ביסטו שטענדיק קראַנק? עס קען זיין צוליב ערשטיקן אימונאָדעפישאַנסי!

ווערט איר אדער עמעצער אין אייער משפּחה אָפט קראַנק? באַקומט איר מאַנטשמאָל אַ פּראָסטע פֿאַרקילטונג אָדער גריפּ, אָבער עס נעמט אַ לאַנגע צייט צו ווערן בעסער? אדער באַקומט איר די זעלבע קראַנקייט ווידער און ווידער? מאַנטשמאָל קען די סיבה דערפֿאַר זיין אַ שוואַכקייט אין אונדזער קערפּער'ס ימיון סיסטעם , וואָס קעמפֿט קעגן קראַנקייטן. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַזאַ צושטאַנד, וואָס איז ערשטיקע ימיונאָדעפֿישאַנסי, אדער ווי עס ווערט גערופן אין ענגליש `(Primary Immunodeficiency)`.

וואָס איז פּרימערי ימיונאָדעפישאַנסי?

פשוט געזאגט, איז ערשטיקע אימונאָדעפישענסי אַ גרופּע פון ​​מער ווי 400 פֿאַרשידענע צושטאַנדן אין וועלכע אונדזער אימונע סיסטעם אַרבעט נישט ריכטיק . טראַכט דערפון אַזוי: אונדזער קערפּער איז ווי אַ פעסטונג. עס זענען דאָ זעלנער צו באַשיצן די פעסטונג. יענע זעלנער זענען אונדזער אימונע סיסטעם. אַזוי, אויב די זעלנער זענען שוואַך, אָדער אויב זיי אַרבעטן נישט ריכטיק, קענען פֿרעמדע שונאים, דאָס הייסט, אָנשטעקנדיקע באַקטעריעס (באַקטיריעס, ווירוסן, אאַז"וו), לייכט אַרײַנקומען אין קערפּער און פֿאַראורזאַכן קראַנקייטן.

עטלעכע אנדערע נעמען ווערן גענוצט פֿאַר דעם צושטאַנד:

• ערשטיק ימיונאָדעפישאַנסי קרענק.
• ערשטיק ימיונאָדעפישאַנסי דיסאָרדער (PIDD).
• געבוירענע טעותים פון ימיונאַטי (IEI).

די צושטאנדן ווערן אָפט געפֿירט דורך ענדערונגען אין אונדזערע גענען, גערופן "גענעטישע מוטאַציעס". די ווערן געוויינטלעך איבערגעגעבן פֿון דור צו דור, דאָס הייסט אַז זיי ווערן איבערגעגעבן אין ירושה . אָבער מאַנטשמאָל קען אַ מענטש אַנטוויקלען דעם צושטאַנד גאָר אָן קיין משפּחה געשיכטע. דאָקטוירים באַהאַנדלען עס דורך פאַרהיטן און קאָנטראָלירן אינפעקציעס, און דורך פאַרבייטן טיילן פֿון דער אימונסיסטעם וואָס זענען מאַנגלדיק.

וואָס זענען ביישפילן פון ערשטיק ימיונאָדעפישאַנסי?

ווי איך האָב פריער דערמאָנט, זענען דאָ איבער 400 טיפּן פון ערשטיקער אימונאָדעפֿיציענץ. יעדער טיפּ איז אַנדערש, און זייער שטרענגקייט ווערייִרט . דעריבער קען דער עלטער אין וועלכן די צושטאַנדן דערשייַנען ווערייִרן. עטלעכע טיפּן פאַרשאַפן פּראָבלעמען אַזוי שנעל ווי אַ בעיבי ווערט געבוירן, אין קינדשאַפט. אַזוי קענען זיי ווערן דעטעקטירט פרי. אָבער עס זענען אַנדערע טיפּן וואָס זענען נישט אַזוי שטרענג. אַזוי איר קען אפילו נישט וויסן אַז איר האָט דעם צושטאַנד ביז איר זענט אַן ערוואַקסענער.

דאָ זענען עטלעכע ביישפילן פון דעם סיטואַציע:

• געוויינטלעכע וועריאַבלע ימיונאָדעפישאַנסי (CVID)
• אַטאַקסיאַ-טעלאַנגיעקטאַזיע
• כראָנישע גראַנולאָמאַטאָזע קרענק (CGD)
• דידזשאָרדזש סינדראָם
• העמאָפֿאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָציטאָזיס (העמאָפֿאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָציטאָזיס)
• סעלעקטיוו IgA דיפישאַנסי
• X-געבונדענע אַגאַמגלאָבולינעמיאַ

איצט, לאָזט אייך נישט צעמישן פון די נעמען. דאָס זענען נאָר מעדיצינישע טערמינען. דאָס וויכטיקסטע איז צו זוכן מעדיצינישע הילף אויב איר האָט ספיקות צי איר האָט דעם צושטאַנד.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון ערשטיקער ימיונאָדעפישאַנסי?

פֿאַר פֿיל מענטשן, איז דער ערשטער סימן פֿון ערשטיקער אימונאָדעפֿיציענץ אָפֿטע, אָנהאַלטנדיקע אָדער אומגעוויינטלעכע אינפֿעקציעס וואָס זענען שווער צו באַהאַנדלען . די אינפֿעקציעס קענען זײַן זייער ערנסט , אָדער אַנדערע משפּחה מיטגלידער קענען האָבן ענלעכע פּראָבלעמען.

אַנדערע סימפּטאָמען וואָס קענען געזען ווערן זענען:

• מוזן נעמען אַנטיביאָטיקס עטלעכע מאָל צו היילן אינפעקציעס.
• פראבלעמען וואָס ענטשטייען נאָך באַקומען אַ לעבעדיקע וואַקסינע.
• פארגרעסערטע מילץ (די מילץ איז אן ארגאן וואס געפינט זיך אויף דער אויבערשטער לינקער זייט פון אונזער בויך און העלפט דעם אימונעם סיסטעם).
• געשוואָלענע לימף נאָודז (די וואָס פילן זיך ווי קלאָמפּן אין דער האַנט).
• וואָג אָנווער אָדער וווּקס דורכפאַל (ספּעציעל אין יונגע קינדער).
• אָפטע דיידזשעסטיוו פּראָבלעמען ווי שילשל.
• אויטאָאימונע קראַנקייטן ( צושטאנדן וואו אונדזער קערפּער'ס ימיון סיסטעם אַטאַקירט אונדזערע אייגענע צעלן).

שטעלט זיך פאר, אייער קינד האט היץ און הוסט איין אדער צוויי מאל א חודש און דארף באקומען אנטיביאטיקס. אדער, זיי אנטוויקלען כסדר שווערע אויסשלאָגן און בליסטערס אויף זייער הויט, וואָס נעמען א לאנגע צייט צו היילן. אויב די זאכן פּאַסירן ווייטער, דאַרפט איר זיין באַזאָרגט וועגן דעם.

וואָס איז די סיבה פֿאַר דעם?

ווי איך האָב פריער דערמאָנט, ווערט ערשטיקע אימונאָדעפֿיציענץ געפֿירט דורך גענעטישע מוטאַציעס וואָס אַפֿעקטירן טיילן פֿון אונדזער אימונסיסטעם, ווי למשל צעלן און פּראָטעאינען . די גענעטישע מוטאַציעס קענען פֿאַראורזאַכן עטלעכע טיילן פֿון אונדזער אימונסיסטעם צו:

• קען זיין ווייניגער אקטיוו ווי נארמאל.
• עס קען זיין דעפעקטיוו .
• עס קען אפילו אינגאנצן פארשווינדן .

צווישן 50% און 60% פון די צושטאנדן ווערן געפֿירט דורך חסרונות אין צעלן גערופן ב לימפאָציטן (ב צעלן) . די ב צעלן זענען אַ ספּעציעלע טיפּ צעל אין אונדזער ימיון סיסטעם. זיי זענען די וואָס מאַכן אַנטיקערפּערס , ספּעציעלע פּראָטעאינען וואָס העלפֿן צעשטערן פּאַטאַדזשענס ווי באַקטעריעס און ווירוסן וואָס אַרייַן אונדזער ללבער. אַזוי שטעלט זיך פֿאָר, אויב די ב צעלן אַרבעטן נישט ריכטיק, אויב זיי פּראָדוצירן נישט אַנטיקערפּערס, זענען אונדזער ללבער מער סאַסעפּטאַבאַל צו קראַנקייטן, נישט אַזוי?

ווער איז אין העכערן ריזיקע צו אַנטוויקלען דעם צושטאַנד?

יעדער קען אַנטוויקלען PIDD. אָבער אויב עמעצער אין אייער ביאָלאָגישער משפּחה האט עס, זענט איר מער מסתּמא עס צו אַנטוויקלען . רובֿ פון דער צייט, דערשייַנען די ערשטיקע ימיונאָדעפישאַנסיעס איידער די עלטער פון 20. אויך, פֿאַר מענערמען זאגט אויך אז די דאזיגע צושטאנד איז געווענליך.

וואָסערע קאָמפּליקאַציעס קען דאָס פאַראורזאַכן?

ערשטיקע אימונאָדעפישאַנסי קען פאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פון קאָמפּליקאַציעס שפּעטער אין לעבן. דאָס קען אַרייַננעמען אַוטאָימונע קרענק אָדער זיכערע ראַק . אויב נישט באַהאַנדלט, קען PIDD פירן צו ומגעוויינטלעך שטרענגע אינפעקציעס .

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים דאָס?

אייער דאָקטער וועט באַשטימען צי איר האָט PIDD דורך איבערקוקן אייער פּערזענלעכע און משפּחה מעדיצינישע געשיכטע, אַ גשמיותע אונטערזוכונג, און דורכפירן עטלעכע לאַבאָראַטאָריע טעסץ .

צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז, קען דיין דאָקטער אָרדערן טעסץ אַזאַ ווי:

• בלוט טעסץ: די קענען דעטעקטירן ספּעציפישע אַבנאָרמאַלאַטיז אין די ימיון סיסטעם (למשל, נידעריקע אַנטיבאָדי לעוועלס אָדער נידעריקע ימיון צעל קאַונץ).
• גענעטישע טעסץ: צו דעטעקטירן חסרונות אין גענען, ד.ה. מוטאַציעס.
• פלוס ציטאָמעטריע: דאָס איז אַ מעטאָד פון אויספאָרשן מוסטערן פון אימונע סיסטעם צעלן מיט ספּעציעלע לאַזער שטראַלן.

דערצו, אין עטלעכע לענדער, ווי למשל די פאראייניגטע שטאטן, ווערט דורכגעפירט א סקרינינג פאר ניי-געבוירענע קינדער אויף כמעט יעדן ניי-געבוירענעם צו קאנטראלירן פאר א סארט שווערע קאמבינירטע אימונאדעפישענסי (SCID). דאס ערמעגליכט א פריע אידענטיפיקאציע און באהאנדלונג פון בעיביס מיט דעם ערנסטן צושטאנד.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?

אויב מען דיאַגנאָזירט אייך מיט ערשטיקער אימונאָדעפֿיציענץ, זענען די הויפּט צילן פֿון באַהאַנדלונג צו קאָנטראָלירן איצטיקע אינפֿעקציעס און פֿאַרהיטן צוקונפֿטיקע אינפֿעקציעס. די גענויע באַהאַנדלונג וואָס איר באַקומט וועט אָפענגען פֿון דעם טיפּ אינפֿעקציע וואָס איר האָט און דעם טיפּ PIDD.

דיין דאָקטער קען פאָרשרייַבן מעדאַקיישאַנז אַזאַ ווי:

• אַנטיביאָטיקס: פאַרהיטן אָדער באַהאַנדלען באַקטיריעלע ינפעקציעס.
• אַנטיווירוסן: העלפֿן זיך אויפֿהייבן פֿון אינפֿעקציעס פֿאַראורזאַכט דורך ווירוסן.
• אימונע גלאָבולין: די קענען געגעבן ווערן אינטראַווענאָז (IV) אדער סובקוטאַנעאָוסלי. זיי אַרבעטן דורך פאַרבייַטן עטלעכע פון ​​די טיילן פון די אימונע סיסטעם וואָס פעלן (אַזאַ ווי אַנטיקערפּערס וואָס זענען צו נידעריק).

מאנchmal קען כירורגיע זיין נייטיק צו קאָנטראָלירן קאָמפּליקאַציעס געפֿירט דורך אינפעקציע. למשל, אויב עס איז אַן אַבסטעס (אַ זאַמלונג פון אייַטער אין דעם אָרגאַן), קען מען עס כירורגיש אַוועקנעמען צו אַרויסלאָזן דעם אייַטער. דאָס קען העלפֿן רעדוצירן ווייטיק און פאַרגיכערן די היילונג.

אין מער ערנסטע פעלער, קען דער דאָקטער דורכפירן אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע.עס קען רעקאָמענדירט ווערן. דאָס באַשטייט פון דער פֿאַרבייַטן דעפֿעקטיווע אָדער פֿאַרלוירענע אימונסיסטעם צעלן מיט נײַע צעלן. אין דעם ווערן שטאַם צעלן (וואָס קענען זיך אַנטוויקלען אין אַנדערע טיפּן צעלן) גענומען פֿון אַ דאָנאָר אינדזשעקטירט אין אײַער קערפּער. מיט דער צײַט אַנטוויקלען זיך די שטאַם צעלן אין נאָרמאַלע אימונסיסטעם צעלן.

גענע טעראַפּיע איז אויך געוואָרן אַ מצליחה באַהאַנדלונג אָפּציע פֿאַר עטלעכע טייפּס פון PIDD.

קען מען פאַרהיטן ערשטיקע אימונאָדעפישאַנסי?

זינט רובֿ PIDDs ווערן געפֿירט דורך גענעטישע מוטאַציעס , איז טאַקע נישטאָ קיין וועג זיי צו פֿאַרהיטן. אָבער, אויב עמעצער אין אייער משפּחה האט אַ ערשטיקע ימיונאָדעפֿישאַנסי, זאָלט איר אפשר באַטראַכטן גענעטישע קאַונסעלינג . דאָס קען אייך צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע און גיידאַנס.

וואָס וועט די צוקונפֿט ברענגען פֿאַר די מיט דעם צושטאַנד? (פּראָגנאָז)

מיט ריכטיגע באַהאַנדלונג, קענען רובֿ מענטשן מיט PIDD לעבן געזונטע לעבנס. אין עטלעכע פֿאַלן, קען מען דאַרפֿן נעמען מעדיקאַציע פֿאַר די רעשט פֿון אייער לעבן. איר זאָלט אויך טאָן אייער בעסטע צו פֿאַרמייַדן אינפֿעקציעס . דאָ זענען עטלעכע עצות צו העלפֿן:

• מאַכט עס אַ געוואוינהייט צו וואַשן אייערע הענט גוט — וואַשט אייערע הענט גרינטלעך מיט זייף און וואַסער. זייט זיכער צו וואַשן אייערע הענט איידער און נאָך עסן, נאָך ניצן דעם טואַלעט, נאָך אָנרירן חיות, און נאָך אָנרירן עפּעס שמוציק.
• בלייבט אוועק פון פארנומענע ערטער און מענטשן וואס זענען קראנק .
• פֿאָלגט פּונקטליך די אינסטרוקציעס פֿון אייער דאָקטער וועגן וואַקסינירן .
• באַקומען גענוג רו .
• פֿאָלגט אַ געזונטע דיעטע און געניטונג פּלאַן וואָס פּאַסט צו אײַך.

