Ṣé ọmọ rẹ kò jẹun tó? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Àrùn Prader-Willi!

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọmọ rẹ kékeré jẹun tó, ṣé ó máa ń sọ pé, “Mi ò yó, mo fẹ́ jù bẹ́ẹ̀ lọ?” Ǹjẹ́ o ti rí i rí i tí ó ń ronú nípa oúnjẹ nígbà gbogbo, tí ó ń wá oúnjẹ, tí ó sì máa ń yọ́ oúnjẹ nígbà tí ẹnikẹ́ni kò sí nítòsí? Èyí lè jẹ́ ìṣòro ńlá àti orísun ìbànújẹ́ fún ìyá tàbí baba tí ó bá rí i. Lọ́pọ̀ ìgbà, a máa ń rò pé èyí jẹ́ ìfẹ́kúfẹ̀ẹ́ ọmọdé fún oúnjẹ. Ṣùgbọ́n kì í ṣe bẹ́ẹ̀ nígbà gbogbo. Ohun tó ń fa ebi tó pọ̀ jù yìí lè jẹ́ àìsàn ìbílẹ̀ kan tí a ń pè ní Prader-Willi Syndrome . Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa èyí, ebi tó pọ̀ jù tí ó máa ń bá a lọ (`hyperphagia`), àti ìtọ́jú rẹ̀ ní ọ̀nà tó rọrùn àti ọ̀rẹ́.

Kí ni Àrùn Prader-Willi?

Ní ṣókí, àìsàn Prader-Willi jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí ìyípadà nínú DNA wa bá fà. Nígbà míìrán, ó tún lè jẹ́ nítorí ìpalára orí tó le koko.

Àìsàn yìí ní ipa lórí hypothalamus, apá kan nínú ọpọlọ wa. Ronú nípa hypothalamus gẹ́gẹ́ bí ìyípadà nínú ara wa. Nígbà tí a bá jẹun tí a sì nímọ̀lára pé a yó, apá yìí ń fi àmì ránṣẹ́ sí wa pé "Ó dára, ó tó." Ṣùgbọ́n nínú ọpọlọ ẹnìkan tí ó ní Prader-Willi Syndrome, "switch" yìí kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Nítorí náà, láìka iye oúnjẹ tí wọ́n jẹ sí, wọn kì í nímọ̀lára pé wọ́n yó.

Nítorí ebi tí wọ́n ń pa nígbà gbogbo (‘hyperphagia’), wọ́n ń wá oúnjẹ nígbà gbogbo.

• Wọ́n jẹ oúnjẹ tó pọ̀ ju ti àwọn ènìyàn lásán lọ.
• Wọ́n máa ń fi oúnjẹ pamọ́ láti jẹ nígbà tó bá yá.
• Nínú àwọn ọ̀ràn tó le koko, o lè fẹ́ jẹ oúnjẹ dídì, bóyá oúnjẹ tí a kó jọ sínú ìdọ̀tí pàápàá.

Tí a kò bá ṣàkóso àìsàn yìí, ewu ìṣànra àti àwọn ìṣòro ìlera mìíràn tó jọra (bíi àtọ̀gbẹ àti àrùn ọkàn) ga gan-an.

Ǹjẹ́ ìtọ́jú kan wà fún ebi líle yìí?

Bẹ́ẹ̀ni. Àwọn oògùn kan wà tó lè ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso ebi tó pọ̀ jù yìí. Vykat XR (diazoxide choline) jẹ́ ọ̀kan lára ​​irú oògùn bẹ́ẹ̀. Oògùn yìí ń ṣiṣẹ́ nípa bíbá àwọn homonu àti àwọn neurotransmitters tó wà nínú ọpọlọ wa lò tí wọ́n ń ṣàkóso ebi àti oúnjẹ, èyí sì ń dín ìmọ̀lára ebi tó ń jáde nígbà gbogbo kù.

Ṣùgbọ́n kìí ṣe oògùn tí a lè lò láìròtẹ́lẹ̀. A gbọ́dọ̀ bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú yìí lábẹ́ àbójútó onímọ̀ nípa ìlera.

Báwo lo ṣe ń lo oògùn yìí?

Èyí sábà máa ń jẹ́ ìgò tí a máa ń mu lẹ́ẹ̀kan lójúmọ́. A lè mu ún pẹ̀lú oúnjẹ tàbí láìsí oúnjẹ. Síbẹ̀síbẹ̀ , a gbọ́dọ̀ gbé ìgò náà mì pátápátá láìsí ìfọ́, fífọ́, tàbí jẹ ẹ́.

Dókítà rẹ yóò bẹ̀rẹ̀ sí í lo oògùn yìí ní ìwọ̀n tó kéré gan-an. Lẹ́yìn náà, ní gbogbo ọ̀sẹ̀ méjì, wọ́n á máa mú ìwọ̀n náà pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀. Èyí ni a ń pè ní ‘titation.’ Èyí ni a ń ṣe láti rí ìwọ̀n ìtọ́jú tó bá ọ mu àti èyí tó ń ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ dáadáa. Tí o kò bá lè lo oògùn náà fún ọ̀sẹ̀ kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ, dókítà rẹ lè bẹ̀rẹ̀ sí í lo oògùn tó kéré sí i lẹ́ẹ̀kan sí i kí ó sì máa mú un pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀.

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá oògùn náà ń ṣiṣẹ́?

Bí oògùn yìí bá ti bẹ̀rẹ̀ sí í ṣiṣẹ́, ìwọ tàbí ọmọ rẹ yóò kíyèsí pé àwọn nǹkan bí ìfẹ́kúfẹ̀ẹ́ oúnjẹ nígbà gbogbo, ìfẹ́kúfẹ̀ẹ́ oúnjẹ, àti ebi tó pọ̀jù yóò dínkù díẹ̀díẹ̀. Nítorí pé ó gba àkókò díẹ̀ kí oògùn yìí tó lè ṣiṣẹ́ dáadáa, má ṣe retí ìyípadà ńlá ní àwọn ọ̀sẹ̀ díẹ̀ àkọ́kọ́.

Ṣùgbọ́n, tí ìfẹ́ ọkàn rẹ kò bá tíì dínkù pẹ̀lú lílo oògùn náà, rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Ó lè dá oògùn náà dúró tàbí kí ó dámọ̀ràn ìtọ́jú mìíràn tí ó bá pọndandan.

Àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ wo ló wọ́pọ̀ jùlọ àti kí ni a lè ṣe nípa wọn?

Gẹ́gẹ́ bí oògùn èyíkéyìí, ó lè fa àwọn àbájáde ẹ̀gbẹ́. Ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló ń rí wọn. Ẹ jẹ́ ká wo àwọn àbájáde ẹ̀gbẹ́ tí ó wọ́pọ̀ jùlọ àti bí a ṣe lè ṣàkóso wọn.

Àwọn àìsàn líle tó nílò ìtọ́jú pàtàkì!

A ti sọ fun wa pe oogun yii le fa awọn ipele suga ninu ẹjẹ giga. Ni awọn ọran ti o ṣọwọn, eyi le ja si ipo eewu pupọ ti a pe ni Diabetic Ketoacidosis (DKA) . Eyi ni igba ti awọn nkan ipalara ti a pe ni ketones ba n kojọ sinu ẹjẹ nitori ara ko ni insulin to. Eyi jẹ pajawiri iṣoogun.

Àwọn àmì àrùn tí ó lè fa ìpele suga gíga:

• Rírora òùngbẹ àìròtẹ́lẹ̀
• Ìtọ́ nígbàkúgbà
• Ebi ń pa ju ti àtẹ̀yìnwá lọ
• Pípàdánù ìwọ̀n àìmọ̀ọ́mọ̀

Àwọn àmì ìkìlọ̀ ti Ketoacidosis Àrùn Àtọ̀gbẹ (DKA):

• Ríru tàbí ìgbẹ́
• Ikùn ríro
• Rírẹ̀ tàbí ìdàrúdàpọ̀ tó ga jù
• Ìṣòro mímí
• Òórùn èso lórí èémí
• Níní ìwọ̀n suga ẹ̀jẹ̀ tó ga gan-an (fún àpẹẹrẹ, ju 300 mg/dL lọ)

Ṣọ́ra nípa ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú àwọn oògùn mìíràn.

Àwọn oògùn mìíràn tí o ń lò lè ní ipa lórí bí Vykat XR ṣe ń ṣiṣẹ́. Àwọn oògùn kan lè mú kí àwọn ipa búburú ti Vykat XR pọ̀ sí i, nígbà tí àwọn mìíràn lè dín agbára rẹ̀ kù.

Nítorí náà, sọ fún dókítà rẹ ní kedere nípa gbogbo àwọn oògùn tí ìwọ tàbí ọmọ rẹ ń lò (pẹ̀lú àwọn oògùn tí dókítà kọ sílẹ̀, àwọn oògùn tí a kò kọ sílẹ̀ lórí ìwé, àwọn fítámìnì, àwọn oògùn ìbílẹ̀, àwọn oògùn ewébẹ̀). Òun yóò ṣe àtúnṣe ìwọ̀n oògùn náà tàbí yí oògùn náà padà tí ó bá pọndandan. Má ṣe bẹ̀rẹ̀ tàbí dáwọ́ dúró èyíkéyìí oògùn láìbéèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ.