האָט איר שוין פּלוצעם באַקומען אַ שטאַרקע מאָגן ווייטיק וואָס איר קענט זיך ניט פֿאָרשטעלן? צי איר דערפֿאַרט אומדערטרעגלעכע ווייטיק ווי בליסטערס און ברענעניש ווען איר גייט אַרויס אין דער זון? הינטער די זאַכן קען עס זיין אַ זעלטענע קראַנקייט גערופן 'פּאָרפֿיריע', וואָס פֿיל מענטשן אין אונדזער לאַנד האָבן ניט אַפֿילו געהערט פֿון. דער נאָמען קען קלינגען אַ ביסל מאָדנע, אָבער דאָס איז אַ צושטאַנד געפֿירט דורך אַ כעמישער פּראָצעס אין אונדזער קערפּער וואָס גייט שלעכט. אַזוי לאָמיר רעדן וועגן דעם פשוט, ווי מיר וואָלטן דערציילט אַ פֿרײַנד.
פשוט געזאגט, וואָס איז פּאָרפיריאַ?
כדי דאָס צו פֿאַרשטיין, לאָמיר ערשט אַ קוק טאָן אויף אונדזער בלוט. אונדזער בלוט איז רויט אין קאָליר און טראָגט זויערשטאָף איבערן גאַנצן קערפּער ווײַל עס כּולל אַ ספּעציעלע סובסטאַנץ גערופֿן 'העמע' . די פּראָדוקציע פֿון דעם 'העמע' אין אונדזער קערפּער איז ווי די אַרבעט פֿון אַ גרויסער פֿאַבריק. דאָס איז אַ קאָמפּליצירטער פּראָצעס וואָס פֿינדט אָרט אין אַכט (8) טריט.
שטעלט זיך פאר אז איר קאכט א מאלצייט. איר דארפט צולייגן פארשידענע זאכן אויף פארשידענע שטאפלען, שריט ביי שריט. אזוי אויך, זענען דא ספעציעלע פראטעאינען גערופן ענזימען צו העלפן מיט יעדן שריט פון מאכן דעם 'העמע'. עס איז דא אן אנדערער ענזים פאר יעדן שריט.
פּאָרפיריע פּאַסירט ווען איינער פֿון די אַכט טריט ווערט צעשטערט, און דער ענזים וואָס איז פֿאַראַנטוואָרטלעך דערפֿאַר אַרבעט נישט ריכטיק. דאָס מיינט אַז כעמיקאַלן גערופֿן פּאָרפֿירינען און פּאָרפֿירין־פֿאָרגייער, וואָס ווערן פּראָדוצירט בעת דעם פּראָצעס פֿון מאַכן העם, ווערן נישט אַוועקגענומען פֿונעם קערפּער און אַנשטאָט אָנהייבן זיך אָנצאַמלען אין די צעלן. דאָס איז ווי ווען אַ מאַשין צעברעכט זיך אויף אַ פֿאַבריק־פּראָדוקציע־ליניע, די סחורה זאַמלט זיך אָן. די אָנצאַמלונג פֿון די כעמיקאַלן אין קערפּער איז די סיבה פֿון פֿאַרשידענע סימפּטאָמען.
אין רובֿ פֿאַלן, איז די סיבה פֿון די ענזיים־מאַנגלן אַ גענעטישע מוטאַציע וואָס לויפט אין משפּחות. דאָס מיינט אַז עס איז אַ שאַנס אַז דער צושטאַנד וועט לויפט אין משפּחות. אָבער זאָרגט נישט, באַגאַבטע דאָקטוירים קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד, פֿאַרוואַלטן די סימפּטאָמען און רעדוצירן דעם אימפּאַקט וואָס עס האָט אויף אייער לעבן.
וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון פּאָרפיריאַ?
עס זענען דא בערך 8 הויפּט טיפּן פּאָרפיריע. אָבער זיי קענען אַלע צעטיילט ווערן אין צוויי הויפּט גרופּעס באַזירט אויף זייערע סימפּטאָמען. דאָס איז זייער גרינג צו געדענקען.
| הויפּט גרופּע | פּשוטע דערקלערונג |
|---|---|
| אַקוטע פּאָרפיריעס | אין דעם טיפ, זענען דא פלוצלינגע, שווערע אטאקעס פון סימפטאמען. דער הויפט סימפטאם איז שווערע מאגן ווייטאג. עס קען אויך פאראורזאכן פראבלעמען מיטן נערוון סיסטעם. |
| הויט פּאָרפיריעס | ווי דער נאמען זאגט, באַטראָפט עס דער הויפּט די הויט. ווען עס ווערט אויסגעשטעלט צו זונשייַן, ווערט די הויט יריטירט, ווייטיקדיק און געשוואָלן. |
איצט לאָמיר נעמען אַ קוק אויף די סובטיפּעס פון די צוויי קאַטעגאָריעס.
טיפן פון אַקוטע פּאָרפיריאַס
דאס זענען די טיפן וואָס פאַראורזאַכן פּלוצעמדיקע "אַטאַקעס".
- אַקוטע אינטערמיטענט פּאָרפיריע (AIP): דאָס איז די מערסטע פאַרשפּרייטע פון די אַקוטע טיפּן. עס פאַראורזאַכט שטרענגע מאָגן ווייטיק, אָבער קיין הויט פּראָבלעמען.
- ירושהדיקע קאָפּראָפּאָרפיריע (HCP): דאָס קען פאַראורזאַכן מאָגן ווייטיק און בליסטערס אויף דער הויט ווען אויסגעשטעלט צו דער זון.
- וואַריעגאַטע פּאָרפיריאַ (VP): דאָס קען אויך פאַראורזאַכן ביידע מאָגן ווייטיק און הויט בליסטערס.
- ALAD-דעפיציענסי פּאָרפיריע: דאָס איז זייער, זייער זעלטן. סימפּטאָמען דערשייַנען געוויינטלעך אין קינדשאַפט.
טיפּן פון הויט פּאָרפיריעס
דאָס זענען די טיפּן וואָס אַפעקטירן די הויט. די זענען אויך צעטיילט אין צוויי קאַטעגאָריעס: די וואָס פאַרשאַפן בליסטערס און די וואָס פאַרשאַפן ווייטיק אָן בליסטערס.
בליסטערינג הויט פּאָרפיריאַ:
- פּאָרפיריאַ קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT): דאָס איז די מערסט פּראָסטע טיפּ פון פּאָרפיריאַ, און געוויינטלעך קומט עס פֿאָר אין דערוואַקסענע.
- קאנגעניטאַלע עריטראָפּאָיעטיק פּאָרפיריאַ (CEP): דאָס איז אַ זייער זעלטענע, שווערע צושטאַנד. סימפּטאָמען זענען פאַראַן ביי געבורט.
נישט-וועזיקולאַרע הויט פּאָרפיריע:
- עריטראָפּאָיעטיק פּראָטאָפּאָרפיריאַ (EPP) און X-לינקד פּאָרפיריאַ (XLP): אין די צוויי טיפּן, אַנשטאָט בליסטערינג, ווערט די הויט שטאַרק ווייטיקדיק, אָנצינדן, געשוואָלן און רויט ווען אויסגעשטעלט צו דער זון.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פֿון דער דאָזיקער קראַנקייט?
סימפּטאָמען זענען זייער אַנדערש לויט דעם טיפּ פּאָרפיריע וואָס איר האָט. עטלעכע מענטשן האָבן זייער מילדע סימפּטאָמען, בשעת אַנדערע קענען האָבן שטרענגע סימפּטאָמען וואָס קענען זיין לעבנסגעפערלעך. עטלעכע מענטשן קענען האָבן דעם גען אָבער קיינמאָל נישט דערפאַרן קיין סימפּטאָמען בכלל.
לאָמיר קאַטעגאָריזירן די כאַראַקטעריסטיקס פֿאַר גרינגער פֿאַרשטאַנד.
| סימפּטאָם קאַטעגאָריע | זעבארע פֿעיִטשערז |
|---|---|
| בעת אַן אַקוטע פּאָרפיריאַ אַטאַק | |
| דיידזשעסטיוו סיסטעם | אומדערטרעגלעכע, פּלוצעמדיקע, שטרענגע מאָגן ווייטיק , איבל און ברעכן, פאַרשטאָפּונג. |
| נערווען סיסטעם און מענטאַליטעט | ווייטיק אין די אָרעמס, פֿיס, ברוסט, רוקן, דייַגעס, אינסאָמניע, גייַסטיקע צעמישעניש, כאַלוסינאַציעס, נומנאַס פון די גלידער (פּאַרעסטהעזיע) , מוסקל שוואַכקייט אָדער פּאַראַליז (וואָס קען אפילו אַפעקטירן די אָטעמען מוסקלען), און קאָנוואַלז. |
| האַרץ און בלוטדרוק | געוואקסענער הארץ ראטע (טאַטשיקאַרדיאַ) , הויכער בלוטדרוק. |
| אַנדערע פֿעיִקייטן | פּישעכץ ווערט טונקל (רויט אָדער ברוין). |
| אין הויט פּאָרפיריעס | |
| ניט-בליסטערינג טייפּס (EPP / XLP) | ווען אויסגעשטעלט צו זונשייַן (אפילו פון אַ פֿענצטער), ווערט די הויט פֿאַרשטומט, קראַציק, געשוואָלן און ווייטיקדיק . דער ווייטיק דויערט צוויי ביז דריי טעג. |
| טיפּן פון בליסטערס (PCT/CEP) | בליסטערס אין זון-אויסגעשטעלטע געביטן (ספּעציעל די ריקן פון די הענט)די אויסזען פון נאָרבעס, זייערע ריסן און סקאַרס, ענדערונגען אין הויט קאָליר, פארדיקונג פון דער הויט, די הויט צעריסן אפילו ביי דער קלענסטער זאַך , און איבערגעטריבענער וואוקס פון פּנים האָר פאַליקאַלז. |
אן אקוטער פּאָרפיריע "אַטאַק" קען דויערן צווישן 3-7 טעג, און אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט, קען עס דויערן וואָכן אָדער אפילו חדשים.
וואָס זענען די סיבות און טריגערס פון פּאָרפיריאַ?
ווי מיר האבן פריער דיסקוטירט, די הויפט סיבה דערפאר איז א גענעטישע מוטאציע. אבער די וויכטיגע זאך דא איז אז נישט יעדער וואס האט דעם גען וועט אנטוויקלען סימפטאמען. אסאך מענטשן לעבן אלס טרעגער פון דעם גען אן קיין פראבלעמען.
כּדי אַן "אַטאַק" מיט סימפּטאָמען פֿון אַקוטער פּאָרפֿיריע זאָל פּאַסירן, דאַרף מען אַ געוויסער "טריגער" . די טריגערס פֿאַראורזאַכן דעם קערפּער צו דאַרפֿן מער "העמע", וואָס דאַן פֿאַראורזאַכט די שוואַכקייט אין יענעם פּראָצעס זיך צו מאַניפֿעסטירן, און שעדלעכע כעמיקאַלן זאָלן זיך אָנצאַמלען אין קערפּער.
דאָ זענען עטלעכע פון די הויפּט טריגערס:
- פארגרעסערטע ווייבלעכע האָרמאָן לעוועלס: ספּעציעל בעת געוויסע צייטן פון אַ פרוי'ס כוידעשלעכן מענסטרואַציע ציקל.
- געוויסע מעדיקאַמענטן: למשל, עטלעכע ווייטיק-שטילער, אנעסטעטיקס און געבורט-קאָנטראָל פּילן.
- איבערגעטריבענע אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן.
- רויכערן.
- באגרענעצן עסן אויפנאמע: פאסטן אדער עסן א זייער נידריג-קארבהידראט דיעטע.
פּאָרפֿיריאַ קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT) איז אַ ביסל אַנדערש טיפּ. עס קען זיין געפֿירט דורך עקסטערנע סיבות אַחוץ גענעטיק. למשל, דעם צושטאַנד קען זיין געפֿירט דורך זאַכן ווי וידעפדיק אייַזן אין דעם גוף (העמאָכראָמאַטאָסיס), העפּאַטיטיס C אָדער HIV ינפעקציע, און איבערגעטריבענע אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן.
ווי געפינט אַ דאָקטער דאָס?
ווען איר דערציילט אייער דאָקטער וועגן אייערע סימפּטאָמען, וועט ער אָדער זי אייך אונטערזוכן און פרעגן צי עמעצער אין אייער משפּחה האט געהאט ענלעכע סימפּטאָמען. ווייל פּאָרפיריע איז אַ זעלטענע קראַנקייט, קען עס מאַנטשמאָל נעמען אַ וויילע צו דיאַגנאָזירן עס פּינקטלעך.
לאַבאָראַטאָריע טעסץ ווערן דער הויפּט דורכגעפירט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז.
- פּישעכץ טעסטן: בעת אַן אַקוטע פּאָרפיריע "אַטאַק", זענען די לעוועלס פון כעמיקאַלן גערופן ALA און PBG אין פּישעכץ זייער הויך. דאָס איז דער הויפּט טעסט צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.
- בלוט טעסץ
- שטול טעסטן
די טעסטן קענען העלפֿן באַשטימען פּונקט וואָסערע טיפּ פּאָרפיריע איר האָט. דערנאָך, אויב נייטיק, קען מען דורכפֿירן גענעטישע טעסטינג.דורך טאָן דאָס, קענען מיר אויך באַשטעטיקן וואָסערע גענעטישע ענדערונג האָט דאָס געפֿירט.
ווי ווערט עס באהאנדלט?
באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען אַנדערש לויט דעם טיפּ פּאָרפיריע וואָס איר האָט און די שטרענגקייט פון אייערע סימפּטאָמען. אייער דאָקטער וועט אַנטוויקלען אַ באַהאַנדלונג פּלאַן וואָס איז ריכטיק פֿאַר אײַך.
באַהאַנדלונג פֿאַר אַקוטע פּאָרפיריאַס
אויב איר האָט אַן "אַטאַק", מוזט איר געוויינטלעך ווערן האָספּיטאַליזירט און באַהאַנדלט .
- א מעדיצין גערופן 'העמין' ווערט אדמיניסטרירט אינטראַווענאָז צו רעדוצירן די לעוועלס פון שעדלעכע כעמיקאַלן (ALA און PBG) וואָס האָבן זיך אָנגעזאַמלט אין קערפּער.
- אַנדערע מעדאַקיישאַנז ווערן געגעבן צו קאָנטראָלירן סימפּטאָמס אַזאַ ווי שטרענג ווייטיק, וואַלגעניש און סיזשערז.
- זאַלץ וואַסער (איי.ווי. פליסיקייטן) ווערן געגעבן צו פאררעכטן אויסטריקעניש און זאַלץ לעוועלס אין דעם קערפער.
- כדי צו פארמיידן א ווידערהאלונג פון דעם "אטאקע", קען מען רעקאמענדירן א מאנאטליכע אינדזשעקציע פון דער וואקסין גיוואסיראן .
- דאָס וויכטיקסטע איז צו פֿאַרמייַדן די טריגערס וועגן וועלכע מיר האָבן פריער גערעדט.
באַהאַנדלונג פֿאַר הויט פּאָרפיריאַס
אין די טיפן, איז די וויכטיגסטע און נומער איינס באַהאַנדלונג צו באַשיצן די הויט.
זון שוץ איז וויכטיג. א פשוטע זונשוץ איז אפשר נישט גענוג. דאס בעסטע וואס מען קען טון איז צו פארמיידן די זון אזויפיל ווי מעגליך. אויב איר גייט יא ארויס, זאלט איר זיך גוט באדעקן מיט לאנגע קליידער און היטן.
אין דערצו, עס זענען אנדערע באַהאַנדלונגען דיפּענדינג אויף דעם טיפּ:
- פֿאַר EPP/XLP: עס איז דאָ אַ קליין אימפּלאַנט גערופן 'Afamelanotide' וואָס ווערט געשטעלט אונטער דער הויט. די מעדיצין וואָס ווערט אַרויסגעלאָזט פֿון דעם העלפֿט רעדוצירן דעם ווייטיק וואָס קומט מיט זון-אויסשטעל.
- פֿאַר פּק"ט:
- פלעבאָטאָמיע: כּדי צו באַזײַטיקן איבעריקן אייַזן פֿונעם קערפּער, ווערט גענומען אַ קליינע מאָס בלוט אין באַשטימטע אינטערוואַלן .
- הידראָקסיטשלאָראָקווינע: די מעדיצין, גענוצט אין נידעריקע דאָזעס, העלפט דעם גוף עלימינירן פּאָרפירינס וואָס האָבן זיך אָנגעזאַמלט אין דעם גוף דורך פּישעכץ.
- פֿאַר CEP: שטרענגע זון שוץ איז וויכטיק. אויב די אנעמיע איז שווער, קען מען דאַרפֿן בלוט טראַנספֿוזיעס. דער איינציקער וועג צו גאָר היילן די קראַנקייט איז אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנטאַציע .
ווי אזוי צו לעבן מיט דעם מצב?
אַמאָל איר ווערט דיאַגנאָזירט מיט פּאָרפיריע, וועט אייער לעבן אַ ביסל ענדערן זיך. רעגולערע קאָנטראָלן מיט אייער דאָקטער וועלן זיין אַ טייל פון אייער לעבן. דאָס איז וויכטיק צו מאָניטאָרירן דעם צושטאַנד און צו זען אויב קאָמפּליקאַציעס אַנטוויקלען זיך.
לעבן מיט אַ זעלטענע קראַנקייט ווי דאָס קען זיין עמאָציאָנעל אָוווערוועלמינג. מאל קענט איר זיך וואונדערן פארוואס דאָס פּאַסירט מיט אייך אַליין. רעדט מיט אייער דאָקטער, אייער משפּחה, אָדער אַ באַגלייבטן פרייַנד וועגן אייערע געפילן. זיך אָנשליסן אין אַ שטיצע גרופּע פֿאַר מענטשן מיט דעם צושטאַנד קען אויך זיין אַ גרויסע הילף. געדענקט אַז איר זענט נישט אַליין.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- פּאָרפיריע איז אַ זעלטענע, אָפט ירושהדיקע קראַנקייט וואָס אַפעקטירט דעם גוף'ס פּראָדוקציע פון העם.
- עס זענען דא צוויי הויפּט טיפן: אַקוטע, וואָס פאַראורזאַכט פּלוצעמדיקע, שטרענגע מאָגן ווייטיק, און הויט, וואָס פאַראורזאַכט די הויט צו זיין סענסיטיוו צו זונשייַן.
- בלוט, פּישעכץ און שטול טעסץ זענען וויכטיק פֿאַר דיאַגנאָז.
- באַהאַנדלונג מעטאָדן זענען אַנדערש לויטן טיפּ קראַנקייט. אין אַקוטע פֿאָרמען איז זייער וויכטיק צו פֿאַרמייַדן "טריגערס", און אין הויט פֿאָרמען איז זייער וויכטיק צו באַשיצן זיך פֿון זונשייַן.
- אויב איר אדער עמעצער וואָס איר קענט ליידט פון די סימפּטאָמען (ספּעציעל אומעקלערטע שווערע מאָגן ווייטיק אדער הויט פּראָבלעמען ווען אויסגעשטעלט צו דער זון), ביטע זען אַ דאָקטער ווי באַלד ווי מעגלעך פֿאַר עצה.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment