Kí ni Cystic Fibrosis? Ẹ jẹ́ ká lóye rẹ̀ dáadáa!

Ó ṣeé ṣe kí o ti gbọ́ pé àwọn ènìyàn kan ni a bí pẹ̀lú àrùn ìbílẹ̀, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Àrùn ìbílẹ̀ jẹ́ àrùn ìbílẹ̀. Ọ̀pọ̀ ènìyàn rò pé àrùn yìí kàn ń kan ẹ̀dọ̀fóró nìkan, nítorí pé ìṣòro èémí àti àkóràn ẹ̀dọ̀fóró tí ó ń wáyé nígbà gbogbo wọ́pọ̀ pẹ̀lú àrùn yìí. Ṣùgbọ́n ìtàn náà jẹ́ ohun tí ó díjú díẹ̀ sí i. Jẹ́ kí a wo ohun tí ó jẹ́.

Kí ni cystic fibrosis (CF) gan-an?

Ní ṣókí, àrùn cystic fibrosis (CF) jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó máa ń fa kí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìṣùpọ̀ omi tó nípọn àti tó lẹ̀ mọ́ ara wọn kó jọ sínú àwọn ẹ̀yà ara kan nínú ara wa. Ìṣùpọ̀ omi tó nípọn yìí lè ba àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyẹn jẹ́ kí ó sì ba iṣẹ́ wọn jẹ́.

Lọ́pọ̀ ìgbà, ìpara inú ẹ̀dọ̀fóró àti imú wa máa ń sàn díẹ̀, ó sì máa ń tinrin díẹ̀. Ó máa ń jẹ́ kí àwọn agbègbè wọ̀nyẹn tutù, ó sì máa ń kó ìdọ̀tí àti ìdọ̀tí sínú wọn. Ṣùgbọ́n nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CF, ìyípadà nínú ìran máa ń yí bí a ṣe ń ṣe ìpara yìí padà. Prótéènì kan tí ó fa èyí kò sí tàbí kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Nítorí náà, àwọn iyọ̀ tí ń dín ìpara kù máa ń di mọ́ inú àwọn sẹ́ẹ̀lì, èyí sì máa ń mú kí ìpara náà nípọn púpọ̀, kí ó sì lẹ̀ mọ́.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀ ènìyàn ló ń rò ó gẹ́gẹ́ bí àrùn ẹ̀dọ̀fóró, orúkọ CF ni wọ́n ń pè é nítorí pé ó máa ń fa ìfọ́ àti àpá (fibrosis) nínú pancreas. Ìbàjẹ́ yìí, pẹ̀lú bí ìfọ́ ara ṣe ń pọ̀ sí i, lè dí àwọn ọ̀nà tí ń tú àwọn enzymes tí ń jẹ oúnjẹ jáde tí ó ń ran oúnjẹ tí a ń jẹ lọ́wọ́ láti jẹ. Èyí lè dènà ara láti má gba àwọn èròjà oúnjẹ láti inú oúnjẹ dáadáa. Yàtọ̀ sí ẹ̀dọ̀fóró àti pancreas, ó tún lè ní ipa lórí ẹ̀dọ̀, sinuses, ìfun, àti àwọn ẹ̀yà ara ìbálòpọ̀.

Àrùn CF jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a bí ènìyàn pẹ̀lú rẹ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé ó jẹ́ àrùn ìgbésí ayé tí ó lè burú sí i bí àkókò ti ń lọ. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn CF lè ní ìgbésí ayé kúkúrú ju àwọn tí kò ní àrùn CF lọ.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi cystic fibrosis (CF) pàtàkì wà?

Bẹ́ẹ̀ni, a lè dá oríṣi méjì pàtàkì ti `CF` mọ̀:

1. Àrùn cystic fibrosis: Èyí sábà máa ń ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara nínú ara. A sábà máa ń ṣàyẹ̀wò àìsàn náà láàárín ọdún díẹ̀ àkọ́kọ́ ìgbésí ayé.

2. Àìsàn cystic fibrosis tí kò wọ́pọ̀: Èyí jẹ́ irú àrùn CF tí kò le koko jù, tí ó sì rọrùn jù. Ó lè kan ẹ̀yà ara kan ṣoṣo, tàbí kí àwọn àmì àrùn náà máa jáde kí wọ́n sì lọ. A sábà máa ń ṣàyẹ̀wò rẹ̀ láàárín àwọn ọmọdé tàbí àwọn àgbàlagbà.

Kí ni àwọn àmì àrùn cystic fibrosis (CF)?

Ẹni tí ó ní CF lè ní àwọn àmì àrùn bíi:

• Àwọn àkóràn ẹ̀dọ̀fóró tó ń wáyé nígbà gbogbo (fún àpẹẹrẹ, àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ń ṣẹlẹ̀ nígbà gbogbo tàbí àrùn bronchitis)) Fojú inú wò ó, àwọn ọmọdé kan máa ń ní imú tí ń sàn, ikọ́, àti ìró ìmí kan nínú àyà wọn, àti pẹ̀lú oògùn pàápàá, wọ́n máa ń padà wá leralera láìsí ìtura kankan. Bẹ́ẹ̀ ni ó ṣe rí.
• Ìgbẹ́ tí ó ń yọ́ tàbí tí ó ní òróró.
• Ìṣòro mímí.
• Ìró ìmí jẹ́ ìró ìró tí ó ń jáde láti inú àyà nígbà gbogbo.
• Àkóràn sinus nígbà gbogbo.
• Ikọ́ tí ó dúró ṣinṣin.
• Ìdàgbàsókè lọ́ra díẹ̀.
• Àìlera láti dàgbàsókè, bó tilẹ̀ jẹ́ pé o jẹun dáadáa tí o sì ń gba agbára tó yẹ fún ara rẹ, jẹ́ ipò kan tí o kò ní sanra tàbí kí o di ẹni tín-ín-rín.

Àwọn àmì àrùn cystic fibrosis tí kò wọ́pọ̀ (Àìtọ́pọ̀ CF)

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn CF tí kò wọ́pọ̀ lè ní àwọn àmì àrùn kan tí a mẹ́nu kàn lókè yìí. Bí àkókò ti ń lọ, wọ́n tún lè ní àwọn nǹkan bíi:

• Àìsàn sinusitis onígbà pípẹ́.
• Àwọn polyps imú.
• Awọn ipele elektrolyte ti ko dara ninu ara le ja si gbigbẹ tabi ikọlu ooru.
• Ìgbẹ́ gbuuru.
• Àrùn pancreatitis.
• Pípàdánù ìwọ̀n ara láìmọ̀ọ́mọ̀.

Kí ló ń fa cystic fibrosis (CF)?

Ohun tó ń fa CF ni ìyípadà (ìyípadà tàbí ìyípadà) nínú ìran kan tí a ń pè ní CFTR. Ìran CFTR máa ń ṣe amuaradagba kan tí ó ń ṣiṣẹ́ gẹ́gẹ́ bí ikanni ion lórí ojú àwọn sẹ́ẹ̀lì. Ronú nípa rẹ̀ bí ẹnu ọ̀nà kékeré kan nínú àwọ̀ sẹ́ẹ̀lì. Àwọn ẹnu ọ̀nà wọ̀nyí máa ń jẹ́ kí àwọn èròjà kan kọjá.

Púrọ́tínì tí jínì `CFTR` ń ṣe máa ń ṣiṣẹ́ gẹ́gẹ́ bí ẹnu ọ̀nà fún àwọn ion chlorine (irú iyọ̀ kan pẹ̀lú agbára iná mànàmáná òdì). Nígbà tí àwọn ion chlorine bá jáde kúrò nínú sẹ́ẹ̀lì, omi náà máa ń wọ inú rẹ̀. Èyí ni ìgbà tí omi di díẹ̀ tí ó sì máa ń yọ̀. Ṣùgbọ́n nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní `CF`, ìlànà yìí kì í ṣẹlẹ̀ dáadáa nítorí àwọn ìyípadà nínú jínì `CFTR`. Lẹ́yìn náà, àwọn ion chlorine náà máa ń di mọ́ inú àwọn sẹ́ẹ̀lì, wọ́n á sì fi omi náà sílẹ̀ kí ó le koko.

Oríṣiríṣi ìyípadà nínú ìran CFTR ló wà (láti ìpele 1 sí VI). Àwọn ìyípadà kan kò ní èròjà protein kankan, àwọn kan kò ní èròjà protein díẹ̀, àwọn kan kò sì ní èròjà protein tí wọ́n ní.

Ṣé àrùn ìbímọ ni cystic fibrosis (CF)?

Bẹ́ẹ̀ni, `CF` jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a jogún láti ìgbà ìbí. Ẹni tí ó ní `CF` jogún àwọn ẹ̀dà méjì ti ìran `CFTR` tí ó yípadà yìí – ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ ìyá, àti ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ baba (èyí ni a ń pè ní `autosomal recessive` inheritance).

Àwọn òbí rẹ kò nílò CF kí o tó lè ní CF. Ní gidi, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìdílé kò ní ìtàn ìdílé CF. Ẹni tí ó ní ẹ̀dà kan ṣoṣo ti ìran tí a ti yí padà ni a ń pè ní carrier . Àwọn tí ó ní CF kì í fi àmì àrùn náà hàn.

Ǹjẹ́ àwọn àgbàlagbà lè ní àrùn cystic fibrosis (CF)?

Rárá o, a bí ọ pẹ̀lú ìyípadà nínú ìrísí tí ó ń fa àrùn CF. Ṣùgbọ́n, tí àwọn àmì àrùn náà bá kéré gan-an, tàbí tí wọ́n bá ń jáde, a lè má ṣe àyẹ̀wò àwọn ènìyàn kan títí di ìgbà tí wọ́n bá dàgbà.

Àwọn ìṣòro wo ló lè wáyé nínú CF?

Àrùn CF lè fa àwọn ìṣòro bíi:

• Àkóràn: Ìpara tó nípọn máa ń di bakitéríà mú nínú ẹ̀dọ̀fóró àti ọ̀nà atẹ́gùn, èyí sì máa ń mú kí ó ṣòro fún wọn láti jáde. Èyí lè fa àkóràn nígbà gbogbo.
• Àìsí ìtọ́jú vas deferens (CBAVD): Nínú ipò yìí, àwọn ọkùnrin kò ní vas deferens, ọ̀pá tí ó ń gbé sperm. Nítorí náà, wọ́n nílò ìrànlọ́wọ́ pẹ̀lú ìtọ́jú ìbímọ tí wọ́n bá fẹ́ bímọ.
• Àtọ̀gbẹ: Àtọ̀gbẹ tó ní í ṣe pẹ̀lú cystic fibrosis lè ṣẹlẹ̀ nítorí ìbàjẹ́ sí pancreas.
• Àìjẹun tó dára: Àìsí ìpara tó nípọn nínú ètò ìjẹun àti àwọn enzymes tó ń ran oúnjẹ lọ́wọ́ láti jẹ nínú ara ń mú kí ewu àìjẹun tó dára pọ̀ sí i.
• Osteopenia àti Osteoporosis: Àwọn àrùn tó ń sọ egungun di aláìlera lè wáyé nítorí àìlè gba àwọn èròjà oúnjẹ dáadáa láti inú ètò oúnjẹ.
• Àwọn ìṣòro oyún: Àìsàn CF lè ní ipa lórí ètò oúnjẹ àti àìjẹun tó dára. Èyí lè mú kí ewu ìṣòro oyún pọ̀ sí i. Ìbí ọmọ kí ó tó di ọmọ ni ìṣòro tó wọ́pọ̀ jùlọ.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò cystic fibrosis (CF)?

Àwọn dókítà sábà máa ń ṣe àyẹ̀wò CF fún àwọn ọmọ tuntun nígbà tí wọ́n bá ń ṣe àyẹ̀wò ọmọ tuntun. Èyí ni a máa ń ṣe nípa lílo ẹ̀jẹ̀ díẹ̀ láti gìgísẹ̀ ọmọ náà. Nínú yàrá ìwádìí, a máa ń ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ yìí fún kẹ́míkà kan tí a ń pè ní immunoreactive trypsinogen (IRT) . Èyí ni pancreas ṣe. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CF ní ìpele IRT gíga nínú ẹ̀jẹ̀ wọn. A máa ń ṣe àyẹ̀wò IRT nígbà tí a bá bí ọmọ, a sì tún ṣe àyẹ̀wò náà ní ọ̀sẹ̀ díẹ̀ lẹ́yìn náà.

Sibẹsibẹ, awọn ipo kan, gẹgẹbi ibimọ ni kutukutu, tun le fa awọn ipele IRT ti o ga julọ. Nitorinaa, idanwo IRT ti o ni idaniloju ko tumọ si pe ọmọ naa ni CF. Ti ipele IRT ọmọ naa ba ga ju bi a ti ṣe yẹ lọ, dokita yoo paṣẹ awọn idanwo siwaju sii lati ṣe ayẹwo ikẹhin.

Nígbà míìrán (ní nǹkan bí 5% àwọn ọ̀ràn), ìwádìí ọmọ tuntun lè má rí ìpele IRT tó ga jù nínú ẹni tó ní CF. Tàbí, ó ṣeé ṣe kí o má ṣe máa ṣe ìwádìí déédéé fún CF nígbà tí o bá bí i. Tí ìwọ tàbí ọmọ rẹ bá ní àwọn àmì CF, dókítà yóò ṣe àyẹ̀wò òógùn àti, tí ó bá pọndandan, àwọn àyẹ̀wò mìíràn.

Awọn idanwo fun cystic fibrosis (CF)

• Idanwo lagun:Èyí ń wọn iye chloride tó wà nínú òógùn rẹ. Àwọn ènìyàn tó ní CF ní ìwọ̀n chloride tó ga jù nínú òógùn wọn. Èyí ni ìdánwò pàtó fún ṣíṣe àyẹ̀wò CF. Síbẹ̀síbẹ̀, ó lè jẹ́ déédé nínú àwọn ènìyàn tó ní CF tí kò wọ́pọ̀.
• Àwọn àyẹ̀wò ìran: A máa ń gba àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò àwọn àyípadà nínú àwọn ìran tí ó ń fa CF.
• Àwọn Àyẹ̀wò Àwòrán: Àwọn nǹkan bíi X-ray ti ihò imú àti àyà ni a lò láti fi jẹ́rìí tàbí láti ṣètìlẹ́yìn fún àyẹ̀wò CF. Àwọn àyẹ̀wò àwòrán wọ̀nyí nìkan kò le ṣe àyẹ̀wò CF.
• Àwọn ìdánwò iṣẹ́ ẹ̀dọ̀fóró (PFT): Àwọn wọ̀nyí ń wọn bí ẹ̀dọ̀fóró rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́ dáadáa tó.
• Àṣà ìgbóná ara: Dókítà rẹ yóò mú àpẹẹrẹ ìgbóná ara tó ń jáde láti inú ẹ̀dọ̀fóró rẹ nígbà tí o bá ń kọ́, yóò sì dán an wò fún bakitéríà. Àwọn irú bakitéríà kan, bíi Pseudomonas, sábà máa ń wọ́pọ̀ láàárín àwọn tó ní CF.
• Ìwádìí nípa pancreatic biopsy: Èyí yóò jẹ́ kí dókítà rẹ rí bóyá àwọn cysts tàbí àwọn egbo wà nínú pancreas rẹ.
• Ìyàtọ̀ agbára imú (NPD): Èyí ń wọn agbára iná mànàmáná kékeré tí ó sábà máa ń wà nínú ìbòrí imú. Ìṣípo àwọn ions ló ń ṣẹ̀dá agbára yìí. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CF kò ní ìṣípo àwọn ions díẹ̀ nítorí bí CF ṣe ń nípa lórí àwọn ikanni ion.
• Ìwọ̀n ìṣàn ikùn (ICM): Láti ṣe ìdánwò yìí, dókítà kan mú àpẹẹrẹ àsopọ ikùn. Yàrá ìwádìí náà yóò ṣe àyẹ̀wò iye chloride tí a tú jáde láti inú àyẹ̀wò yìí.

Báwo ni a ṣe le tọ́jú cystic fibrosis (CF)?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún CF. Síbẹ̀síbẹ̀, pẹ̀lú ìrànlọ́wọ́ onímọ̀ nípa CF àti àwọn mìíràn nínú ẹgbẹ́ ìlera rẹ, o lè ṣàkóso àrùn náà àti àwọn àmì àrùn rẹ̀. Ìtọ́jú yìí ní nínú:

• Láti mú kí ọ̀nà atẹ́gùn mọ́ tónítóní àti ṣí sílẹ̀ nípa lílo àwọn ọ̀nà mímí àti àwọn ẹ̀rọ tí ń yọ ìfọ́.
• Àwọn oògùn tí ó ń ran lọ́wọ́ láti ṣàtúnṣe àwọn ìṣòro pẹ̀lú èròjà “CFTR” (àwọn olùmúlò CFTR).
• Àwọn oògùn tí ó dín àwọn àmì àrùn pàtó kù.
• Rí i dájú pé o gba iye kalori tó yẹ kí o jẹ àti iye tó yẹ kí o jẹ láti inú oúnjẹ.
• Iṣẹ́ abẹ.

Àwọn ọ̀nà ìfọwọ́sowọ́pọ̀ ọ̀nà afẹ́fẹ́

Tí o bá ní àrùn CF, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ọ̀nà ló wà láti jẹ́ kí àwọn ọ̀nà atẹ́gùn rẹ mọ́:

• Àwọn ọ̀nà ìkọ́ àti mímí: Onímọ̀ nípa ìlera ara tó jẹ́ ògbóǹtagí nínú CF lè kọ́ ọ ní ọ̀nà láti ṣí ọ̀nà atẹ́gùn àti láti tú imú jáde.
• Àwọn ẹ̀rọ ìfúnpá ìtújáde rere (PEP):A le lo awọn ẹrọ ‘PEP’ wọnyi ni ẹnu tabi bi ‘iboju’ lori oju. Wọn pese resistance, nitorinaa o ni lati ṣiṣẹ takuntakun lati simi jade. Eyi n ṣii awọn ọna atẹgun ati titari awọn imu jade. Awọn ẹrọ gbigbọn ‘PEP’ (fun apẹẹrẹ `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) jẹ awọn iru pataki ti ‘PEP’ ti o darapọ gbigbọn pẹlu agbara lati tu awọn imu kuro.
• Àwọn aṣọ ìdènà afẹ́fẹ́: A tún ń pè é ní ẹ̀rọ ìyípo ògiri àyà tó gbajúmọ̀, èyí jẹ́ aṣọ ìdènà afẹ́fẹ́ tó so mọ́ ẹ̀rọ kan. Aṣọ ìdènà náà ń mì tìtì, ó sì ń fọ́ ìfun.
• Dídá omi ara sílẹ̀ àti ìlù: Ọ̀nà ìtọ́jú ara ni èyí. O máa ń gbéra sí ipò tó máa ń mú kí omi ara jáde kúrò nínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ. Ẹlòmíràn máa ń fi ọwọ́ kan àyà rẹ tàbí ẹ̀yìn rẹ láti mú kí omi ara tú jáde. Èyí lè ṣeé ṣe pẹ̀lú àwọn ọ̀nà ìkọ́ tí ó ń fa ikọ́.

Àwọn olùmúdọ́gba CFTR fún cystic fibrosis

Àwọn onímọ̀ CFTR jẹ́ irú oògùn kan tí ó ń ran lọ́wọ́ láti ṣàtúnṣe àwọn ìṣòro pẹ̀lú àwọn èròjà protein tí a ṣe nípasẹ̀ ìjìnlẹ̀ CFTR tí ó yí padà, tí ó sì ń mú kí iye èròjà protein tí ó ń ṣiṣẹ́ dáadáa lórí ojú àwọn sẹ́ẹ̀lì pọ̀ sí i. Wọn kì í wo CF sàn. Ṣùgbọ́n àwọn ènìyàn kan ti ní ìdàgbàsókè pàtàkì nínú àwọn àmì àrùn wọn àti ìfojúsùn ìwàláàyè wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú onímọ̀ CF wọ̀nyí kò dára fún gbogbo ènìyàn tí ó ní CF, àwọn kan kò sì lè fara dà á.

Àwọn àpẹẹrẹ díẹ̀ lára ​​àwọn “CFTR modulators”:

• `Kalydeco® (ìfàfór)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Awọn oogun miiran fun cystic fibrosis

Dókítà rẹ tún lè kọ àwọn oògùn mìíràn láti dín ìgbóná ara kù, láti tọ́jú àkóràn, tàbí láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà. Àwọn wọ̀nyí ní:

• Àwọn egbòogi ìdènà àrùn: Dókítà rẹ lè kọ àwọn egbòogi ìdènà àrùn láti tọ́jú tàbí láti dènà àkóràn.
• Àwọn ẹ̀rọ amú-ẹ̀mí tí a fi ẹ̀mí fà sí: Àwọn ẹ̀rọ amú-ẹ̀mí tí a fi ẹ̀mí fà sí máa ń ṣí ọ̀nà afẹ́fẹ́ sílẹ̀, wọ́n sì máa ń mú kí ó rọrùn láti mí.
• Iyọ̀ hypertonic tí a fà símú: Iyọ̀ tí ó wà nínú omi iyọ̀ náà máa ń fa omi mọ́ra, èyí tí ó máa ń mú kí omi náà rọ̀, tí ó sì máa ń jẹ́ kí ó rọrùn láti gbó.
• Àwọn oògùn tí ó ń dènà ìgbóná ara: Àwọn oògùn wọ̀nyí máa ń dín wíwú kù. Àwọn wọ̀nyí ní corticosteroids àti àwọn oògùn tí kò ní steroidal anti-inflammatory (NSAIDS) .
• Àwọn enzymes pancreatic: Àwọn wọ̀nyí ń ran oúnjẹ lọ́wọ́ láti jẹ́ kí ó dùn, wọ́n sì ń fa àwọn èròjà oúnjẹ nínú rẹ̀.
• Àwọn ohun èlò ìrọ̀rùn ìgbẹ́: Àwọn wọ̀nyí ń ran àwọn àìsàn bí ìgbẹ́ inú lọ́wọ́, wọ́n sì ń jẹ́ kí ìgbẹ́ rọrùn.

Oúnjẹ fún cystic fibrosis (CF)

Tí o bá ní CF, oúnjẹ rẹ yàtọ̀ sí ti ẹni tí kò ní CF. Nítorí CF, pancreas rẹ lè má lè ṣe tàbí tú àwọn enzymes tí ó ń ràn ọ́ lọ́wọ́ láti jẹ oúnjẹ jáde. Èyí túmọ̀ sí wípé ìfun rẹ lè má lè gba àwọn èròjà àti ọ̀rá tí ó wà nínú oúnjẹ rẹ dáadáa.

Onímọ̀ nípa ètò oúnjẹ rẹ tàbí onímọ̀ nípa oúnjẹ tí a forúkọ sílẹ̀ yóò dámọ̀ràn ètò oúnjẹ fún ọ. Ó lè ní nínú rẹ̀:

• Iye kalori lojoojumọ. Eyi le jẹ ni igba meji ju ti ẹnikan ti ko ni CF lọ.
• Jíjẹ oúnjẹ tí ó ní ọ̀rá púpọ̀. Èyí ṣe pàtàkì láti ní àwọn fítámì tí ó lè túká sí ọ̀rá púpọ̀ sí i.
• Láti ìgbà èwe rẹ, kí o máa ní ìwọ̀n ara tó ga ju bó ṣe yẹ lọ. Èyí lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti dàgbàsókè kí ẹ̀dọ̀fóró rẹ sì máa gbòòrò sí i. Èyí lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti yanjú àwọn àmì àrùn bí o ṣe ń dàgbà sí i.
• Lílo àwọn kápsùlù àfikún enzyme. Àwọn àfikún enzyme máa ń ran lọ́wọ́ láti jẹ oúnjẹ.
• Fifi iyọ diẹ sii kun ounjẹ rẹ. Eyi n ran ọ lọwọ lati rọpo iyọ afikun ti ara rẹ n padanu nipasẹ lagging. Eyi ṣe pataki paapaa lakoko ooru ati ọriniinitutu ati nigbati o ba n ṣe adaṣe. Beere lọwọ dokita rẹ nipa iye iyọ ti o nilo fun ọjọ kan.

Iṣẹ́ abẹ fún cystic fibrosis (CF)

O le nilo iṣẹ-abẹ fun CF tabi iṣoro ti CF. Eyi le pẹlu:

• Àwọn iṣẹ́ abẹ tó ní í ṣe pẹ̀lú imú tàbí sinuses.
• Iṣẹ́ abẹ láti mú àwọn ìdènà ìfun kúrò.
• Àtúnṣe ẹ̀dọ̀fóró.
• Ìyípadà ẹ̀dọ̀.

Ṣé àrùn cystic fibrosis (CF) jẹ́ àrùn tó lè fi ẹ̀mí léwu?

Bẹ́ẹ̀ni, àrùn CF jẹ́ àrùn tó léwu fún ẹ̀mí. Ohun tó ń fa ikú ni ìbàjẹ́ ẹ̀dọ̀fóró tí ìfun tó pọ̀ àti àkóràn ẹ̀dọ̀fóró máa ń fà.

Kí ni ìfojúsùn ìwàláàyè ẹnìkan tí ó ní cystic fibrosis (CF)?

Gẹ́gẹ́ bí àwọn ògbógi ti sọ, ní àwọn ọdún àìpẹ́ yìí, ìfojúsùn ìwàláàyè ẹnìkan tí a bí pẹ̀lú àrùn CF jẹ́ nǹkan bí ọdún 50. Ní ọdún díẹ̀ sẹ́yìn, ìfojúsùn ìwàláàyè wà láàárín ọdún 30 sí 40, ṣùgbọ́n èyí ti pọ̀ sí i ní àwọn ọdún àìpẹ́ yìí nítorí ìlọsíwájú nínú àwọn ọ̀nà ìtọ́jú.

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn CF tí kò wọ́pọ̀ sábà máa ń ní ìwàláàyè gígùn ju àwọn tí wọ́n ní àrùn CF onígbà pípẹ́ lọ.

Kí ni mo gbọ́dọ̀ retí tí mo bá ní àrùn CF?

Kò sí ìwòsàn fún àrùn CF. Ìwọ tàbí ọmọ rẹ yóò nílò ìtọ́jú títí ayé láti ṣàkóso rẹ̀. Èyí ní nínú ìtọ́jú àkóràn, ṣíṣe àbójútó oúnjẹ, àti rírí dókítà CF déédéé. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú tuntun ti ran àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn CF lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé wọn dáadáa títí di ìgbà tí wọ́n bá dàgbà àti láti ní ìgbésí ayé tó dára jù.

Ìtọ́jú náà máa ń ṣiṣẹ́ dáadáa jùlọ nígbà tí a bá rí CF ní kùtùkùtù. Ìdí nìyí tí ìwádìí ọmọ tuntun fi ṣe pàtàkì. Bíbẹ̀rẹ̀ àwọn ìtọ́jú bíi CFTR modulators ní ìgbà kékeré lè mú ìlera ìgbà pípẹ́ sunwọ̀n síi kí ó sì mú kí ọjọ́ ayé ẹni pọ̀ sí i.

Ṣe a le dènà CF?

Nítorí pé àrùn CF jẹ́ ohun tí a bí ọ pẹ̀lú, kò sí ọ̀nà láti dènà rẹ̀. Tí o bá jẹ́ ẹni tí ó ní àrùn CFTR gene, o lè béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa ìdánwò ìran tí a ń ṣe nílé ìbímọ àti ìṣeeṣe pé àwọn ọmọ rẹ yóò ní àrùn CF.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Ṣíṣe ìtọ́jú ara rẹ pẹ̀lú CF túmọ̀ sí ṣíṣiṣẹ́ pẹ̀lú ẹgbẹ́ ìlera rẹ láti ṣe ètò ìtọ́jú kan. Láti wà ní ìlera, o ní láti tẹ̀lé ètò yìí dáadáa. Ó ní nínú rẹ̀:

• Tẹ̀lé ìlànà ìwẹ̀nùmọ́ èémí rẹ dáadáa.
• Gbígba àwọn oògùn bí a ṣe kọ ọ́ sílẹ̀.
• Tẹsiwaju lati lọ si awọn ile iwosan pẹlu ẹgbẹ iṣoogun CF rẹ.

Gba awọn iṣeduro lati ọdọ awọn dokita rẹ nipa eto ounjẹ ti o ni ilera ati adaṣe ti o ni aabo ti o tọ fun ọ. Beere lọwọ dokita rẹ ti atunṣe ẹdọforo ba jẹ imọran ti o dara fun ọ.

O le dinku eewu àkóràn rẹ nipa yiyẹra fun awọn eniyan ti o ṣaisan, ṣiṣe awọn ilana fifọ ọwọ ti o dara, ati gbigba awọn ajesara ti a ṣeduro.

O tun le kopa ninu awọn idanwo ile-iwosan ti o n ṣe idanwo awọn itọju tuntun fun CF. Beere lọwọ dokita rẹ ti eyikeyi ba wa ti o tọ fun ọ. Rii daju pe o gba alaye ni kikun nipa awọn anfani ati awọn ewu ti awọn idanwo ile-iwosan.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n rí dókítà mi?

Lọ sí gbogbo àwọn ilé ìwòsàn tí a ṣètò pẹ̀lú àwọn ọmọ ẹgbẹ́ ìlera rẹ. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ tí o bá ní ìbéèrè nípa ètò ìtọ́jú rẹ tàbí àwọn àmì àrùn rẹ. Béèrè lọ́wọ́ wọn ohun tí wọ́n máa ṣe tí o bá ní àmì àkóràn. O tún lè sọ fún wọn tí o bá nílò ìrànlọ́wọ́ pẹ̀lú àwọn ìṣòro àwùjọ tàbí ti ìmọ̀lára.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ sí Ẹ̀ka Pajawiri (ETU) ?

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle wọ̀nyí, lọ sí yàrá pajawiri lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀:

• Ibà gíga (ju iwọn 103 Fahrenheit/40 degrees Celsius lọ).
• Ìṣòro mímí.
• Ìtọ̀ tí kò bá sí tàbí kí ó dínkù púpọ̀.
• Ìrora tó ń bá a lọ ní àyà tàbí ikùn.
• Ìrírí.
• Ìdààmú.
• Ìrora iṣan líle tàbí àìlera.
• Àwọn ìjákulẹ̀.
• Àwọ̀ búlúù ti awọ ara, ètè, tàbí èékánná ọwọ́ (`cyanosis` - èyí lè jẹ́ àmì pé ìwọ̀n atẹ́gùn díẹ̀ nínú ẹ̀jẹ̀ tàbí àsopọ ara rẹ).
• Tí ibà tàbí ikọ́ bá dára tàbí tí ó bá lọ, ó tún le sí i.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

O le beere lọwọ dokita rẹ awọn ibeere bii awọn atẹle:

• Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú wo ni mo ní?
• Kí ni ètò oúnjẹ tó dára tí mo lè tẹ̀lé?
• Kí ni mo lè ṣe láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn mi?
• Àwọn àmì àrùn wo ló yẹ kí n kíyèsí?
• Ìgbà wo ni ó yẹ kí n tún rí ọ?
• Àwọn àmì àrùn wo ni ó yẹ kí n lọ sí yàrá ìtọ́jú pàjáwìrì?
• Ṣe o fẹ lati ṣayẹwo awọn ọmọ ẹgbẹ ẹbi miiran?

Kí ló dé tí àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn CF kò fi gbọ́dọ̀ fọwọ́ kan ara wọn?

Àwọn onímọ̀ nípa ìlera sábà máa ń dámọ̀ràn pé kí àwọn ènìyàn tí wọ́n ní cystic fibrosis (CF) yẹra fún ìfarakanra pẹ̀lú àwọn ẹlòmíràn. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CF lè kó àwọn àkóràn tí àwọn ẹlòmíràn lè ṣàkóso ní pẹ̀lẹ́pẹ̀lẹ́. Wọ́n tún lè tan àwọn kòkòrò àrùn sí àwọn ẹlòmíràn tí wọ́n ní CF (tí wọ́n tún ní àkóràn tí ó ṣòro láti ṣàkóso). Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CF gbọ́dọ̀ yẹra fún ẹnikẹ́ni tí ó bá ní àìsàn.

Níkẹyìn, nǹkan kan (Ìránṣẹ́ Gba-Ilé)

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti nímọ̀lára pé ara rẹ kò yá gágá díẹ̀ nígbà tí wọ́n bá ṣe àyẹ̀wò àìsàn kan fún gbogbo ayé rẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú tuntun àti òye tó dára nípa cystic fibrosis túmọ̀ sí pé o ní àkókò púpọ̀ láti ṣe nǹkan lọ́jọ́ kan. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní CF lè retí láti gbé ìgbésí ayé pípé títí di ìgbà tí wọ́n bá dàgbà. Ọmọ tí wọ́n bá ṣe àyẹ̀wò CF lónìí yóò ní àwọn àṣàyàn ìtọ́jú tó pọ̀ sí i lọ́jọ́ iwájú.

Kó àwọn olólùfẹ́ àti àwọn oníṣègùn tí o gbẹ́kẹ̀lé jọ láti mọ ohun tí o lè retí, láti ràn ọ́ lọ́wọ́ láti kojú àwọn ìpèníjà ìgbésí ayé ojoojúmọ́. Má sì bẹ̀rù láti gba èrò kejì nígbàkigbà tí o bá ń lọ. Ìwọ nìkan kọ́ ni o wà, ọ̀pọ̀ ènìyàn ló sì lè ràn ọ́ lọ́wọ́ ní gbogbo ìrìn àjò yìí.

Ìfàjẹ̀sínkì cystic fibrosis, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró, ìgbẹ́, ìfun, ìlera àwọn ọmọdé, àwọn ìṣòro èémí