Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n yìí tí a ń pè ní PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

Àwọn àrùn kan wà tí ó wọ́pọ̀ láàárín wa, àti àwọn àrùn tí ó ṣọ̀wọ́n gan-an, ìyẹn ni pé, ó ṣọ̀wọ́n gan-an. Bóyá o kò tíì gbọ́ nípa irú àrùn bẹ́ẹ̀. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa irú àrùn tó ṣọ̀wọ́n gan-an, tó ní í ṣe pẹ̀lú ẹ̀jẹ̀ tó ṣe pàtàkì tó sì ṣe pàtàkì láti ṣàkóso dáadáa. Orúkọ rẹ̀ ni Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, èyí tí a pè ní PNH ní kúkúrú.

Ni kukuru, kini PNH?

PNH kì í ṣe àrùn ìbílẹ̀, ṣùgbọ́n àrùn tí a jogún tàbí tí a fi ránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí àwọn ọmọ. Ó lè gbèrú ní ọjọ́ orí èyíkéyìí. Ní ṣókí, ẹni tí ó ní àrùn yìí ní àrùn kan tí ètò ààbò ara , ètò tí ó ń dáàbò bò wá kúrò nínú àrùn, ń kọlu àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tiwọn láìṣe àṣìṣe, tí ó sì ń pa wọ́n run. Ronú nípa rẹ̀ bí ààbò tí a fi àwọn protein pàtàkì ṣe tí ó ń dáàbò bò wá kúrò nínú àrùn. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa kan nínú ara àwọn aláìsàn PNH kò ní ààbò ààbò yìí, ìyẹn ni, àwọn protein pàtàkì wọ̀nyẹn. Nítorí náà, ètò ààbò ara máa ń dá àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí mọ̀ láìsí ààbò, wọ́n rò pé wọ́n jẹ́ ajálù tí ó léwu sí ara, wọ́n sì máa ń pa wọ́n run. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ipò yìí lè léwu sí ẹ̀mí, pẹ̀lú ìtọ́jú tí ó tọ́, o lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà, dín àwọn ìṣòro kù kí o sì gbé ìgbésí ayé rere. Àrùn yìí kò kan gbogbo ènìyàn ní ọ̀nà kan náà. Àwọn ènìyàn kan ní ìrora díẹ̀. Àwọn mìíràn lè ní ipa lórí rẹ̀ jù bẹ́ẹ̀ lọ. Ewu pàtàkì ni ìdì ẹ̀jẹ̀. Nǹkan bí 30% àwọn aláìsàn PNH wà nínú ewu ìdì ẹ̀jẹ̀ ní ó kéré tán lẹ́ẹ̀kan nínú ìgbésí ayé wọn.

Kí ni ìdí èyí?

Ohun tó ń fa àrùn yìí ni ìyípadà nínú ìran kan. Ṣùgbọ́n èyí kì í ṣe ohun tí a jogún. Èyí túmọ̀ sí pé kì í ṣe ohun tí o gbà láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ, bẹ́ẹ̀ ni kì í ṣe ohun tí o ń fi ránṣẹ́ sí àwọn ọmọ rẹ. Èyí jẹ́ ìyípadà ìran kan tí ó ń ṣẹlẹ̀ nígbà ayé. Nítorí ìyípadà ìran yìí, egungun rẹ máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í mú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa tí kò dára tí kò ní àwọn èròjà ààbò wọ̀nyẹn jáde. Nítorí náà, níwọ̀n ìgbà tí ètò ààbò ara kò dáàbò bo àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí, wọ́n máa ń bàjẹ́ ní irọ̀rùn. Nínú iṣẹ́ ìṣègùn, a máa ń pe ìlànà yíyọ ẹ̀jẹ̀ pupa sí wẹ́wẹ́. Àwọn dókítà kan gbàgbọ́ pé PNH ní í ṣe pẹ̀lú àìlera nínú egungun. Ní pàtàkì, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn tí a ń pè ní aplastic anemia ṣeé ṣe kí wọ́n ní PNH. Bákan náà, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PNH lè ní aplastic anemia nígbà tó bá yá. Nínú ipò yìí tí a ń pè ní aplastic anemia, egungun egungun máa ń dáwọ́ ṣíṣẹ̀dá àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tuntun dúró.

Àwọn àmì àrùn PNH wo ni?

A pe àrun náà ní orúkọ ọ̀kan lára ​​àwọn àmì àrùn pàtàkì rẹ̀. Paroxysmal túmọ̀ sí "tí ó ń ṣẹlẹ̀ lójijì", òru túmọ̀ sí "nígbà òru", àti Hemoglobinuria túmọ̀ sí "ìyọkúrò hemoglobin nínú ìtọ̀". Hemoglobin ni amuaradagba tí ó fún ẹ̀jẹ̀ ní àwọ̀ pupa rẹ̀. Nítorí náà, nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa bá bàjẹ́, hemoglobin yìí a máa tú jáde sínú ìtọ̀, ìtọ̀ tí a sì máa ń tú jáde ní alẹ́ tàbí ní òwúrọ̀ lè dúdú (bíi cola) tàbí pupa . Nǹkan bí 50% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PNH ní ìrírí àmì àrùn yìí. Ìdí mẹ́ta ló fà á:

• Ìfọ́ ẹ̀jẹ̀ pupa .
• Dídínkù nínú iye àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa (tó ń fa àìtó ẹ̀jẹ̀).
• Àwọn ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ nínú àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ .

Bí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tí ó ní àbùkù bá ṣe pọ̀ sí i nínú ara rẹ, bẹ́ẹ̀ náà ni àwọn àmì àrùn tí o lè ní yóò ṣe pọ̀ sí i. Tí o bá ní iyèméjì díẹ̀ pé o ní ìdènà ẹ̀jẹ̀ bí èyí,Sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Lọ sí Ilé Ìtọ́jú Pajawiri ilé ìwòsàn tó sún mọ́ ọ jùlọ (ETU) láìsí ìdádúró, pàápàá jùlọ tí o bá ní ìṣòro mímí, ìṣòro sísọ̀rọ̀/ìran, orí fífó tó le lójijì, ìrora àyà, tàbí ìwárìrì.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà dáadáa?

Nígbà tí o bá lọ rí dókítà rẹ, yóò béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti ìtàn ìṣègùn rẹ. Lẹ́yìn náà, yóò ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀. Ìdánwò pàtàkì tí a ṣe fún èyí ni àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ pàtàkì kan tí a ń pè ní flow cytometry . Èyí ni ohun tí ó ń rí i dájú pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa rẹ ní àwọn èròjà ààbò wọ̀nyí. Ní àfikún, a tún ń ṣàyẹ̀wò iye sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ rẹ (ìwọ̀n ẹ̀jẹ̀ pípé) àti ìwọ̀n irin. Nígbà míìrán, a lè nílò àyẹ̀wò ọrá inú egungun.

Awọn itọju wo ni o yẹ fun PNH?

Ète pàtàkì méjì ló wà fún ìtọ́jú PNH. Ọ̀kan ni láti dín àwọn àmì àrùn kù, èkejì sì ni láti dènà àwọn ìṣòro tó léwu (ní pàtàkì ìdènà ẹ̀jẹ̀). Ìtọ́jú tí o máa gbà yóò sinmi lórí bí àìsàn rẹ ṣe le tó.

• Àwọn èròjà afikún: A fún àwọn afikún folic acid àti iron láti ṣàkóso àìtó ẹ̀jẹ̀.
• Àwọn oògùn pàtó: Àwọn oògùn bíi Eculizumab (Soliris) àti Ravulizumab (Ultomiris) wà tí ó ń dènà ìfọ́ àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa. Wọ́n máa ń fún wọn ní abẹ́rẹ́. Wọ́n ní àǹfààní láti ṣàkóso àìtó ẹ̀jẹ̀, dín àìní fún ìfàjẹ̀sínilára láti òde kù, àti láti dín ewu ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kù. Pegcetacoplan (Empaveli) jẹ́ oògùn tuntun mìíràn tí a ń lò fún ète yìí.
• Ìfàjẹ̀sí ẹ̀jẹ̀: Tí ẹ̀jẹ̀ bá le koko, a lè rí ìtura fún ìgbà díẹ̀ nípa fífi ẹ̀jẹ̀ fún àwọn ènìyàn tó ní ìlera.
• Àwọn ohun èlò ìpara ẹ̀jẹ̀: Àwọn tí wọ́n wà nínú ewu ìpara ẹ̀jẹ̀ ni a máa ń fún ní àwọn ohun èlò ìpara ẹ̀jẹ̀.
• Ìyípadà Sẹ́ẹ̀lì Egungun: Ọ̀nà kan ṣoṣo láti wo PNH sàn pátápátá ni èyí. Èyí ní nínú yíyọ sọ́ọ̀mù egungun tó ní àrùn kúrò àti yíyí àwọn sẹ́ẹ̀lì ara kúrò lára ​​ẹni tó ní ìlera (nígbà gbogbo wọ́n jẹ́ ọmọ ìyá). Síbẹ̀síbẹ̀, nítorí pé èyí jẹ́ iṣẹ́ tó léwu àti tó díjú, àwọn ọ̀dọ́ tó ní àrùn tó le gan-an nìkan ni wọ́n sábà máa ń dámọ̀ràn rẹ̀.

Dókítà rẹ yóò pinnu ọ̀nà ìtọ́jú tó yẹ fún ọ jùlọ.

Ó tún ṣe pàtàkì gan-an láti tọ́jú ara rẹ.

Nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú PNH, ó ṣe pàtàkì ju ti ìgbàkigbà rí lọ láti tọ́jú ara rẹ.

• Oúnjẹ tó dára: Jẹ oúnjẹ tó ní èròjà tó ń mú kí ara gbóná dáadáa. Jíjẹ oúnjẹ tó ní èròjà iron (spinach, eran) pẹ̀lú ohun tó ní èròjà Vitamin C (orange, tangerines) máa ń jẹ́ kí ara fa iron dáadáa.
• Adaṣe: Àárẹ̀ lè mú kí ó ṣòro láti ṣe adaṣe. Beere lọ́wọ́ dókítà rẹ irú adaṣe tó yẹ fún ọ.
• Dáàbò bo ara rẹ kúrò lọ́wọ́ àkóràn : Fọ ọwọ́ rẹ nígbà gbogbo. Yẹra fún àwọn ibi tí àwọn aláìsàn ti pọ̀ sí àti àwọn ibi tí wọ́n ti kún fún èrò. Sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tí ibà bá dé bá ọ.
• Ìlera Ọpọlọ: Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti ní ìbànújẹ́, ìbínú, àti àníyàn nígbà tí o bá gbọ́ pé o ní àrùn tó ṣọ̀wọ́n bí èyí. Sísọ̀rọ̀ nípa àwọn ìmọ̀lára wọ̀nyí pẹ̀lú ẹni tí o fọkàn tán tàbí olùdámọ̀ràn lè jẹ́ ìtura ńlá.
• Oyun: Tí o bá jẹ́ obìnrin tí ó ń gbèrò láti lóyún, rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ kí o tó lóyún. PNH lè fa ewu fún ọ àti ọmọ rẹ nígbà oyún.

Ifiranṣẹ Mu-Ile

• PNH jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ìran kan ń fà, ṣùgbọ́n kì í ṣe àjogúnbá.
• Ohun tó burú jùlọ tó sì léwu jùlọ nínú àrùn yìí ni ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀. Máa kíyèsí àwọn àmì ìkìlọ̀ rẹ̀ nígbà gbogbo (orí fífó líle, ìrora àyà, ìṣòro mímí).
• Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí lè léwu fún ẹ̀mí, àwọn ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ wà lónìí láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn àti láti mú kí ìgbésí ayé dára síi.
• Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìfàsẹ́yìn ọrá inú egungun nìkan ni ìtọ́jú tó dára fún PNH, ó léwu gan-an, ó sì yẹ fún àwọn aláìsàn tí a yàn nìkan.
• Ó ṣe pàtàkì gan-an láti máa bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ déédéé kí o sì tẹ̀lé ìtọ́ni rẹ̀.

Àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n ní Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa, hemoglobinuria, àìtó ẹ̀jẹ̀, ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀, àwọn àmì àrùn PNH, ìtọ́jú PNH, ìyípadà ọrá inú egungun