Ṣé ìtọ̀ rẹ ti yí àwọ̀ padà? Ṣé o ń rẹ̀wẹ̀sì? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n yìí (PNH)

Ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣàn láti inú àwọn iṣan ara wa dà bí odò tó ń fúnni ní ìyè, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ yìí ló ń gbé atẹ́gùn tí gbogbo sẹ́ẹ̀lì ara wa nílò. Nítorí náà, fojú inú wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀ tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa pàtàkì wọ̀nyí bá bàjẹ́ lójijì tí wọ́n sì parẹ́ láìsí ìdí tó ṣe kedere? Ó bani lẹ́rù díẹ̀. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n, tó sì ṣe pàtàkì gan-an, tí gbogbo wa gbọ́dọ̀ mọ̀ nípa rẹ̀. Èyí ni a ń pè ní Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, tàbí PNH ní kúkúrú.

Ni kukuru, kini PNH?

Àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an ni PNH. Nínú ọ̀ràn yìí , àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa inú ẹ̀jẹ̀ wa ni a pa run láìsí ìdí. Láti sọ ní pàtó, ètò ààbò ara wa máa ń pa àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wọ̀nyí run. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa àwọn ènìyàn tó ní àrùn yìí kò ní irú amuaradagba pàtàkì kan tó ń dáàbò bò wọ́n. Nítorí náà, ètò ààbò ara wa kò lè dá wọn mọ̀ gẹ́gẹ́ bí 'àwọn sẹ́ẹ̀lì tiwa'. Nígbà tí a bá pa àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa run ní ọ̀nà yìí, egungun wa kò lè ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tuntun ní iyàrá kan náà. Lẹ́yìn náà, ẹ̀jẹ̀ inú ara máa ń dínkù. A ń pe ipò yìí ní àìtó ẹ̀jẹ̀ . Bákan náà, apá mìíràn tó léwu nínú àrùn yìí ni pé ó máa ń mú kí ìdènà ẹ̀jẹ̀ pọ̀ sí i nínú àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀. Àrùn PNH kò ní ipa lórí gbogbo ènìyàn lọ́nà kan náà. Àwọn ènìyàn kan ní àwọn àmì àrùn díẹ̀. Wọ́n lè gbé ìgbésí ayé déédéé. Ṣùgbọ́n fún àwọn kan, àrùn náà lè le díẹ̀ sí i. Wọ́n lè nílò láti máa lo oògùn àti ìfàjẹ̀sínilára.

Kí ló ń fa àrùn PNH?

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ níbí ni pé PNH kì í ṣe àrùn ìbílẹ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé kò sí àrùn láti ọ̀dọ̀ ìyá sí ọmọ. Kì í sì í ṣe àrùn tó lè ranni. Ó jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Fojú inú wò ó, ní orílẹ̀-èdè bíi Amẹ́ríkà, nígbà tí wọ́n ń ṣe àyẹ̀wò àwọn aláìsàn jẹjẹrẹ tó tó mílíọ̀nù 1.8 ní ọdọọdún, àwọn aláìsàn PNH tó tó 400 sí 500 nìkan ni wọ́n ń ṣàyẹ̀wò àrùn yìí. Àrùn yìí jẹ́ àyípadà nínú ìran kan tí a ń pè ní `PIGA` nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ìpìlẹ̀ nínú egungun wa. Ní ṣókí, àṣìṣe kékeré kan wà nínú 'ìtọ́ni' tí egungun inú rẹ̀ gbà, èyí tí í ṣe ilé iṣẹ́ tó ń ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa. Nítorí àṣìṣe yìí, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tí wọ́n ń ṣẹ̀dá kò ní ààbò protein yẹn.

Ṣé o tún ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí?

Nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa bá bàjẹ́, àwọ̀ pupa tí a ń pè ní hemoglobin inú wọn ni a máa ń tú jáde sínú ẹ̀jẹ̀. Àwọn ohun ìdọ̀tí wọ̀nyí ni a máa ń yọ kúrò nínú ara nípasẹ̀ àwọn kíndìnrín nínú ìtọ̀. Nítorí náà, àwọ̀ ìtọ̀ náà lè fara hàn bí pupa, brown, tàbí dúdú ju ti àtẹ̀yìnwá lọ . Síbẹ̀síbẹ̀, kì í ṣe gbogbo ènìyàn tí ó ní PNH ní àwọ̀ ìtọ̀ tó yàtọ̀ síra. Ìdajì àwọn aláìsàn nìkan ni ó ní àmì yìí. Ó sì dúdú pàápàá nínú ìtọ̀ tí a ń yọ ní alẹ́ tàbí nígbà tí wọ́n bá kọ́kọ́ jí ní òwúrọ̀. Yàtọ̀ sí àmì pàtàkì yìí, ọ̀pọ̀ àmì mìíràn lè wà. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́.

Ta ló ṣeé ṣe kí ó ní àrùn yìí jùlọ?

Gẹ́gẹ́ bí àwọn dókítà ti sọ, ewu láti ní PNH pọ̀ díẹ̀ fún àwọn ènìyàn kan.

• Fún àwọn tí egungun wọn kò lágbára: Tí iṣẹ́ egungun wọn bá dínkù fún ìdí kan.
• Fún àwọn tí wọ́n ní àrùn tí a ń pè ní Aplastic Anemia : Àrùn yìí tún jẹ́ àrùn tí ó ń kan ọrá inú egungun. Àwọn tí wọ́n ní àrùn yìí wà nínú ewu láti ní PNH nígbà tí ó bá yá.
• Fún àwọn ènìyàn tí wọ́n jẹ́ ọmọ ilẹ̀ Éṣíà: Àrùn yìí wọ́pọ̀ ní àwọn ará Éṣíà ju àwọn ẹ̀yà mìíràn lọ.

A maa n ṣe ayẹwo PNH laarin awọn agbalagba ti wọn wa ni ọdun 30 , ṣugbọn o tun le waye ninu awọn ọdọ, pẹlu awọn ọmọde kekere ati awọn ọmọ ikoko.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Nítorí pé àrùn PNH ṣọ̀wọ́n ni, àwọn àmì àrùn rẹ̀ sì jọ ti àwọn àrùn mìíràn, ó lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà. Pàápàá jùlọ nínú ẹni tí àwọ̀ ìtọ̀ rẹ̀ kò bá yípadà, tí dókítà kò bá fura sí èyí, a lè dá àyẹ̀wò náà dúró. Láti ṣe àyẹ̀wò àrùn náà, dókítà rẹ yóò kọ́kọ́ béèrè lọ́wọ́ rẹ nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti ìtàn ìṣègùn rẹ. Lẹ́yìn náà, òun yóò pàṣẹ fún onírúurú àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀. Nínú ìwọ̀nyí, àyẹ̀wò tó dára jùlọ àti tó péye jùlọ láti fi hàn pé PNH jẹ́ àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ pàtàkì kan tí a ń pè ní `Flow Cytometry`. Àyẹ̀wò yìí lè wọn iye àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tí ó pàdánù amuaradagba ààbò náà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ.

Awọn itọju wo ni o yẹ fun PNH?

Ó ṣe tán, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ ló wà fún ṣíṣàkóso PNH báyìí. Dókítà rẹ yóò ṣe àyẹ̀wò àìsàn rẹ, yóò sì pinnu ìtọ́jú tó dára jùlọ fún ọ.

• Àwọn ohun tó ń dín agbára ìdènà àrùn ara kù: Àwọn oògùn bíi eculizumab (Soliris) àti ravulizumab ( Ultomiris ) ń ṣiṣẹ́ nípa dídí agbára ìdènà àrùn ara wa lọ́wọ́ láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa run. Àwọn wọ̀nyí tún ń dín ewu ìdènà ẹ̀jẹ̀ kù.
• Àwọn Stẹ́rọ́ìdì: Àwọn wọ̀nyí ni a máa ń lò nígbà míì láti ṣàkóso ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa.
• Àwọn ohun tí ń dín ẹ̀jẹ̀ kù:Àwọn wọ̀nyí ni a fúnni láti dín ewu ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kù.
• Ìfàjẹ̀sínilára: Nígbà tí iye ẹ̀jẹ̀ ara bá kéré jù, a máa ń fún ni ní ìta láti mú iye àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa pọ̀ sí i.

Ni afikun, awọn itọju kan wa ti o ṣe iranlọwọ fun ara lati mu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa diẹ sii jade ninu ara.

• Àwọn vitamin bíi folic acid
• Okùnfà ìdàgbàsókè ènìyàn
• Androgen, homonu ọkunrin

Iṣẹ́ abẹ egungun lè wo PNH sàn pátápátá. Ṣùgbọ́n, nítorí pé ó jẹ́ iṣẹ́ abẹ tó léwu gan-an tí ó sì díjú, àwọn dókítà máa ń dámọ̀ràn rẹ̀ bí gbogbo ìtọ́jú mìíràn bá kùnà. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, àwọn àrùn ẹ̀jẹ̀, ìfọ́ ẹ̀jẹ̀ pupa, ìtọ̀ dúdú, àrùn ọrá inú egungun, àìtó ẹ̀jẹ̀