Ṣé o mọ̀ nípa àrùn Erdheim-Chester? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí!

Ǹjẹ́ o ti gbọ́ nípa Àrùn Erdheim-Chester (ECD) rí? Ó ṣeé ṣe kí o ti yà lẹ́nu díẹ̀ nígbà tí o gbọ́ orúkọ yìí. Nítorí pé àrùn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an tí a kò rí ní àgbáyé. Síbẹ̀síbẹ̀, níwọ̀n ìgbà tí ó ti lè ní ipa lórí onírúurú ètò ẹ̀yà ara nínú ara wa, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí díẹ̀. Nítorí náà, lónìí, ẹ jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa Àrùn Erdheim-Chester (ECD).

Kí ni àrùn Erdheim-Chester (ECD)?

Ní ṣókí, àrùn Erdheim-Chester (ECD) jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ó jẹ́ ti ẹgbẹ́ àwọn àrùn tí a ń pè ní histiocytosis . Nísinsìnyí o lè máa ṣe kàyéfì ohun tí àwọn histiocytes wọ̀nyí jẹ́. Histiocytes jẹ́ irú sẹ́ẹ̀lì pàtàkì kan nínú ètò ààbò ara wa . Wọ́n dàbí àwọn ọmọ ogun kékeré tí wọ́n ń dáàbò bo ara wa. Àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí sábà máa ń wà ní àwọn ibi bíi ọrá inú egungun wa, ẹ̀jẹ̀ wa, awọ ara wa, ẹ̀dọ̀fóró wa, ọ̀fun wa, àti ẹ̀dọ̀ wa.

Sibẹsibẹ, ninu eniyan ti o ni arun Erdheim-Chester (ECD), awọn histiocytes wọnyi dagba laisi iṣakoso . O dabi nini awọn ọmọ-ogun pupọ ju. Awọn histiocytes afikun wọnyi bẹrẹ si dagba ni awọn apakan ara oriṣiriṣi nibiti wọn ko yẹ ki o dagba. Lẹhinna wọn le ṣẹda awọn èèmọ ki o ba awọn àsopọ ti o ni ilera jẹ . Eyi ni ohun ti o ṣẹlẹ ninu ECD.

Báwo ni àrùn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àrùn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an . Ronú nípa rẹ̀, láti ìgbà tí a kọ́kọ́ ṣàwárí àrùn náà ní ọdún 1930, nǹkan bí ọgọ́rùn-ún mẹ́jọ (800) péré ni a ti ròyìn kárí ayé. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn dókítà kan gbàgbọ́ pé iye yìí lè ga jù bẹ́ẹ̀ lọ nítorí pé àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní àrùn yìí kò tíì ṣe àyẹ̀wò tó dáa. Èyí tún lè jẹ́ nítorí pé àwọn orílẹ̀-èdè kárí ayé kò ní ètò kan náà fún pípa àkọsílẹ̀ àwọn aláìsàn wọ̀nyí mọ́.

Àrùn Erdheim-Chester (ECD) wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn àgbàlagbà tí wọ́n wà láàárín ọjọ́-orí . Ní Amẹ́ríkà, ọjọ́-orí tí a máa ń ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ jẹ́ ọdún mẹ́rìndínlọ́gọ́ta. Síbẹ̀síbẹ̀, a ti ròyìn rẹ̀ fún àwọn ọmọdé kékeré. Ohun mìíràn ni pé àwọn ọkùnrin ló ṣeé ṣe kí wọ́n ní àrùn náà. A gbọ́ pé láàárín 70% sí 75% àwọn aláìsàn ló jẹ́ ọkùnrin.

Àwọn àmì àrùn wo ni?

Ọ̀nà tí àrùn Erdheim-Chester (ECD) gbà ń kan ẹnìkọ̀ọ̀kan yàtọ̀ síra gan-an . Èyí túmọ̀ sí wípé kìí ṣe gbogbo ènìyàn ló ní àmì kan náà. Àwọn àmì àrùn náà sinmi lórí àwọn ẹ̀yà ara tí histiocytes tí ó pọ̀ jù ti bàjẹ́, gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àti àwọn ètò ẹ̀yà ara tí ó ní ipa lórí. Nígbà míìrán, àrùn náà lè wà láìfi àmì àrùn kankan hàn (àìsí àmì àrùn). Nígbà míìrán, dókítà lè rí àmì àrùn náà gbà láti inú àyẹ̀wò (`imaging`) tàbí àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ (`lab tests`) tí a ṣe fún ìdí mìíràn.

Ẹ jẹ́ ká wo àwọn ètò ẹ̀yà ara tí ó ní ipa pàtàkì lórí àti àwọn àmì àrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú wọn.

Báwo ló ṣe ní ipa lórí egungun

ECD le fa ki egungun naa nipọn ti ko dara (osteosclerosis). Eyi le fa irora egungun nigba miiran. Aisan ti o wọpọ julọ ti aisan yii ni kiko egungun ati irora, paapaa ni awọn ẹsẹ mejeeji . A le rii kiko egungun yii ni kedere lori awọn ayẹwo.

Ipa lori awọn kidinrin

Àwọn kòkòrò àrùn yìí lè ba kíndìnrín wa àti àsopọ̀ tó yí i ká (“retroperitoneum”) jẹ́. Èyí lè fa àwọn àìsàn bíi:

• Wíwú kíndìnrín.
• Àìlera kíndìnrín.
• Àìlera kíndìnrín.

ipa lori eto endocrine (eto homonu);

Tí àwọn histiocytes wọ̀nyí bá ba àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ń ṣe àwọn homonu tí ń ṣàkóso onírúurú iṣẹ́ nínú ara wa jẹ́, onírúurú ìṣòro homonu lè dìde. Àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú sẹ́ẹ̀lì tí ó bàjẹ́.

• Tí ihò pituitary bá bàjẹ́: Ìṣẹ̀dá homonu pituitary kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ dínkù (hypopituitarism).
• Tí iṣẹ́ tairodu bá bàjẹ́: Àwọn homonu tairodu tí ó dínkù (hypothyroidism).
• Tí àwọn ẹ̀yà ara gígún bá bàjẹ́: Ìwọ̀n àwọn hómónù ìbálòpọ̀ tí ó dínkù (bíi testosterone àti estrogen) (`hypogonadism`).
• Tí adrenal gland bá bàjẹ́: Àwọn homonu adrenal tó dínkù (àìtó adrenal gland).

Ìbàjẹ́ sí ikùn pituitary lè fa àrùn kan tí a ń pè ní diabetes insipidus , èyí tí ó máa ń fa àwọn àmì àrùn bíi ìtọ̀ síta déédéé àti òùngbẹ púpọ̀. A ti rí i pé nǹkan bí ìdajì àwọn aláìsàn ECD náà ní àìsàn yìí.

Ipa lori eto aifọkanbalẹ

Àwọn histiocytes wọ̀nyí lè ba ọpọlọ àti ètò iṣan ara wa jẹ́. Lẹ́yìn náà, o lè rí àwọn àmì àrùn bíi:

• Àìní ìwọ̀ntúnwọ̀nsì nígbà tí a bá ń rìn, ìṣòro pẹ̀lú ìfọwọ́sowọ́pọ̀ (ataxia).
• Ọ̀rọ̀ sísọ tí kò tọ́ (dysarthria) nítorí àìlèṣàkóso iṣan ara nígbà tí a bá ń sọ̀rọ̀.
• Ìṣòro láti ronú jinlẹ̀, láti pọkàn pọ̀, tàbí láti rántí nǹkan.
• Orí fífó.

Ipa lori awọn oju

ECD le kan oju kan tabi oju mejeeji.

• Àwọn ìṣùpọ̀ tó rírọ̀ tí ó ní àwọ̀ yẹ́lò lórí ojú (xanthelasma).
• Ìyọrísí ojú (proptosis).
• Irora oju.
• Ìríran tó dínkù tàbí tí kò bá ríran dáadáa.

Ipa lori eto atẹgun

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn àyẹ̀wò fihàn pé àwọn histiocytes wọ̀nyí ní ipa lórí ẹ̀dọ̀fóró, àwọn àmì àrùn náà kìí sábà wáyé . Síbẹ̀síbẹ̀, tí àwọn àmì àrùn bá wáyé, wọ́n lè ní nínú:

• Ikọ́.
• Ìṣòro mímí (dyspnea).

Tí a kò bá tọ́jú rẹ̀ dáadáa , ó lè fa àpá títí láé nínú ẹ̀dọ̀fóró (ẹ̀dọ̀fóró fibrosis), èyí sì jẹ́ àìsàn tó le gan-an.

Ipa lori eto inu ọkan ati ẹjẹ

Dókítà rẹ tún lè rí i nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò pé histiocytes ti kan ọkàn àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ rẹ. Èyí lè léwu fún ẹ̀mí tí a kò bá tọ́jú rẹ̀. ECD lè fa àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• Wíwú àpò ní àyíká ọkàn (ìfọ́ ẹ̀jẹ̀ pericardial).
• Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ gíga (ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kíndìnrín) máa ń wáyé nítorí pé ẹ̀jẹ̀ kò pọ̀ tó láti wọ inú kíndìnrín.
• Àìlera ọkàn.

Ipa lori awọ ara

Àmì pàtàkì tí a máa ń rí lórí awọ ara ni àwọn ìwúwo àwọ̀ ewé (`xanthelasma`) tí ó máa ń hàn lórí ojú. Ní àfikún, a lè rí àwọn ìwúwo àwọ̀ ewé ní ​​àwọn ibi wọ̀nyí:

• Lórí ojú.
• Lórí ọrùn.
• Àyà àti ikùn (`Torso`).
• Ni agbegbe ikun.

Ni afikun, awọn histiocytes ti o pọ ju wọnyi le kójọ ati ba awọn àsopọ jẹ ni awọn aaye bii spleen, ẹdọ, ati ọra egungun.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa àrùn náà?

A ti mọ̀ nísinsìnyí pé ECD jẹ́ àrùn kan tí àwọn histiocytes máa ń pọ̀ sí i láìsí ìdarí, tí wọ́n máa ń tàn káàkiri, tí wọ́n sì máa ń ba àwọn àsopọ̀ ara àti ẹ̀yà ara tó dára jẹ́. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì mọ ìdí pàtó tí àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí fi ń dàgbà láìsí ìdarí. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìwádìí tuntun ti rí i pé àwọn ìyípadà nínú ìran kan máa ń kó ipa kan.

A ti rii pe o ju idaji awọn eniyan ti o ni arun Erdheim-Chester (ECD) lọ pe wọn ni iyipada ninu jiini BRAF, eyiti o fa ki awọn sẹẹli histiocytes dagba laisi iṣakoso.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìran BRAF ni ìyípadà tó wọ́pọ̀ jùlọ, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ti ṣàwárí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìyípadà ìṣẹ̀dá mìíràn tó ní í ṣe pẹ̀lú ECD. Àwọn àwárí wọ̀nyí ti jẹ́ kí àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ṣe àgbékalẹ̀ àwọn ìtọ́jú tó ń fojú sí àwọn ìran tó ti yípadà wọ̀nyẹn, tó sì ń dá ìdàgbàsókè àìdára ti àwọn histiocytes dúró.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Nítorí pé àrùn ECD ṣọ̀wọ́n gan-an, àwọn àmì àrùn náà sì yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan, àwọn dókítà lè má fura sí àìsàn náà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Nítorí náà, ó lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó ṣe àyẹ̀wò . Ó lè gba pé kí o lọ rí ọ̀pọ̀lọpọ̀ dókítà.

Dókítà rẹ yóò gbé àwọn àmì àrùn rẹ yẹ̀ wò pẹ̀lú àbájáde àwọn àyẹ̀wò míràn láti mọ̀ bóyá o ní ECD. Àwọn nǹkan wọ̀nyí ni díẹ̀ lára ​​​​àwọn nǹkan tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣe àyẹ̀wò:

• Àwọn ìlànà àwòrán: A lè lo onírúurú àwòrán (X-ray, bone scans, PET scans, CT scans, MRIs) láti wo ibi tí histiocytes wọ̀nyí ti wọ inú àsopọ ara. Wọ́n tún lè fi ìbàjẹ́ hàn sí àwọn àsopọ ara rírọ bíi ọpọlọ, àyà, àti àwọn ẹ̀yà ara ikùn.
• Àwọn ìdánwò yàrá:Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí lè ṣàwárí àwọn ìṣòro kan pẹ̀lú iṣẹ́ ẹ̀yà ara (èyí tó lè ní í ṣe pẹ̀lú ECD), àti láti ṣàyẹ̀wò àwọn nǹkan bí ìgbóná ara, àìpéye nínú iye sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀, àti àwọn ìyípadà nínú ìpele homonu.
• Ìwádìí ìwádìí: Ìwádìí ìwádìí ìwádìí jẹ́ kí a lo àyẹ̀wò kékeré lára ​​àsopọ̀ ara tí ó ní ipa lórí kí a sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ awò microscope. Lẹ́yìn náà, a máa ṣe àyẹ̀wò àwọn sẹ́ẹ̀lì náà fún àwọn àmì àrùn ECD àti fún àwọn ìyípadà nínú ìran bíi BRAF. Mímọ àwọn ànímọ́ àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí lè ran dókítà rẹ lọ́wọ́ láti pinnu irú ìtọ́jú tí ó dára jùlọ fún ọ.

Àwọn ìtọ́jú wo ni?

Tí o kò bá ní àmì àrùn kankan, tí ECD rẹ kò sì ní ipa lórí ìlera rẹ, dókítà rẹ lè pinnu láti máa ṣe àyẹ̀wò àìsàn rẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ECD yóò nílò ìtọ́jú . Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú ló wà tí ó lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àìsàn náà.

Awọn ọna itọju akọkọ ni wọnyi:

• Ìtọ́jú tí a fojú sí: Èyí ní í ṣe pẹ̀lú lílo àwọn oògùn tí ó dojúkọ àwọn ìyípadà ìbílẹ̀ tí ó ń fa kí àwọn histiocytes pọ̀ sí i láìsí ìdarí. FDA ti fọwọ́ sí oògùn kan tí a ń pè ní Vemurafenib fún àwọn aláìsàn ECD tí wọ́n ní ìyípadà ìbílẹ̀ BRAF, àti oògùn kan tí a ń pè ní Cobimetinib fún àwọn tí wọ́n ní ìyípadà ìbílẹ̀ MEK. Gẹ́gẹ́ bí irú ìyípadà ìbílẹ̀ nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn àwọn oògùn wọ̀nyí tàbí àwọn oògùn mìíràn tí a fojú sí tàbí àpapọ̀ oògùn.
• Ìtọ́jú Àìsàn Àrùn: Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ran ètò àjẹ́ wa lọ́wọ́ láti dá àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ mọ̀ dáadáa àti láti gbógun ti wọn (nínú ọ̀ràn yìí, àwọn histiocytes tí kò dára). Interferon-alpha jẹ́ oògùn àjẹ́ tí a sábà máa ń lò fún ECD.
• Ìtọ́jú Kemotherapy: Ìtọ́jú Kemotherapy ń lo àwọn oògùn láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ (àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò dára) jákèjádò ara àti láti dá ìdàgbàsókè àwọn èèmọ́ dúró. Oògùn kemotherapy tí ó wọ́pọ̀ jùlọ tí a lò fún ECD ni cladribine . Síbẹ̀síbẹ̀, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn àwọn oògùn kemotherapy mìíràn tàbí àpapọ̀ àwọn oògùn.

Yàtọ̀ sí àwọn ìtọ́jú pàtàkì wọ̀nyí, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn àwọn ìtọ́jú mìíràn láti ran ọ́ lọ́wọ́ láti dín àwọn àmì àrùn rẹ kù. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí kò ní dá àwọn histiocytes dúró láti wọ inú àsopọ ara rẹ, wọ́n lè dín ìrora tí o ní kù.

• Iṣẹ́-abẹ: A lè nílò iṣẹ́-abẹ láti tún àwọn ìbàjẹ́ ara tí ECD ṣe. Fún àpẹẹrẹ, ìgbóná ara àti àsopọ tí ó bàjẹ́ lè dí àwọn ọ̀pá ìtọ̀ tí ń gbé ìtọ̀ (ẹ̀dọ̀fóró). Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, a lè nílò iṣẹ́-abẹ láti tún un ṣe.
• Ìtọ́jú ìtànṣán:A le gbani nimọran itọju ailera lati pa awọn sẹẹli ti ko dara ni agbegbe kan pato ti ara run ati lati dinku awọn aami aisan ti ko ni irọrun ti wọn nfa.
• Àwọn Corticosteroids: Àwọn oògùn wọ̀nyí lè dín ìgbóná tí ó ń wáyé nípasẹ̀ ìfàsẹ́yìn àwọn histiocytes.

O tun le ni anfaani lati kopa ninu idanwo ile-iwosan kan . Idanwo ile-iwosan jẹ iwadi ti o n ṣe idanwo ailewu ati imunadoko awọn itọju tuntun ati awọn akojọpọ itọju tuntun. Beere lọwọ dokita rẹ boya o le kopa ninu idanwo ile-iwosan kan fun arun Erdheim-Chester (ECD).

Ǹjẹ́ a lè dènà èyí?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ọ̀nà láti dènà àrùn Erdheim-Chester (ECD). Síbẹ̀síbẹ̀, a lè tọ́jú àrùn náà pẹ̀lú ìtọ́jú púpọ̀ .

Igba melo ni o le gbe pẹlu aisan naa?

Àsọtẹ́lẹ̀ rẹ sinmi lórí àwọn apá ara rẹ tí histiocytes ní ipa lórí àti bí o ṣe ń dáhùn sí ìtọ́jú. Síbẹ̀síbẹ̀, pẹ̀lú ìdàgbàsókè àwọn ìtọ́jú tuntun, bí ìtọ́jú tí a fojú sí, àwọn àbájáde ìwàláàyè tí ó níí ṣe pẹ̀lú ECD ti dára síi ní pàtàkì báyìí.

Fojú inú wò ó, ní ọdún 1996, ìwọ̀n ìwàláàyè ọdún márùn-ún fún àwọn aláìsàn ECD jẹ́ 43% péré, ṣùgbọ́n, gẹ́gẹ́ bí ìwádìí kan tí a ṣe láìpẹ́ yìí, ìwọ̀n yẹn ti pọ̀ sí 83%!

Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa bí àrùn rẹ yóò ṣe bẹ̀rẹ̀ lọ́jọ́ iwájú, gẹ́gẹ́ bí ipò rẹ àti bí o ṣe lè ṣe sí ìtọ́jú rẹ.

Ìgbà wo ló yẹ kí o rí dókítà?

ECD nilo itọju ati abojuto ti nlọ lọwọ . Dokita rẹ yoo fun ọ ni imọran lori igba melo ti o yẹ ki o rii dokita rẹ, ati boya o yẹ ki o ṣe awọn ayẹwo ati awọn idanwo ẹjẹ.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú fún ECD lè fa àwọn àbájáde tí kò dára. Yàtọ̀ sí ẹgbẹ́ ìtọ́jú ECD rẹ, gbígbà ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ ẹgbẹ́ ìtọ́jú palliative lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àbájáde ẹ̀gbẹ́ ti àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí àti láti kojú wahala tí ó bá àyẹ̀wò mu.

Níkẹyìn, ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ (Ìránṣẹ́ Ilé)

Àrùn Erdheim-Chester (ECD) jẹ́ àrùn kan tí ó máa ń ní ipa lórí olúkúlùkù ènìyàn ní ọ̀nà ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀, tí ó máa ń wáyé nítorí ìṣẹ̀dá àwọn histiocytes tó pọ̀ jù, èyí tí ó máa ń ba àsopọ jẹ́. Àwọn àmì àti àmì àrùn yìí yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Àwọn wọ̀nyí lè ní ipa lórí ìrírí rẹ lápapọ̀, títí kan àwọn ìtọ́jú tó wà.

Ṣùgbọ́n, ó dáa pé, pẹ̀lú àwọn ìlọsíwájú tuntun, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ti lè rí àwọn ìtọ́jú tó ń mú kí àsọtẹ́lẹ̀ nípa àrùn ECD sunwọ̀n sí i.Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ ní gbangba nípa àwọn ọ̀nà ìtọ́jú tó tọ́ fún ọ àti àwọn àbájáde tí o lè retí, ní ìbámu pẹ̀lú àwọn ànímọ́ pàtó ti àìsàn rẹ. Rántí pé, kódà nínú ipò tó ṣọ̀wọ́n yìí, o lè tẹ̀síwájú pẹ̀lú ìmọ̀ràn àti ìtìlẹ́yìn tó tọ́ nípa ìṣègùn.

Àrùn Erdheim -Chester, ECD, histiocytosis, àwọn àrùn tó ṣọ̀wọ́n, àwọn ìyípadà nínú ìbílẹ̀, BRAF, àwọn àmì àrùn, ìtọ́jú