Kí ni àrùn Huntington? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí.

Ǹjẹ́ o ti kíyèsí pé ẹnìkan nínú ìdílé rẹ, bóyá ìyá tàbí bàbá rẹ, tàbí ẹnìkan tí o mọ̀, lójijì ni ó pàdánù ìṣàkóso àwọn ẹ̀gbẹ́ ara rẹ̀? O lè ti kíyèsí àwọn nǹkan bíi wíwárìrì kékeré, nígbà míìrán ìkọ̀sẹ̀ lásán, àwọn nǹkan ń jábọ́ sí ilẹ̀, tàbí níní ìṣòro láti ṣàkóso ìmọ̀lára bí ìbínú àti ìbànújẹ́. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn nǹkan wọ̀nyí lè dàbí àwọn nǹkan kékeré ní òde, ìdí tí ó wà lẹ́yìn wọn lè jẹ́ ohun tó le nígbà míì. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àrùn kan tí ó ń fa àwọn àmì àrùn kan náà, ṣùgbọ́n tí ọ̀pọ̀ ènìyàn ní orílẹ̀-èdè wa kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀. Àrùn Huntington ni.

Ní ṣókí, kí ni Àrùn Huntington?

Àrùn Huntington jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó ń nípa lórí ọpọlọ, pàápàá jùlọ àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ara. Ó ń nípa lórí àwọn ẹ̀yà ara ọpọlọ tí ó ń ṣàkóso ìṣípo àti ìrántí.

Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí kọ̀ǹpútà. Ọpọlọ ni ibi ìdarí pàtàkì rẹ̀. Nígbà tí àrùn yìí bá bẹ̀rẹ̀, àwọn ètò kan ní ibi ìdarí náà máa ń yọrí sí ìbàjẹ́. Lẹ́yìn náà, àwọn nǹkan bí ìṣípo ara, ìmọ̀lára, àti ìrònú bẹ̀rẹ̀ sí í yí padà. Bí àkókò ti ń lọ, àwọn àmì àrùn wọ̀nyí máa ń pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀, kì í ṣe wọ́n máa ń dínkù.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣiríṣi àrùn yìí wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣi méjì pàtàkì ni àrùn Huntington.

1. Ìbẹ̀rẹ̀ àwọn àgbàlagbà: Èyí ni irú tí ó wọ́pọ̀ jùlọ. Àwọn àmì àrùn sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í hàn lẹ́yìn ọmọ ọgbọ̀n ọdún.

2. Àrùn Huntington ti àwọn ọ̀dọ́: Irú àrùn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an. Ó ń kan àwọn ọmọdé àti àwọn àgbàlagbà.

Kí ni àwọn àmì àrùn Huntington?

Àrùn yìí ní ipa lórí ara wa àti ọpọlọ wa. Nítorí náà, a lè pín àwọn àmì àrùn náà sí oríṣi méjì pàtàkì. Ẹ jẹ́ ká wo wọ́n lọ́nà yìí kí ó lè rọrùn láti lóye wọn.

Ní ìpele àkọ́kọ́, àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè má hàn gbangba. Wọ́n lè bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú ohun kan tó rọrùn bíi dídi pẹ́ńsù mú tàbí kíkọsẹ̀. Ṣùgbọ́n bí àkókò ti ń lọ, àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè máa burú sí i, èyí tó lè mú kí ó ṣòro láti ṣe àwọn iṣẹ́ ojoojúmọ́ fúnra rẹ.

Kí ló dé tí àrùn yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló ń fa àrùn náà?

Ohun tó ń fa àrùn Huntington ni ìyípadà nínú ìran. Ní ṣókí, ìyípadà nínú ìran tí a ń pè ní 'HTT' nínú ara wa ló ń fà á.

Jiini ‘HTT’ yii n se amuaradagba ti a npe ni ‘huntingtin’. Amuaradagba yii n ran awon sẹẹli iṣan ara (neurons) ninu opolo wa lowo lati sise daradara.

