איר ווייסט וועגן די רויטע בלוט צעלן אין אייער בלוט. זיי זענען געוויינטלעך קיילעכדיק, פלעקסיבל, ווי קליינע גומענע באַללס. דאָס דערמעגלעכט זיי צו באַוועגן זיך לייכט דורך די קליינע בלוט כלים אין אייער גוף און טראָגן זויערשטאָף צו אַלע טיילן פון אייער גוף. אָבער אין עטלעכע מענטשן ווערן די רויטע בלוט צעלן סיקל-פאָרעם (C-פאָרעם), שטייף און קלעפּיק. דאָס איז וואָס מיר רופן סיקל צעל קרענק (SCD). דאָס איז נישט אַ קרענק וואָס איז געירשנט, נאָר אַ גענעטישע צושטאַנד.
וואָס פּונקט איז סיקל צעל קרענק (SCD)?
פשוט געזאגט, סיקל צעל קרענק איז א גענעטישע קרענק וואס באטראפט אונזערע רויטע בלוט צעלן. אינעווייניק פון די רויטע בלוט צעלן געפינט זיך א פראטעין גערופן העמאָגלאָבין . איר הויפט אויפגאבע איז צו נעמען זויערשטאָף פון די לונגען און עס פארטיילן איבערן גאנצן קערפער. א געזונטער מענטש'ס העמאָגלאָבין מאלעקול איז קייַלעכדיק און גלאַט. דעריבער זענען רויטע בלוט צעלן שיין קייַלעכדיק.
אבער ביי איינעם מיט סיקל צעל קראנקהייט, צוליב א גענעטישן דעפעקט, ענדערט זיך די פארעם פון דעם העמאָגלאָבין מאָלעקול. צוליב דעם אומנאָרמאַלן העמאָגלאָבין ווערן די רויטע בלוט צעלן סיקל-פארעמיק, שטייף און קלעפּיק. שטעלט זיך פאר, וואָס וואָלט געשען אויב איר וואָלט פּרובירט צו שיקן שווערע, סיקל-פארעמיקע שטיקלעך בלוט דורך א דין רער, אַנשטאָט קייַלעכדיקע באַלן וואָס וואָלטן זיך באַוועגן אויף אים? זיי וואָלטן זיך צוזאַמענגעקלאַפּט און זיך פֿאַרשטעקט אין דער רער, צי נישט? אויף דעם זעלבן אופן, פֿאַרשטעקן זיך די סיקל-פארעמיקע צעלן אין אונדזערע דינע בלוט-געפֿעסן, און שטערן דעם בלוט-פֿלוס. דאָס איז וואָס פֿאַראורזאַכט פֿאַרשידענע קאָמפּליקאַציעס ווי שטרענגע ווייטיק און אַנעמיע .
וואָס זענען די געוויינטלעכע סימפּטאָמען פון דעם קרענק?
בעיביס געבוירן מיט סיקל צעל קרענק הייבן געווענליך אן צו ווייזן סימפטאמען בערך 5 חדשים אלט. די סימפטאמען קענען זיין אנדערש פון מענטש צו מענטש. זיי קענען זיך אויך ענדערן מיט דער צייט.
| סימפּטאָם | א פשוטע דערקלערונג |
|---|---|
| אנעמיע | סיקל צעלן זענען זייער שוואַך. כאָטש אַ נאָרמאַלע רויטע בלוט צעל לעבט פֿאַר אַרום 120 טעג, שטאַרבן די צעלן אין 10-20 טעג. דאָס פֿאַראורזאַכט דעם גוף צו מאַנגל רויטע בלוט צעלן, וואָס מאַכט איר פילן מיד און אויסגעמאַטערט אַלע מאָל. |
| ווייטיק קריזיסן | דאָס איז דער הויפּט און ערנסטסטער סימפּטאָם פֿון דער קראַנקייט. ווען סיקל צעלן זאַמלען זיך אָן און פֿאַרשטאָפּן די שוואַכע בלוטגעפֿעסן אין ברוסטקאַסטן, בויך, גלידער און ביינער, פֿאַראורזאַכט עס אומדערטרעגלעכע ווייטיק. אויב דער ווייטיק איז שטרענג, קען מען דאַרפֿן אײַנפֿירן אין שפּיטאָל און גיין אין דער נויטפֿאַל באַהאַנדלונג אָפּטיילונג (ETU) . |
| געשוואָלנקייט פון הענט און פֿיס | ווען די שוואַכע אָדערן וואָס צושטעלן בלוט צו די הענט און פֿיס ווערן פֿאַרשטאָפּט, אָנהייבן יענע געביטן צו שוועלן. |
| אָפטע אינפעקציעס | די סיקל צעלן שאַטן מאַנטשמאָל אָרגאַנען ווי די מילץ. די מילץ איז אַ זייער וויכטיקער אָרגאַן אין אונדזער קערפּער'ס ימיון סיסטעם. ווען עס איז געשעדיגט, פאַרגרעסערט זיך דער ריזיקאָ פון אַנטוויקלען אינפעקציעס. |
| געל ווערן פון די אויגן און הויט | ווי אַ גרויסע צאָל פון געשעדיגטע סיקל צעלן צעברעכן זיך, קען די הויט און ווייסע פון די אויגן ווערן געל (ווי געלזוכט). |
| וויזועלע באַגרענעצונגען | אויב די צעלן ווערן פארשטאפט אין די בלוט כלים וואָס צושטעלן בלוט צום אויג, קען די רעטינע פון אויג ווערן געשעדיגט און עס קענען אויפקומען זעאונג פראבלעמען. |
| וואוקס-פאַרהאַלטונג | קינדער מיט דעם צושטאנד קענען זיך אנטוויקלען שטייטער ווי אנדערע קינדער, און פובערטעט קען אויך זיין פארשפעטיקט. |
פארוואס קומט די קראנקהייט פאר? ווער איז מערסט אין ריזיקע?
די הויפּט סיבה פון דעם קרענק איז אַ גענעטישע דעפעקט. עס איז געפֿירט דורך אַ דעפעקט אין אַ גען (העמאָגלאָבין-בעטאַ גען) אויף אונדזער כראָמאָסאָם 11, וואָס איז ינוואַלווד אין דער פּראָדוקציע פון העמאָגלאָבין.
דאָס וויכטיקסטע איז אַז כּדי אַ קינד זאָל אַנטוויקלען די דאָזיקע קראַנקייט, מוז עס ירשענען דעם דעפֿעקטיוון גען פֿון ביידע זייער מוטער און טאַטן.
אויב ביידע עלטערן זענען טרעגער פון דעם דעפעקטיוון גען, דאס הייסט זיי האבן נישט די קראנקהייט אבער האבן דאס גען וואס פאראורזאכט די קראנקהייט אין זייערע קערפער, האט זייער קינד א 1 אין 4 (25%) שאנס צו ווערן געבוירן מיט דער קראנקהייט.
אויב נאָר איין עלטערן ירשעט דעם גען, ווערט דאָס קינד אַ טרעגער פֿון דער קראַנקייט. זיי ווײַזן געוויינטלעך נישט קיין סימפּטאָמען, אָבער זיי קענען איבערגעבן דעם גען צו זייערע קינדער.
וועלטווייט, איז די קראנקהייט מערסט פארשפרייט צווישן מענטשן פון אפריקאנער, מיטל מזרח, דרום אייראפעאישע און אזיאטיש-אינדישע אפשטאם.
ווי אזוי צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט? (דיאַגנאָז)
עס איז דא א גאר פשוטער וועג דאס צו דערקענען. א פשוטער בלוט-טעסט קען דערקענען די אנוועזנהייט פון דעם דעפעקטיוון טיפ העמאָגלאָבין. אין פילע לענדער ווערט יעדעס ניי-געבוירענע בעיבי געטעסט דערפאר.
אויב איר אדער אייער קינד ווערט דיאַגנאָזירט מיט דעם צושטאַנד, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן ווייטערדיקע טעסטינג (אַזאַ ווי אַ ספּעציעלע סקען צו קאָנטראָלירן די ריזיקע פון אַ שלאָג). און, ווײַל עס איז אַ גענעטישע צושטאַנד, קען מען אייך אויך שיקן צו אַ גענעטישן קאָונסעלאָר.
אויב איר אדער אייער שותף האט סיקל צעל קרענק אדער זענט א טרעגער, קענט איר האבן אייער בעיבי'ס אמינאטישע פליסיקייט געטעסט בעת שוואנגערשאפט צו זען אויב זיי האבן די קרענק. פרעגט אייער דאקטאר פאר מער אינפארמאציע.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען?
עס זענען דריי הויפּט צילן פון באַהאַנדלונג פֿאַר סיקל צעל קרענק:
- פאַרהיטן ווייטיק קריזיסן
- קאָנטראָלירן סימפּטאָמען און צושטעלן רעליעף
- פאַרהיטונג פון אַנדערע קאָמפּליקאַציעס
עס זענען פֿאַראַן פֿאַרשידענע באַהאַנדלונגען דערפֿאַר.
מעדיקאַמענטן
- הידראָקסיוריאַ: די מעדיקאַציע, גענומען טעגלעך, קען רעדוצירן די אָפטקייט פון אַטאַקעס און רעדוצירן קאָמפּליקאַציעס ווי אַנעמיע און אינפעקציעס. שוואַנגערע פרויען זאָלן ויסמיידן נעמען די מעדיקאַציע.
- ווייטיקשטילער: ווען א ווייטיק אטאקע פאסירט, קענען ווייטיקשטילער וואס דער דאקטאר פארשרייבט העלפן קאנטראלירן דעם ווייטיק.
- אַנדערע מעדיקאַמענטן: מעדיקאַמענטן ווי `Crizanlizumab` (אַן אינדזשעקשאַן) און `L-glutamine` (אַ פּודער) ווערן איצט גענוצט צו רעדוצירן ווייטיק אַטאַקעס, און מעדיקאַמענטן ווי `Voxelotor` פֿאַר אַנעמיע.
אַנדערע באַהאַנדלונגען
- בלוט טראַנספוסיעס: שענקען געזונט בלוט קען פאַרהיטן קאָמפּליקאַציעס ווי אַנעמיע און פּאַראַליז.
- סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע: דאָס איז אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנטאַציע. עטלעכע קינדער און יונגע דערוואַקסענע האָבן די פּאָטענציעל צו ווערן גאָר געהיילט פון דער קראַנקייט דורך דעם. אָבער, אַ גוט פּאַסיק דאָנאָר (געוויינטלעך אַ נאָענטער קרוב) מוז געפֿונען ווערן פֿאַר דעם.
לעצטע באַהאַנדלונג מעטאָדן: גענע טעראַפּיע
מיטן פארשריט פון מעדיצינישער וויסנשאפט, זענען יעצט ארויסגעקומען זייער ערפאלגרייכע און פארשפרעכנדיקע באהאנדלונגען פאר דעם קראנקהייט. `קאסגעווי` און `ליפעניע` זענען צוויי אזעלכע נייעסטע גענע טעראפיעס. פשוט געזאגט, די מעטאדן ניצן סטעם צעלן גענומען פון דעם פאציענט'ס אייגענעם ביין-מארך, 'רעדאקטירט' מיט גענעטישע טעכנאלאגיע ווי `CRISPR`, דאס הייסט, פאררעכטן דעם דעפעקט, פארוואנדלט אין געזונטע רויטע בלוט צעל-פראדוצירנדיקע צעלן, און דערנאך צוריק אריינגעפירט אין דעם קערפער. דאס איז א זייער פארגעשריטענע באהאנדלונג וואס קען היילן די קראנקהייט.
וואָס איז די פֿאַרבינדונג צווישן סיקל צעל קרענק און מאַלאַריאַ?
דאָס איז אַ זייער מאָדנע געשיכטע. מאַלאַריע איז אַ ערנסטע קראַנקייט וואָס ווערט איבערגעגעבן דורך מוסקיטאָס. וויסנשאַפֿטלער גלויבן אַז דער סיקל צעל גען האָט זיך עוואַלוציאָנירט צו באַשיצן מענטשן פֿון מאַלאַריע. ווי איז דאָס מעגלעך? אויב איינער וואָס איז אַ טרעגער פֿון סיקל צעל קראַנקייט (נישט די קראַנקייט, נאָר דער גען) באַקומט מאַלאַריע, איז עס ווייניקער ערנסט. דאָס איז ווײַל די סיקל-פֿאָרמיקע רויטע בלוט צעלן פֿאַרהיטן דעם מאַלאַריע פּאַראַזיט פֿון וואַקסן ריכטיק אינעווייניק פֿון דעם קערפּער. דאָס איז פֿאַרוואָס מענטשן מיט דעם גען האָבן איבערגעלעבט אין געביטן וווּ מאַלאַריע איז געווען געוויינטלעך, ווי אַפֿריקע.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- סיקל צעל קרענק איז נישט קיין אנשטעקנדיקע קראנקהייט, נאר א גענעטישע קראנקהייט וואס ווערט געירשנט פון עלטערן.
- די הויפּט פּראָבלעם דאָ איז אַז די פֿאָרעם פֿון די רויטע בלוט צעלן ענדערט זיך און ווערט פֿאַרשטאָפּט אין די בלוט כלים.
- שטרענגע ווייטיק, אָפטע מידקייט (אַנעמיאַ), און אינפעקציע זענען די הויפּט סימפּטאָמען.
- דורך נאכפאלגן געהעריגע מעדיצינישע באהאנדלונג און עצה, קענט איר קאנטראלירן אייערע סימפטאמען און לעבן א נארמאל לעבן. עס איז זייער וויכטיג צו בלייבן אין רעגולערן קאנטאקט מיט אייער דאקטאר.
- דאַנק מאָדערנע באַהאַנדלונגען ווי גענע טעראַפּיע, איז איצט פֿאַראַן זייער גוטע האָפענונג פֿאַר דער דאָזיקער קראַנקייט.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג