Kí ni àrùn Huntington? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ ní àwọn ọ̀rọ̀ tó rọrùn.

Ǹjẹ́ ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ ti bẹ̀rẹ̀ sí í hùwà àjèjì lójijì? Bóyá àwọn ẹ̀gbẹ́ ara wọn ń mì tìtì láìṣe àkóso? Tàbí ṣé ìrántí wọn ń dínkù díẹ̀díẹ̀, tí ó sì dà bíi pé wọ́n ń pàdánù agbára wọn tẹ́lẹ̀? Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti máa bẹ̀rù nígbà tí a bá rí irú nǹkan báyìí. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tí ó lè fa àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, ṣùgbọ́n tí a kò sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ dáadáa nínú àwùjọ. Àrùn Huntington ni èyí. Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa ohun gbogbo ní ṣókí.

Ó dára, kí ni Àrùn Huntington?

Ní ṣókí, àrùn Huntington jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó máa ń fa kí àwọn sẹ́ẹ̀lì ọpọlọ wa máa kú díẹ̀díẹ̀ bí àkókò ti ń lọ, tí a sì máa ń tàn kálẹ̀ láti ìran dé ìran . Ó ní ipa lórí àwọn apá ọpọlọ tí ó ń ṣàkóso ìṣísẹ̀ wa, ìrònú wa, àti ìwà wa.

Èyí yóò mú kí agbára ìṣiṣẹ́ ara dínkù, ìrònú àti agbára ṣíṣe ìpinnu lórí àkókò, àti ewu tó ń pọ̀ sí i láti ní àwọn ìṣòro ìlera ọpọlọ bí ìbànújẹ́ àti àníyàn.

Àwọn àmì àrùn sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í fara hàn láàárín ọmọ ọgbọ̀n sí ogójì. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà míìrán, àrùn náà lè bẹ̀rẹ̀ nígbà ọmọdé tàbí nígbà tí a bá dàgbà, kí ó tó di ọmọ ogún ọdún. Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, a máa ń pè é ní Àrùn Huntington Juvenile (JHD) .

Kí ló dé tí àrùn yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Báwo ni a ṣe ń jogún rẹ̀?

Àbùkù kan nínú ọ̀kan lára ​​àwọn ìran wa ló ń fa èyí. Ní ọdún 1993, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì ṣàwárí ìran tó ń fa èyí. Ìran yìí wà nínú gbogbo wa. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìdílé kan lè ní àwòkọ ìran yìí tó ti yípadà . Ìran náà tó ti yípadà ni wọ́n ń gbé láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí àwọn ọmọ.

Fojú inú wò ó pé yálà ìyá rẹ tàbí bàbá rẹ ní àrùn Huntington. Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, o ní àǹfààní 50% láti jogún ìyípadà tó ń fa àrùn náà. Ó dà bí ìgbà tí o bá yí owó kan. Ó lè ṣẹlẹ̀ tàbí kí o má rí i.

• A le jogún ìran onírúurú yìí láìka ìbálòpọ̀ sí.
• Tí o kò bá ní ìran tí a ti yí padà, o kò ní ní àrùn Huntington láé. O kò sì ní kó àrùn náà ran àwọn ọmọ rẹ.
• Àrùn yìí kì í kọjá ìrandíran . Ìyẹn ni pé, tí baba bá ní i, ọmọ kò lè ní i láìsí baba.

Ṣé jínì yìí ló ń ṣe àkóso tàbí ó ń ṣe àkóso?

Ó rọrùn gan-an. Fojú inú wo pé o ní ìran méjì, ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ ìyá rẹ àti ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ baba rẹ. Ìran tí ó jẹ́ “olórí” dàbí ọmọ tí ó gbọ́n jùlọ ní kíláàsì. Tí ó bá wà níbẹ̀, agbára rẹ̀ wà ní ipa. Ìran tí ó jẹ́ “olórí” tí ó ń fa àrùn Huntington náà tún jẹ́ ọ̀kan tí ó lágbára . Nítorí náà, bí o tilẹ̀ gba ìran tí ó jẹ́ “olórí” láti ọ̀dọ̀ òbí kan ṣoṣo, ó tó láti fa àrùn náà.

Tí ìwọ tàbí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ń ronú nípa ìdánwò ìran, ó ṣe pàtàkì láti kọ́kọ́ wá ìmọ̀ràn ìran. Wọ́n lè ṣàlàyé ohun tí o lè retí láti inú àwọn àbájáde ìdánwò náà fún ọ.

Kí ni àwọn àmì àrùn Huntington?

A le pin awọn aami aisan ti arun Huntington si awọn ẹka pataki mẹta: ọgbọn iṣiṣẹ, iṣẹ oye, ati ihuwasi . Awọn aami aisan wọnyi kii saba han ni ẹẹkan, ṣugbọn wọn maa n dagbasoke diẹdiẹ ni awọn ipele pupọ.

Àwọn Àmì Àìsàn Ìpele Tó Pẹ́

Ní ìpele yìí, aláìsàn náà nílò ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn ẹlòmíràn láti ṣe iṣẹ́. Rírìn àti sísọ̀rọ̀ lè dáwọ́ dúró pátápátá. Síbẹ̀síbẹ̀, kódà ní ìpele yìí pàápàá, aláìsàn náà sábà máa ń lè dá àwọn olólùfẹ́ rẹ̀ mọ̀.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn náà, dókítà rẹ yóò béèrè nípa ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ, yóò sì ṣe àyẹ̀wò ara. Lẹ́yìn náà, wọ́n yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò ọpọlọ àti àyẹ̀wò ìran. Àwọn àyẹ̀wò ọpọlọ máa ń wá:

• Àwọn Ìyípadà
• Agbára iṣan
• Iwontunwonsi
• Ìran àti Ìgbọ́ran
• Ipo ati ipo ti ọpọlọ
• Agbara iranti ati ironu

Awọn ọna itọju ati iṣakoso

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn pípé fún èyí síbẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú ló wà tí ó lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà kí ó sì mú kí ìgbésí ayé rọrùn. Kì í ṣe lásán ni àwọn dókítà máa ń sọ pé, “A kò lè fi ọdún kún ìgbésí ayé rẹ, ṣùgbọ́n a lè fi ìyè kún ọdún rẹ.”

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti wá ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn onímọ̀ nípa ọpọlọ láti onírúurú ẹ̀ka iṣẹ́. Ẹgbẹ́ yìí lè ní àwọn onímọ̀ nípa ọpọlọ, àwọn onímọ̀ nípa ara, àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́, àwọn onímọ̀ nípa ọ̀rọ̀ sísọ, àwọn onímọ̀ nípa ọpọlọ, àti àwọn onímọ̀ nípa oúnjẹ.

Àwọn oògùn

• Láti ṣàkóso ìṣípo:A lo awọn oogun lati kilasi inhibitor VMAT2 (fun apẹẹrẹ Deutetrabenazine, Tetrabenazine) lati dinku awọn gbigbe ti ko ni iṣakoso (chorea).
• Fún àwọn ìṣòro ìlera ọpọlọ: Oríṣiríṣi oògùn apànìyàn àti àwọn ohun tí ń mú kí ìmọ̀lára dúró ṣinṣin ni a kọ láti ṣàkóso ìsoríkọ́, àníyàn, àti àwọn ìyípadà ìmọ̀lára mìíràn.

Ìtọ́jú

• Ìtọ́jú ara: Ó ń ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti dín ìṣànkù kù nípa mímú kí ìrìn, ìwọ́ntúnwọ̀nsì, àti agbára ara sunwọ̀n síi.
• Ìtọ́jú Iṣẹ́-ọnà: Ó ń kọ́ àwọn ọ̀nà àti ohun èlò láti mú kí iṣẹ́ ojoojúmọ́ bíi jíjẹ àti wíwọ aṣọ rọrùn.
• Ìtọ́jú Ọ̀rọ̀: Ó ń ran àwọn ìṣòro ọ̀rọ̀ sísọ àti gbígbé nǹkan mì.

Awọn iyipada ninu igbesi aye ati ounjẹ

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí lè dín ìwọ̀n ara wọn kù nítorí pé ara wọn máa ń jó ọ̀pọ̀lọpọ̀ kalori, wọ́n sì máa ń ní ìṣòro láti gbé mì. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti jẹ oúnjẹ tó ní èròjà tó lágbára, tó sì ní agbára púpọ̀ . Àwọn ẹbí lè ran yín lọ́wọ́ nípa èyí:

• Yẹra fún ìdádúró tí kò pọndandan nígbà oúnjẹ.
• Yan ounjẹ ti o rọrun lati jẹ ati lati gbe mì.
• Lo àwọn ohun èlò ìgé àti agolo tí a ṣe ní pàtó pẹ̀lú àwọn ọ̀pá ìjẹun.
• Idaraya deedee tun ṣe pataki pupọ. Ṣugbọn o nilo lati ṣọra nipa aabo. Ba onimọran ara ti o ni iriri sọrọ ki o si ṣe agbekalẹ eto adaṣe ti o baamu fun ọ.

Awọn ibeere lati beere lọwọ dokita rẹ

Tí ìwọ tàbí ẹbí rẹ bá ní àníyàn nípa àìsàn yìí, o lè béèrè àwọn ìbéèrè wọ̀nyí nígbà tí o bá ń bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀:

• Dókítà, báwo ni àrùn yìí yóò ṣe ní ipa lórí ìgbésí ayé mi?
• Àwọn ìtọ́jú wo ló dára jùlọ fún àwọn àmì àrùn mi?
• Ṣé ìtọ́jú yìí lè tako àwọn oògùn mìíràn tí mò ń lò?
• Ṣé ó dára fún mi láti máa wakọ̀ lọ?
• Báwo ni mo ṣe fẹ́ bá ìdílé mi sọ̀rọ̀ nípa èyí?