ווען איר האָט אַ קליינע וואונד אויף אייער קערפּער, צי ווען מען ציט אייך אַרויס אַ צאָן, גייט די בלוטונג ווייטער אָן אויפהערן? צי האָט איר מאַנטשמאָל בלויע בלויע פלעקן אויף אייער קערפּער אָן צו שלאָגן ערגעץ? זעט איר בלויע פלעקן איבערן גאַנצן קערפּער, ספּעציעל ווען אייער קליינער הייבט אָן צו קריכן צי גיין? אויב אַזעלכע זאַכן פּאַסירן, קען די סיבה זיין אַ צושטאַנד גערופן העמאָפיליע . האָט נישט קיין מורא ווען איר הערט דעם נאָמען. מיט דער ריכטיקער באַהאַנדלונג קענט איר לעבן אַ נאָרמאַל, פול לעבן. לאָמיר רעדן וועגן דעם קלאָר און פּשוט הייַנט.
פשוט געזאגט, וואָס איז העמאָפיליאַ א?
פשוט געזאגט, העמאָפיליאַ א איז אַ צושטאַנד אין וועלכן אונדזער בלוט קלאָטט נישט ריכטיק. נאָרמאַלערווייַז, ווען מיר באַקומען אַ שאָדן, קלאָטט אונדזער בלוט צו האַלטן די בלוטונג. דאָס ווערט געהאָלפֿן דורך ספּעציעלע פּראָטעאינען אין אונדזער בלוט. מיר רופן די "קלאָטינג פאַקטאָרן".
אַ מענטש מיט העמאָפיליאַ א פּראָדוצירט נישט גענוג פֿון דעם קלאַטינג פֿאַקטאָר פֿאַקטאָר VIII . די ערנסטקייט פֿון דער קראַנקייט ווערט באַשטימט לויט דעם גראַד צו וועלכן דאָס פֿאַקטאָר VIII פּראָטעין איז פֿאַרקלענערט. דעריבער ווערט עס צעטיילט אין דריי טיילן:
- לייכטע העמאָפיליע: פאַקטאָר VIII לעוועלס זענען פאַראַן צו אַ געוויסער מאָס.
- מיטלמעסיגע העמאָפיליע: פאַקטאָר VIII לעוועלס זענען באַדייטנד נידעריק.
- שווערע העמאָפיליע: פאַקטאָר VIII לעוועלס זענען זייער נידעריק אָדער ניטאָ.
רובֿ מאָל איז דאָס אַ גענעטישע קראַנקייט וואָס לויפט אין משפּחות. אָבער, אין אַרום אַ דריטל פון די פֿאַלן קען אַ נײַער מענטש אַנטוויקלען די קראַנקייט אָן אַז עמעצער אין דער משפּחה זאָל עס האָבן.
וואָס איז די סיבה פֿאַר העמאָפיליאַ?
דאָס איז עפּעס וואָס מיר ירשענען דורך גענען. טראַכט וועגן דעם, יעדע כאַראַקטעריסטיק פון אונדזער קערפּער ווערט באַשטימט דורך גענען. אַ פרוי האט צוויי X כראָמאָסאָמען (XX), בשעת אַ מאַן האט איין X כראָמאָסאָם און איין Y כראָמאָסאָם (XY).
דער גענע דעפעקט פארבונדן מיט העמאָפיליע איז לאקירט אויף די X כראָמאָסאָם .
אַלזאָ, אויב אַ מוטער איז אַ "טרעגערין" פֿון דעם דעפֿעקטיוון גען, ווײַזט זי געוויינטלעך נישט קיין סימפּטאָמען. ווײַל איר אַנדער געזונטער X כראָמאָסאָם מאַכט דעם נויטיקן פֿאַקטאָר VIII פּראָטעין. אָבער אויב איר זון ירשעט דעם דעפֿעקטיוון X כראָמאָסאָם, וועט יענער זון אַנטוויקלען העמאָפֿיליע. ווײַל אַ ייִנגל האָט נאָר איין X כראָמאָסאָם. צוליב דעם איז העמאָפֿיליע מער געוויינטלעך בײַ ייִנגלעך ווי בײַ מיידלעך.
זעלטן, קענען דערוואַקסענע צווישן די עלטער פון 60 און 80 אַנטוויקלען העמאָפיליאַ. עס פּאַסירט ווען דער קערפּער'ס ימיון סיסטעם אַטאַקירט געזונטע בלוט קלאַטינג פאַקטאָרן. עס קען אויך פּאַסירן בעת שוואַנגערשאַפט, מיט ראַק , און מיט אנדערע אַוטאָימונע צושטאנדן.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון העמאָפיליאַ?
סימפּטאָמען הענגען אָפּ צי אייער צושטאַנד איז מילד, מיטלמעסיק אָדער שטרענג.
| מדרגה פון קראַנקייט | זעבארע פֿעיִטשערז |
|---|---|
| לייכטע העמאָפיליע | געוויינטלעך, שווערע בלוטונגען פאסירן נאר נאך אן אפעראציע, א צאן אויסציען, געבורט, אדער אן ערנסטן אומגליק. עטלעכע מענטשן ווייסן אפילו נישט אז זיי האבן עס ביז זיי ווערן דערוואקסענע. |
| מיטלמעסיגע העמאָפיליע | - ווען מען ווערט פארוואונדעט, איז דא איבערגעטריבענע בלוטונגען. - מאנchmal קומט בלוט פאר אן קיין סיבה. - דער קערפער ווערט לייכט בלוי און ווערט בלוי. - ווען מען באקומט א וואקסינאציע, נעמט עס א לאנגע צייט ביז עס בליט. |
| שווערע העמאָפיליע | בלוטן פאסירט אָפט אפילו אָן אַ שאָדן. בלוטן קענען פּאַסירן ספּעציעל אין די דזשוינץ און מוסקלען . דאָס איז זייער ווייטיקדיק. |
ווארענונג סימנים פון א מוח בלוטונג
אויב אַ מענטש מיט שווערער העמאָפיליע באַקומט אפילו אַ קליינעם קלאַפּ אין קאָפּ, קען עס פּאַסירן אַ בלוטונג אין מוח. דאָס איז אַ ערנסטע נויטפאַל. אויב איר האָט אַ קאָפּ שאָדן און איינע פון די פאלגענדע סימפּטאָמען, רופט גלייך אייער דאָקטער אָדער גייט צו דער נאָענטסטער נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU).
- שטענדיקע שווערע קאָפּווייטיק
- ברעכן
- אָפטע דראַוזינאַס אָדער יבעריק מידקייט
- פּלוצעמדיקע שוואַכקייט אָדער שוועריקייטן צו גיין
- טאָפּלטע זעאונג
- קאָנפֿליקאַציעס
ווי אזוי צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט?
אויב עמעצער אין אייער משפּחה האט העמאָפיליאַ, קענט איר לאָזן אייער בעיבי טעסטן אויף דער קראַנקייט בשעת איר זענט שוואַנגער. אָבער, עס זענען פֿאַראַן עטלעכע ריזיקעס פֿאַרבונדן מיט די טעסטן, אַזוי איר זאָלט זיי דיסקוטירן מיט אייער דאָקטער.
ערנסטע פעלער פון העמאָפיליע ביי יונגע קינדער ווערן געוויינטלעך דיאַגנאָזירט אין ערשטן יאָר פון לעבן. אויב אייער קינד הייבט אָן זיך איבערצודרייען און אָנצוהייבן צו קריכן און הייבט אָן צו באַמערקן אויפגעהויבענע בלויע פלעקן אויף זייער קערפּער, רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן דעם.
דער דאָקטער קען אייך פרעגן פֿראַגעס ווי די:
- ווי אזוי זענען די בלויע פלעקן און בלוטונגען געשען?
- ווי לאַנג גייט שוין אָן די בלוטונג?
- זענען דא עפעס מעדיצינען פאר קינדער צו נעמען?
- האט איינער אין אייער משפּחה בלוט קלאַטינג פּראָבלעמען?
דערנאך וועלן עטלעכע בלוט-טעסטן ווערן געמאכט צו באשטעטיגן די דיאגנאז. איר קענט אויך ווערן געשיקט צו א העמאטאלאָג.
| טעסט נאָמען | וואָס זעסטו אין דעם? |
|---|---|
| פולשטענדיק בלוט צייל (CBC) | די טיפּן צעלן אין בלוט און דער לעוועל פון העמאָגלאָבין ווערן געטשעקט. דאָס קען העלפֿן באַשטימען צי עס איז דא אנעמיע צוליב בלוטונג. |
| PT און aPTT טעסטן | עס מעסט ווי לאַנג עס נעמט פֿאַר בלוט צו קלאַטן. דער aPTT ווערט איז געוויינטלעך העכער ביי העמאָפיליע. |
| פאַקטאָר VIII און פאַקטאָר IX טעסטן | זיי מעסטן פּונקט וויפיל פון דעם פּראָטעין איז אין בלוט. אויב פאַקטאָר VIII איז נידעריק, איז עס העמאָפיליאַ A. |
| גענעטישע טעסטינג | די גענעטישע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט די קראַנקייט קען אידענטיפיצירט ווערן. אין פאַל פון אַ פרוי, קען מען אויך באַשטימען צי זי איז אַ טרעגערין פון דער קראַנקייט. |
ווי ווערט עס באהאנדלט?
די באַהאַנדלונג מעטאָדע ווענדט זיך אין דער ערנסטקייט פון דער קראַנקייט, אייער עלטער, און אייערע פּערזענלעכע באַדערפענישן. די הויפּט ציל פון דער באַהאַנדלונג איז צו פאַרבייטן דעם פעלנדיקן פאַקטאָר VIII פּראָטעין אין דעם גוף. דאָס ווערט גערופן פאַקטאָר פאַרבייַט טעראַפּיע . כאָטש דאָס היילט נישט די קראַנקייט גאָר, קען עס העלפֿן קאָנטראָלירן בלוטונג און לאָזן אייך לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.
עס זענען דא צוויי טיפן באַהאַנדלונג:
- פּראָפילאַקטישע טעראַפּיע: רעגולערע אינדזשעקשאַנז פון פאַקטאָר VIII לויט אַ פּלאַנירטן פּלאַן צו פאַרמייַדן בלוטונג, אַנשטאָט וואַרטן ביז אַ בלוטונג זאָל פּאַסירן. דאָס איז ספּעציעל וויכטיק פֿאַר מענטשן מיט שווערער העמאָפיליע.
- אויף-פאָדערונג טעראַפּיע: באַקומען באַהאַנדלונג נאָר ווען בלוטונג פּאַסירט .
עס זענען דא צוויי טיפן פון פאַקטאָר VIII וואַקסינען:
1. רעקאָמבינאַנט פאַקטאָר VIII: פאַקטאָרן פּראָדוצירט אין לאַבאָראַטאָריע מיט גענעטישע אינזשעניריע. דאָס איז דער מערסט געוויינטלעך געניצטער הייַנט.
2. פּלאַזמע-דערייווד פאַקטאָר VIII: פאַקטאָר באַקומען פון מענטשלעך בלוט פּלאַזמע.
מענטשן מיט לייכטער ביז מיטלערער העמאָפיליע א קענען אויך נוצן א מעדיקאציע גערופן דעסמאָפּרעסין (DDAVP) . דאס ארבעט דורך ארויסלאזן אויפגעהיטע פאקטאר VIII אין בלוט.
דערצו, מונדלעכע מעדיקאַמענטן ווי טראַנעקסאַמיק זויער, וואָס פאַרהיט בלוט קלאַץ פון צעברעכן, ווערן אויך גענוצט אין סיטואַציעס ווי צאָן עקסטראַקציעס.
וויכטיג: ווייל אַ מענטש מיט העמאָפיליע קען דאַרפֿן אָפֿט בלוט טראַנספֿוזיעס, איז עס זייער וויכטיג צו באַקומען וואַקסינאַציע קעגן העפּאַטיטיס A און B. פֿרעגט אייער דאָקטער וועגן דעם.
ווי פירט איר דאס טעגליכע לעבן?
ווען מען לעבט מיט העמאָפיליאַ, מוז מען טראַכטן אַ ביסל מער וועגן זיכערקייט.
- זייט אַקטיוו: געניטונגען שטאַרקן די מוסקלען. שטאַרקע מוסקלען געבן גוטע שוץ פֿאַר די געלענק. אָבער, פֿאַרמייַדט קאָנטאַקט ספּאָרטן ווי ראַגבי און באָקסן. שווימען, גיין און פֿאָרן מיט אַ וועלאָסיפּעד (מיט אַ העלם) זענען גוטע אָפּציעס. רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן וועלכע אַקטיוויטעטן זענען פּאַסיק פֿאַר אייך.
- באַשיצט קינדער: אויב איר האָט אַ קליין קינד, טראָגט קני-פּאַדערז, עלנבויגן-פּאַדערז און אַ העלם ווען איר שפּילט. באַשיצט זיך פון שאַרפע מעבל אין אייער היים.
- צאָן געזונט:האַלט גוטע ציין היגיענע. פּוצט אייערע ציין טעגלעך. דאָס קען העלפֿן רעדוצירן די נויטווענדיקייט פֿאַר צאָן עקסטראַקציעס און הויפּט ציין באַהאַנדלונגען. איידער איר גייט צום ציינדאָקטער, זייט זיכער צו זאָגן אים אַז איר האָט העמאָפיליאַ.
- מעדיקאַמענטן נישט צו נעמען: ווייטיקשטילער ווי אַספּירין און NSAIDs (למשל, יבופּראָפֿען, דיקלאָפענאַק) קענען ווייטער שטערן בלוט קלאַטינג. נעמט נישט קיין מעדיקאַמענטן אָן זיך צו באַראַטן מיט אייער דאָקטער.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- העמאָפיליאַ א איז אַ גענעטישע קראַנקייט געפֿירט דורך אַ מאַנגל אין דעם פאַקטאָר VIII פּראָטעין, וואָס איז נייטיק פֿאַר בלוט קלאַטינג.
- דאָס זעט מען מערסטנס ביי ייִנגלעך, אָבער פֿרויען קענען זײַן טרעגער פֿון דער קראַנקייט.
- די הויפּט סימפּטאָמען זענען איבערגעטריבענע בלוטונגען אפילו פון אַ קליינער שאָדן און בלויע פלעקן.
- אויב איר האָט אַ קאָפּ־שאָדן און סימפּטאָמען ווי אַ שווערע קאָפּווייטיק, ברעכן, אָדער שלעפֿעריקייט, איז דאָס אַ נויטפֿאַל. זוכט גלייך מעדיצינישע הילף.
- מיט דער ריכטיקער באַהאַנדלונג (פאַקטאָר רעפּלייסמאַנט טעראַפּיע) און אַ זיכערן לייפסטייל, קענען מענטשן מיט העמאָפיליאַ לעבן אַ פול, אַקטיוו לעבן.
- שטענדיק דיסקוטירן אַלע מעדאַקיישאַנז וואָס איר נעמט מיט דיין דאָקטער איידער קיין כירורגיע אָדער דענטאַל באַהאַנדלונג.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג