Ṣé ọmọ rẹ kékeré ní àwọn àmì pupa ńláńlá ní ara rẹ̀? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àrùn PHACE Syndrome.

Ẹ̀yin ìyá àti bàbá, ẹ lè máa ṣàníyàn, ẹ sì lè máa bẹ̀rù nígbà tí ẹ bá rí àwọn àmì pupa ńláńlá tàbí àwọn ìwúwo kékeré lórí ara ọmọ yín, nígbà míìrán ní ojú àti ọrùn. Nígbà míìrán, àwọn nǹkan wọ̀nyí kàn máa ń wòsàn, ṣùgbọ́n kìí sábàá jẹ́ àmì àìsàn tó ṣọ̀wọ́n àti tó díjú bíi PHACE Syndrome . Nítorí náà, láìsí ìsapá, ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa ohun tí PHACE Syndrome jẹ́, ohun tó ń fà á, àti ohun tí a gbọ́dọ̀ ṣe tí ó bá jẹ́ irú nǹkan bẹ́ẹ̀.

Kí ni Àrùn PHACE?

Ó dára, ẹ jẹ́ kí a kọ́kọ́ wo ohun tí àrùn PHACE jẹ́. Ní ṣókí, ó jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Èyí túmọ̀ sí pé kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló máa ń ṣẹlẹ̀ sí. Ó jẹ́ àìsàn ìbímọ tí a bí nígbà tí a bá bí ọmọ. Èyí túmọ̀ sí pé ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ọmọ náà bá wà nínú ikùn. Àrùn yìí lè ní ipa lórí onírúurú ẹ̀yà ara ọmọ náà. Ó máa ń ní ipa lórí awọ ara, ọpọlọ, ọkàn, àwọn iṣan ara pàtàkì, àti ojú .

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn àbùkù díẹ̀ ló wà ní ọ̀kọ̀ọ̀kan àwọn ibi wọ̀nyí. Àwọn ọmọdé kan lè ní díẹ̀ lára ​​àwọn àmì àrùn tí a kọ sí ìsàlẹ̀ yìí. Àwọn àìsàn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ tí a máa ń rí lára ​​àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn PHACE ni hemangiomas , àwọn àbùkù iṣan ara , àti àwọn àbùkù ọkàn . A lè kíyèsí wọ́n nígbà oyún, nígbà ìbí, tàbí nígbà ọmọ ọwọ́.

PHACE jẹ́ àkọlé ọ̀rọ̀ fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àrùn tó yàtọ̀ síra. Ó ń ṣàpèjúwe àwọn àìlera pàtàkì tó ní í ṣe pẹ̀lú àrùn yìí. Nígbà míì, a máa ń pè é ní PHACES syndrome. Àfikún 'S' dúró fún pípín egungun sternal . Èyí túmọ̀ sí pé egungun tó wà láàárín àyà, sternum, kò ṣe dáadáa, tàbí pé àbùkù kan wà nínú rẹ̀.

Àwọn àmì àrùn PHACE wo ni?

Nítorí náà, kí ni àwọn àmì àrùn ọmọ tí ó ní PHACE syndrome? Èyí lè yàtọ̀ láti ọmọ dé ọmọ. Àwọn ọmọdé kan ní àwọn àmì àrùn díẹ̀, àwọn kan ní púpọ̀ sí i. Àti bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó yàtọ̀ láti ọmọ kan sí òmíràn. Ẹ jẹ́ ká wo àwọn àmì àrùn pàtàkì náà:

• Hemangiomas: Àwọn wọ̀nyí jẹ́ àwọn ìṣùpọ̀ tí ó hàn gbangba, tí ó yí àwọ̀ padà lórí awọ ara. Àwọn ìṣùpọ̀ ẹ̀jẹ̀ tí ó pọ̀ sí i ló ń ṣẹ̀dá wọn. Wọ́n sábà máa ń rí wọn lórí orí, ojú, ọrùn, ara, àti apá. Wọ́n sábà máa ń tóbi púpọ̀, wọ́n sì lè tàn kálẹ̀. Ṣùgbọ́n, nígbà míìrán, àwọn ìṣùpọ̀ ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí lè ní ipa lórí àwọn ẹ̀yà ara inú ọmọ náà. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, àwọn ìṣòro pẹ̀lú ìran àti ìgbọ́ran lè wáyé.

• Awọn aiṣedeede ọpọlọ:Apá ẹ̀yìn ọpọlọ ni agbègbè ọpọlọ tó ń ṣàkóso àwọn iṣẹ́ pàtàkì bíi ìwọ́ntúnwọ̀nsì, ìṣọ̀kan, àti mímí. Tí ìṣòro bá wà ní agbègbè yìí, ọmọ náà lè ní ìṣípo láìmọ̀ọ́mọ̀ àti àléébù ọpọlọ . Àwọn ìyípadà tún lè wà nínú ìṣètò ọpọlọ fúnra rẹ̀.

• Àìlera ọkàn: Àwọn àbùkù ọkàn kan lè fa àwọn àmì àrùn bíi kí èémí kúrú , àìlera iṣan , ẹ̀jẹ̀ ríru gíga , àníyàn nígbàkúgbà, àti lílá. Nígbà míìrán, ọkàn ọmọ kékeré kò ní ìdàgbàsókè dáadáa, ó sì lè ní ihò láàárín àwọn yàrá ọkàn (àbùkù septal ventricular) . Tàbí, ó lè jẹ́ pé aorta (coarctation of the aorta) ti dínkù.

• Àwọn Àìsàn Ọ̀nà: Tí àwọn iṣan ara tí ó ń gbé ẹ̀jẹ̀ lọ sí ọpọlọ àti ọrùn bá dínkù tàbí tí wọ́n ní àwọn àbùkù mìíràn, ọpọlọ lè má rí ẹ̀jẹ̀ tó. Èyí lè yọrí sí àwọn àrùn eléwu bíi aneurysms , wárápá , ìkọlù , tàbí pípadánù ìmọ̀lára ní apá kan ara.

• Àìlera ojú: Ojú ọmọ náà, iṣan ojú, tàbí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ rẹ̀ nínú ojú lè má tíì dàgbà dáadáa. Èyí lè fa ìríran tí kò dára, àìríran , ojú kékeré tí kò dára , ìṣípo ojú tí kò ní ìdarí, tàbí ojú tí ó rọ .

• Àìlera egungun ọmú: Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, egungun ọmú (sternum) tí ó wà láàárín àyà ọmọ náà lè má sí tàbí kí ó má ​​dàgbà dáadáa. Èyí lè fa ìfọ́, ìfọ́, àti ihò láti farahàn ní agbègbè náà.

Àwọn ìṣòro tó ṣeéṣe kí ó ṣẹlẹ̀ sí àrùn PHACE syndrome

Àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn PHACE ní ó ṣeé ṣe kí wọ́n ní àwọn ìṣòro kan nítorí àwọn àìlera wọ̀nyí nínú ìṣètò ara àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ wọn. Àwọn ohun tí wọ́n jẹ́ nìyí:

• Àwọn ọ̀ràn ìwọ́ntúnwọ̀nsì
• Àwọn ìṣòro eyín, fún àpẹẹrẹ , hypoplasia enamel àti àwọn ìṣòro gbòǹgbò eyín.
• Iṣoro gbigbemi
• Àìlera ètò endocrine . Fún àpẹẹrẹ, iṣẹ́ tairodu dínkù àti ìṣẹ̀dá homonu dínkù.
• Orí fífó leralera, nígbà míìrán orí fífó .
• Ìdàgbàsókè tí kò dára
• Ìdádúró ọ̀rọ̀ sísọ àti èdè
• Ewu ti o pọ si ti ọpọlọ .
• Àwọn ẹ̀yà ara ìbímọ tí kò tí ì dàgbà

Kí ló ń fa àrùn PHACE?

Àwọn olùṣèwádìí kò tíì mọ ìdí pàtó tí àwọn ọmọ kan fi ní àrùn PHACE. Àwọn ìwádìí fihàn pé ó lè jẹ́ nítorí àwọn ohun tó ń fa àrùn náà àti àyíká. Síbẹ̀síbẹ̀, ìyàtọ̀ tó ń fa àrùn náà kò tíì yéni. Àwọn ògbógi kan gbàgbọ́ pé ìyípadà ìran (de novo) tí ó ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí wọ́n bá lóyún ló ń fà á. Èyí túmọ̀ sí pé kì í sábàá jẹ́ ogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí.

Báwo ni a ṣe ń ṣàyẹ̀wò àrùn PHACE?

Ó dára, báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn PHACE? Lọ́pọ̀ ìgbà, dókítà kan máa ń ṣe àyẹ̀wò ara kíkún, ó sì máa ń ṣe àwọn àyẹ̀wò díẹ̀. Wọ́n ní àwọn ìlànà pàtó kan láti ṣe àyẹ̀wò , èyí tí ó jẹ́ àwọn ìlànà kan. Bẹ́ẹ̀ ni wọ́n ṣe ń pinnu bóyá ọmọdé kan ní àrùn PHACE.

Nígbà míìrán, àwọn dókítà lè mọ àìsàn náà láti inú àwọn ìwòsàn tí o ń ṣe nígbà tí o lóyún. Àmọ́ nígbà míìrán, ó lè má hàn gbangba títí di ìgbà tí a bá bí ọmọ náà, tàbí nígbà tí ó bá yá ní ọmọ kékeré.

Lọ́pọ̀ ìgbà, dókítà máa kọ́kọ́ wá hemangioma ńlá kan lára ​​ọmọ náà, pàápàá jùlọ ní ojú, ọrùn, tàbí orí. Wíwà hemangioma kan àti ó kéré tán àmì pàtàkì kan tí ó ní í ṣe pẹ̀lú PHACE lè tó fún àyẹ̀wò náà.

Ni afikun, ọpọlọpọ awọn idanwo le ṣee ṣe lati wo ọpọlọ ọmọ naa, ọkan, awọn iṣan ara, ati oju rẹ ni pẹkipẹki. Awọn idanwo wọnyi ni a maa n ṣe:

• Àwọn àyẹ̀wò CT
• Àwọn ìwádìí echocardiograms – Èyí ń wo bí ọkàn ṣe ń ṣiṣẹ́ àti bí ó ṣe ń ṣiṣẹ́.
• Àyẹ̀wò ojú - láti ọwọ́ onímọ̀ nípa ojú.
• Àwọn ìdánwò ìgbọ́ran
• Àwòrán MRI - Ya àwọn àwòrán tó ṣe kedere, pàápàá jùlọ ti ọpọlọ àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀.
• Àyẹ̀wò olutirasandi

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú àrùn PHACE?

Nígbà tí a bá ń tọ́jú àrùn PHACE, ohun pàtàkì tí a ń gbájúmọ́ ni láti dènà àwọn ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀ àti láti ran ọmọ lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé déédéé pẹ̀lú àwọn àmì àrùn náà. Ọ̀nà ìtọ́jú yàtọ̀ síra da lórí àwọn ẹ̀yà ara tàbí apá ara tí àìsàn náà ní ipa lórí.Iyẹn tumọ si pe kii ṣe gbogbo ọmọ ni a fun ni itọju kanna.

Iru itọju yii ni a maa n ṣe nigbagbogbo:

• Ìtọ́jú lésà fún hemangiomas lórí awọ ara, tàbí fífún wọn ní oògùn (fún àpẹẹrẹ, àwọn beta-blockers bíi propranolol) láti dín wọn kù.
• Pípèsè ẹ̀kọ́ pàtàkì , ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ, àti ìtọ́jú ara láti ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti kẹ́kọ̀ọ́ ní ilé-ìwé.
• Nígbà míì, a máa ń nílò iṣẹ́ abẹ láti ṣàtúnṣe àwọn àbùkù nínú ọkàn, àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, tàbí ọpọlọ.
• Lílo onírúurú oògùn láti ṣàkóso wárápá, orí fífó, àti àìdọ́gba homonu.
• Pípèsè àwọn ohun èlò ìrànlọ́wọ́ fún àìgbọ́ràn àti àwọn gíláàsì fún àìríran.

Ọ̀pọ̀ ìdílé ló máa ń bá olùdámọ̀ràn nípa ìtọ́jú ọmọ wọn sọ̀rọ̀ láti mọ̀ sí i nípa àwọn ọ̀nà ìtọ́jú tó yẹ kí wọ́n gbà, àti bí wọ́n ṣe lè ràn wọ́n lọ́wọ́ bí wọ́n ṣe ń dàgbà. Èyí lè wúlò gan-an.

Ǹjẹ́ a lè dènà èyí?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ọ̀nà láti dènà àrùn PHACE. Nítorí pé a kò mọ ohun tó fà á gan-an, kò sí ohun tí o lè ṣe láti dín ewu bíbí ọmọ pẹ̀lú àìsàn yìí kù.

Ṣùgbọ́n tí o bá fẹ́ mọ̀ sí i nípa àǹfààní rẹ láti bí ọmọ tí ó ní àrùn ìbílẹ̀, o lè bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa gbígba àyẹ̀wò ìbílẹ̀ .

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ tí ọmọ mi bá ní àrùn PHACE? Kí ló yẹ kí a retí?

Tí ọmọ rẹ bá ní irú àìsàn yìí, ó gbọ́dọ̀ máa ṣe àyẹ̀wò déédéé pẹ̀lú dókítà ìtọ́jú àkọ́kọ́ àti àwọn onímọ̀ nípa onírúurú ẹ̀ka (fún àpẹẹrẹ, onímọ̀ nípa ọkàn, onímọ̀ nípa ọpọlọ, onímọ̀ nípa ojú) láti rí i dájú pé àwọn àmì àrùn wọn kò ní ipa lórí dídára ìgbésí ayé wọn. Èyí jẹ́ àìsàn tó nílò ìtọ́jú fún ìgbà pípẹ́.

Àìsàn yìí lè kan ọmọ nìkan, ṣùgbọ́n ìwọ àti gbogbo ìdílé náà pẹ̀lú. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti ronú nípa ìlera ọpọlọ rẹ. Àwọn ènìyàn kan rí ìtura àti okun ńlá láti bá onímọ̀ nípa ìlera ọpọlọ sọ̀rọ̀.

Nítorí náà, kí ni ọjọ́ ayé ẹni tí ó ní àrùn yìí? Ó sinmi lórí bí àwọn àmì àrùn ọmọ náà ṣe le tó àti àwọn ẹ̀yà ara tí àrùn náà ti nípa lórí.

Àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn ọpọlọ àti ọkàn líle koko máa ń ní ìgbẹ̀yìn ayé wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, tí àwọn àmì àrùn díẹ̀ bá wà lára ​​ọmọ náà tí wọ́n sì ń tọ́jú rẹ̀ dáadáa, wọ́n lè gbé ìgbésí ayé wọn déédé.

Ìgbà wo ló yẹ kí o rí dókítà?

Tí ọmọ rẹ bá ní èyíkéyìí nínú àwọn wọ̀nyí, rí i dájú pé o lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà:

• Tí o bá ní ìṣòro láti jẹun tàbí mu ọtí
• Tí ọmọ náà kò bá dé àwọn àmì ìdàgbàsókè tó bá ọjọ́ orí rẹ̀ mu, ìyẹn ni pé, tí wọ́n bá ń dàgbà pẹ́ (fún àpẹẹrẹ, wọn kò gbé ọrùn wọn sókè ní àkókò, wọn kò rìn, wọn kò sọ̀rọ̀).
• Tí o kò bá dáhùn sí àwọn nǹkan lójú, ìyẹn ni pé, tí o bá rí ohun àjèjì kan ní ojú rẹ.
• Tí o bá rí àmì ńlá kan tí ó tẹ́jú, pupa lórí ara rẹ (bíi hemangioma).

Ìgbà wo ló yẹ kí o gbé ọmọ rẹ lọ sí ilé ìwòsàn kíákíá?

Tí o bá rí irú nǹkan báyìí, mú ọmọ rẹ lọ sí yàrá pajawiri tó sún mọ́ ọ jùlọ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ , tàbí kí o pe 1990:

• Tí o bá ń rí àmì àrùn ọpọlọ (fún àpẹẹrẹ, bí apá kan ojú ṣe rọ̀ sílẹ̀ lójijì, tí apá kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, tí kò sì lè sọ̀rọ̀).
• Tí o bá ní ìfàsẹ́yìn.
• Tí o bá ní ìṣòro símí, tí o bá nímọ̀lára pé o ń mí ẹ̀mí.
• Tí ìlù ọkàn bá ń lọ déédéé, tàbí tí ọmọ náà bá di aláwọ̀ búlúù.

Àwọn ìbéèrè láti béèrè lọ́wọ́ dókítà/òyún.

O le beere awọn ibeere bii awọn dokita ọmọ rẹ tabi nọọsi. Awọn wọnyi yoo ran ọ lọwọ lati loye ipo naa:

• Ṣé ọmọ mi ní àrùn PHACE ní tòótọ́? Ṣé mo nílò láti ṣe àwọn àyẹ̀wò mìíràn láti jẹ́rìí sí i?
• Ṣé ọmọ mi nílò iṣẹ́-abẹ ? Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, kí ló dé tí a fi ṣe iṣẹ́-abẹ àti ìgbà wo?
• Ṣé ìtọ́jú kan wà láti mú àrùn hemangioma ọmọ mi kúrò? Ṣé a ó wo ó sàn pátápátá?
• Ǹjẹ́ àwọn ìpalára mìíràn wà nínú àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí? Kí ni wọ́n?
• Àwọn nǹkan wo ló yẹ ká ṣọ́ra fún ọmọ náà gan-an?
• Báwo ni ọjọ́ ayé ọmọ mi yóò ṣe rí?
• Ṣé ọmọ náà yóò lè gbé ìgbésí ayé déédéé pẹ̀lú àìsàn yìí?

Níkẹyìn, nkankan lati ranti

Tí o bá mọ̀ pé ọmọ rẹ ní àìsàn tó ṣọ̀wọ́n, tí o kò sì mọ púpọ̀ nípa rẹ̀, o lè nímọ̀lára ìpayà, ìbànújẹ́, àti ìbẹ̀rù gidigidi. Ó ṣòro láti gbàgbọ́. Èyí lè ní ipa ńlá lórí ìwọ àti ìdílé rẹ.

Àwọn ọmọ kan ń gbé ìgbésí ayé wọn títí di ìgbà tí wọ́n bá dàgbà pẹ̀lú àìsàn yìí. Ṣùgbọ́n, fún àwọn mìíràn, ọjọ́ ayé wọn lè kúrú nítorí àwọn àmì àrùn tó le koko. Dídara pọ̀ mọ́ ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́, tàbí bíbá olùdámọ̀ràn nípa ìbílẹ̀ tàbí onímọ̀ nípa ìlera ọpọlọ sọ̀rọ̀, lè jẹ́ orísun ìtùnú àti okun ńlá fún ìwọ àti ìdílé rẹ ní àkókò yìí. Nítorí náà, má ṣe lọ́ tìkọ̀ láti gba ìrànlọ́wọ́ yẹn.

Rántí pé o kò dá nìkan wà. Àwọn dókítà, nọ́ọ̀sì, àti ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn mìíràn wà tí wọ́n lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti kojú àwọn ìpèníjà wọ̀nyí, tẹ́tí sí àwọn ìbéèrè rẹ, kí wọ́n sì fún ọ ní ìwífún tí o nílò. Nítorí náà, dúró ṣinṣin kí o sì gbìyànjú láti fún ọmọ rẹ ní ohun tí ó dára jùlọ tí ó nílò.

Àrùn PHACE , hemangioma, àwọn àrùn ìbímọ, àwọn àìsàn ọpọlọ, àwọn àbùkù ọkàn, àwọn àbùkù iṣan ara, àwọn àbùkù ojú, àwọn àrùn ìbímọ, àwọn àrùn tó ṣọ̀wọ́n, ìlera ọmọdé