Ṣé o tún máa ń ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú nígbà gbogbo? Ó lè jẹ́ HHT (Hédíìsì Hemorrhagic Telangiectasia)!

Ṣé ẹ̀jẹ̀ máa ń jáde ní imú? Tàbí o ti kíyèsí àwọn àmì pupa kékeré ní àwọn apá kan lára ​​ara rẹ, fún àpẹẹrẹ, ní ojú rẹ, ètè rẹ, tàbí ní ìka ọwọ́ rẹ? Nígbà míìrán a kì í ronú nípa àwọn wọ̀nyí gẹ́gẹ́ bí ohun tó wọ́pọ̀, ṣùgbọ́n lẹ́yìn wọn, àìsàn kan lè wà tí ó nílò àfiyèsí díẹ̀. Ìyẹn ni HHT, ṣùgbọ́n ọ̀pọ̀ ènìyàn kò mọ̀ nípa rẹ̀. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa HHT yìí, tàbí ní àwọn ọ̀rọ̀ ìṣègùn, `(Heredative Hemorrhagic Telangiectasia)`, àrùn àjogúnbá. Àwọn kan tún ń pè é ní `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Kini gangan jẹ HHT?

Ní ṣókí, HHT jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó ń ṣe àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ nínú ara wa. Ẹ mọ̀, àwọn ihò kéékèèké wọ̀nyí ló ń gbé ẹ̀jẹ̀ káàkiri ara wa, èyí tí a ń pè ní iṣan ẹ̀jẹ̀. Nínú ipò yìí, ohun tí ó ń ṣẹlẹ̀ ni pé àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí, pàápàá jùlọ àwọn tí ó rẹwà gan-an tí a ń pè ní capillaries, kì í dàgbà dáadáa. A ń pe àwọn capillaries tí a ṣe lọ́nà àìtọ́ wọ̀nyí ní “telangiectasia”.

Ronú nípa rẹ̀, a ní àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ ńlá tí wọ́n ń gbé ẹ̀jẹ̀ láti ọkàn wa sí ìyókù ara wa, àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ tí wọ́n ń gbé ẹ̀jẹ̀ náà padà sí ọkàn. Ìsopọ̀ láàárín àwọn méjèèjì yìí ni ohun tí a ń pè ní capillaries ṣe. Nínú HHT, nígbà míìrán àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ àti iṣan ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí lè ní àwọn ìsopọ̀ àìdára ní tààràtà, láìlo àwọn capillaries. A ń pe àwọn àrùn arteriovenous malformations wọ̀nyí ní kúkúrú, tàbí AVMs.

Àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ aláìlera wọ̀nyí jẹ́ aláìlera gan-an, wọ́n sì jẹ́ aláìlera. Wọ́n lè bẹ́ tàbí ya ní kíákíá, kí wọ́n sì fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ (ìṣàn ẹ̀jẹ̀). Àwọn àmì àrùn àti ìṣòro sinmi lórí ibi tí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ náà ti wáyé.

Ta ló lè ní HHT?

Àrùn yìí tí a ń pè ní HHT lè ní ipa lórí àwọn obìnrin, àwọn ọkùnrin, àti àwọn ọmọdé pàápàá . Ẹ̀yà, ìsìn, àti àwọ̀ kò níí ṣe pẹ̀lú èyí. Ní pàtàkì nítorí pé ó ń tàn láti ìran kan sí ìran kan nípasẹ̀ àwọn ìran, tí ẹnìkan nínú ìdílé bá ní i, àwọn ẹlòmíràn ní àǹfààní láti ní i pẹ̀lú.

A kà èyí sí àìsàn tó ṣọ̀wọ́n . Síbẹ̀síbẹ̀, a kì í sábà ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ dáadáa. Èyí túmọ̀ sí wípé, bó tilẹ̀ jẹ́ pé a ṣírò pé nǹkan bí ẹnì kan nínú ẹgbẹ̀rún márùn-ún ènìyàn kárí ayé ló ń ní àrùn yìí, ọ̀pọ̀ wọn kò mọ̀ pé ó ní.

Kí ló ń fa HHT?

Gẹ́gẹ́ bí mo ti sọ tẹ́lẹ̀, HHT jẹ́ àrùn ìran pátápátá . Èyí túmọ̀ sí wípé a jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí àwọn ọmọ. A kà á sí “àrùn tó gbòòrò”. Ní ṣókí, ọmọ lè ní àrùn náà kódà bí òbí kan ṣoṣo, ìyá tàbí baba, bá jogún ìran àìdára náà .

Àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ti ṣàwárí ọgọ́rọ̀ọ̀rún onírúurú ìyípadà nínú àwọn jínì mẹ́fà tí ó ní í ṣe pẹ̀lú HHT. Síbẹ̀síbẹ̀, lọ́wọ́lọ́wọ́, àwọn ìyípadà tí ó wọ́pọ̀ jùlọ wà nínú àwọn jínì méjì tí a ń pè ní ENG àti ACVRL1. Àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ṣì ń ṣe ìwádìí lórí èyí.

Kí ni àwọn àmì àrùn HHT?

Àwọn àmì àrùn HHT lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Ó sinmi lórí ibi tí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ tí mo mẹ́nu kàn wà nínú ara. Àwọn ènìyàn kan lè má ní àmì àrùn pàtàkì kankan. Ṣùgbọ́n àwọn mìíràn lè ní àmì àrùn líle koko, tó sì le koko.

Sibẹsibẹ, ami aisan ti o wọpọ julọ laarin awọn eniyan ti o ni HHT ni ẹjẹ imu loorekoore (epistaxis) . Awọn eniyan kan le ni ẹjẹ imu ni igba pupọ lojojumọ. Iṣoro yii le ti wa lati igba ewe.

Ni afikun, awọn eniyan kan ti o ni HHT le ṣe akiyesi awọn aami pupa kekere (telangiectasia) lori ara wọn. Awọn wọnyi le dabi pe o ti yipada diẹ si ara rẹ. Awọn wọnyi ni a maa n rii julọ ni:

• Lójú ojú
• Nínú ìka ọwọ́ tàbí ìka ọwọ́
• Nínú ọwọ́
• Nínú ẹnu (lórí awọ ara mucous)
• Lórí ètè
• Ni ayika imú

Ni afikun si iwọnyi, diẹ ninu awọn eniyan pẹlu HHT tun le ni iriri:

• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ : Èyí túmọ̀ sí àìsí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa nínú ara. Èyí lè ṣẹlẹ̀ nítorí ẹ̀jẹ̀ tí ó ń ṣàn nígbà gbogbo.
• Ẹ̀jẹ̀ láti inú ikùn tàbí ìfun : Èyí lè má hàn gbangba, ṣùgbọ́n ẹ̀jẹ̀ lè wà nínú ìgbẹ́ tàbí ìgbẹ́ lè jẹ́ dúdú.

Àwọn Àìlera Atẹríìjì (AVMs) àti àwọn ipa wọn

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní HHT lè ní àrùn aneurysms (AVMs) nínú àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ ńláńlá nígbà míì. Àwọn AVM wọ̀nyí lè ní ipa lórí àwọn ẹ̀yà ara bí ẹ̀dọ̀fóró, ọpọlọ, okùn ẹ̀yìn, àti ẹ̀dọ̀. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè fa onírúurú àmì àrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ẹ̀yà ara kọ̀ọ̀kan.

• Tí o bá ní àwọn AVM nínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ:
• Àwọ̀ àwọ̀ búlúù (pàtápá jùlọ ètè, èékánná ọwọ́)
• Ikọ́ ẹ̀jẹ̀ (hemoptysis)
• Rírí àárẹ̀ kíákíá
• Ìṣòro mímí (dyspnea)
• Tí o bá ní `(AVMs)` nínú ọpọlọ rẹ: Àwọn wọ̀nyí ló léwu díẹ̀. Nítorí pé tí ọ̀kan nínú `(AVM)` yìí bá bú gbàù sínú ọpọlọ, ó le gan-an.
• Ìrírí ojú
• Ìran méjì
• Àwọn ìjákulẹ̀
• Àwọn ipò bí àrùn ọpọlọ lè ṣẹlẹ̀.
• Tí o bá ní àwọn AVMs ẹ̀dọ̀:
• Ọkàn lè di “àìlera ọkàn” nítorí pé nígbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń ṣàn kọjá “(AVM)” nínú ẹ̀dọ̀, ọkàn gbọ́dọ̀ ṣiṣẹ́ kára láti pèsè ẹ̀jẹ̀ fún gbogbo ara.
• Tí o bá ní àwọn AVMs spinal:
• Ìrora ẹ̀yìn
• Ìrora tàbí pípadánù ìmọ̀lára nínú ọwọ́ tàbí ẹsẹ̀ lè ṣẹlẹ̀.

Pàtàkì: Tí àwọn “AVM” wọ̀nyí bá ya tí wọ́n sì ń ṣẹ̀jẹ̀, ó jẹ́ pàjáwìrì tó le gan-an. Nítorí náà, tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn tí a mẹ́nu kàn lókè yìí, ó ṣe pàtàkì láti wá ìmọ̀ràn dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Ṣé àwọn ọmọ mi lè ní HHT pẹ̀lú?

Bẹ́ẹ̀ni, tí o bá ní HHT, olúkúlùkù àwọn ọmọ rẹ ní àǹfààní 50% láti jogún àrùn náà.Bẹ́ẹ̀ni. Èyí túmọ̀ sí wípé nígbàkúgbà tí a bá bí ọmọ, ó ṣeéṣe kí ọmọ náà ní HHT tó 50% àti pé ó ṣeéṣe kí ó má ​​ní HHT tó 50%. Ó dàbí pé kí a yí owó kan padà kí a sì gba orí tàbí ìrù.

Bawo ni a ṣe ayẹwo HHT?

A le ṣe idanwo jiini lati jẹrisi HHT. Ṣugbọn ni ọpọlọpọ igba, awọn dokita ṣe ayẹwo rẹ da lori alaye ile-iwosan, gẹgẹbi awọn aami aisan ati itan-akọọlẹ idile. Nigbati o ba lọ si dokita, wọn yoo ṣe awọn atẹle wọnyi:

• Wọn yoo beere awọn ibeere ni kikun nipa itan-akọọlẹ iṣoogun ti ara ẹni rẹ (fun apẹẹrẹ igba melo ni o ti ni ẹjẹ imu, igba melo, ati awọn iṣoro miiran ti o ti ni).
• Beere nipa itan-akọọlẹ iṣoogun ti idile rẹ (awọn obi, awọn arakunrin ati arabinrin, awọn ọmọ) nitori eyi waye ninu awọn idile.
• A o ṣe ayẹwo ara rẹ (lati rii boya awọn aami pupa tabi iru bẹẹ wa).
• Tí ó bá pọndandan, wo àwọn àyẹ̀wò (fún àpẹẹrẹ àwọn irú `(scan)`, `(Endoscopy)`) láti ṣàyẹ̀wò ipò àwọn ẹ̀yà ara inú .

Dókítà lè fura sí tàbí kí ó pinnu pé o ní HHT tí o bá ní ó kéré tán mẹ́ta lára ​​àwọn àmì àrùn wọ̀nyí:

• Ẹ̀jẹ̀ imú tó ń jáde nígbà gbogbo.
• Wíwà ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àrùn telangiectasia ní àwọn agbègbè tí a sábà máa ń rí wọn lórí awọ ara (bí ojú, ètè, àti ìka ọwọ́).
• Wíwà “telangiectasia” tàbí “AVMs” nínú àwọn ẹ̀yà ara inú (fún àpẹẹrẹ ẹ̀dọ̀fóró, ọpọlọ, ikùn, ìfun) (a lè rí ìwọ̀nyí nípasẹ̀ àwọn àyẹ̀wò nìkan).
• Níní ọmọ ẹbí tó súnmọ́ pẹ̀lú HHT.

Kini awọn itọju fun HHT?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún HHT. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú kan wà tí ó lè ran àwọn àmì àrùn lọ́wọ́ láti ṣàkóso, dín àwọn àmì àrùn náà kù, àti láti dín ewu àwọn ìṣòro tó le gan-an kù. Àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ṣì ń ṣiṣẹ́ láti wá àwọn ìtọ́jú fún HHT, pàápàá jùlọ pẹ̀lú ìdàgbàsókè àwọn ìtọ́jú ìṣègùn tí kò ní ìdènà àrùn.

Nígbà tí dókítà rẹ bá ń tọ́jú àwọn àmì àrùn tó wà tẹ́lẹ̀, òun náà yóò tún ṣàyẹ̀wò àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú HHT tó lè máà ní àwọn àmì àrùn náà.

Ìtọ́jú náà lè ní àwọn wọ̀nyí:

• Ìtọ́jú lésà (`(Ablation)`): Iṣẹ́ abẹ kékeré kan tí ó ń lo àwọn ìtànṣán lésà láti dá àwọn ibi tí ẹ̀jẹ̀ ń ṣẹ̀ (telangiectasias) tí ẹ̀jẹ̀ ń ṣẹ̀ sílẹ̀ dúró.
• Embolization: Iṣẹ́ abẹ kékeré kan tí ó ń dí àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tí ó ń lọ sí ibi tí ẹ̀jẹ̀ ti ń ṣẹ̀ tàbí AVM tí ó wà nínú ewu ẹ̀jẹ̀.
• Ìtọ́jú fún àìtó ẹ̀jẹ̀: Fífúnni ní àwọn tábìlẹ́ẹ̀tì irin, àti fífúnni ní ẹ̀jẹ̀ (fífà ẹ̀jẹ̀) tí ó bá pọndandan.
• Láti ṣàkóso ìṣàn ẹ̀jẹ̀ imú: Lo àwọn oògùn bíi ìpara àti ìpara iyọ̀ láti jẹ́ kí inú imú rẹ tutu.
• Láti mú àwọn AVM kúrò: A lè mú àwọn AVM kan kúrò pẹ̀lú ìtọ́jú ìtànṣán tàbí iṣẹ́-abẹ.
• Àwọn ìtọ́jú ìṣègùn tí ó lòdì sí àrùn jẹjẹrẹ: A lè fún wọn ní ìwọ̀nyí gẹ́gẹ́ bí ìfúnpọ̀ tàbí gẹ́gẹ́ bí ìṣẹ́-oògùn.

O tun le ri awọn onimọran fun itọju awọn eto ara kan pato, gẹgẹbi ẹdọ, ẹdọforo, eto ikun, ati ọpọlọ.

Ṣe a le dènà HHT?

Nítorí pé ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀, kò sí ọ̀nà láti dènà HHT tàbí dín ewu ìbílẹ̀ rẹ kù. Síbẹ̀síbẹ̀, tí àwọn òbí rẹ, àwọn arákùnrin tàbí àwọn ọmọ rẹ bá ní HHT, ó ṣe pàtàkì láti sọ fún dókítà rẹ. Èyí lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti mọ̀ bóyá o ní àrùn náà ní ìbẹ̀rẹ̀, bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀, àti láti dènà àwọn ìṣòro.

Kí ni ìrètí fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní HHT?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní HHT lè gbé ìgbésí ayé wọn bí ó ti yẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àrùn AVM àti ẹ̀jẹ̀ tí ń jáde nínú ẹ̀dọ̀fóró àti ọpọlọ jẹ́ ohun tó le gan-an, wọ́n sì nílò ìtọ́jú. Pẹ̀lú ìtọ́jú tó tọ́, ọ̀pọ̀ ènìyàn lè gbé ìgbésí ayé déédéé.

Kini lati ṣe fun ẹjẹ imu nitori HHT?

Ẹ̀jẹ̀ imú wọ́pọ̀ gan-an ní HHT, nítorí náà àwọn nǹkan díẹ̀ ló wà tí o lè ṣe láti dènà wọn:

• Yẹra fún lílo àwọn oògùn kan, pàápàá jùlọ àwọn oògùn ìrora bíi aspirin àti NSAIDs (fún àpẹẹrẹ ibuprofen, diclofenac). Àwọn wọ̀nyí lè dín ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kù kí wọ́n sì mú kí ẹ̀jẹ̀ pọ̀ sí i. Beere lọ́wọ́ dókítà rẹ kí o tó mu oògùn èyíkéyìí.
• Ṣe àkọsílẹ̀ kan. Kọ àwọn oúnjẹ tí o jẹ àti àwọn iṣẹ́ tí o ń ṣe tí ó ń fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú rẹ sílẹ̀. Lẹ́yìn náà, o lè yẹra fún àwọn nǹkan wọ̀nyẹn.
• Jẹ́ kí inú imú rẹ jẹ́ kí ó tutu kí ó sì ní òróró. Èyí lè ṣeé ṣe nípa lílo ohun èlò ìtura, fífi àwọn ìpara tí dókítà rẹ dámọ̀ràn, tàbí lílo ìfúnpọ̀ imú iyọ̀. Imú gbígbẹ sábà máa ń ṣẹ̀jẹ̀.

Kini ohun miiran ti mo le beere lọwọ dokita mi nipa HHT?

Tí a bá ṣe àyẹ̀wò HHT fún ọ, ó dára láti béèrè àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Ṣé ó yẹ kí a dán àwọn ìdílé mi yòókù wò fún èyí?
• Ṣé mo lè ṣeré ìdárayá? Irú eré ìdárayá wo ló dára àti èyí tí kò dára?
• Ǹjẹ́ àwọn ìgbòkègbodò pàtó kan wà tí mo gbọ́dọ̀ yẹra fún?
• Ǹjẹ́ ọtí líle, oúnjẹ pàtàkì, tàbí àwọn oògùn mìíràn wà tí mo gbọ́dọ̀ yẹra fún?
• Kí ni mo lè ṣe láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú tàbí láti dá wọn dúró kíákíá?
• Ṣé ó dára fún mi láti lóyún? Ǹjẹ́ àwọn nǹkan pàtàkì kan wà tí mo nílò láti mọ̀?
• Tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dà mí, ìgbà wo ló yẹ kí n wá ìtọ́jú ìṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀?

Níkẹyìn, ohun tí mo lè rántí

Àrùn HHT jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a kò sábà mọ̀. Àwọn àmì àrùn náà lè bẹ̀rẹ̀ láti ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú déédéé sí àwọn ìṣòro tó le koko tó ń kan ọ̀pọ̀ ètò ara. Tí o bá fura sí pé ìwọ tàbí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ ní HHT, jọ̀wọ́ bá dókítà sọ̀rọ̀.Ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀ lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti dènà àwọn ìṣòro. Ìwádìí nípa ìran lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti mọ̀ bóyá àìsàn náà ní ipa lórí àwọn mẹ́ḿbà ìdílé mìíràn. Kíkọ́ ìmòye ni ohun pàtàkì jùlọ nínú irú ipò báyìí.

HHT , Àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tí a jogún, àrùn Osler-Weber-Rendu, ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú, àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, àwọn àrùn ìbílẹ̀, AVM, telangiectasia