שטעלט זיך פאר בלוט קלאטס וואס פארמען זיך אינעווייניג אין די קליינע בלוט כלים אין אייער קערפער. ספעציעל אין די בלוט כלים אין אייערע נירן. ווען די בלוט קלאטס בלאקירן דעם שטראם פון בלוט צו אייערע נירן, קענען ערנסטע פראבלעמען ווי ניר דורכפאל פאסירן. דאס איז וואס פאסירט ביי אטיפישן העמאָליטישן אורעמיקן סינדראם, אדער aHUS. כאטש עס איז נישטא קיין היילמיטל פאר דעם צושטאנד, קען מען עס גוט באהאנדלען מיט דער ריכטיגער באהאנדלונג.
וואָס איז דער חילוק צווישן "טיפּיש" און "אַטיפּיש" HUS?
די צושטאנד, גערופן aHUS, איז אביסל אנדערש פון די "טיפישע" HUS וואס מיר זעען געווענליך. די הויפט אורזאך פון טיפישע HUS איז געוויסע סארטן באקטעריע וואס פאראורזאכן שילשל, למשל, באקטעריעלע אינפעקציעס ווי `(E. coli)` און `(Shigella)`. אבער, די אורזאך פון aHUS איז מער קאמפליצירט.
די קראַנקייט, גערופן aHUS, קען פּאַסירן אין יעדן עלטער. ביי יונגע קינדער, באַטראָפט עס ביידע ייִנגלעך און מיידלעך גלייך. אָבער, ווי זיי ווערן עלטער, זענען פרויען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען די קראַנקייט. דאָס איז ווייַל שוואַנגערשאַפט קען זיין אַ טריגער פֿאַר דער קראַנקייט צו דערשייַנען. עס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. כאָטש עס איז נישט באַקאַנט פּונקט ווי פילע מענטשן האָבן די קראַנקייט, עטלעכע שטודיעס ווייַזן אַז בלויז צוויי אין אַ מיליאָן מענטשן אין לענדער ווי די פאַראייניקטע שטאַטן האָבן די קראַנקייט.
וואָס פאַראורזאכט aHUS?
רובֿ aHUS פאַלן ווערן געפֿירט דורך אַ ענדערונג אין די גענעס, גערופֿן אַ גענע מוטאַציע . אָבער, נישט יעדער וואָס האָט די גענע מוטאַציע וועט אַנטוויקלען די קראַנקייט. כּדי סימפּטאָמען זאָלן דערשייַנען, איז אַ טריגער נויטיק.
פשוט געזאגט, אַ מענטש וואָס איז גענעטיש פּרעדיספּאָוזד צו דער קראַנקייט קען אַנטוויקלען די קראַנקייט אויב איינע פון די פאלגענדע זאכן פּאַסירט:
- שוואַנגערשאַפט
- געוויסע אינפעקציעזע באדינגונגען
- קענסער
- עטלעכע מעדיקאַמענטן
- אַן אָרגאַן טראַנספּלאַנט
- אַנדערע כראָנישע קראַנקייטן, למשל "סיסטעמישע סקלעראָז" אָדער "מאַליגנאַנט היפּערטענשאַן"
אבער מאנchmal, ביי בערך העלפט פון aHUS פאציענטן, האבן דאקטוירים נישט קיין גענעטישע מוטאציע וואס זיי קענען געפינען. מיר רופן די פעלער "אידיאפאטיש." דאס מיינט אז קיין סיבה קען נישט געפונען ווערן. פארשער גלייבן אז דער צושטאנד ווערט געפֿירט דורך א נאך-צו-אידענטיפיצירט גענעטישע מוטאציע.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון aHUS?
סימפּטאָמען פון aHUS דערשייַנען געוויינטלעך פּלוצעם נאָך אַ טריגער. די אויפבליצונגען קענען זיין מילד אָדער שטרענג. אין מילד פאַלן, קען די נירן נישט זיין שטארק אַפעקטאַד. אין שטרענג פאַלן, קענען זיי פירן צו ניר דורכפאַל.
