.
• Hãy trao đổi với bác sĩ và lập kế hoạch tập luyện an toàn phù hợp với bạn.