Ṣùgbọ́n, nítorí pé ẹni tí ó ní àrùn Huntington ní àbùkù nínú ìran 'HTT', amuaradagba 'huntingtin' tí ó ń mú jáde náà jẹ́ àbùkù. Dípò kí ó ran àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ara lọ́wọ́, amuaradagba tí ó ní àbùkù náà bẹ̀rẹ̀ sí í pa wọ́n run. Nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ọpọlọ bá kú lọ́nà yìí, àwọn àmì àrùn tí a mẹ́nu kàn lókè yìí máa ń fara hàn.

Ṣé àrùn àjogúnbá ni èyí?

Bẹ́ẹ̀ni. Àrùn àjogúnbá ni èyí dájúdájú. Nínú iṣẹ́ ìṣègùn, a ń pè é ní “àwòrán ogún autosomal dominant”. Èyí túmọ̀ sí pé:

Kò wọ́pọ̀ rárá pé ẹnìkan lè ní àrùn náà láìsí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ̀ tó ní àrùn náà nítorí ìyípadà tuntun nínú ìran. Ṣùgbọ́n èyí kì í sábà ṣẹlẹ̀.

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Tí o bá ní àwọn àmì wọ̀nyí, ohun àkọ́kọ́ tó yẹ kí o ṣe ni láti lọ rí dókítà. Ó ṣeé ṣe kí ó tọ́ ọ lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa ọpọlọ.

A ṣe ọpọlọpọ awọn idanwo lati ṣe ayẹwo arun naa.

• Àyẹ̀wò ara àti ti ọpọlọ: Dókítà yóò fìṣọ́ra ṣàyẹ̀wò ìṣísẹ̀ ara rẹ, ìwọ́ntúnwọ̀nsì, àti àwọn ìyípadà ara rẹ.
• Ìtàn ìṣègùn ìdílé: A ó béèrè lọ́wọ́ rẹ bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní àrùn yìí. Èyí ṣe pàtàkì gan-an.
• Ìdánwò ìran: Èyí ni ìdánwò pàtàkì jùlọ láti fìdí àrùn náà múlẹ̀. Èyí ní nínú yíyọ àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ rẹ àti ṣíṣe àyẹ̀wò DNA rẹ̀ fún àbùkù ìran HTT.
• Àwòrán Ọpọlọ: A tún le ṣe àwòrán bíi magnetic resonance imaging (MRI) àti computed tomography (CT) láti mọ̀ bóyá àwọn ìyípadà kan wà nínú ọpọlọ.

Ṣe o ṣee ṣe lati mọ boya o ni eyi ṣaaju ki awọn aami aisan naa han?

Bẹ́ẹ̀ni, o lè ṣe é. Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ (ìyá, bàbá, àbúrò) bá ní àrùn náà, àyẹ̀wò ìran lè mọ̀ bóyá o jogún ìran náà kí àwọn àmì àrùn náà tó farahàn . Èyí ni a ń pè ní “ìdánwò ìran tí a lè sọtẹ́lẹ̀”.

Ṣùgbọ́n ìpinnu tó lágbára gan-an ni èyí.

• Àwọn Àǹfààní: Mímọ̀ pé o lè ní àrùn yìí lọ́jọ́ iwájú lè ràn ọ́ lọ́wọ́ pẹ̀lú ètò ìdílé àti ètò ìnáwó.
• Àléébù: Bákan náà, ó lè ṣòro fún ọ láti mọ̀ pé o ní àrùn tí kò ṣeé wòsàn.

Ṣé ìtọ́jú kan wà fún èyí?

Èyí ni ohun tó bani nínú jẹ́ jùlọ láti gbọ́. Lọ́wọ́lọ́wọ́, kò sí ìtọ́jú láti wo àrùn Huntington sàn pátápátá, láti dá àìsàn náà dúró, tàbí láti dá àwọn àmì àrùn náà dúró kí ó má ​​baà burú sí i.

Ṣùgbọ́n, má ṣe dààmú. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú ló wà tí ó lè ran aláìsàn lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà kí ó sì ran wọ́n lọ́wọ́ láti gbé ní ìrọ̀rùn bí ó ti ṣeé ṣe tó.

• Ìtọ́jú ara tàbí ìtọ́jú iṣẹ́: Àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí ń ran ara lọ́wọ́ láti mú ìwọ́ntúnwọ̀nsí ara, agbára iṣan ara, àti láti mú kí iṣẹ́ ojoojúmọ́ rọrùn.
• Ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ:Ó ń ran lọ́wọ́ láti kojú ìṣòro ọ̀rọ̀ sísọ àti gbígbé nǹkan mì.
• Ìmọ̀ràn: Ìmọ̀ràn ṣe pàtàkì gan-an láti kojú àwọn ìṣòro bí àárẹ̀ àti ìbànújẹ́ tí àrùn náà ń fà.
• Àwọn Oògùn: Dókítà rẹ lè kọ onírúurú oògùn láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ. Fún àpẹẹrẹ:
• Àwọn oògùn bíi “Tetrabenazine” àti “Deutetrabenazine” ni a ń lò láti ṣàkóso ìwárìrì ara (chorea).
• Àwọn oògùn bíi àwọn oògùn amúniláradá àti àwọn oògùn amúniláradá fún ìsoríkọ́ àti àwọn àrùn ọpọlọ.

Báwo ni àrùn náà ṣe ń burú sí i ní àkókò?

Àrùn Huntington jẹ́ àrùn onítẹ̀síwájú tí ó sábà máa ń lọ nípasẹ̀ àwọn ìpele mẹ́ta.

Ǹjẹ́ àrùn yìí lè pa ènìyàn?

Àrùn Huntington kì í fa ikú ní tààrà. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìṣòro àrùn náà lè fa ikú. Fún àpẹẹrẹ:

• Ìṣòro gbígbé nǹkan mì lè mú kí oúnjẹ/ohun mímu dì mọ́ ọ̀nà atẹ́gùn , èyí sì lè fa àkóràn bí i ẹ̀dọ̀fóró .
• Àwọn ìpalára ńlá tí ó ń wáyé nígbàkúgbà tí ó bá ṣubú .

Àrùn náà sábà máa ń wà láàárín ọdún mẹ́wàá sí ọgbọ̀n lẹ́yìn tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀.O le wa laaye. Akoko yii yatọ lati eniyan si eniyan.

Kí ni o lè ṣe nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú àrùn náà?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò lè dènà àrùn yìí, ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló wà tí a lè ṣe láti mú kí ìgbésí ayé wa dára nígbà tí a bá ń gbé pẹ̀lú àrùn náà.

• Ṣe adaṣe deedee: Iwadi ti fihan pe adaṣe le ṣe iranlọwọ fun ọ lati wa ni ilera ti ara ati ti ọpọlọ.
• Jẹ́ kí ara rẹ máa gbóná dáadáa: Kíkó ara rẹ ní ara lè jó tó 5,000 calories lójoojúmọ́. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa oúnjẹ àti láti jẹ oúnjẹ tó dára.
• Mu omi pupọ: Iṣoro gbigbemi le ja si gbigbẹ. Nitorinaa, o ṣe pataki lati mu omi ti o yẹ ni gbogbo ọjọ.
• Dara pọ̀ mọ́ ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́: Sísọ̀rọ̀ pẹ̀lú àwọn ènìyàn mìíràn tí wọ́n ní àrùn yìí àti ìdílé wọn jẹ́ orísun agbára ọpọlọ ńlá.
• Ṣètò fún ọjọ́ iwájú: Ṣe ìwádìí ṣáájú ìtọ́jú tí o nílò (iṣẹ́ ìtọ́jú ilé, ilé ìtọ́jú àwọn arúgbó) tí àìsàn rẹ bá burú sí i. Yan ẹnìkan tí o fọkàn tán láti bójútó ọ̀ràn ìnáwó àti òfin rẹ.

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti ní ìbànújẹ́ àti ìpayà nígbà tí o bá gbọ́ nípa àrùn yìí. Ṣùgbọ́n kì í ṣe ìwọ nìkan ni o wà. Àwọn dókítà, àwọn onímọ̀ràn, àwọn olùdámọ̀ràn, àti ìdílé rẹ wà níbẹ̀ láti ràn ọ́ lọ́wọ́.