אין די פריע סטאַגעס, איר קען באַמערקן סימפּטאָמס ווי די פאלגענדע:
- עקסטרעמע שוואַכקייט און לעבןלאָזיקייט
- פילן זיך בכלל נישט גוט
דאָס איז אַ פּראָגרעסיווע קראַנקייט. דאָס מיינט אַז סימפּטאָמען ווערן ערגער מיט דער צייט, ספּעציעל אויב די קראַנקייט ווערט נישט דעטעקטירט פרי. כאָטש די נירן זענען די הויפּט ציל פון aHUS, קענען אַנדערע אָרגאַנען ווי דער מוח, לעבער, לונגען און האַרץ אויך ווערן אַפעקטירט דורך בלוטגעפֿעס בלאַקאַדזשעס.
| געוויינטלעכע קאָמפּליקאַציעס און סימפּטאָמען |
|---|
| העמאָליטישע אַנעמיע: רויטע בלוט צעל צעשטערונג פאַסטער ווי עס איז געשאפן. |
| טראָמבאָסיטאָפּעניאַ: אַ פאַרקלענערונג אין דער צאָל פון טראָמבאָציטן וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן. |
| ניר שעדיקן אָדער דורכפאַל. |
| הויכער בלוטדרוק. |
| הארץ קראנקהייט אדער הארץ אטאקע. |
| סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן נערוון סיסטעם, ווי קאָפּווייטיק, טאָפּלטע זעאונג, נימנאַס אויף איין זייט פֿונעם פּנים, און קאָנוואַלז. |
ווי ווערט aHUS דיאַגנאָזירט?
אויב קיינער אין אייער משפּחה האט נישט געהאט די קראַנקייט פריער, קען עס זיין אַ ביסל שווער צו דיאַגנאָזירן aHUS. אַ דאָקטער וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין ניר קראַנקייטן (נעפראָלאָג) אָדער אַ דאָקטער וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין בלוט קראַנקייטן (העמאַטאָלאָג) איז בעסטער פּאַסיק צו דיאַגנאָזירן עס. זיי וועלן דער הויפּט זוכן פֿאַר די דריי וואונדער:
1. העמאָליטישע אַנעמיע
2. פארמינערטע טראָמבאָציטן צייל
3. ניר פונקציע פראבלעמען
אייער דאָקטער קען באַשטעלן פֿאַרשידענע טעסץ צו באַשטעטיקן דעם צושטאַנד.
| טעסט | וואָס קוקסטו אויף? |
|---|---|
| פולשטענדיק בלוט צייל (CBC) | אייערע רויטע בלוט צעלן און טראָמבאָציטן לעוועלס ווערן געמאסטן. |
| ניר פונקציע טעסט (eGFR) | דער לעוועל פון אַן אָפּפאַל פּראָדוקט גערופן קרעאַטינין אין בלוט ווערט געמאָסטן צו זען ווי גוט די נירן אַרבעטן. |
| ADAMTS13 טעסט | די טעסט ווערט געטאָן צו מאַכן זיכער אַז איר האָט נישט קיין צושטאַנד גערופן TTP, וואָס האָט סימפּטאָמען ענלעך צו aHUS. אויב אייערע ADAMTS13 לעוועלס זענען נידעריק, האָט איר TTP, נישט aHUS. |
| גענעטישע טעסטינג | אייערע גענעס ווערן געטעסט צו זען אויב איר האָט מוטאַציעס פֿאַרבונדן מיט aHUS. אָבער, ווײַל נישט אַלע גענעס פֿאַרבונדן מיט דער קראַנקייט זענען נאָך אידענטיפֿיצירט געוואָרן, קען דער טעסט נישט שטענדיק באַשטעטיקן די קראַנקייט. |
וואָס זענען די באַהאַנדלונג אָפּציעס?
עס זענען דא צוויי טיפן מעדיקאַמענטן באַשטעטיקט דורך די FDA צו באַהאַנדלען aHUS.
- עקוליזומאב (סאליריס)
- ראַווליזומאַב-cwcz (Ultomiris)
ביידע פון די מעדיצינען געהערן צו א גרופע גערופן "מאָנאָקלאָנאַלע אַנטיקערפּערס." פשוט געזאגט, דאָס זענען ספּעציעלע פּראָטעאינען געמאַכט אין לאַבאָראַטאָריע וואָס אַקט ווי אַנטיקערפּערס וואָס ווערן נאַטירלעך פּראָדוצירט אין אונדזערע קערפּערס. די מעדיצינען קענען פאַרגרעסערן די צאָל פון טראָמבאָציטן און רויטע בלוט צעלן אין בלוט. אויב די באַהאַנדלונג ווערט אָנגעהויבן פרי אין דער קראַנקייט, קען עס אפילו אומקערן ניר שאָדן.
די מעדיקאַמענטן ווערן געגעבן ווי אינדזשעקשאַנז. אָבער, זיי קענען פאַראורזאַכן זייַט יפעקץ ווי קאָפּווייטיק, היץ, וואַלגעניש און גוף ווייטיק. דיין דאָקטער וועט אײַך מיטטיילן וועגן דעם.
וויכטיג: ווייל די מעדיצינען געהערן צו א קלאס פון מעדיצינען גערופן קאמפלעמענט אינהיביטארן, איז דא א ריזיקע פון אנטוויקלען א באַקטיריעלע אינפעקציע גערופן מענינגאקאקאל. דעריבער, דאקטוירים רעקאמענדירן אז מענטשן וואס נעמען די באהאנדלונגען זאלן באקומען די ריכטיגע וואקסינאציעס און מעגליך אנטיביאטיקס.
דערצו ווערט פּלאַזמע טעראַפּיע אויך גענוצט צו באַהאַנדלען סימפּטאָמען. אין דעם, באַקומט מען דעם פּאַציענט פּלאַזמע גענומען פֿון אַ געזונטן מענטש אָדער די פּלאַזמע ווערט אַרויסגענומען פֿון דעם פּאַציענט'ס בלוט און ערזעצט מיט געזונטער פּלאַזמע.
אויב די נירן רעאַגירן נישט אויף די באַהאַנדלונגען, קען זיין נייטיק ניר דיאַליז אָדער אַ ניר טראַנספּלאַנט .
סיטואַציעס ווען איר דאַרפט גלייך גיין אין שפּיטאָל
אויב די פאלגענדע שווערע סימפטאמען דערשייַנען, גייט גלייך צום נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU) פון דעם נענטסטן שפּיטאָל.
- זייער נידעריקע פּישעכץ פּראָדוקציע.
- צעמישעניש אדער פארלוסט פון גייסטיקער קלארקייט.
- שווערע געשוואָלצעניש פון דעם גוף.
- שוועריקייטן צו אָטעמען.
ווי אזוי צו האַלטן גייַסטיק געזונט בשעת מען לעבט מיט דער קראַנקייט?
עס איז געוויינטלעך צו פילן סטרעסט און באַזאָרגט ווען מען לעבט מיט אַ כראָנישער קראַנקייט ווי aHUS. ווי שטרענגער די קראַנקייט און ווי מער סימפּטאָמען איר האָט, אַלץ גרעסער דער השפּעה אויף אייער גייַסטיק געזונט. אָבער איר דאַרפט נישט דאָס אַליין באַגעגענען.
- רעדט מיט אייער משפּחה און פריינט: טיילן אייערע געדאנקען און געפילן מיט עמיצן וואָס איר טרויט קען זיין אַ גרויסע דערלייכטערונג.
- רעדט מיט דאקטוירים און קאָונסעלאָרס: רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן דעם. זיי קענען אייך שיקן צו אַ גייסטיק געזונט קאָונסעלאָר אויב נייטיק.
- טראַכט וועגן אייער אַלגעמיינער געזונט: שלאָף גענוג. זוכט וועגן צו רעדוצירן דרוק. עסט אַ דיעטע וואָס איז גוט פֿאַר אייערע נירן. נעמט עטלעכע געניטונגען אויב איר קענט. זיין פיזיש געזונט העלפֿט אייך אויך בלייבן גייסטיש געזונט.
כאָטש דאָס איז אַ לעבנסלענגלעכער צושטאַנד, מיט אַ פריער דיאַגנאָז, ריכטיקער באַהאַנדלונג, און נאָכפֿאָלגן מעדיצינישע עצה, קענט איר פאַרוואַלטן די ווירקונגען פון דער קראַנקייט און לעבן אַ נאָרמאַל לעבן. אַזוי, בלייבט אין קאָנטאַקט מיט אייער דאָקטער און פֿאָלגט אייער באַהאַנדלונג פּלאַן.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- aHUS איז אַ זעלטענע, ערנסטע צושטאַנד פֿאַראורזאַכט דורך בלוט קלאַטס אין די קליינע בלוט כלים פון די נירן און אַנדערע אָרגאַנען.
- דאָס איז אָפט רעכט צו אַ קאָמבינאַציע פון אַ גענעטישע פּרעדיספּאָזיציע און אַ טריגער ווי שוואַנגערשאַפט אָדער ינפעקציע.
- די הויפּט סימפּטאָמען זענען אַנעמיאַ, נידעריק טראָמבאָציטן צייל, און ימפּערד ניר פונקציע.
- פריע דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג קענען פאַרהיטן פילע קאָמפּליקאַציעס, אַרייַנגערעכנט ניר שעדיקן.
- כאָטש דאָס איז אַ לעבנסלאַנגער צושטאַנד, קען מען עס גוט באַהאַנדלען מיט געהעריקער באַהאַנדלונג און מעדיצינישער השגחה.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג