האט אייער קליינער אנטוויקלט א קליין קנויל ערגעץ אויף זייער קערפער? אדער א הויט אויסשלאָג אדער קראַציקער אויסשלאָג וואָס היילט זיך נישט? מאל זענען דאָס נאָרמאַל, אָבער זעלטן קענען זיי זיין סימנים פון אַ זעלטענעם צושטאַנד גערופן לאַנגערהאַנס צעל היסטיאָסיטאָזיס (LCH). עס איז נאָרמאַל צו פילן דערשראָקן ווען איר הערט דעם נאָמען, ווייַל עס איז נישט עפּעס וואָס מיר זענען געוווינט צו הערן. אָבער זאָרגט נישט, לאָמיר רעדן וועגן דעם אין פּשוטע ווערטער.
פשוט געזאגט, וואָס איז LCH?
טראַכט וועגן אונדזער קערפּער ווי אַ גרויס לאַנד. עס איז דאָ אַן אַרמיי צו באַשיצן דאָס לאַנד, און דאָס איז אונדזער ימיון סיסטעם . אַ ספּעציעלער טיפּ זעלנער אין דער אַרמיי ווערט גערופן לאַנגערהאַנס צעלן . די צעלן זענען אַ טיפּ ווייסע בלוט צעלן. זייער הויפּט אַרבעט איז צו קעמפן קעגן באַקטעריעס און אינפעקציעס וואָס אַרייַן אין אונדזער קערפּער און באַשיצן אונדז פון קראַנקייטן. די זעלנער געפינען זיך איבער אונדזער קערפּער, ספּעציעל אין דער הויט, לונגען, לימף נאָודז, ביין מאַרך, מילץ און לעבער.
אבער אין פאַל פון LCH, די לאַנגערהאַנס צעלן מערן זיך אַנקאָנטראָלירט און זאַמלען זיך אין פֿאַרשידענע טיילן פֿון דעם קערפּער. עס איז ווי אַ סטאַדע זעלנער וואָס שטייען נאָר אַרום אין איין אָרט אָן אַ קאַמף. ווען זיי זאַמלען זיך אַזוי אָן, אָנהייבן זיי צו שאַטן די געזונטע געוועבן אין יענע ערטער. לעזשאַנז פֿאָרמירן זיך אין יענע ערטער.
די גוטע נייעס וועגן דעם צושטאנד איז אז רוב קינדער קענען זיך אינגאנצן אויסהיילן פון דער קראנקהייט מיט ריכטיגע באהאנדלונג. מאנchmal, ספעציעל אויב עס באטראפט נאר די הויט, קען עס אליין פארגיין אן קיין באהאנדלונג. אבער, אויב די צעלן באטראפן וויכטיגע ארגאנען ווי צום ביישפיל דעם ביין-מארך, מילץ אדער לעבער, קען מען דארפן א מער אינטענסיווע באהאנדלונג.
איז LCH קענסער?
דאָס איז אַ פֿראַגע וואָס אַ סך מענטשן האָבן. אין פאַקט, עס איז נאָך אַ ביסל מחלוקת צווישן דאָקטוירים וועגן דעם. אַ סך פֿאָרשער באַטראַכטן LCH ווי אַ צושטאַנד ענלעך צו ראַק, דאָס הייסט, אַ נעאָפּלאַזמע . דאָס הייסט, אַן אַבנאָרמאַלער וואוקס פֿון צעלן. אָבער אַנדערע טראַכטן אַז דאָס איז אַן אָנצינדונג־קראַנקייט פֿון דעם אימונסיסטעם.
אבער, LCH ווערט באהאנדלט דורך אנקאלאגן, וואס ספעציאליזירן זיך אין קענסער און בלוט קראנקהייטן. מאנchmal ווערן אויך אנטי-קענסער באהאנדלונגען ווי כעמאטעראפיע גענוצט צו באהאנדלען עס.
ווער איז מערסטנס מסתּמא צו באַקומען די דאָזיקע קראַנקייט?
LCH ווערט אָפט געזען ביי נייַגעבוירענע און קינדער צווישן די עלטער פון 1 און 15. דערוואַקסענע זענען זייער זעלטן, אָבער עס איז נישט אוממעגלעך.
סטאַטיסטיש, נאָר איין אָדער צוויי פֿון יעדע מיליאָן נײַגעבוירענע ווערן געבוירן מיט דער קראַנקייט יעדעס יאָר. דאָס מיינט אַז עס איז אַ זייער זעלטענע צושטאַנד.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון LCH?
LCH באַטראָפט נישט יעדן קינד אויף דעם זעלבן אופן. כאָטש עטלעכע קינדער קענען נאָר האָבן איין געגנט פון זייער גוף באַטראָפן, קענען אַנדערע האָבן קייפל געביטן פון זייער גוף באַטראָפן. דעריבער, די סימפּטאָמס זענען אַנדערש לויט דעם טייל פון דעם גוף וואָס איז באַטראָפן. לאָמיר קוקן וואָס זיי זענען.
| אַפעקטירטער גוף טייל | סימפּטאָמען וואָס קענען געזען ווערן |
|---|---|
| ביינער | LCH באַטראָפט די ביינער אין בערך 80% פון פּאַציענטן. אַ קלאָץ אָדער געשוואָלצעניש קען דערשייַנען אין ערטער ווי דער שאַרבן, ביינער אַרום די אויגן, הינטער די אויערן, קין-ביין, גלידער, רוקן און היפּס. ווייטיק קען זיין פאָרשטעלן אָדער נישט. אין דערצו, קאָפּווייטיק, האַלדז/רוקן ווייטיק, שוועריקייטן צו גיין און אַ הינקען קען זיין געזען. |
| הויט | דער מערסטער געוויינטלעכער אויסשלאָג איז אַ הויט אויסשלאָג. וויגעלע קאַפּ קען זיין אַ נישט-היילנדיקער צושטאַנד וואָס דערשיינט אויף דעם בעיבי'ס קאָפּ. רויטע, שופּיקע פלעקן קענען דערשייַנען אויף די לײַב, די אַקסלען, דעם מאָגן, דעם ברוסט און דעם רוקן. די קענען אויסרינען און זײַן קראַציק אָדער ווייטיקדיק. די נעגל קענען אויך טוישן קאָליר אָדער אַראָפּפֿאַלן. |
| מויל | לויזע אדער פרייע ציין, צוריקגייענדיקע ציין, געשוואָלענע גומען, וואונדן אויף די ליפּן, צונג, אינעווייניק פון די באַקן, אדער אויפן דאַך פון מויל. |
| לעבער אדער מילץ | א פארגרעסערטע לעבער אדער מילץ קען פאראורזאכן בויך-געשוואלענקייט, געלע פארבונג פון די אויגן און הויט (געלזי), יטשינג, עקסטרעמע מידקייט, און גרינגע בלויע פלעקן אדער בלוטן. |
| ביין מאַרך | אנעמיע, בלאסקייט, מידקייט, און פארלוסט פון אפעטיט צוליב א פארקלענערונג אין רויטע בלוט צעלן. אָפטע אינפעקציעס און היץ צוליב א פארקלענערונג אין ווייסע בלוט צעלן. גרינגע בלויע פלעקן צוליב א פארקלענערונג אין טראָמבאָציטן. |
| ענדאָקרינע סיסטעם (ענדאָקרינע סיסטעם - האָרמאָנען) | אויב די פּיטואַטערי דריז איז אַפעקטירט: איבערגעטריבענע דאָרשט און אָפטע פּישן (דיאַבעטעס אינסיפּידוס), פאַרהאַלטן וווּקס, פרי אָדער פאַרהאַלטן פּובערטעט, וואָג געווינען. אויב די טיירויד דריז איז אַפעקטירט: געשוואָלן פון דער דריז, שוועריקייטן מיט אָטעמען. |
| אויערן | אָפטע אויער אינפעקציעס, אויסשיידונג פון אויער, רויטקייט פון אויער, יטשינג אין אויער, אויער ווייטיק, און געהער אָנווער. |
| אויגן | אויסגעבויגענע אויגן, געשוואָלן איבער די אויגן, זעאונג באַגרענעצונג. |
| לימף נאָודז | געשוואָלנקייט און ווייטיק אין קלאָמפּן (לומפּס) אין האַלדז, אַקסלען, אָדער גרוין. |
| צענטראלע נערוון סיסטעם | קאָפּווייטיק, שווינדל, ברעכן, שוועריקייטן מיט גיין, פארלוסט פון באַלאַנס (אַטאַקסיאַ), שוועריקייטן מיט רעדן אדער זען, קראַמפן, ענדערונגען אין נאַטור און זכּרון. |
| לונגען | דאָס איז געוויינטלעך צווישן דערוואַקסענע, ספּעציעל רויכערער. ברוסט ווייטיק, טרוקענער הוסט, שוועריקייטן מיט אָטעמען, לונגען קאַלאַפּס (פּנעומאָטהאָראַקס). |
| גאַסטראָינטעסטאַנאַל טראַקט | מאָגן ווייטיק, ברעכן, שילשל, בלוט אין שטול, און שלעכטער וואוקס רעכט צו דערנערונג חסרונות. |
דאָס וויכטיקע איז אַז די סימפּטאָמען קען מען אויך זען אין פילע אַנדערע געוויינטלעכע קראַנקייטן. אַזוי זאָלט איר נישט מורא האָבן פֿאַר LCH נאָר ווײַל איר האָט איין אָדער צוויי פֿון די סימפּטאָמען. אָבער אויב די סימפּטאָמען בלייַבן, איז עס זייער וויכטיק צו זען אַ דאָקטער און באַקומען אַ ריכטיקע דיאַגנאָז.
וואָס איז די ספּעציפֿישע סיבה פֿון LCH?
פשוט געזאגט, אונדזערע צעלן האבן גענען וואס זאגן זיי "טיילט זיך יעצט, שטעלט זיך אפ יעצט." בערך העלפט פון קינדער מיט LCH האבן א קליינע ענדערונג, אדער מוטאציע, אין זייער גען גערופן 'BRAF '. דאס גען מאכט א פראטעין וואס קאנטראלירט צעל וואוקס. צוליב דעם מוטאציע, באקומט דאס פראטעין נישט דעם באפעל צו "אפשטעלן זיך צו טיילן." עס איז ווי דער 'אויף' קנעפל איז אנגעשטעקט. אזוי טיילן זיך די לאנגערהאנס צעלן און פארמישן זיך ווייטער.
דאָס איז נישט עפּעס וואָס ווערט איבערגעגעבן פון עלטערן צו קינדער. די גענעטישע מוטאַציע פּאַסירט צופֿעליק נאָכדעם וואָס דאָס קינד ווערט באַשאַפֿן אין דער מוטערס רחם.
אין צוגאב צום `BRAF` גען, האבן פארשער געפונען אז די קראנקהייט קען אויך ווערן געפֿירט דורך מוטאציעס אין אנדערע גענען ווי `MAP2K1`, `RAS`, און `ARAF`.
ווי געפינט איר דאָס, דאָקטאָר?
ווען איר נעמט אייער קינד צום דאָקטער, וועט ער אָדער זי ערשט פרעגן וועגן אייער קינדס סימפּטאָמען. דערנאָך וועלן זיי אייער קינד קערפֿול דורכקוקן. ווייל LCH קען אַפֿעקטירן פֿאַרשידענע טיילן פֿונעם קערפּער, קען מען דאַרפֿן עטלעכע טעסטן צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז.
| טעסט טיפּ | פשוט געזאגט... |
|---|---|
| בלוט טעסץ | א פולשטענדיגע בלוט ציילונג (CBC) מעסט די צאל רויטע צעלן, ווייסע צעלן, און טראָמבאָציטן אין בלוט. בלוט טעסטס ווערן אויך געמאכט צו קאנטראלירן זאכן ווי לעבער פונקציע. |
| ביאָפּסי | דאָס איז דער מערסט באַשטימטער וועג צו באַשטעטיקן LCH.א קליין שטיקל געוועב ווערט גענומען פון א קלאץ אדער לעזיע אונטער אנעסטעזיע און אונטערזוכט אונטער א מיקראסקאפ צו באשטעטיגן צי LCH צעלן זענען פאראן. אויב עס איז דא א פארדאכט פון ביין-מארך באטייליקונג, קען מען אויך דורכפירן א ביין-מארך ביאפסיע. |
| גענעטישע טעסטינג | די געוועב מוסטער גענומען פון דער ביאָפּסי ווערט גענוצט צו פּרובירן פֿאַר אַ מוטאַציע אין דעם 'BRAF' גען. |
| בילדגעבונג טעסטן | טעסטן ווי רענטגן, סי-טי סקאַנס, MRI סקאַנס, און פּעט סקאַנס קענען באַשטימען די מאָס פון LCH ס ווירקונגען אויף אינערלעכע אָרגאַנען ווי די ביינער, מוח, און לונגען. |
באַזירט אויף די רעזולטאַטן פון די טעסץ, וועט אייער דאָקטער רעפֿערירן אייער קינד צו אַ פּעדיאַטרישן העמאַטאָלאָג/אָנקאָלאָג.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר LCH?
נישט אַלע קינדער מיט LCH דאַרפן די זעלבע טיפּ באַהאַנדלונג. באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף דער אָרט און שטרענגקייט פון דער קראַנקייט.
דאקטוירים קלאַסיפיצירן LCH אין צוויי הויפּט טייפּס:
1. איין-סיסטעם LCH: די קראנקהייט באטראפט נאר איין ארגאן סיסטעם אין קערפער (למשל, נאר די ביינער אדער נאר די הויט).
2. מולטי-סיסטעם LCH: די קראַנקייט אַפעקטירט צוויי אָדער מער אָרגאַן סיסטעמען פון דעם גוף (למשל, הויט און לעבער).
אויך, אָרגאַנען ווי די לעבער, מילץ, און ביין מאַרך ווערן באַטראַכט ווי "הויך-ריזיקירן" אָרגאַנען, בשעת אָרגאַנען ווי די הויט, ביינער, און לונגען ווערן באַטראַכט ווי "נידעריק-ריזיקירן." די קלאַסיפיקאַציע באַשטימט דעם באַהאַנדלונג פּלאַן.
עס זענען דא עטלעכע הויפּט באַהאַנדלונג מעטאָדן:
- סטערויד טעראַפּיע: ספּעציעל ווען נאָר די הויט איז אַפעקטירט, ווערן סטערויד מעדאַקיישאַנז ווי פּרעדניסאָן געניצט ווי פּילן אָדער זאַלבען.
- כירורגיע: כירורגיע ווי קורעטאזש ווערט דורכגעפירט צו אראפנעמען אן LCH טומאָר אין א ביין.
- כעמאָטעראַפּיע: דאָס איז אַ טיפּ מעדיצין וואָס מען גיט צו טייטן ראַק צעלן. ווײַל LCH צעלן טיילן זיך שנעל, האַלטן די מעדיצינען זיי אָפּ פון וואַקסן. די מעדיצינען קענען געגעבן ווערן ווי פּילן, אינדזשעקשאַנז, אָדער ווי אַ קרעם וואָס מען לייגט אויף דער הויט.
- ראַדיאַציע טעראַפּיע: ניצט הויך-ענערגיע שטראַלן צו צעשטערן LCH צעלן. דאָס ווערט איצט גענוצט זייער זעלטן.
- צילגעריכטע טעראַפּיע:פֿאַר קינדער מיט דער `BRAF` גענע מוטאַציע, זענען דאָ מעדיקאַמענטן (BRAF אינהיביטאָרן) וואָס צילן אויף יענער מוטאַציע. די האָבן זייער ווייניק שאָדן צו געזונטע צעלן.
- אימונאָטהעראַפּיע: סטימולירן דאָס קינדס אייגענעם אימונסיסטעם צו באַקעמפן LCH צעלן.
- שטאַם צעל טראַנספּלאַנטאַציע: אַ באַהאַנדלונג אָפּציע באַטראַכט אין זייער שווערע קאַסעס וואָס זענען נישט קיוראַבאַל מיט אנדערע באַהאַנדלונגען.
ווי איז די סיטואציע נאך די באהאנדלונג?
די פּראָגנאָז פֿאַר LCH דעפּענדס אויף עטלעכע סיבות, אַרייַנגערעכנט וועלכע טיילן פון דעם גוף די קראַנקייט האט אַפעקטירט, ווי ווייט עס האט זיך פארשפרייט, און ווי גוט עס רעאַגירט צו באַהאַנדלונג.
- די היילונג ראטע פאר קינדער מיט נאר "נידעריק-ריזיקירנדיקע" אָרגאַן באַטייליקונג (סיי איין-סיסטעם און סיי מולטי-סיסטעם) איז כּמעט 100% . דאָס מיינט אַז עס איז נישטאָ קיין ריזיקע פון טויט. אָבער, עס איז דאָ אַ ריזיקע פון ריקעראַנס אָדער אַנדערע לאַנג-טערמין קאָמפּליקאַציעס.
- דער צושטאַנד פֿון קינדער וועמענס "הויך-ריזיקירטע" אָרגאַנען, ווי די לעבער, מילץ און ביין-מאַרך, זענען אַפעקטירט קען זיין ערנסטער.
דעריבער, איז עס גאָר וויכטיק צו נאָכפאָלגן מיט דיין דאָקטער פֿאַר פילע יאָרן, אפילו נאָך דעם ווי די באַהאַנדלונג איז געענדיקט. איר דאַרפֿט רעגולער קאָנטראָלירט ווערן פֿאַר צוריקקער.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- לאַנגערהאַנס צעל היסטיאָסיטאָזיס (LCH) איז אַ זעלטענע קראַנקייט געפֿירט דורך דעם אַנקאַנטראָלירטן וואוקס פון אַ טיפּ פון ימיון צעל. עס איז מערסטנס געזען אין קינדער.
- כאָטש דאָס ווערט נישט קלאַסיפֿיצירט ווי ראַק, אָנקאָלאָגן באַהאַנדלען עס מיט אַנטי-ראַק טעראַפּיעס.
- סימפּטאָמען (הויט לעזשאַנז, ביין קנאָדולעס, אָפטע אינפעקציעס) ווערייִרן זייער דיפּענדינג אויף דעם טייל פון דעם גוף וואָס איז אַפעקטאַד דורך דער קראַנקייט.
- א ביאָפּסי איז וויכטיק צו דעפיניטיוו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.
- פֿאַר אַ סך קינדער, ספּעציעל די אין דער "נידעריק-ריזיקירנדיקער" קאַטעגאָריע, קען באַהאַנדלונג גאָר היילן די קראַנקייט.
- אפילו נאכדעם וואס די באהאנדלונג איז פארטיג, איז עס זייער וויכטיג צו האבן מעדיצינישע נאכפאלג פאר עטליכע יאר צו זען אויב די קראנקהייט קומט צוריק.
- דיסקוטירט אפן מיט אייער דאָקטער יעדע פראגע אדער זאָרג וואָס איר האָט וועגן אייער קינדס צושטאַנד.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג