ווילט איר אויך וויסן וועגן דעם זעלטענעם בלוט קרענק? לאָמיר רעדן וועגן וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ אין פּשוטע ווערטער!

האָט איר שוין אַמאָל געהערט פֿון וואַלדענשטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ? ס'איז אַ לאַנגער, שווער אויסצושפּרעכן נאָמען, נישט אַזוי? ס'איז טאַקע אַ טיפּ ראַק וואָס וואַקסט לאַנגזאַם אין בלוט. איר האָט אפשר נישט געהערט דערפֿון, ווײַל ס'איז אַ זעלטענע צושטאַנד. אָבער דאָס איז גוט, הײַנט וועלן מיר רעדן וועגן דעם פשוט, אויף אַן אופֿן וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

וואָס איז וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ (WM)?

פשוט געזאגט, וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ, אדער WM אין קורץ, איז אַ בלוט ראַק . דאָס איז אַ טיפּ ראַק גערופן ניט-האָדזשקין לימפאָמאַ, אויך באַקאַנט ווי לימפאָפּלאַזמאַטיש לימפאָמאַ. דאָס איז טאַקע זייער זעלטן. טראַכט נאָר, אפילו אין אַ לאַנד ווי אַמעריקע, אַנטוויקלען בלויז דריי ביז פיר מענטשן פון אַ מיליאָן די קראַנקייט.

נו, ווי אזוי אַנטוויקלט זיך דאָס "(WM)"? מיר האָבן ביין- מאַרך אין אונדזער קערפּער, און דאָרט ווערן אונדזערע בלוט-צעלן געמאַכט. די קראַנקייט הייבט זיך אָן ווען עטלעכע פון ​​די צעלן גערופן "(B צעלן)" (דאָס זענען אַ טיפּ צעל אין אונדזער ימיון סיסטעם, דאָס הייסט, די צעלן וואָס באַשיצן אונדז פון קראַנקייטן) אין דעם ביין-מאַרך ווערן קענסער צעלן.

די קענסער צעלן, אנשטאט צו ווערן איבערגעלאזט אליין, הייבן אן צו מאכן נאך צעלן ווי זיך אליין. פונקט ווי גראָז אין א וואַלד. וואס פאסירט דעמאלט? די געזונטע בלוט צעלן וואס אונזער קערפער דארף האבן נישט קיין פלאץ, און זיי הייבן אן צו פארמינערן.

• ווען רויטע בלוט צעלן זענען נידעריג, פאסירט אנעמיע. דאס מאכט אז איר זאלט ​​זיך פילן מיד און בלאַס.
• ווען ווייסע בלוט צעלן זענען נידעריג, פאסירט א צושטאנד גערופן "נייטראפעניע", מאכנדיג אייך מער אנשטענדיק צו קראנקהייטן.
• ווען טראָמבאָציטן (צעלן וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן) זענען נידעריק (טראָמבאָסיטאָפּעניאַ), קען בלוטן נישט לייכט אויפהערן.

נישט נאר דאָס, די ראַק צעלן פּראָדוצירן אַן אַבנאָרמאַל פּראָטעין גערופן "(אימונאָגלאָבולין M)" אָדער "(IgM)". ווען דאָס "(IgM)" פּראָטעין ווערט צו הויך אין בלוט, ווערט אונדזער בלוט דיק, ווי האָניק . דאָס ווערט גערופן "(היפּערוויסקאָסיטי סינדראָם). ווען דאָס בלוט ווערט אַזוי דיק, ווערט עס שווער פֿאַרן בלוט צו פֿליסן דורך די קליינע בלוטגעפֿעסן איבערן גאַנצן קערפּער. דערנאָך קען דערשייַנען אַ סעריע ערנסטע סימפּטאָמען.

דאָס וויכטיקע איז אַז עס איז נאָך נישטאָ קיין היילמיטל פֿאַר WM. אָבער זאָרגט נישט. עס זענען דאָ באַהאַנדלונגען וואָס קענען העלפֿן קאָנטראָלירן סימפּטאָמען, מאַנטשמאָל אפילו עלימינירן זיי, און העלפֿן אײַך בלייַבן געזונט. WM איז אָפֿט אַ לאַנגזאַם-וואַקסנדיקע קראַנקייט, אַזוי איר קענט לעבן גוט דערמיט פֿאַר יאָרן.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון דעם `(WM)` קראַנקייט?

שטעלט זיך פאר, בערך איינער פון פיר מענטשן מיט דער קראנקהייט ווייזן נישט קיין סימפטאמען . זיי געפינען זיך נאר ארויס וועגן דער קראנקהייט ווען זיי גייען זען א דאקטאר פאר אן אנדער סיבה. אבער, ווען סימפטאמען ערשיינען יא, קומען זיי אפט שטייטערהייט . לאמיר א קוק טאן וואס די סימפטאמען זענען:

• שוואַכקייט און קעסיידערדיקע מידקייט:עס פילט זיך ווי די באַטעריע איז טויט.
• היץ: דער קערפער פילט זיך הייס אָן קיין סיבה.
• אַנאָרעקסיאַ: נישט האָבן קיין חשק צו עסן.
• נאכט שווייסן: אסאך שווייסן בשעתן שלאפן.
• וואָג אָנווער: איר ווערט דין אָן קיין באַזונדערע סיבה.
• צומישעניש: שוועריקייטן זיך צו קאנצענטרירן, אביסל דיסאריענטירט.
• געשוואָלן פון דער לעבער, מילץ, אדער לימף נאָודז: נאָר אַ דאָקטער קען אײַך זאָגן זיכער.
• סימפּטאָמען פון פּעריפעראַלער נעוראָפּאַטי, אַזאַ ווי נומנאַס אין די פינגער און טאָעס : עס פילט זיך ווי אַ טינגגלינג געפיל, אָדער אַ אָנווער פון געפיל.
• סימפּטאָמען פון בלוט קלאַטס: נאָזבלוט, בלוטיקע גומען ביים פּוצן די ציין, שווינדל, קאָפּווייטיק, און פֿאַרשוואָמענע זעאונג.

נאָר ווײַל איר האָט איינס אָדער צוויי פֿון די סימפּטאָמען מיינט דאָס נישט אַז איר האָט WM. אָבער אויב די סימפּטאָמען בלייַבן, איז בעסטער צו זוכן מעדיצינישע הילף.

וואָס זענען די סיבות פֿאַר דער פֿאָרמירונג פֿון `(WM)`?

די הויפּט סיבה פון וואַלדענסטראָם'ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ איז גענעטישע מוטאַציעס . מער ווי 90% פון מענטשן מיט דער קראַנקייט, אדער ניין פון צען מענטשן, האָבן אַ מוטאַציע אין דעם גען גערופן MYD88. וועגן 40% פון מענטשן האָבן אויך אַ מוטאַציע אין דעם גען גערופן CXCR4. ביידע פון ​​די גענעטישע מוטאַציעס העלפֿן די אַבנאָרמאַלע צעלן אין וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ צו טיילן זיך שנעל.

דאָס וויכטיקע איז אַז די גענעטישע ענדערונגען זענען נישט ירושה . דאָס הייסט, זיי זענען נישט עפּעס וואָס מען באַקומט פֿון דיינע עלטערן, און אויך נישט עפּעס וואָס מען גיט איבער צו דיינע קינדער. זיי פּאַסירן איבערן גאַנצן לעבן. אָבער, פֿאָרשער זענען נאָך אַלץ נישט זיכער וואָס איז די סיבה פֿון די גענעטישע מוטאַציעס אין ערשטן אָרט.

ווער איז אין העכערן ריזיקע צו אַנטוויקלען די קראַנקייט? (ריזיקירן פאַקטאָרן)

עס זענען דא עטלעכע פאַקטאָרן וואָס פאַרגרעסערן די שאַנסן צו אַנטוויקלען `(WM)`. לאָמיר זען וואָס זיי זענען:

• עלטער: די קראַנקייט ווערט אָפטמאָל דיאַגנאָזירט צווישן מענטשן פון 65 יאָר אָדער עלטער.
• ראַסע: די קראַנקייט איז מערסט פּראָסט צווישן ווייַסע מענטשן.
• געשלעכט: מענער זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען די קרענק.
• אַנדערע מעדיצינישע צושטאַנדן: איר קענט זיין אין אַ געוואקסענער ריזיקע אויב איר האָט קראַנקייטן ווי "(העפּאַטיטיס C)", "(AIDS)", "(סיאָגרענס סינדראָם)", אָדער אַ צושטאַנד גערופן "(MGUS - מאָנאָקלאָנאַל גאַמאָפּאַטי פון אומבאַשטימטער באַדייטונג)" (דאָס איז אַ פאָרגייער צו "(WM)"). אָבער, עס איז וויכטיק צו געדענקען אַז נישט יעדער מיט "(MGUS)" וועט אַנטוויקלען "(WM)".
• משפּחה געשיכטע: אויב אייערע בלוט קרובים האָבן געהאַט WM אָדער אַנדערע טייפּס פון לימפאָמאַ, קענט איר אויך זיין אין ריזיקירן.

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון דעם קרענק?

אין עטלעכע שווערע פאַלן, קען WM פאַראורזאַכן אַנדערע קאָמפּליקאַציעס.

• אַמילאָידאָסיס: דאָס איז ווען דעפעקטיווע פּראָטעאינען ווערן דעפּאַזיטירט אין אָרגאַנען ווי די האַרץ, לונגען און נירן.
• קריאָגלאָבולינעמיאַ: אין דעם צושטאַנד, זאַמלען זיך געוויסע בלוט פּראָטעאינען וואָס רעאַגירן צו קעלט אין די גלידער און קלאַמפּן זיך צוזאַמען. דאָס קען פאַראורזאַכן ווייטיק און אַ בלוי/ווייסע פאַרפאַרבונג (ציאַנאָזיס).

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים די קראַנקייט? (דיאַגנאָז)

אייער דאָקטער קען נוצן עטלעכע טעסטן צו געפֿינען אויס צי איר האָט WM. זיי זוכן הויפּטזעכלעך פֿאַר ראַק צעלן און די IgM פּראָטעין וועגן וואָס מיר האָבן פריער גערעדט.

• בלוט און פּישעכץ טעסץ: בלוט און פּישעכץ מוסטערן ווערן גענומען צו קאָנטראָלירן צי עס זענען סימנים פון WM. זיי זוכן זאַכן ווי נידעריקע בלוט צעל ציילן און אַבנאָרמאַלע IgM פּראָטעאינען.
• בילדגעבונג טעסטן: א סי-טי סקען אדער א סי-טי-פּעט סקען, וואס איז א קאמבינאציע פון ​​א סי-טי און א פּעט סקען, ווערט גענוצט צו זוכן סימנים פון ווילד-מילך אינעם קערפער. די טעסטן זוכן זאכן ווי געשוואלענע אָרגאַנען און לימף נאָודז.
• אויג־אונטערזוכונג: קאָנטראָלירט צי עס איז דא בלוטונג אינעווייניק אין דער הינטערשטער טייל פונעם אויג. דאָס איז אַ סימן פֿון בלוט־קלאַטן.
• ביין-מארך ביאָפּסי: דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין מוסטער פון ביין-מארך און קוקן אויף עס אונטער אַ מיקראָסקאָפּ צו זען אויב עס זענען קיין ראַק סעלז.

ווי ווערט `(WM)` באַהאַנדלט?

ווי מיר האָבן שוין פריער געזאָגט, איז נאָך נישטאָ קיין היילמיטל פֿאַר דער קראַנקייט. דעריבער, די בעסטע באַהאַנדלונג איז צו פֿאַרלייכטערן סימפּטאָמען מיט מינימאַלע זייַט-עפֿעקטן . אייער דאָקטער וועט רעדן מיט אייך און שאַפֿן אַ באַהאַנדלונג פּלאַן וואָס איז ריכטיק פֿאַר אייך. דאָ זענען עטלעכע פֿון די באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר `(WM)`:

• וואַכזאַם וואַרטן: אויב איר האָט נישט קיין סימפּטאָמען, קען אייער דאָקטער נישט אָנהייבן באַהאַנדלונג. עטלעכע מענטשן מיט WM דאַרפן נישט באַהאַנדלונג פֿאַר יאָרן.
• פּלאַזמאַפֿערעזיס / פּלאַזמאַ אויסטויש: דאָס באַשטייט פֿון ניצן אַ מאַשין צו פֿילטערן אַרויס דעם אַבנאָרמאַלן IgM פּראָטעין פֿון דער פּלאַזמאַ, דעם פֿליסיקן טייל פֿון אייער בלוט. די רייניגע פּלאַזמאַ ווערט דאַן צוריקגעלייגט אין אייער בלוט. די באַהאַנדלונג ווערט גענוצט צו רעדוצירן די סימפּטאָמען פֿון בלוט קלאַטינג.
• אימונאָטעראַפּיע: די באַהאַנדלונג ניצט אייער אייגענעם אימונסיסטעם צו צעשטערן אָדער פאַרלאַנגזאַמען דעם וואוקס פון WM צעלן. די מעדיצין ריטוקסימאַב (Rituxan®) ווערט אָפט געגעבן אַליין אָדער מיט כעמאָטעראַפּיע.
• כעמאָטעראַפּיע: ראַק צעל-טויטנדיקע דרוגס קענען געגעבן ווערן אַליין אָדער אין קאָמבינאַציע מיט ימיונאָטעראַפּיע.
• קאָרטיקאָסטערוידן: אַ טיפּ סטערויד, ווי דעקסאַמעטהאַזאָן, קען געגעבן ווערן צוזאַמען מיט אימונאָסאַפּרעסיוו טעראַפּיע און כעמאָטעראַפּיע. זיי העלפֿן באַקעמפן ראַק בשעת זיי אויך רעדוצירן די זייַט יפעקס פון באַהאַנדלונג.
• צילגעריכטע טעראַפּיע:די באַהאַנדלונג אַרבעט דורך בלאָקירן פּראָטעאינען וואָס ראַק צעלן נוצן צו וואַקסן. איברוטיניב (Imbruvica®) און זאַנוברוטיניב (Brukinsa®) זענען צוויי צילגעריכטע טעראַפּיעס באַשטעטיקט דורך די יו. עס. פוד און דראַג אַדמיניסטראַציע (FDA) צו מייַכל WM.
• סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע: אין דעם, ווערט געזונט ביין מאַרך טראַנספּלאַנטירט צו פאַרבייַטן דעם ביין מאַרך וואָס איז אַפעקטירט דורך אַבנאָרמאַלע סעלז. דאָס ווערט נישט אָפט געטאָן, און ווערט נאָר געטאָן ביי אויסגעקליבענע פּאַציענטן.

ווען זאָל איך זוכן מעדיצינישע עצה?

אויב מען האט אייך דיאַגנאָזירט מיט WM, רעדט גלייך מיט אייער דאָקטער אויב איר האָט נייע סימפּטאָמען אָדער אויב איר זאָרגט זיך וועגן עקזיסטירנדיקע סימפּטאָמען. אַמאָל מען האט אייך דיאַגנאָזירט מיט WM, איז וויכטיק צו פרעגן פֿראַגעס צו געפֿינען וואָס צו דערוואַרטן. דאָ זענען עטלעכע פֿראַגעס וואָס איר קענט פרעגן אייער דאָקטער:

• ווי ערנסט איז `(WM)`? ווי וועט דאָס אַפעקטירן מיין לעבן?
• וואָס זאָל איך ערוואַרטן אין קורצן און לאַנגן טערמין?
• צי דאַרף איך אָנהייבן באַהאַנדלונג גלייך?
• וואָסערע סאָרט באַהאַנדלונג רעקאָמענדירט איר?
• וואָסערע זייַט־עפֿעקטן קען מען ערוואַרטן פֿון דער באַהאַנדלונג?

וואָס קען איך דערוואַרטן אויב איך האָב דעם צושטאַנד?

נישט יעדער מיט אַ לאַנגזאַם פּראָגרעסיווער קראַנקייט ווי וואַלדענסטראָם'ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ איז די זעלבע. פאָרשונג ווייזט אַז 66%, אָדער מער ווי צוויי פון דריי מענטשן, לעבן נאָך 10 יאָר נאָך דיאַגנאָז. אָבער, די איבערלעבונג צייטן קענען ווערייִרן מיטן עלטער . רובֿ מענטשן איבער 65 (די עלטער גרופּע וואָס ווערט אָפטסט דיאַגנאָזירט מיט דער קראַנקייט) שטאַרבן פון סיבות וואָס זענען נישט פֿאַרבונדן מיט וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ.

אסאך פאקטארן האבן אן איינפלוס אויף די פראגנאז פון אייער קראנקהייט. למשל:

• דיין עלטער
• בלוט טעסט רעזולטאַטן
• טיפ פון גענעטישע מוטאציע (מאנchmal קען די אפוועזנהייט פון דער `(MYD88)` מוטאציע ווייזן אויף א שלעכטן רעזולטאט)

אויב איר האָט פֿראַגעס וועגן אייער צושטאַנד, רעדט מיט אייער דאָקטער . ער אָדער זי קען אייך בעסטער און די פֿאַקטאָרן וואָס קענען ווירקן אויף אייער געזונט.

איז דא עפּעס וואָס איך קען טאָן צו פילן זיך בעסער?

לעבן מיט אַ לימפאָמאַ ווי וואַלדענסטראָם'ס מאַקראָגלאָבולינעמיאַ קען מיינען מאַכן עטלעכע גרויסע ענדערונגען אין דיין לעבן. עס איז וויכטיק צו נוצן אַלע די רעסורסן וואָס איר האָט. רעדט מיט דיין דאָקטער וועגן וואָס עסנוואַרג צו עסן און וואָס זעלבסט-זאָרג מיטלען צו נעמען .

כּדי נישט צו פילן איינזאם, פֿאַרבינדט זיך מיט אַנדערע וואָס האָבן די זעלטענע קראַנקייט. אפילו אויב איר פילט אַזוי אין אָנהייב ווען איר געפינט אַרויס אַז איר האָט די קראַנקייט, זענט איר נישט אַליין אין דעם וועג . פרעגט אייער דאָקטער און שליסט זיך אָן אין שטיצע גרופּעס.

צום סוף, געדענק דאָס.

פארשער האבן נאך נישט געפונען קיין רפואה פאר וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ (WM). אָבער, זיי האבן געפונען עטלעכע באַהאַנדלונגען וואָס מאַכן לעבן מיט דער קראַנקייט גרינגער . פילע מענטשן לעבן מיט דער קראַנקייט פֿאַר יאָרן אָן קיין סימפּטאָמס. נייַע באַהאַנדלונגען לאָזן מענטשן מיט WM צו לעבן לענגער ווי אלץ פריער, אָן אָפּפֿערן זייער קוואַליטעט פון לעבן.

אויב איר באַקומט די דיאַגנאָז, פּאַניקט נישט און פרעגט אייער דאָקטער וועגן די קורץ-טערמין און לאַנג-טערמין אויסזיכטן. זיי וועלן אייך העלפֿן באַשליסן דעם בעסטן באַהאַנדלונג פּלאַן פֿאַר אייך. געדענקט, מיט געהעריקער מעדיצינישער עצה און שטיצע, קענט איר לעבן מצליח מיט דעם צושטאַנד.

וואַלדענסטראָם מאַקראָגלאָבולינעמיאַ, WM, בלוט ראַק, IgM פּראָטעין, היפּערוויסקאָסיטי סינדראָם, ביין מאַרך, לימפאָמאַ