Ṣé apá òsì ọkàn ọmọ rẹ kò lágbára? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

Ó ṣòro láti ṣàlàyé bí o ṣe máa ń rí lára ​​rẹ nígbà tí dókítà rẹ bá sọ fún ọ pé ọmọ tuntun rẹ ní àrùn ọkàn líle. Pẹ̀lú ìbẹ̀rù, ìpayà, àti ìbànújẹ́, ìbéèrè náà “Kí ni yóò ṣẹlẹ̀ sí ọmọ wa?” ń dún ní ọkàn rẹ. Àkókò líle ni. Ṣùgbọ́n ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ní àkókò bí èyí ni láti mọ̀ nípa àìsàn yìí dáadáa. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àrùn ọkàn òsì Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), àrùn ọkàn tó le koko tí ìbímọ ń fà. Nínú àpilẹ̀kọ yìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa èyí lọ́nà tó rọrùn, ní ọ̀nà tí o lè lóye.

Kí ni Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) gan-an?

Ní ṣókí, Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) jẹ́ àìsàn kan tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí apá òsì ọkàn kò bá dàgbà dáadáa nígbà tí ọmọ náà ń dàgbà nínú ikùn. Àrùn ọkàn tí a bí ní ìbí ni èyí. Ọ̀rọ̀ náà "hypoplastic" túmọ̀ sí "àìdàgbàsókè tó."

Ọkàn wa dà bí ilé kékeré kan tó ní yàrá mẹ́rin. Yàrá méjì lókè àti yàrá méjì ní ìsàlẹ̀. Àwọn apá apá òsì ọkàn ọmọ ọwọ́ tó ní HLHS, pàápàá jùlọ:

• Ẹ̀dọ̀fóró apá òsì: Èyí ni yàrá ìfúnpọ̀ ọkàn pàtàkì. Ó ń fa ẹ̀jẹ̀ mímọ́ tónítóní, tí ó ní atẹ́gùn sínú gbogbo ara. Nínú HLHS, ó kéré gan-an, kò sì ní ìdàgbàsókè tó pọ̀ tó.
• Aorta: Ẹ̀jẹ̀ pàtàkì tí ó ń gbé ẹ̀jẹ̀ láti inú ventricle òsì sí ara yòókù. Èyí tún máa ń jẹ́ kékeré àti pé ó máa ń gùn jù.
• Àwọn fáfà Mitral àti aortic: Àwọn wọ̀nyí dà bí ìlẹ̀kùn. Wọ́n ń jẹ́ kí ẹ̀jẹ̀ ṣàn ní ọ̀nà kan ṣoṣo. Nínú HLHS, àwọn fáfà wọ̀nyí lè má dàgbà dáadáa tàbí kí wọ́n ti pa pátápátá.

Nítorí pé àwọn ẹ̀yà pàtàkì wọ̀nyí kò dàgbà dáadáa, apá òsì ọkàn kò lè fa ẹ̀jẹ̀ tó ní atẹ́gùn tó pọ̀ tó sí ara yòókù. Èyí jẹ́ àìsàn tó le gan-an. Nígbà míì, ihò kékeré kan lè wà ní ògiri láàárín àwọn yàrá méjì tó wà ní òkè ọkàn, tí a ń pè ní atrial septal defect .

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín èyí àti ọkàn tó ní ìlera?

Nínú ọkàn tí ó ní ìlera, àwọn apá ọ̀tún àti apá òsì máa ń ṣiṣẹ́ papọ̀. Fojú inú wo pé apá ọ̀tún yóò gba ẹ̀jẹ̀ tí kò ní atẹ́gùn nínú ara, yóò sì fi ránṣẹ́ sí ẹ̀dọ̀fóró láti gba atẹ́gùn. Ẹ̀jẹ̀ tí ó ní atẹ́gùn nínú ẹ̀dọ̀fóró yóò padà sí apá òsì ọkàn. Lẹ́yìn náà, ẹ̀rọ afẹ́fẹ́ alágbára ní apá òsì (ẹ̀rọ atẹ́gùn òsì) yóò fa ẹ̀jẹ̀ náà sí ara yòókù.

Ṣùgbọ́n nínú ọmọ ọwọ́ tí ó ní HLHS, apá òsì ọkàn náà jẹ́ aláìlera gidigidi. Nítorí náà, kò lè ṣe iṣẹ́ yẹn. Kí ló máa ṣẹlẹ̀? Apá ọ̀tún ọkàn gbọ́dọ̀ ṣe iṣẹ́ méjèèjì fúnra rẹ̀ . Èyí túmọ̀ sí pé ventricle ọ̀tún gbọ́dọ̀ fa ẹ̀jẹ̀ sí ẹ̀dọ̀fóró, nígbà tí ó tún ń fa ẹ̀jẹ̀ sí ara yòókù.

