לאָמיר לערנען וועגן די מאָדנע פּראָטעאינען וואָס ווערן דעפּאַזיטירט אין האַרצן? (קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)

פילט איר זיך מאַנטשמאָל מיד אָדער האָט איר אַ ביסל שוועריקייטן מיטן אָטעמען? איר קענט נישט באַצאָלן צו פיל אויפמערקזאַמקייט צו די זאַכן. אָבער מאַנטשמאָל קענען דאָס זיין אַ סימן פון אַ האַרץ פּראָבלעם. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַ צושטאַנד וואָס אַפעקטירט דאָס האַרץ, וואָס איר האָט אפשר נישט געהערט וועגן , אָבער עס איז זייער ווערט צו וויסן וועגן. זאָרגט נישט, מיר וועלן רעדן וועגן דעם פשוט און אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

וואָס איז דאָס (קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)?

פשוט געזאגט, "(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)" איז אַ קראַנקייט וואָס ווערט געפֿירט דורך אומגעפֿאָרעמטע פּראָטעאינען אין אונדזער קערפּער, וואָס זעצן זיך אָפּ אין און אַרום דעם האַרצן. טראַכט דערפון ווי אַ פֿאַרשטאָפּונג אין אַ וואַסער רער. די אָנזאַמלונג פֿון פּראָטעאינען רעדוצירט דיין האַרצנס מעגלעכקייט צו פּאָמפּן בלוט. דאָס האַרץ מוז דעמאָלט אַרבעטן שווערער. בסוף קען די עקסטרע מי פֿאַרשוואַכן און שאַטן דאָס האַרץ, וואָס פֿירט צו "(האַרץ דורכפֿאַל)".

עס קען זיין אסאך סיבות דערפאר. עטלעכע מענטשן ירשענען עס פון זייערע עלטערן, וואס מיינט אז עס איז גענעטיש . אנדערע קענען אנטוויקלען דעם צושטאנד אן קיין גענעטישן פארבינדונג. עס קען אויך זיין געפֿירט דורך אנדערע קראנקהייטן, ווי למשל קענסער. כאָטש דעם צושטאנד, גערופן "אַמילאָידאָזיס", קען מען נישט אינגאנצן געהיילט ווערן, זענען דא גוטע באַהאַנדלונגען פֿאַר עטלעכע טיפּן.

וואָס זענען די טיפּן פון קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס?

די פּראָטעאינען אין אונדזערע קערפּערס זענען לאַנגע קייטן פון מאָלעקולן. די פּראָטעאינען העלפֿן אונדז טאָן אַ סך זאַכן, אַרייַנגערעכנט צושטעלן ענערגיע, דורכפירן כעמישע רעאַקציעס אין אונדזערע קערפּערס, און קאָמוניקירן מעסעדזשעס צווישן פֿאַרשידענע סיסטעמען. אָבער עס איז דאָ אַ פּראָבלעם. אונדזערע צעלן קענען נאָר נוצן די פּראָטעין קייטן אויב זיי זענען אין דער ריכטיקער פֿאָרעם. פּראָטעין מיספֿאָולדינג דיסאָרדערס, אַזאַ ווי אַמילאָידאָסיס, פאַרשאַפן די פּראָטעאינען צו ווערן געדרייט, מיספֿאָולדעד, און נישט קענען צו פֿונקציאָנירן ריכטיק.

ווען פּראָטעאינען ווערן צו נישט אָרגאַניזירט, ווערן זיי פֿאַרפּלאָנטערט צוזאַמען און דער קערפּער קען זיי נישט נוצן. ווען זיי האָבן נישט קיין אָרט צו גיין, קלעפּן זיך די פֿאַרפּלאָנטערטע פּראָטעאינען צוזאַמען, קליבן זיך צוזאַמען, און בלייבן שטעקן אין פֿאַרשידענע טיילן פֿון קערפּער.

אַמילאָידאָסיס קען אַפעקטירן פילע סיסטעמען אין דעם גוף, ספּעציעל דאָס האַרץ. עס זענען דריי הויפּט טייפּס פון אַמילאָידאָסיס וואָס אַפעקטירן דאָס האַרץ (אַנדערע טייפּס קענען אויך אַפעקטירן דאָס האַרץ, אָבער זיי זענען פיל זעלטענער).

AL (ליכט קייט) אַמילאָידאָסיס

אונדזער קערפער ניצט זאכן גערופן "לייכטע קייטן" אלס טייל פון זיין אימונע סיסטעם. די באשיצן אונז פון באַקטעריעס ווי ווירוסן און באַקטעריעס. "אַל אַמילאָידאָסיס" פּאַסירט ווען צעלן אין אונדזער ביין מאַרך פונקציאָנירן נישט ריכטיק און פּראָדוצירן צו פיל פון די "לייכטע קייטן". דאָס קען פּאַסירן אַליין, אָדער עס קען זיין געפֿירט דורך געוויסע טייפּס פון בלוט ראַק אָדער ראַק פון די אימונע סיסטעם. דעם טיפּ איז געוויינטלעך דיאַגנאָסעד נאָך די עלטער פון 50.

ATTR אַמילאָידאָסיס

טראַנסטהירעטין (TTR) איז אַ פּראָטעין וואָס העלפֿט באַוועגן געוויסע כעמיקאַלן אַרום אין אונדזערע קערפּערס. עס באַקומט זײַן נאָמען ווײַל עס טראַנספּאָרטירט טיירויד האָרמאָן און וויטאַמין A (רעטינאָל). עס איז פריער גערופֿן געוואָרן טייראָקסין-בינדינג פּרעאַלבומין (TBPA), אָבער יענער נאָמען ווערט שוין נישט גענוצט.

די סימפּטאָמען פון `ATTR אַמילאָידאָסיס` זענען זייער וועריאַבאַל. עס קען דערשייַנען אַזוי יונג ווי 20 יאָר אַלט אָדער אַזוי שפּעט ווי 70 יאָר אַלט. עס זענען צוויי הויפּט סובטיפּעס:

• ירושה ATTR: דאָס איז אַ גענעטישע צושטאַנד. דאָס מיינט אַז איר ירשעט עס פֿון אייער מוטער, טאַטע, אָדער ביידע.
• ווילד-טיפ ATTR: דאָס פּאַסירט ווען דער TTR פּראָטעין הייבט פשוט אָן צו פונקציאָנירן נישט ריכטיק, אָן קיין גענעטישע מוטאַציע. דאָס פּאַסירט געוויינטלעך נאָך דעם עלטער פון 60. עס איז פריער גערופן געוואָרן סעניל סיסטעמיש אַמילאָידאָסיס אָדער סעניל קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס, אָבער די נעמען ווערן מער נישט אָפט גענוצט.

דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס

מענטשן וואָס זענען שוין יאָרן אויף דיאַליז צוליב ניר קרענק זענען אין אַ העכערן ריזיקאָ צו אַנטוויקלען אַמילאָידאָסיס. דאָס איז ווײַל אַ פּראָטעין גערופן בעטאַ-2 מיקראָגלאָבולין (בעטאַ-2 מיקראָגלאָבולין) ווערט נאָרמאַלערהייט נישט אַרויסגעפֿילטערט בעת דעם דיאַליז פּראָצעס. דאָס פּראָטעין, באַקאַנט ווי בעטאַ-2Ms, זאַמלט זיך אָן אין האַרצן און אַנדערע טיילן פֿונעם קערפּער.

זעלטענע (קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס) טיפּן

אין צוגאב צו דעם, זענען דא עטלעכע אנדערע סובטיפן פון "קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס", אָבער זיי זענען זייער זעלטן.

ווער איז מער מסתּמא צו אַנטוויקלען דאָס?

עס זענען עטלעכע הויפּט סיבות וואָס האָבן אַן השפּעה אויף ווער אַנטוויקלט די קראַנקייט:

• עלטער: כאָטש עטלעכע מענטשן קענען אַנטוויקלען אַמילאָידאָסיס אין זייערע 20ער יאָרן, איז עס בכלל זעלטן ביי מענטשן אונטערן עלטער פון 40. די קראַנקייט ווערט אָפט דיאַגנאָזירט נאָך דעם עלטער פון 50, ספּעציעל אין דער פאָרעם פון ווילד-טיפּ ATTR אַמילאָידאָסיס.
• געשלעכט: מענער זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס ווי פרויען. ספּעציעל מיט ווילד-טיפּ ATTR אַמילאָידאָסיס, זענען 25 ביז 50 מער מענער אַפעקטירט פֿאַר יעדער פרוי.
• געבורטסלאַנד: א גענעטישע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט משפּחה ATTR אַמילאָידאָסיס איז זייער געוויינטלעך אין עטלעכע לענדער. למשל, לענדער ווי פּאָרטוגאַל, יאַפּאַן, שוועדן, פינלאַנד, און עטלעכע אַנדערע אייראָפּעיִשע לענדער.
• ראַסע/עטנישקייט: נאָך אַ גענעטישע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט משפּחה ATTR אַמילאָידאָסיס ווערט געפֿונען אין אַרום 4% פון שוואַרצע מענטשן פון מערב אפריקאנער אָפּשטאַם. דאָס נעמט אַרײַן אפריקאנער אמעריקאנער ווי אויך שוואַרצע מענטשן פון לאַטיין אַמעריקע און די קאַריבען.
• קאָנטינויִערלעכע דיאַליז פֿאַר יאָרן: ווי לענגער איר זענט אויף דיאַליז, אַלץ מער מסתּמא איז עס אַז איר וועט אַנטוויקלען די סימפּטאָמען.

ווי געוויינטלעך איז די דאזיגע קראנקהייט?

בכלל, איז `(אַמילאָידאָזיס)` אַ זעלטענע קראַנקייט. אָבער, עטלעכע טיפּן פון `(אַמילאָידאָזיס)` זענען מער געוויינטלעך ווי אַנדערע.

• AL אַמילאָידאָסיס: אין די פאַראייניקטע שטאַטן אַליין, ווערן יעדעס יאָר געמאָלדן אַרום 4,000 נייע פאַלן פון AL אַמילאָידאָסיס. דאָס איז אַרום איינער אין 64,500 דערוואַקסענע.
• ירושה 'ATTR אַמילאָידאָזיס': די צושטאַנד קען געזען ווערן אין ביז 4% פון שוואַרצע מענטשן פון מערב אפריקאנער אָפּשטאַם. אין מענטשן פון אייראָפּעיִשן אָפּשטאַם, זעט מען עס אין בערך איינעם אין הונדערט טויזנט. אָבער, אין די לענדער וואָס זענען דערמאָנט אויבן, איז די צאָל פיל העכער. למשל, אין פּאָרטוגאַל, האט בערך איינער אין 538 מענטשן די צושטאַנד.
• ווילד-טיפּ ATTR אַמילאָידאָסיס: עקספּערטן גלויבן אַז דאָס איז אַן אַנדערדיאַגנאָזירט צושטאַנד, מיט עסטאַמאַץ וואָס פֿאָרשלאָגן אַז עס קען אַפעקטירן ביז 20% פון מענער איבער די עלטער פון 80.
• דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָזיס: דאָס פּאַסירט אין אַרום 20% פֿון מענטשן אויף דיאַליז פֿאַר צוויי ביז פֿיר יאָר. עס פּאַסירט אין כּמעט יעדן אויף דיאַליז פֿאַר 13 יאָר אָדער מער.

ווי אזוי ווירקט די קראנקהייט אויפן קערפער?

קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס איז אַ קראַנקייט וואָס ענדערט די סטרוקטור פון דיין האַרץ און שטערט זיין פיייקייט צו פּאָמפּן. עס פּאַסירט אין די פאלגענדע וועגן:

• פארדיקונג פון די הארץ ווענט: ווען "(אמילאָיד)" פּראָטעאינען ווערן אָפּגעלייגט אין הארץ מוסקל, ווערן די ווענט פון הארץ פארדיקער און דאס הארץ ווערט פארגרעסערט. ווען דאָס פּאַסירט, מוז דאס הארץ ארבעטן שווערער צו פּאָמפּן בלוט דורכן גאַנצן קערפּער. די עקסטרע מי פירט עווענטועל צו "(הארץ דורכפאַל)" .
• קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס קען פאַראורזאַכן ירעגולערע האַרץ ריטמען (אַריטמיעס), אָדער שוואַכע עלעקטרישע סיגנאַלן אין האַרצן. אַטריאַל פיברילאַציע איז אַ געוויינטלעכער טיפּ פון אַריטמיע פֿאַרבונדן מיט אַמילאָידאָסיס.
• אַמילאָיד אַוועקלייגונגען: אַמילאָיד פּראָטעאינען זענען וואַקסיקע, קלעפּיקע פּראָטעאינען וואָס קלאַמפּן זיך גרינג צוזאַמען און פֿאָרמען גרויסע קלאַמפּן. אויב די קלאַמפּן בלייבן שטעקן אין אַ האַרץ ווענטיל, קען דער ווענטיל ווערן טיילווייז פֿאַרשטאָפּט, וואָס באַגרענעצט דעם בלוט שטראָם.

וואָס זענען די סימפּטאָמען?

נישט יעדער וואָס האָט אַ גענעטישע מוטאַציע וואָס קען פאַראורזאַכן אַמילאָידאָסיס וועט אַנטוויקלען די קראַנקייט. עטלעכע מענטשן אַנטוויקלען עס קיינמאָל נישט. אַנדערע יאָ, אָבער עס איז נישט אַזוי ערנסט.

סימפּטאָמען פון קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס באַטראַפֿן געוויינטלעך דאָס האַרץ, אָבער קענען אויך באַטראַפֿן אַנדערע וויכטיקע אָרגאַנען ווי די לעבער און נירן. אין די לעצטע סטאַדיעס פון קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס קענען פּאַסירן סימפּטאָמען פון שווערער האַרץ דורכפֿאַל (אויסגערעכנט אונטן).

מעגלעכע סימפּטאָמען קענען אַרייַננעמען:

• קורץ אָטעם: דאָס קען פּאַסירן ווען איר זענט אַקטיוו אָדער ווען איר ליגט אַראָפּ.
• געשוואָלנקייט צוליב פליסיקייט אַקיומיאַליישאַן: דאָס איז געוויינטלעך געזען אין די פֿיס, קניען, גרוין און בויך.
• מידקייט:פילט זיך גאָר מיד פֿאַר עטלעכע טעג אָדער מער.
• הארץ קלאַפּן: אַן אומאַנגענעמע געפיל וואָס איר פילט ווי אויב אייער האַרץ קלאַפּט אָן אַז איר זאָלט מאַכן קיין מי.
• וואַריקאָזע אָדערן אין האַלדז: דאָס פּאַסירט ווען דאָס האַרץ פֿאַרפֿעלט, ווײַל עס האָט שוועריקייטן צו פּאָמפּן ריכטיק. דער פֿאַרגרעסערטער דרוק לייגט אויך דרוק אויף די אָדערן אין האַלדז, וואָס פֿאַראורזאַכט זיי צו פֿאַרגרעסערן.
• העפּאַטאָמעגאַליע: דאָס איז אויך אַ געוויינטלעכע קאָמפּליקאַציע פון ​​האַרץ דורכפאַל, און איז די זעלבע סיבה פאַרוואָס די ווענעס אין האַלדז ווערן אויסגעשפּרייט. דער געוואקסענער דרוק פון האַרצן לייגט אויך דרוק אויף די בלוט כלים אין דער לעבער, וואָס פאַראורזאַכט דעם אָרגאַן צו אָנשוועלן.
• ניר פראבלעמען: זאכן ווי אָנצינדונג פון די נירן אדער ענדערונגען אין ניר פונקציע.

אַנדערע זאַכן וואָס קענען זיין סימפּטאָמען פון "קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס" וואָס זענען נישט פֿאַרבונדן מיטן האַרץ, לעבער אָדער נירן:

• אומגעוויינטלעכע בלויע פלעקן .
• געשוואָלענע צונג.
• קאַרפּאַל טונעל סינדראָם (פּולמאָנערי נערוו קאַמפּרעשאַן - דאָס קען זיין אַ פרי ווארענונג צייכן, אָפט יאָרן איידער די קראַנקייט ערשיינט).
• לומבאַר ספּינאַל סטענאָסיס (פאַרשוואַכונג פון דעם פּלאַץ אַרום די רוקנביין אין דער נידעריקער רוקן).
• זעאונג פראבלעמען.
• הערן פראבלעמען און טויבקייט.
• נאַמבנאַס אָדער טינגגלינג אין די הענט אָדער פֿיס.

וואָס זענען די סיבות פון קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס?

עס זענען דא אסאך פארשידענע סיבות פון פארשידענע טיפן אמילאידאזיס, אבער רוב פון זיי זענען פארבונדן מיט אונזער דנ״א .

טראַכט דערפון ווי אַ משפּחה קאָכבוך. עס כּולל אינסטרוקציעס וועגן ווי אונדזערע צעלן זאָלן פונקציאָנירן, ווי צו מאַכן געוויסע פּראָטעאינען. איבערגעבן דנ״א פֿון עלטערן צו קינדער איז ווי אייערע עלטערן וואָלטן מיט דער האַנט געשריבן דאָס רעצעפּט־בוך צו אייך.

גענעטישע מוטאַציעס זענען ווי טיפּאָס אין דיין דנ״א רעצעפּט בוך. אַ גרויסע אות קען צעמישן אַ רעצעפּט. עס איז פּונקט דאָס זעלבע מיט קראַנקייטן ווי אַמילאָידאָזיס. דיין צעלן אַרבעטן אַזוי שווער ווי זיי קענען, אָבער זיי ווייסן נאָר ווי צו נאָכפאָלגן דעם רעצעפּט. די טיפּאָס קענען פּאַסירן צו דיר אין צוויי וועגן.

געירשנט

קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס איז אָפט אַ משפּחה צושטאַנד. דאָס מיינט אַז איר ירשעט עס. דאָס פּאַסירט ווען איינער אָדער ביידע פון ​​​​דיינע עלטערן האָבן אַ מוטאַציע אין זייער דנאַ, און די טעות אין יענעם "רעצעפּט בוך" ווערט קאָפּירט אין דיינס.

קונה געוואָרן

ערווארבטע קראַנקייטן זענען קראַנקייטן וואָס איר ירשעט נישט, אָבער אַנטוויקלען זיך אין ערגעץ אין אייער לעבן. ווילד-טיפּ ATTR אַמילאָידאָסיס און דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס זענען ביידע ביישפילן פון די ערווארבטע קראַנקייטן. אָבער קיינער פון זיי איז נישט פֿאַרבונדן מיט מוטאַציעס אין אייער דנ״א.

• ווילד-טיפּ ATTR אַמילאָידאָסיס פּאַסירט ווײַל אײַער קערפּער מאַכט פּראָטעאינען ריכטיק, אָבער מיט דער צײַט ווערן די פּראָטעאינען נישט סטאַביל (וואָס איז פאַרוואָס די קראַנקייט איז אַזוי עלטער-פֿאַרבונדן). בסוף, פאַלט זיך דער פּראָטעין פשוט נישט ריכטיק.
• דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס פּאַסירט ווען אַ נאָרמאַל פּראָטעין וואָס קען נישט אַרויסגעפֿילטערט ווערן דורך דיאַליז, ווי אייערע נירן, זאַמלט זיך אָן אין אייער קערפּער. מיט דער צייט זאַמלט זיך דער פּראָטעין אָן ביז אַ פּונקט וואו עס פֿאַראורזאַכט פּראָבלעמען.

איז דאָס אָנשטעקנדיק?

ניין, `(אַמילאָידאָסיס)` איז נישט קיין קאַנטיידזשאַס קראַנקייט אין קיין וועג.

ווי אזוי דיאַגנאָזירט אַ דאָקטער דאָס? (דיאַגנאָז)

א דאָקטער וועט ערשט פֿאַרדעכטיקן "(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)" באַזירט אויף אייערע סימפּטאָמען, אַ פֿיזישע אונטערזוכונג (דער דאָקטער קוקט, פֿילט און הערט צו אייער קערפּער פֿאַר סימנים פֿון קראַנקייט), און אייער משפּחה מעדיצינישע געשיכטע. זיי וועלן דערנאָך דורכפֿירן דיאַגנאָסטישע טעסטן, בילדגעבונג טעסטן און לאַבאָראַטאָריע טעסטן צו באַשטעטיקן צי איר האָט "(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)" צי נישט.

אויב עמעצער אין אייער משפּחה האט אַ משפּחה־פאָרעם פון אַמילאָידאָסיס, קען זיין אַז איר דאַרפט נישט קיין טעסטן אָדער איר דאַרפט האָבן אַנדערע טעסטן. גענעטישע טעסטינג קען אויך געטאָן ווערן צו זען אויב איר האָט גענעטישע מוטאַציעס וואָס קענען פאַראורזאַכן קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס.

וואָסערע טעסץ ווערן געטאָן צו דיאַגנאָזירן די דאָזיקע קראַנקייט?

אויב אייער דאָקטער כאָשעד אַז איר האָט "קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס", קען ער אָדער זי באַשטעלן איינעם אָדער מער פון די טעסטן אונטן.

לאַבאָראַטאָריע טעסטינג

די טעסטן נעמען מוסטערן פון געוועב, בלוט, אדער אנדערע קערפער פליסיקייטן. א ספעציעלע פארב גערופן קאנגא רויט ווערט גענוצט אין פילע פון ​​די טעסטן. די פארב מאכט אז די געביטן וואו אמילאיד איז אפגעלייגט צו גלאנצן גרין אונטער געוויסע ליכט באדינגונגען.

• געוועב ביאָפּסי: אין דעם נעמען דאָקטוירים אַ קליין מוסטער געוועב פֿון אַ געגנט, ווי צום ביישפּיל דעם האַרץ מוסקל, און פּרובירן עס אין אַ לאַבאָראַטאָריע. געוועב מוסטערן קענען אויך גענומען ווערן פֿון אַנדערע געגנטן, אָבער אויב אַ מוסטער פֿון אַ נישט-האַרץ געגנט גיט אַ positive רעזולטאַט, דאַרף עס באַשטעטיקט ווערן מיט בילדגעבונג טעסץ.
• בלוט טעסטן: אין עטלעכע טייפּס פון קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס, צירקולירן אַמילאָיד פּראָטעאינען אין בלוט. לאַבאָראַטאָריע טעסטן קענען דעטעקטירן די פּראָטעאינען.
• פּישעכץ טעסטינג: אין עטלעכע פאַלן, קען מען זען עמילואיד פּראָטעאינען אין פּישעכץ. טעסטינג פֿאַר די בייַזייַן פון די פּראָטעאינען אין פּישעכץ קען אויך העלפֿן אין דער דיאַגנאָז.

בילדגעבונג טעסץ

ווייל קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס קען פאַראורזאַכן אַז אייער האַרץ זאָל ווערן פאַרגרעסערט און טוישן פאָרעם, קענען בילדגעבונג טעסץ העלפן דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד. טעסץ וואָס קענען געטאָן ווערן אַרייַננעמען:

• עקאָקאַרדיאָגראַם:די טעסט איז ווי אַ פלידערמויז וואָס ניצט קלאַנג צו געפֿינען איר וועג. עס ניצט הויך-פֿרעקווענץ קלאַנג כוואַליעס. אַ מיטל וואָס לאָזט אַרויס קלאַנג ווערט געשטעלט אויף דער הויט פֿון ברוסטקאַסטן, און דאָקטוירים קענען "זען" דאָס האַרץ דורך קוקן ווי די קלאַנג כוואַליעס אָפּשפּרונגען פֿון פֿאַרשידענע סטרוקטורן אינעווייניק פֿון קערפּער. דאָס איז זייער נוצלעך צו זען אויב טיילן פֿון האַרץ זענען ומגעוויינטלעך דיק.
• סינטיגראַפֿיע: פֿאַר דעם טעסט, שפּריצן דאָקטוירים אַ טרעיסער, אַ לייכט ראַדיאָאַקטיווע (אָבער ומשעדלעכע) סובסטאַנץ, אין דיין בלוט. דער טרעיסער זאַמלט זיך אין געביטן וואו דער אַמילאָיד פּראָטעין האָט זיך אָנגעזאַמלט. די געביטן קען מען דאַן לייכט זען מיט אַן אימעדזשינג טעסט גערופן אַ SPECT סקען (סינגלע-פאָטאָן עמיסיע קאַמפּיוטערד טאָמאָגראַפי) .
• מאַגנעטישע רעזאָנאַנס בילדגעבונג (MRI): די טעסט ניצט אַ זייער שטאַרקן מאַגנעט און קאָמפּיוטער טעכנאָלאָגיע צו שאַפֿן אַ בילד פֿון האַרצן. MRI איז זייער דעטאַלירט, אַזוי דאָקטוירים קענען זען פֿאַרדיקונג אָדער אַנדערע ענדערונגען אין האַרצן.

עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג אדער EKG)

אין אַן EKG, ווערן עטלעכע סענסאָרן (געוויינטלעך 12) אַטאַטשט צו דער הויט פון אייער ברוסטקאַסטן. די סענסאָרן דעטעקטירן דעם עלעקטרישן קראַנט וואָס פליסט דורך אייער האַרץ און ווייַזן די שטאַרקייט פון דעם עלעקטרישן סיגנאַל ווי אַ כוואַליע אויף פּאַפּיר אָדער אַ פאַרשטעלן. טריינירטע ספּעציאַליסטן, ווי דאָקטוירים, קענען אַנאַליזירן די כוואַליע צו זען אויב עס זענען עפּעס ומגעוויינטלעך ענדערונגען אין דעם וועג ווי געוויסע טיילן פון אייער האַרץ פירן עלעקטריע.

גענעטישע טעסץ

דעפּענדינג אויף די רעזולטאַטן פון אַנדערע טעסטן, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן גענעטישע טעסטינג. די טעסטן קענען ידענטיפיצירן מוטאַציעס אין אייער דנאַ וואָס קענען זיין די סיבה פֿאַר אייער אַמילאָידאָסיס.

איז דא א באַהאַנדלונג פֿאַר אַמילאָידאָסיס?

אסאך טיפן פון "(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)" קענען באַהאַנדלט ווערן, אָבער די קראַנקייט קען נישט שטענדיק גאָר געהיילט ווערן . באַהאַנדלונג ווערייִרט אויך לויטן טיפ פון "(אַמילאָידאָסיס). בכלל, איז אַ פריע דיאַגנאָז זייער וויכטיק . אויב מען כאפט "(אַמילאָידאָסיס)" פרי, קען מען באַגרענעצן לאַנג-טערמין שאָדן צום האַרצן. אויב מען דעטעקטירט און באַהאַנדלט עס נישט פרי, קען פּאַסירן שטענדיקע שאָדן. דער איינציקער וועג צו פאַרריכטן שטענדיקע האַרצשאָדן איז אַ "(האַרץ טראַנספּלאַנט)".

AL אַמילאָידאָסיס

באַהאַנדלונג פֿאַר AL אַמילאָידאָסיס איז לאַרגעלי ענלעך צו די געוויינטלעכע מעטאָדן פון באַהאַנדלונג פון ראַק. זיי זענען:

• כעמאָטעראַפּיע: ווי מיט ראַק, קען כעמאָטעראַפּיע צעשטערן דיספאַנגקשאַנינג פּלאַזמע סעלז.
• סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע: די באַהאַנדלונג ווערט געוויינטלעך געטאָן צוזאַמען מיט כעמאָטעראַפּיע, און פאַרבייט די נישט-פונקציאָנעלע פּלאַזמע צעלן מיט נייע צעלן. די סטעם צעלן ווערן געוויינטלעך גענומען פון דיר (אויטאָלאָגיש). ווייל זיי זענען דיינע אייגענע, דערקענט דיין קערפּער זיי און אָפּוואַרפט זיי נישט אָדער רעאַגירט נעגאַטיוו צו זיי.
• אימונאָטהעראַפּיע:אייער אימונע סיסטעם קען נאָרמאַלערווייַז אידענטיפיצירן און צעשטערן צעלן וואָס אַרבעטן נישט גוט. אין קראַנקייטן ווי ראַק אָדער AL אַמילאָידאָסיס, דערקענט אייער אימונע סיסטעם נישט די צעלן ווי דעפעקטיוו. אימונאָטעראַפּיע לערנט אייער אימונע סיסטעם צו דערקענען און צעשטערן די דעפעקטיווע צעלן.

ATTR אַמילאָידאָסיס

די סארט "(אַמילאָידאָזיס)" פּאַסירט ווען אייער לעבער מאַכט פּראָטעאינען וואָס צעברעכן זיך לייכט. דאָס פּראָבלעם פארלאנגט אפשטעלן אַלע באַהאַנדלונגען. די ליסטע אונטן נעמט אַרײַן ביידע רעגירונג-באַשטעטיקטע באַהאַנדלונגען און די וואָס זענען נאָך אין דער פאָרשונג פאַזע.

• לעבער טראַנספּלאַנטאַציע: אין דער פאַרגאַנגענהייט, איז אַ לעבער טראַנספּלאַנטאַציע געווען דער איינציקער וועג צו האַלטן דיין לעבער פון פּראָדוצירן די אומרעכט פּראָטעאינען. כאָטש דאָס איז ניט מער די איינציקע אָפּציע, איז עס נאָך אַ נוציק און עפעקטיוו מעטאָד.
• גענעטישע שטילער: ATTR אַמילאָידאָסיס ווערט געפֿירט דורך אַ גענעטישע מוטאַציע אין דיין דנ״א, ווי אַ טיפּאָ אין אַ רעצעפּט בוך. גענעטישע שטילער זענען מעדיקאַמענטן וואָס אַקט ווי אַ צייטווייליגע רעצעפּט קאַרטל. אַנשטאָט דיין צעלן נאָכצופֿאָלגן דעם אומרעכטן רעצעפּט, געבן זיי זיי נייע אינסטרוקציעס אַזוי זיי קענען מאַכן דעם פּראָטעין ריכטיק.
• סטאַביליזאַטאָרן: די מעדיקאַמענטן האַלטן TTR מאַלעקולן פון מיספאָולדן אָדער צעברעכן.
• פיבריל אינהיביטאָרן: ווען אַמילאָיד פּראָטעאינען אָנהייבן צו קלאַמפּן צוזאַמען, פֿאָרמען זיי פֿייבער-ווי סטרוקטורן גערופֿן פֿיברילס. די מעדיקאַמענטן שטעלן אָפּ די פֿאָרמירונג פֿון פֿיברילס.

דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס

די סארט "(אַמילאָידאָזיס)" אַנטוויקלט זיך אין מענטשן וואָס דאַרפן "(דיאַליז)" ווייל דער "(בעטאַ-2M)" פּראָטעין זאַמלט זיך אָן. נאָרמאַלערווייַז פילטערן און באַזייַטיקן דיינע נירן דעם פּראָטעין, אָבער רעגולערע "(דיאַליז)" קען דאָס נישט טאָן. דעריבער נעמט עס יאָרן פֿאַר מענטשן אויף "(דיאַליז)" צו אַנטוויקלען די קראַנקייט. איצט זענען דאָ צוויי וועגן צו באַהאַנדלען עס:

• ניר טראַנספּלאַנטאַציע: אַ געזונטע ניר מיינט אַז איר דאַרפט מער נישט דיאַליז, און אַ טראַנספּלאַנטירטע ניר קען פילטערן אויס איבעריקע בעטאַ-2M פּראָטעין. אַ ניר טראַנספּלאַנטאַציע קען אָפּשטעלן דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס פֿון ווערן ערגער, אָבער פֿאָרשער זענען נישט זיכער צי עס וועט אויך אַוועקנעמען דעם אַמילאָיד פּראָטעין וואָס האָט זיך אָנגעזאַמלט אין קערפּער.
• ספּעציעלע פילטערס: כאָטש רעגולערע דיאַליז פילטערס קענען נישט אַראָפּנעמען ביתא-2M פּראָטעאינען, זענען דאָ ספּעציעלע פילטערס וואָס קענען זיי כאָטש טיילווייז אַראָפּנעמען. צום באַדויערן, פילטערן די פילטערס נישט אַרויס דעם גאַנצן פּראָטעין, און זיי פילטערן נישט אַרויס אַלץ. דאָס מיינט אַז אפילו נאָך יאָרן פון דיאַליז, קען דיאַליז-פֿאַרבונדענע אַמילאָידאָסיס זיך עווענטועל אַנטוויקלען.

