Ǹjẹ́ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ní ipa lórí rẹ? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa oògùn Fabhalta

Ǹjẹ́ o ní àwọn àmì àrùn bíi àárẹ̀ nígbà gbogbo, àìsí èémí nígbà tí o bá ń rìn díẹ̀, tàbí ìtọ̀ dúdú ní òwúrọ̀? Nígbà míìrán, àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àmì àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí a ń pè ní Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, tàbí PNH gẹ́gẹ́ bí àwa dókítà ṣe ń pè é. Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ó díjú díẹ̀, ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àrùn yìí àti ìtọ́jú tuntun fún un tí a ń pè ní Fabhalta ní àwọn ọ̀rọ̀ tó rọrùn àti kíkún.

Kí ni PNH gan-an?

Ní ṣókí, PNH jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí àbùkù ìran kan ń fà. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa (RBCs) ní àwọ̀ amuaradagba ààbò yí wọn ká. Ṣùgbọ́n, nínú PNH, àwọ̀ ààbò yìí kò ṣẹ̀dá.

Ronú nípa àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa gẹ́gẹ́ bí ọmọ ogun tí kò ní ìhámọ́ra. Láìsí ààbò yìí, ètò ààbò ara wa yóò dàrú, yóò sì bẹ̀rẹ̀ sí í kọlu àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa aláápọn wọ̀nyí, yóò sì máa rò pé wọ́n jẹ́ ọ̀tá. Ìbàjẹ́ tí a ń pè ní hemolysis ní ti ìṣègùn ni èyí tí a ń pè ní hemolysis . Ìparun yìí lè ṣẹlẹ̀ nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ (intravascular) àti níta àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ (extravascular).

Tí a bá pa àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa run lọ́nà yìí, àwọn àmì pàtàkì lè jẹ́ àìtó ẹ̀jẹ̀ àti ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀. Àwọn ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí lè léwu nígbà míì. Ẹni tí ó ní PNH lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àmì wọ̀nyí, tàbí kí ó ní díẹ̀ nínú wọn.

Ìtọ́jú fún PNH ní nínú ìfàjẹ̀sínilára ẹ̀jẹ̀, àwọn tábìlẹ́ẹ̀tì folic acid tàbí iron fún àìtó ẹ̀jẹ̀, àwọn oògùn anticoagulants, àti àwọn oògùn tí ó ń dáàbò bo àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa kúrò lọ́wọ́ ìkọlù láti ọwọ́ ètò ààbò ara. Ìtọ́jú tí o gbà yóò sinmi lórí iye àwọn àmì àrùn tí o ní àti bí wọ́n ṣe le tó.

Báwo ni oògùn Fabhalta ṣe ń ṣiṣẹ́?

Àwọn oògùn bíi eculizumab (Soliris) tàbí ravulizumab (Ultomiris) tí a sábà máa ń fúnni gẹ́gẹ́ bí abẹ́rẹ́ fún PNH ń ṣiṣẹ́ nípa dídí apá kan lára ​​ètò ààbò ara wa tí a ń pè ní ètò àfikún, tí a ń pè ní C5. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn wọ̀nyí ń dá ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ inú iṣan ara dúró, àwọn ènìyàn kan lè máa ní àìtó ẹ̀jẹ̀ nítorí ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ inú iṣan ara.

Ibí ni oògùn àkọ́kọ́ tí a ń pè ní Fabhalta ti di pàtàkì.

Ronú nípa ètò ààbò ara wa gẹ́gẹ́ bí ẹgbẹ́ ọmọ ogun tí ń dáàbò bo orílẹ̀-èdè wa. Nínú PNH, àwọn apá kan lára ​​ẹgbẹ́ ọmọ ogun yìí máa ń dààmú, wọ́n sì máa ń kọlu àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tiwa fúnra wa. Fabhalta máa ń dí èròjà amuaradagba kan tí a ń pè ní factor B tí ó ń fa ìdàrúdàpọ̀ yìí. Èyí máa ń dá ètò ààbò ara dúró láti má ṣe kọlu àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa. Èyí máa ń mú kí iye àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tó dára pọ̀ sí i, ó máa ń dín àwọn àmì àrùn kù, ó sì máa ń dín àìní fún ìfàjẹ̀sínilára kù.

Báwo ni mo ṣe lè lo oògùn yìí?

Fabhalta jẹ́ kápsùlù tí a máa ń gbé mì lẹ́ẹ̀mejì lójúmọ́, pẹ̀lú oúnjẹ tàbí láìsí oúnjẹ. Má ṣe fọ́ kápsùlù náà, fọ́ ọ, tàbí jẹ ẹ́. Tí o bá pàdánù ìwọ̀n oògùn kan, mu ún ní kété tí o bá rántí rẹ̀, lẹ́yìn náà mu ìwọ̀n oògùn tó kù bí ó ti ṣe yẹ. Tí o bá ti ń lo oògùn PNH mìíràn (bí eculizumab tàbí ravulizumab), dókítà rẹ yóò ṣàlàyé ọ̀nà tó tọ́ láti yípadà sí Fabhalta.

Bí àwọn àmì àrùn rẹ bá tilẹ̀ ń dínkù, má ṣe dáwọ́ lílo Fabhalta dúró láìsí ìmọ̀ràn dókítà . Tí o bá ṣe bẹ́ẹ̀, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa rẹ lè bẹ̀rẹ̀ sí í bàjẹ́ kíákíá.

Báwo ni a ṣe ṣe ìwádìí lórí àwọn ipa tí oògùn yìí ní?

