לאָמיר לערנען וועגן אַ זעלטענע צושטאַנד וואָס מאַכט אַז אייער ימיון סיסטעם זאָל אייך אַטאַקירן (העמאָפֿאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָסיטאָזיס - HLH)

פילט איר זיך ווי איר האָט קיינמאָל פריער נישט געפילט? מאַנטשמאָל קען אונדזער אייגענער אימונסיסטעם, די וואָס היילט אונדזער קערפּער, אָנהייבן אונדז קראַנק צו מאַכן. אַזאַ אַ ערנסטע און זעלטענע צושטאַנד איז העמאָפֿאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָציטאָזיס, אָדער (HLH) אין קורץ. וואָס פּאַסירט איז אַז די צעלן וואָס זענען ווי אונדזער קערפּער'ס פֿאַרטיידיקונג סיסטעם פֿאַרמערן זיך אַנקאָנטראָלירט און אַטאַקירן אונדזערע אייגענע אָרגאַנען. צו זיין גענוי, איז עס ווי אַ וועכטער וואָס קען נישט דערקענען זיין אייגענע משפּחה.

וואָס מיינט "(HLH)" טאַקע? לאָמיר עס פֿאַרשטיין גאַנץ פּשוט, יאָ?

אונדזער קערפער'ס אימונע סיסטעם איז א גאר אויסערגעווענליכער מעכאניזם. עס איז ווי אן ארמיי וואס באשיצט אונדזער לאנד. די סיסטעם באשיצט אונז פון שונאים ווי מיקראבן, ווירוסן און באקטעריעס וואס קומען פון אינדרויסן. אסאך צעלן, פראטעאינען, ארגאנען און געוועבן ארבעטן צוזאמען דערפאר. אבער, ווען א מענטש מיט "(HLH)" באקומט אן אינפעקציע, ווערט די אימונע סיסטעם איבערגעטריבן. דערנאך, אנשטאט צו קעמפן קעגן דער אינפעקציע, הייבן די ניי געשאפענע צעלן אן אטאקירן אונדזער אייגענעם קערפער. דאס מאכט אונז קראנקער. אין פאקט, קען די "(HLH)" צושטאנד זיין לעבנסגעפארלעך .

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון די `(HLH)`, נישט אַזוי?

יא, `(HLH)` קען צעטיילט ווערן אין צוויי הויפט טיפן:

1. פּרימערי (HLH) (גענעטיש געפֿירט) : דאָס ווערט געפֿירט דורך אַ גענעטישע מוטאַציע. דאָס מיינט אַז אַ מענטש ווערט געבוירן מיט אַ פּרעדיספּאָזיציע דערצו. סימפּטאָמען אָנהייבן אָפט צו דערשייַנען אין די ערשטע עטלעכע יאָרן פון לעבן. זייער זעלטן דערשייַנען סימפּטאָמען נאָך דערוואַקסנקייט. דאָס ווערט מאל גערופן "פאַמיליאַל HLH".

2. סעקונדערי (HLH) (געפֿארזאַכט דורך אַן אַנדער מעדיצינישער צושטאַנד) : דאָס פּאַסירט ווען אייער ימיון סיסטעם איז אַפֿעקטירט דורך אַן אַנדער מעדיצינישער צושטאַנד וואָס איר האָט שוין. למשל, עס קען זיין געפֿארזאַכט דורך זאַכן ווי ראַק, אינפֿעקציעס (ספּעציעל דער עפּשטיין-באַר ווירוס), אָדער אַוטאָימונע צושטאַנדן. סעקונדערי (HLH) איז מער געוויינטלעך ווי ערשטיק (HLH).

ווער איז מער מסתּמא צו אַנטוויקלען דעם `(HLH)`?

`(HLH)` עס קען זיך אַנטוויקלען אין יעדן פון יעדן עלטער. אָבער, עס ווערט מערסטנס געזען אין יונגע קינדער און בעיביס . אָבער, דאָס מיינט נישט אַז דערוואַקסענע קענען עס נישט אַנטוויקלען.

ווי געוויינטלעך איז די סיטואַציע?

HLH איז אַ זייער זעלטענע צושטאַנד . עס איז שווער צו זאָגן פּונקט ווי פיל מענטשן האָבן עס טאַקע, ווײַל עס קען מאַנטשמאָל זײַן מיסדיאַגנאָזירט אָדער אונטערדיאַגנאָזירט. בערך 75% פון מענטשן דיאַגנאָזירט מיט HLH האָבן צווייטיקע HLH. בלויז 25% האָבן ערשטיקע HLH, וואָס איז בערך איינער אין 50,000 מענטשן ווערלדווייד.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון `(HLH)`?

די סימפּטאָמען פון (HLH) קענען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש, און זיי קענען זיין אַנדערש לויט די שטרענגקייט פון דער קראַנקייט. דאָ זענען עטלעכע פון ​​די מערסט פּראָסט סימפּטאָמען:

• א היץ וואָס גייט נישט אַוועק אפילו מיט אַנטיביאָטיקס.
• הויט אויסשלאָג.
• פֿאַרגרעסערטע לעבער (העפּאַטאָמעגאַלי).
• פֿאַרגרעסערונג פֿון דער מילץ (ספּלענאָמעגאַליע).
• געשוואָלענע לימף נאָודז (בוילז).

באַטראַכט דאָס: אויב אַ קינדס היץ גייט נישט אַראָפּ פֿאַר עטלעכע טעג, און אויב עס פֿאַרבעסערט זיך נישט אפילו נאָך מעדיקאַציע, קען דאָס זיין אַ סימן פֿון `(HLH)`. דעריבער איז עס זייער וויכטיק צו זוכן מעדיצינישע הילף אויב עס בלייבט.

אין דערצו, קענען אויך דערשייַנען אַנדערע סימפּטאָמען:

• אנעמיע מיינט מאַנגל אין בלוט.
• נידעריגע בלוט טראָמבאָציטן צייל ("טראָמבאָסיטאָפּעניאַ").
• שוואַכקייט, שוואַכקייט.
• לייכטקייט אין קעפּיק אדער שווינדל.
• שטענדיגע רייצבאַרקייט און אומרואיקייט.
• קאָפּווייטיק .
• בלאַסע הויט.
• געלזוכט.

אבער, עס זענען אויך דא ערנסטע סימפטאמען וואס קענען זיין לעבנסגעפערלעך . אויב איר זעט די, זאלט ​​איר גלייך גיין אין שפיטאל :

• שוועריקייטן מיט אָטעמען (דיספּנעאַ).
• קאָנפֿיסקאַציעס .
• בלוטונג אין די אויגן ('רעטינאַלע בלוטונגען').
• פארלוסט פון באוואוסטזיין.
• קאָמע.

דאָס וויכטיקסטע איז צו זען אַ דאָקטער אָן קיין פאַרהאַלטונג אויב איר האָט איינע פון ​​די סימפּטאָמען, ספּעציעל די וואָס קענען זיין לעבנסגעפערלעך. פריע דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג זענען די בעסטע וועגן צו דערגרייכן די בעסטע רעזולטאַטן.

פארוואס פאסירט דאס `(HLH)`? וואס זענען די סיבות?

פשוט געזאגט, `(HLH)` ווערט געפֿירט דורך דעם וואָס דער אימונער סיסטעם ווערט איבעראַקטיוו אָדער אַרבעט נישט ריכטיק. ווי מיר האָבן פריער דיסקוטירט, זענען דאָ צוויי טיפּן `(HLH)`, און די סיבות פֿון יעדן זענען אַנדערש. אָבער אין ביידע פֿאַלן ווערן צוויי טיפּן אימונער סיסטעם צעלן, גערופֿן `היסטיאָסיטן` און `T צעלן`, פּראָדוצירט אין איבערפֿלוס און אַנשטאָט אַטאַקירן אַ שונא ווי אַ ווירוס פֿון דרויסן, אַטאַקירן זיי אונדזער אייגענעם קערפּער. די סימפּטאָמען פֿון `(HLH)` פּאַסירן ווייל די ווײַסע בלוט צעלן האָבן נישט די אינסטרוקציעס אין זייער דנ״א צו טאָן זייער אַרבעט ריכטיק.

אורזאכן פון ערשטיקן `(HLH)`:

ערשטיקע `(HLH)` ווערט געפֿירט דורך אַ גענעטישע מוטאַציע. עס זענען פֿאַראַן עטלעכע גענען וואָס האָבן אַן השפּעה אויף דעם:

• `CD27`
• אייל
• ליסט
• `PRF1`
• RAB27
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

די גענעס זענען די וואָס זאָגן אונדזערע צעלן צו מאַכן פּראָטעאינען. די פּראָטעאינען העלפֿן אונדזער אימונסיסטעם צו צעשטערן פרעמדע ינוויידערז ווי באַקטעריעס און ווירוסן און האַלטן אונדז געזונט. אָבער, אויב עס איז אַ מוטאַציע אין איינער פון די גענעס, באַקומען די צעלן נישט די פולשטענדיקע אינסטרוקציעס צו מאַכן די פּראָטעאינען. דעמאָלט זענען די פּראָטעאינען וואָס ווערן געמאַכט אומפאַרענדיקט, אָדער זיי קענען נישט טאָן זייער אַרבעט ריכטיק אין דעם גוף. די גענע מוטאַציעס ווערן געירשנט פון ביידע עלטערן ביי דער קאָנצעפּציע. דאָס ווערט גערופן אַן "אָטאָסאָמאַלער רעצעסיווער מוסטער".

אורזאכן פון צווייטיקע `(HLH)`:

סעקונדערע "(HLH)" איז אן ערווארבטע צושטאנד. דאס מיינט אז עס איז נישט קיין גענעטישע פּרעדיספאזיציע וואס איז פאראן ביי געבורט, און עס איז נישט נויטיג קיין פאמיליע געשיכטע. עס ווערט געפֿירט דורך אן אומנארמאלער רעאקציע פון ​​דעם אימונעם סיסטעם. פארשונג גייט נאך אן צו באשטימען פארוואס דאס פאסירט.

מאנchmal קען צווייטיקע "HLH" ווערן אויסגערופן דורך א מעדיצינישן צושטאנד. אזעלכע צושטאנדן שליסן איין:

• עפּשטיין-באַר ווירוס (EBV) ינפעקציע.
• אנדערע באַקטיריעלע, וויראַלע און פונגאַל ינפעקציעס.
• שוואַכונג פון די ימיון סיסטעם.
• אַן אויטאָימונע צושטאַנד.
• אַן אויטאָינפלאַמאַטאָרישע קראַנקייט.
• רומאַטאָלאָגישע קראַנקייטן (למשל יוגנטלעכע אידיאָפּאַטישע אַרטריט).
• מעטאַבאַלישע דיסאָרדערס.
• קענסער (למשל נישט-האָדזשקין לימפאָמאַ).

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים דעם צושטאַנד `(HLH)`?

אויב אַ דאָקטער פֿאַרדעכטיקט אַז איר האָט HLH, וועט ער ערשט מאַכן אַ פֿיזישע אונטערזוכונג. דערנאָך וועט ער באַשטעלן עטלעכע טעסטן צו לערנען מער וועגן אייערע סימפּטאָמען. דער דאָקטער וועט זוכן די פֿאָלגנדיקע דיאַגנאָסטישע קריטעריאַ:

• פיבער.
• פֿאַרגרעסערטע מילץ.
• נידעריקע לעוועלס פון רויטע בלוט צעלן, ווייסע בלוט צעלן, אדער טראָמבאָציטן אין בלוט (ציטאָפּעניאַ).
• הויכע לעוועלס פון א טיפ פעט גערופן טריגליסעריד אין בלוט (היפּערטריגליסערידעמיאַ) אדער נידעריקע לעוועלס פון א פּראָטעין (פיברינאָגען) וואָס העלפט בלוט קלאַטן (היפּאָפיברינאָגענעמיאַ).
• שאָדן אָדער צעשטערונג פון בלוט צעלן אין די ביין מאַרך (`העמאָפאַגאָציטאָז`).
• פֿאַרמינערטע ט צעל טעטיקייט אין בלוט.
• פארגרעסערטע לעוועלס פון `פעריטין` אין בלוט ``פעריטינעמיאַ``.
• פארגרעסערטע לעוועלס פון `סאַליאַבאַל ינטערלויקין-2 רעצעפּטאָר (sCD25)` אין בלוט.

אויב איר האָט לפּחות פינף פון די סימפּטאָמען, קען אייער דאָקטער כאָשעד HLH.

טעסטן צו אידענטיפיצירן `(HLH)`:

עטלעכע טעסטן וואָס קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן `(HLH)` זענען:

• גענעטישע טעסטינג (ספּעציעל אויב מען פארדעכטיגט ערשטיק (HLH).
• א פולשטענדיגע בלוט ציילונג.
• נאָך בלוט טעסץ צו קאָנטראָלירן פעריטין, טריגליסעריד לעוועלס, וואונדער פון ינפעקציע, און ווי גוט די בלוט קלאַטינג.
• לעבער פונקציע טעסט.
• א ביין-מארך ביאָפּסי.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר `(HLH)`?

עס זענען דא עטלעכע באַהאַנדלונגען פֿאַר (HLH). די קענען זיין אַנדערש לויטן טיפּ קראַנקייט, איר ערנסטקייט, און דעם פּאַציענט'ס צושטאַנד:

• מעדיצינען צו באַהאַנדלען אינפעקציעס (אַנטיביאָטיקס אָדער אַנטיוויראַלס).
• מעדיצינען צו רעדוצירן די טעטיקייט פון די אימונע סיסטעם (אימונאָסאַפּרעסאַנץ אָדער ציטאָקין ינכיבאַטאָרס).
• באַהאַנדלען אָדער פאַרוואַלטן אונטערלייגנדיקע מעדיצינישע צושטאנדן (למשל, כעמאָטעראַפּיע פֿאַר ראַק).
• בלוט טראַנספוזיע.

עס איז דא א נייע מעדיצין גערופן `Emapalumab (Gamifant®).` דאס איז א `גאמא-בלאקירנדיקער אנטיקערפער`. עס איז באשטעטיגט פאר באנוץ ביי קליינע קינדער און דערוואקסענע מיט `(HLH)`.

אויב מעדיקאַציעס אדער באַהאַנדלונג פון דער אונטערלייגנדיקער קראַנקייט אַרבעטן נישט, קענען דאָקטוירים באַטראַכטן אַן אַלאָגענישע סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע. דאָס באַדייט אַז איר זאָלט פאַרבייטן אייערע דיספונקציאָנעלע סטעם צעלן (פון אייער ביין מאַרך) מיט געזונטע סטעם צעלן פון אַ דאָנאָר. דאָס ווערט געוויינטלעך פאָרגעגאַנגען דורך הויך-דאָזע כעמאָטעראַפּיע אדער ראַדיאַציע צו טייטן די אומגעזונטע סטעם צעלן. די פּראָצעדור איז זייער ריזיקאַליש, און עס זענען פילע זייַט יפעקץ . אַזוי וועט אייער דאָקטער אייך אַלץ דערקלערן אַזוי איר קענט מאַכן אַן אינפאָרמירטע באַשלוס וועגן אייער געזונט.

איז דא א וועג צו פארמיידן די פארמאציע פון ​​`(HLH)`?

אין פאַקט, איז גאָרנישט וואָס מיר קענען טאָן צו פאַרהיטן די אַנטוויקלונג פון `(HLH)`, ווײַל די סיבות זענען אַרויס אונדזער קאָנטראָל. אָבער עס זענען עטלעכע זאַכן וואָס מיר קענען טאָן צו באַשיצן זיך פון זאַכן ווי אינפעקציעס וואָס קענען פאַראורזאַכן צווייטיק `(HLH)`:

• עסט אַ גוט באַלאַנסירטע דיעטע און מאַך רעגולער געניטונג.
• בלייבט אוועק פון מענטשן מיט וויראַלע קראַנקייטן.
• טראָגט פּראַטעקטיוו גאַנג צו פאַרמייַדן שאָדנס.
• אויב וואונדן פּאַסירן, רייניקן זיי ריכטיק צו פאַרמייַדן ינפעקציע.
• גוטע פאַרוואַלטונג פון אונטערלייגנדיקע מעדיצינישע צושטאנדן.

וואָס איז די פּראָגנאָז פון (HLH)?

אויב די קראַנקייט ווערט דיאַגנאָזירט און באַהאַנדלט פרי , קען מען דערוואַרטן אַ גוטן אָדער גאַנץ גוטן רעזולטאַט, דיפּענדינג אויף די שטרענגקייט פון די סימפּטאָמען. אָבער, אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט, איז "HLH" לעבנסגעפערלעך . עס קען פירן צו אָרגאַן-פאַרסאַגונג און אפילו טויט אין אַ פּאָר חדשים.

אייער דאָקטער וועט אייך דערקלערן די דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר אייערע סימפּטאָמען, ווי אויך די ריזיקעס און זייַט-עפֿעקטן פֿון די באַהאַנדלונגען.

אסאך מענטשן וואָס אידענטיפיצירן זיך ווי האָבן (HLH) זוכן שטיצע פֿאַר זיך און זייערע משפּחות. דאָס מיינט רעדן מיט אַ גייַסטיק געזונט קאָונסעלאָר , גענעטישער קאָונסעלאָר, אָדער סאציאלער אַרבעטער צו פּלאַנירן ווי צו לעבן מיט דעם צושטאַנד, וואָס די ריזיקעס זענען, און וואָס די רעזולטאַטן וועלן זיין.

קען מען אינגאנצן היילן `(HLH)`?

מיט ריכטיגע באַהאַנדלונג און זאָרג, קען HLH פֿאַרשווינדן. אָבער, עס קען אויך צוריקקומען אויב עס ווערט ווידער אויסגערופן. עטלעכע מענטשן האָבן געקענט פֿאַרהיטן HLH פֿון צוריקקומען און פֿאַרמייַדן לעבנסגעפֿערלעכע קאָנסעקווענצן מיט שטאַם צעל טראַנספּלאַנטאַציע. דאָס ווערט נאָך געפֿאָרשט.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר האָט סימפּטאָמען פון `(HLH)`, זעט אַ דאָקטער גלייך . וואַרט נישט, ווייל אַ פריע דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג זענען די בעסטע וועגן צו ווערן בעסער. אויב איר האָט שווערע סימפּטאָמען ווי שוועריקייטן מיט אָטעמען, אָנווער פון באַוואוסטזיין, אָדער קאָנוואַלז, זאָלט איר גלייך גיין אין אַן עמערדזשענסי צימער .

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן דעם דאָקטער?

• וואָסערע טעסץ דאַרף איך טאָן?
• וואָסערע באַהאַנדלונגען רעקאָמענדירט איר?
• וואָס זענען די זייַט יפעקס פון דער באַהאַנדלונג?
• ווי איז מיין לעבנס-ערווארטונג?

אויסגעפינען אז איר אדער איינער פון אייערע באליבטע האט א זעלטענע, לעבנסגעפערלעכע צושטאנד קען זיין זייער שרעקלעך און ווייטיקדיק. רעדן מיט א גייסטישער געזונטהייטס-קאונסלער , גענעטישן קאנסולער, אדער אייער דאקטאר קען זיין א גרויסע הילף. זיי קענען אייך העלפן לערנען מער וועגן ווי אזוי זיך צו באגיין מיטן צושטאנד, ווי אזוי זיך צו זארגן פאר זיך און אייער פאמיליע, און וועגן באהאנדלונג און די אויסזיכטן. אויב איר האט פראגעס בעת דעם שווערן צייט, בעט הילף פון די וואס זענען נאנט צו אייך אדער אייער געזונטהייטס-טיעם.

דאָס וויכטיקסטע צו געדענקען (מעלדונג צו נעמען היים)

(HLH) איז א ערנסטע אבער זעלטענע צושטאנד וואס ווערט געפֿארזאַכט דורך אן אומנאָרמאַלער פֿונקציע פֿון אונדזער אימונסיסטעם. אין דעם, אַטאַקירן אונדז אונדזער אייגענע קערפּער־צעלן. עס זענען דאָ צוויי הויפּט טיפּן: פּרימערי (HLH) וואָס ווערט געפֿארזאַכט דורך גענעטישע סיבות, און סעקונדערי (HLH) וואָס ווערט געפֿארזאַכט דורך אַנדערע קראַנקייטן.

סימפּטאָמען זענען פֿאַרשידענע, אָבער איר זאָלט זיין אויפֿמערקזאַם אויף זאַכן ווי שטענדיקע פֿיבער, הויט־אויסשלאָגן, און פֿאַרגרעסערטע לעבער/מילץ. אויב איר דערפֿאַרט שווערע סימפּטאָמען ווי שוועריקייטן מיטן אָטעמען אָדער קאָנוואולסן, זוכט גלייך מעדיצינישע הילף.

פריע דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג זענען וויכטיק. באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען אַנדערש לויטן טיפּ קראַנקייט. מאל קען זיין נייטיק צו נוצן זאכן ווי אַ שטאַם צעל טראַנספּלאַנטאַציע.

כאָטש עס איז נישטאָ קיין זיכערער וועג דאָס צו פאַרהיטן, קען דאָס נאָכפֿאָלגן אַלגעמיינע געזונטהייט געוווינהייטן רעדוצירן דעם ריזיקאָ פֿון צווייטיקן "(HLH)". אין אַזאַ סיטואַציע איז עס זייער וויכטיק צו בלייבן גייסטיש שטאַרק און באַקומען די נויטיקע שטיצע. איר זענט נישט אַליין, און צווייפֿלט נישט צו בעטן הילף.

` HLH, העמאָפֿאַגאָסיטיק לימפֿאָכיסטיאָסיטאָזיס, אימונע סיסטעם, גענעטישע קראַנקייטן, אינפֿעקציעס, פֿיבער, סימפּטאָמען