Báwo ni èyí ṣe ń ṣẹlẹ̀? Tí ọmọ bá wà nínú ikùn, ìsopọ̀ ìgbà díẹ̀ máa ń wà láàárín àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ pàtàkì méjì nínú ọkàn. A ń pè é ní ductus arteriosus.Ó dà bí ‘àkókò ìkọ́kọ́’. ‘Àkókò ìkọ́kọ́’ yìí ṣe pàtàkì fún ọmọ tí ó ní HLHS láti yè lẹ́yìn ìbímọ. Nítorí pé ẹ̀jẹ̀ ń ṣàn láti inú ọ̀pá yìí sí ara. Lọ́pọ̀ ìgbà, ọ̀pá yìí máa ń pa ní ọjọ́ díẹ̀ lẹ́yìn tí a bá bí ọmọ. Ṣùgbọ́n tí ọ̀pá yìí bá ti pa nínú ọmọ tí ó ní HLHS, kò sí ọ̀nà tí ẹ̀jẹ̀ yóò fi ṣàn sí ara. Nítorí náà, tí a kò bá tọ́jú àìsàn yìí, ọmọ náà yóò ní ọjọ́ díẹ̀ láti wà láàyè.

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá ọmọ rẹ ní àrùn yìí? Àwọn àmì àrùn wo ló wà nínú rẹ̀?

Tí ọmọ tuntun bá ní HLHS, nígbà míìrán àwọn àmì àrùn náà kì í hàn ní àkọ́kọ́. Ṣùgbọ́n àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè fara hàn láàrín wákàtí díẹ̀ tàbí ọjọ́ díẹ̀. Ó ṣe pàtàkì fún àwọn òbí láti mọ̀ nípa èyí.

Kí ló dé tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀ sí àwọn ọmọ ọwọ́? Kí ló fà á?

Ìbéèrè yìí wà lọ́kàn gbogbo òbí. Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti máa ṣe kàyéfì pé, "Kí ló dé tí èyí fi ṣẹlẹ̀ sí ọmọ wa? Ṣé a ṣe ohun tí kò tọ́?"

Ṣùgbọ́n òtítọ́ ni pé, ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, kò sí ohun tó ń fa HLHS . Ìyẹn ni pé, kì í ṣe ohun tí ìyá tàbí baba ń fà. Nígbà míìrán, àwọn ohun tó ń fa HLHS lè kó ipa pàtàkì. Ìyẹn ni pé, àwọn ìyípadà ààrùn kan nínú ìdílé lè mú kí ewu náà pọ̀ sí i. Àwọn ọmọ ọwọ́ tó ní àwọn àrùn ààrùn ààrùn mìíràn bíi Turner syndrome tàbí trisomy 18 náà wà nínú ewu HLHS.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní ọ̀nà tó tọ́?

Ó ṣe tán, pẹ̀lú ìmọ̀ ẹ̀rọ tó ti wà lónìí, a lè ṣàyẹ̀wò àrùn yìí kí a tó bí ọmọ náà, ìyẹn ni pé, nígbà oyún . Tí a bá rí àìlera kan nínú ọkàn nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò ultrasound onígbà tí a ń lò fún ìtọ́jú ọmọ, dókítà rẹ yóò darí rẹ lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa àrùn náà, yóò sì béèrè pé kí o ṣe àyẹ̀wò echocardiogram ọmọ inú oyun . Èyí yóò jẹ́ kí o rí ìṣètò àti iṣẹ́ ọkàn ọmọ náà kedere.

Láti ṣe àyẹ̀wò àìsàn náà lẹ́yìn tí a bá bí ọmọ náà, dókítà yóò wo àwọn àmì àrùn ọmọ náà, yóò sì tẹ́tí sí àyà pẹ̀lú ìró ìṣàyẹ̀wò láti mọ̀ bóyá ìró ọkàn tí kò dára (ìró ọkàn). Lẹ́yìn náà, a ó ṣe àwọn àyẹ̀wò mélòókan láti fìdí ipò àìsàn náà múlẹ̀, bíi:

• X-ray Àyà: X-ray àyà le ṣe àyẹ̀wò iwọn àti ìrísí ọkàn àti ẹ̀dọ̀fóró.
• Echocardiogram: Èyí ni ìdánwò pàtàkì jùlọ. Ó dàbí fídíò àwòrán ọkàn. Àwọn yàrá ọkàn, àwọn fáfà, àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ gbogbo wọn hàn gbangba. Èyí ni ohun tó ń fi hàn pé HLHS wà níbẹ̀.
• Ẹ̀rọ ìṣiṣẹ́ ọkàn (EKG): Ìdánwò kan tí ó ń wọn ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ọkàn.
• Àyẹ̀wò pulse oximetry: A máa fi ẹ̀rọ kékeré kan tí ó dàbí clip sí ìka tàbí etí ọmọ náà láti wọn iye oxygen tí ó wà nínú ẹ̀jẹ̀. Iye yìí kéré ní àwọn ọmọ tí wọ́n ní HLHS.

Ṣé ìtọ́jú wà fún àìsàn yìí? Ṣé a lè gba ọmọ náà là?

Bẹ́ẹ̀ni, àìsàn tó le gan-an ni èyí, àmọ́ àwọn ìtọ́jú wà. Ṣùgbọ́n èyí kì í ṣe àrùn tí a lè wòsàn pẹ̀lú oògùn. Láti gba ẹ̀mí ọmọ náà là, a gbọ́dọ̀ ṣe àwọn iṣẹ́ abẹ tó díjú tí ó ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìpele .

Igbese Akọkọ: Diduro Ọmọ naa

Kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ, ọmọ náà gbọ́dọ̀ dúró ṣinṣin. Ìgbésẹ̀ àkọ́kọ́ ni láti jẹ́ kí ductus arteriosus , iṣan ẹ̀jẹ̀ 'shortcut' tí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀, ṣí sílẹ̀. A máa ń fún ni oògùn kan tí a ń pè ní prostaglandin ní iṣan ara. A tún lè lo àwọn oògùn mìíràn láti ran ọmọ náà lọ́wọ́ láti lù ọkàn rẹ̀, a sì lè lo ẹ̀rọ atẹ́gùn láti ran ọmọ náà lọ́wọ́ láti mí.

Igbese Keji: Awọn Iṣẹ-abẹ Ipele Mẹta

Ète pàtàkì nínú àwọn iṣẹ́ abẹ yìí ni láti yẹra pátápátá fún apá òsì aláìlera kí a sì fún apá ọ̀tún ọkàn tó lágbára (ventricle ọ̀tún) ní iṣẹ́ fífún ẹ̀jẹ̀ sí gbogbo ara. Ó dà bí ìgbà tí a bá ń darí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ sí ọ̀nà tó yàtọ̀ pátápátá.

1. Ìlànà Norwood: Èyí ni a máa ń ṣe láàrín ọ̀sẹ̀ méjì àkọ́kọ́ tí a bá bí ọmọ. Iṣẹ́ abẹ tó díjú gan-an ni èyí. Àwọn oníṣẹ́ abẹ níbí:

• A tún aorta tí kò tíì dàgbàsókè ṣe.
• A fi ọpọn pataki kan (shunt) sinu lati fi ẹjẹ ranṣẹ lati inu ventricle ọtun si ẹdọforo taara.
• Ni ọna yi, a ṣe atunṣe “eto tubular” ọkan ki ventricle ọtun le fa ẹjẹ si gbogbo ara ati ẹdọforo.

2. Iṣẹ́ abẹ Glenn (Iṣẹ́ abẹ Glenn shunt ní ọ̀nà méjì): Èyí ni a máa ń ṣe nígbà tí ọmọ náà bá wà láàárín oṣù mẹ́rin sí mẹ́fà . Níbí:

• A yọ ọpọn (shunt) ti a fi sii lakoko iṣẹ-abẹ akọkọ kuro.
• Ẹ̀jẹ̀ tí kò ní atẹ́gùn tó láti apá òkè ara (láti inú iṣan tí a ń pè ní superior vena cava) máa ń so mọ́ ẹ̀dọ̀fóró tààrà.
• Èyí dín ẹrù tó wà lórí ẹ̀rọ afẹ́fẹ́ ọ̀tún kù gan-an, nítorí pé kò pọndandan láti fa ẹ̀jẹ̀ jáde láti ara òkè, ó ń lọ tààrà sí ẹ̀dọ̀fóró.

3. Ìlànà ìkọ̀wé: Èyí ni ìpele ìkẹyìn. A máa ń ṣe é láàrín oṣù 18 sí ọdún 4. Níbí:

• Ẹ̀jẹ̀ tí kò ní atẹ́gùn tó láti apá ìsàlẹ̀ ara (láti inú iṣan tí a ń pè ní inferior vena cava) so mọ́ ẹ̀dọ̀fóró tààrà.
• Lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ yìí, gbogbo ẹ̀jẹ̀ tí kò ní atẹ́gùn láti ara máa ń lọ tààrà sí ẹ̀dọ̀fóró. Ẹ̀dọ̀fóró ọ̀tún ọkàn nìkan ni ó gbọ́dọ̀ máa fa ẹ̀jẹ̀ mímọ́ tó ní atẹ́gùn láti inú ẹ̀dọ̀fóró sí gbogbo ara.

Lẹ́yìn tí iṣẹ́-abẹ mẹ́ta yìí bá parí, ètò ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ọmọ náà bẹ̀rẹ̀ sí í ṣiṣẹ́ ní ọ̀nà tuntun pátápátá.

Àwọn ìṣòro wo ló máa ń wáyé nínú ìtọ́jú náà?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn iṣẹ́ abẹ wọ̀nyí ń gba ẹ̀mí là, wọ́n díjú gan-an, wọ́n sì lè ní ewu àti ìṣòro. Àwọn ìṣòro lè dìde nígbà àti lẹ́yìn iṣẹ́ abẹ.

• Ẹ̀rọ ìfàmọ́ra apá ọ̀tún máa ń di aláìlera nítorí ẹrù tó wúwo tó ní láti gbé.
• Jíjó ẹ̀jẹ̀ láti inú àwọn fáfà ọkàn.
• Àwọn àrùn ẹ̀dọ̀.
• Ìṣípo ọkàn tí kò dọ́gba.
• Dídì ẹ̀jẹ̀.
• Àwọn àkóràn.
• Iṣoro jijẹun.
• Àwọn ìjákulẹ̀.
• Àwọn ipa lórí àwọn kíndìnrín.

Dókítà náà yóò bá ọ jíròrò gbogbo ewu wọ̀nyí ní kíkún. Àwọn oníṣègùn yóò máa ṣọ́ ọmọ náà dáadáa bí wọ́n ṣe ń rìnrìn àjò yìí.

Ṣé ìyípadà ọkàn jẹ́ àṣàyàn tó dára?

Ní àwọn ìgbà míì, tí àìsàn ọkàn ọmọ náà bá le koko tàbí tí àwọn dókítà bá rò pé ọmọ náà kò ní yege iṣẹ́ abẹ náà, wọ́n lè dámọ̀ràn ìyípadà ọkàn . Ṣùgbọ́n wọ́n ní láti dúró títí ọkàn tó bá ara rẹ̀ mu yóò fi dé. Bákan náà, lẹ́yìn ìyípadà ọkàn, ọmọ náà yóò ní láti lo àwọn oògùn amúniláradá fún ìyókù ìgbésí ayé rẹ̀.

Tí ọmọ ọwọ́ bá ní àrùn yìí, kí ló yẹ kí àwa òbí mọ̀?

Ìrìn àjò yìí jẹ́ ìpèníjà, ṣùgbọ́n pẹ̀lú àbójútó àti ìtọ́jú tó yẹ fún ìlera, àwọn ọmọdé tí wọ́n ní HLHS lè gbé ìgbésí ayé rere.

• Àbójútó ìṣègùn títí ayé: Lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ, ọmọ náà yóò nílò láti lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa ọkàn fún gbogbo ìgbésí ayé rẹ̀. Ó yẹ kí wọ́n ṣe àyẹ̀wò lẹ́ẹ̀kan lọ́dún.
• Àwọn Oògùn: Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ọmọdé yóò nílò láti lo oògùn ọkàn ní gbogbo ìgbésí ayé wọn.
• Àwọn oògùn apakòkòrò kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ mìíràn: Kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ mìíràn, bíi yíyọ eyín kúrò, ó yẹ kí a lo oògùn apakòkòrò láti dènà àkóràn ọkàn (endocarditis).
• Ìgbòkègbodò ara: Ó lè ṣe pàtàkì kí ọmọ rẹ lo àkókò díẹ̀. Àwọn ìgbòkègbodò líle, bíi eré ìdárayá ìdíje, ni a kò gbà nímọ̀ràn. Beere lọ́wọ́ dókítà rẹ fún ìmọ̀ràn lórí èyí.
• Ìlera ọpọlọ rẹ: Ìrìn àjò yìí máa ń mú kí àwọn òbí rẹ̀ rẹ̀wẹ̀sì gan-an. Ó lè fa ìdààmú ọkàn. Nítorí náà, bá ọkọ/aya rẹ àti ìdílé rẹ sọ̀rọ̀ nípa ìmọ̀lára rẹ. Wá ìmọ̀ràn tí ó bá pọndandan. Nígbà tí o bá lágbára nìkan ni o tó lè tọ́jú ọmọ rẹ dáadáa.