Àwọn ìwádìí pàtàkì méjì ni a ṣe láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀ pé Fabhalta ní agbára àti ààbò. Àwọn méjèèjì ni àwọn aláìsàn tí wọ́n ní PNH àti àìtó ẹ̀jẹ̀ tí ó jẹ́yọ láti inú rẹ̀.

1. Ìwádìí APPLY-PNH: Èyí kan àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìtó ẹ̀jẹ̀ láìka bí wọ́n ṣe lo àwọn oògùn PNH mìíràn (eculizumab tàbí ravulizumab) fún oṣù mẹ́fà ó kéré tán. Wọ́n pín wọn sí ẹgbẹ́ méjì, wọ́n fún ẹgbẹ́ kan ní Fabhalta, ẹgbẹ́ kejì sì ń bá a lọ láti lo oògùn àtijọ́.

2. Ìwádìí PNH: Èyí kan àwọn aláìsàn tí wọn kò tíì gba oògùn afikún mìíràn fún PNH tẹ́lẹ̀. Gbogbo wọn ni wọ́n fún ní Fabhalta.

Àwọn àbájáde àwọn ìkẹ́kọ̀ọ́ wọ̀nyí, lẹ́yìn ọ̀sẹ̀ mẹ́rìnlélógún, jẹ́ ohun ìṣírí gidigidi.

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá oògùn náà ń ṣiṣẹ́?

Tí ìtọ́jú Fabhalta bá yọrí sí rere, ìwọ̀n sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa àti hemoglobin rẹ yóò bẹ̀rẹ̀ sí í pọ̀ sí i. O lè ní ìrírí àwọn nǹkan bíi:

• Agbara ti o pọ si ati rirẹ ti o dinku
• Awọ dudu ti ito ti dinku
• Ìfẹ́ oúnjẹ pọ̀ sí i àti ìrora inú tó dínkù
• Dín ìjẹ́pàtàkì fún ìfàjẹ̀sínilára láti òde kù
• Ni anfani lati ṣe awọn iṣẹ ojoojumọ ni irọrun

Nítorí pé àbájáde ìtọ́jú náà yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnì kọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn, ṣe àkọsílẹ̀ àwọn àmì àrùn rẹ kí o sì bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nígbàkúgbà tí o bá rí i.

Àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ àti bí a ṣe lè ṣàkóso wọn?

Gẹ́gẹ́ bí oògùn èyíkéyìí, Fabhalta lè fa àwọn àbájáde búburú. Àwọn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ni orí fífó, ìgbẹ́ gbuuru, ríru, ìrora inú, àti ìgbóná ara. Àwọn àmì àrùn òtútù àti àwọn àkóràn bakitéríà tàbí fáírọ́ọ̀sì mìíràn tún lè wáyé.

Àwọn àkóràn tó le koko tó nílò àfiyèsí!

Nítorí pé oògùn yìí ń dín apá kan lára ​​ètò ààbò ara kù, ewu àkóràn líle wà láti inú àwọn irú bakitéríà kan. Pàápàá jùlọ *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, àti *Haemophilus influenzae type B*. Àwọn àkóràn wọ̀nyí lè léwu fún ẹ̀mí tí a kò bá dá wọn mọ̀ tí a kò sì tọ́jú wọn kíákíá.

Ọ̀nà tó dára jùlọ láti dènà àkóràn ni láti gba gbogbo àjẹsára tí a dámọ̀ràn , kí o fọ ọwọ́ rẹ dáadáa, kí o sì yẹra fún àwọn tí ń ṣàìsàn. Tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tàbí kí o lọ sí yàrá pajawiri ilé ìwòsàn tó sún mọ́ ọ jùlọ (ETU).

Tí o bá ní àníyàn nípa àwọn ipa búburú èyíkéyìí, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Tí o bá fura sí pé oògùn kan ti fa ìpalára, o lè pe Ilé Ìròyìn Àwọn Èèyàn ní Ilé Ìwòsàn Orílẹ̀-èdè Colombo .

Awọn idanwo ẹjẹ wo ni a nilo lakoko itọju?

Dókítà rẹ yóò ṣe ọ̀pọ̀lọpọ̀ àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣe àyẹ̀wò ìlera rẹ àti ìdáhùn rẹ sí oògùn náà.

• Ipele hemoglobin ati sẹẹli ẹjẹ pupa:Wọ́n máa ń ṣàyẹ̀wò àwọn wọ̀nyí déédéé nínú PNH. Èyí máa ń ran ọ́ lọ́wọ́ láti mọ bí o ṣe ń ṣe sí ìtọ́jú àti láti mọ̀ bóyá o nílò ìfàjẹ̀sínilára.
• Ìwọ̀n ọ̀rá inú ẹ̀jẹ̀: Fabhalta lè mú kí ìwọ̀n cholesterol àti triglyceride rẹ pọ̀ sí i. Nítorí náà, dókítà rẹ yóò dámọ̀ràn pé kí o ṣe àyẹ̀wò lipid kí o tó bẹ̀rẹ̀ àti nígbà ìtọ́jú náà.

Ǹjẹ́ àwọn ìṣòro lè wà pẹ̀lú àwọn oògùn mìíràn?

Bẹ́ẹ̀ni, àwọn oògùn kan lè bá Fabhalta lò. Àwọn oògùn kan, bíi Rifampin, lè dín agbára Fabhalta kù. A kò gbani nímọ̀ràn láti lo Fabhalta pẹ̀lú àwọn oògùn kan, bíi Gemfibrozil.