נישט-ספּעציפֿישע באַהאַנדלונגען

עס זענען דא פארשידענע אנדערע באַהאַנדלונגען און מעדיקאַציעס וואָס קענען העלפֿן מענטשן מיט קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס. די באַהאַנדלען געוויינטלעך די סימפּטאָמען פון דער קראַנקייט און קענען אַרייַננעמען:

• הארץ טראַנספּלאַנטאַציע: מענטשן מיט שווערע הארץ שאָדן רעכט צו קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס דאַרפֿן מאל אַ הארץ טראַנספּלאַנטאַציע. די כירורגיע ווערט אָפט געטאָן נאָכדעם וואָס די סיבה פון די אַמילאָידאָסיס איז געוואָרן סאַלווד אָדער באַהאַנדלט.
• אַנטי-אַריטמיאַ מעדאַקיישאַנז: די מעדאַקיישאַנז העלפֿן פאַרמייַדן ירעגולערע האַרץ קלאַפּן, עטלעכע פון ​​​​וואָס קענען זיין געפערלעך.
• אימפּלאַנטאַבלע דעוויסעס: די דעוויסעס אַרייַננעמען פּייסמייקערס און אימפּלאַנטאַבלע קאַרדיאָווערטער דעפיבריללאַטאָרס (ICDs) . זיי פאַרוואַלטן דיין האַרץ קורס דורך צושטעלן עלעקטרישע שאַקס און פאַרהיטן געפערלעך אַריטמיאַס.
• דייורעטיק מעדיקאַציעס: די מעדיקאַציעס ספּעציעל העלפֿן מיט פליסיק ריטענשאַן (אַ געוויינטלעכער סימפּטאָם פון האַרץ דורכפאַל) דורך פֿאַרבעסערן דיין ניר פונקציע. אָבער, איר זאָלט נישט נעמען די מעדיקאַציעס אויב איר האָט אַ צושטאַנד ווי שווערע ניר קרענק.
• דאָקסיסיקלין : די לייכטע קייטן אין AL אַמילאָידאָסיס זענען אויך טאַקסיק צו דיין האַרץ סעלז. פֿאַר סיבות וואָס עקספּערץ נאָך נישט גאָר פֿאַרשטיין, די אַנטיביאָטיק דאָקסיסיקלין קענען קעגנשטעלן די טאַקסיק יפעקס.

זענען דא עפעס נעבען-עפעקטן פון דער באהאנדלונג?

די קאָמפּליקאַציעס און זייַט-עפֿעקטן פֿון באַהאַנדלונג פֿאַר דעם קראַנקייט זענען זייער פֿאַרשידענע. אונטן זענען עטלעכע געוויינטלעכע מעגלעכקייטן. אָבער, דיין דאָקטער קען בעסער דערקלערן די קאָמפּליקאַציעס, זייַט-עפֿעקטן און אַנדערע ריזיקעס. דאָס איז ווײַל זיי קענען דיין צושטאַנד פֿון ערשטער האַנט, אַזוי זיי קענען צופּאַסן זייער אינפֿאָרמאַציע און דערקלערונגען צו דיין ספּעציפֿישער סיטואַציע.

ווי שנעל וועל איך זיך פילן בעסער נאך דער באהאנדלונג?

באַהאַנדלונג פֿאַר קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס איז געוויינטלעך באַגרענעצט צו פאַרוואַלטן דיין סימפּטאָמס. עטלעכע באַהאַנדלונגען קען צושטעלן עטלעכע רעליעף, אָבער די יפעקס זענען צייַטווייַליק. אין עטלעכע פאלן, באַהאַנדלונגען קענען פאַרשאַפן זייַט יפעקס וואָס קענען מאַכן איר פילן ערגער פֿאַר אַ בשעת, אָבער דיין דאָקטער קענען געבן איר מעדאַקיישאַנז און גיידאַנס צו העלפן רעדוצירן די שטרענגקייַט פון די זייַט יפעקס.

קען מען דאָס פאַרהיטן? צי קען מען רעדוצירן דעם ריזיקע?

ליידער, קען מען נישט פאַרהיטן אַמילאָידאָסיס (מיט איין אויסנאַם, זעט ווייטער). ווייל די סיבה פון נישט-ירושהדיקער אַמילאָידאָסיס איז אומבאַקאַנט, איז נישטאָ קיין וועג עס צו פאַרהיטן. ירושהדיקע אַמילאָידאָסיס קען אויך נישט פאַרהיטן ווערן, ווייל עס איז אין דער דנ״א וואָס מען ירשעט פון דיינע עלטערן.

די איינציקע אויסנאַם איז קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס, וואָס איז פֿאַרבונדן מיט דיאַליז. דעם צושטאַנד קען מען פֿאַרהיטן אויב איר האָט נישט דיאַליז פֿאַר אַ לאַנגע צייט, אָדער אויב איר ניצט ספּעציעלע פֿילטערס צו אָפּשטעלן דעם אָנזאַמלונג פֿון בעטאַ-2M פּראָטעאינען. אָבער, די פֿילטערס שטעלן געוויינטלעך נישט גאָר אָפּ דעם אָנזאַמלונג, וואָס מיינט אַז זיי זענען אָפֿט נאָר אַ וועג צו פֿאַרלענגערן דעם אָנהייב פֿון דער קראַנקייט.

וואָס איז דער אויסזיכט פֿאַר דעם קראַנקייט?

קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס איז אַ פּראָגרעסיווע קראַנקייט, מיט סימפּטאָמען פון האַרץ דורכפאַל וואָס ווערן פּראָגרעסיוו ערגער. מיט דער צייט, קען די קראַנקייט שוואַכן דיין האַרץ ביז דעם פונקט וואו עס קען מער נישט פונקציאָנירן. אויב עס ווערט נישט באַהאַנדלט, איז די אויסזיכט באַזונדערס שלעכט.

אָן באַהאַנדלונג, איז די דורכשניטלעכע איבערלעבנס-צייט פֿאַר מענטשן מיט AL אַמילאָידאָסיס ווייניקער ווי אַכט חדשים. פֿאַר יענע מיט די מערסט ערנסטע פֿאַלן, קען עס זיין דריי ביז זעקס חדשים. פֿאַר יענע מיט ATTR אַמילאָידאָסיס, איז די דורכשניטלעכע איבערלעבנס-צייט צוויי ביז פֿינף יאָר. פֿאַר יענע מיט נישט-באַהאַנדלטע משפּחות מיט ATTR אַמילאָידאָסיס, איז די סיטואַציע נאָך ערגער, מיט אַ דורכשניטלעכער איבערלעבנס-צייט פֿון צוויי ביז דריי יאָר.

ווי קען איך זיך אפגעבן מיט זיך און באהאנדלען מיינע סימפטאמען?

ליידער, זענען נישטא קיין סך זאכן וואס איר קענט טון צו העלפן זיך גלייך נאכדעם וואס איר אנטוויקלט אמילאידאזיס. אויב איינער אין אייער פאמיליע האט די קראנקהייט, זאלט ​​איר רעדן מיט אייער דאקטאר וועגן גענעטישע טעסטן. כאטש נישט יעדער מיט א מוטאציע פארבונדן מיט קארדיאק אמילאידאזיס וועט אנטוויקלען די קראנקהייט, איז וויכטיג צו וויסן אויב איר קענט עס אנטוויקלען. אזוי קענט איר זיין באוואוסטזיניק וועגן די סימפטאמען און אנהייבן באהאנדלונג פרי.

אויב איר האָט `(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)`, איז עס זייער וויכטיק צו נאָכפאָלגן אייער דאָקטער'ס אינסטרוקציעס וועגן מעדאַקיישאַנז און באַהאַנדלונג. פילע פון ​​די מעדאַקיישאַנז אַרבעטן אין זייער ספּעציפֿישע וועגן, און כּדי זיי זאָלן אַרבעטן ריכטיק, איז עס וויכטיק צו נעמען זיי פּונקט ווי אייער דאָקטער זאָגט אייך.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער אָדער זוכן דרינגענדיקע הילף?

נאכדעם וואס איר ווערט דיאגנאזירט מיט קארדיאק אמילאידאזיס, וועט אייער דאקטאר באשטימען רעגולערע נאכפאלג וויזיטן. דעפענדינג אויף די ערנסטקייט פון אייער צושטאנד, וועט איר אפשר דארפן זען אייער דאקטאר מער אפט.

אייער דאָקטער וועט אייך אויך זאָגן וועלכע סימפּטאָמען זאָלן רופן מעדיצינישע הילף. אָבער, בכלל, רופט אייער דאָקטער אויב איר האָט איינע פון ​​די פאלגענדע סימפּטאָמען:

• פילן זיך שווינדלדיק אדער שוואך ווען מען זיצט אדער שטייט: דאס ווערט גערופן "ארטאסטאטישע היפאטענשאַן". דאס פאסירט ווייל נידעריגער בלוטדרוק פארקלענערט די צאל בלוט וואס גייט צום מוח ווען מען שטייט אויף.
• געשוואָלנקייט פון די גלידער אדער בויך: דאָס איז געוויינטלעך צוליב פליסיקייט ריטענשאַן.
• פּלוצעמדיקע, באַדייטנדיקע וואָג אָנווער: דאָס איז אַ וויכטיק סימפּטאָם, ספּעציעל ווען איר פּרוּווט נישט צו פאַרלירן וואָג.

ווען זאָל איך גיין אין די ER (עמערגענסי צימער)?

ווייל קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס קען ערנסט צעשטערן דיין האַרץ פונקציע, ווײַזן עטלעכע סימפּטאָמען אַז איר דאַרפט באַלדיקע מעדיצינישע הילף.עס איז נייטיק. עטלעכע פון ​​זיי זענען:

• געפיל פון הארץ קלאַפּן.
• אַן ומגעוויינטלעך שנעלער, פּאַמעלעכער אָדער ירעגולערער האַרץ-קלאַפּ.
• שוועריקייטן צו אָטעמען פֿאַר יעדן סיבה.

צום סוף, א פאר וויכטיגע פונקטן (מעלדונג צו נעמען אהיים)

קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס איז טאַקע אַ עפּעס קאָמפּליצירט צושטאַנד, אָבער עס איז זייער וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק דערפון.

געדענקט, כאָטש די קראַנקייט קען זיך לאַנגזאַם פֿאָרשריטן, קען אַ פֿריערדיקע דעטעקציע און ריכטיקע באַהאַנדלונג גיין אַ לאַנגן וועג אין פֿאַרלענגערן דיין לעבן און פֿאַרבעסערן דיין קוואַליטעט פֿון לעבן.

מאנchmal קענען אָרגאַן טראַנספּלאַנטאַציעס היילן דעם צושטאַנד. דאַנק נייע מעדאַקיישאַנז און באַהאַנדלונגען, קענען פילע מענטשן מיט דעם קרענק קאָנטראָלירן זייערע סימפּטאָמען און לעבן פֿאַר יאָרן נאָך דעם ווי די קרענק אַנטוויקלט זיך.

אויב איר האָט ספיקות אדער פֿראַגעס וועגן דעם, רעדט זיכער מיט אייער דאָקטער . זיי קענען אייך געבן די ריכטיקע עצה. האָט נישט מורא, ווערט אינפאָרמירט, פרעגט פֿראַגעס. איר זענט נישט אַליין.

קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס, קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס, פּראָטעין דעפּאַזישאַן, האַרץ קרענק, האַרץ קרענק סימפּטאָמס, אַמילאָידאָסיס באַהאַנדלונג, AL אַמילאָידאָסיס, ATTR אַמילאָידאָסיס, האַרץ קרענק