אויב איך האָב, אָדער איך כאָשעד אַז איך האָב, ערשטיקע אימונאָדעפֿיציענץ, ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

אויב איר האָט אַן אינפעקציע וואָס גייט נישט אַוועק, איז ומגעוויינטלעך שטרענג, אָדער קומט צוריק, זעט אַ דאָקטער צו קאָנטראָלירן צי איר האָט PIDD. אויב איר האָט שוין PIDD, זאָגט גלייך צו אייער דאָקטער אויב איר האָט אַ היץ אָדער קיין סימנים פון אינפעקציע . דאָס איז וויכטיק צו פאַרמייַדן קאָמפּליקאַציעס.

וואָסערע פֿראַגעס זאָל איך פֿרעגן מײַן דאָקטער?

אויב איר כאָשעד דעם צושטאַנד, אָדער אויב איר געפינט אַרויס אַז איר האָט עס, קענט איר פרעגן אייער דאָקטער פֿראַגעס ווי די:

• וואָסער טיפּ פון ערשטיקער ימיונאָדעפישאַנסי האָב איך?
• קען דאָס איבערגעגעבן ווערן צו מײַנע קינדער אין ירושה?
• וואָסערע סאָרט באַהאַנדלונג רעקאָמענדירט איר?
• וואָס זענען די מעגלעכע זייַט-עפֿעקטן פֿון באַהאַנדלונג? ווי זאָל איך זיך זאָרגן וועגן זיי?
• וואָס קאָמפּליקאַציעס קענען פּאַסירן רעכט צו דעם צושטאַנד?

לעבן מיט צושטאנדן פארבונדן מיט ערשטיקער אימונאָדעפישאַנסי קען זיין אַרויסרופן. אָפטע, אָנהאַלטנדיקע און שווער-צו-באַהאַנדלען אינפעקציעס קענען זיין באמת שוואַך, און קענען אויך האָבן אַ גרויסע ווירקונג אויף דיין גייַסטיק וווילזיין.

>

אבער איר דאַרפט נישט דורכגיין דעם וועג אַליין. פרעגט אייער דאָקטער צו העלפֿן אייך געפֿינען אַ שטיצע גרופּע וואו איר קענט רעדן און טיילן געדאַנקען מיט אַנדערע וואָס האָבן דורכגעמאַכט ענלעכע דערפאַרונגען. דאָס קען זיין אַ גרויסע מקור פון שטאַרקייט.

צום סוף, געדענקט דאָס (מעלדונג צו נעמען אהיים)

נו, דאָ זענען עטלעכע זאַכן צו געדענקען אין קורצן וועגן דעם ערשטיקן אימונאָדעפישאַנסי וואָס מיר האָבן גערעדט וועגן הייַנט:

• דאָס איז אַ קראַנקייט וואָס ווערט געפֿירט דורך אַ שוואַכקייט אין אונדזער אימונסיסטעם , אָפֿט באַזירט אויף גענעטישע סיבות .
• איינער פון די הויפּט סימפּטאָמען איז אָפטע, שווערע אינפעקציעס וואָס נעמען אַ לאַנגע צייט צו היילן .
• עס זענען דא אסאך טיפן דערפון, אזוי קענען די סימפטאמען און שטרענגקייט פון דעם זיין אנדערש פון מענטש צו מענטש.
• עס איז זייער וויכטיג צו דיאַגנאָזירן און באַקומען ריכטיקע באַהאַנדלונג פרי .
• מיט באַהאַנדלונג קען מען קאָנטראָלירן די אינפעקציע און פילע מענטשן קענען לעבן נאָרמאַלע לעבנס .
• עס איז וויכטיג צו נעמען שריט צו באַשיצן זיך פון אינפעקציעס .

אויב איר אדער עמעצער וואָס איר קענט האט איינע פון ​​די סימפּטאָמען, צווייפלט נישט צו זוכן מעדיצינישע הילף. ווי פריער איר ווערט דיאַגנאָזירט, אַלץ מער מסתּמא איז עס אַז די באַהאַנדלונג וועט זיין געראָטן. גוט געזונט צו אַלעמען!

` ערשטיקע אימונאָדעפֿיציענץ, אימונע סיסטעם, אינפֿעקציעס, גענעטישע מוטאַציעס, PIDD, באַהאַנדלונג, סימפּטאָמען