让我们用简单的语言来了解一下间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）。

你听说过间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）吗？这个名字听起来可能有点复杂。但别担心，这是一种非常罕见的癌症。今天，我们将用简单易懂的方式，为你讲解ALCL的定义、发展过程、症状、治疗方法以及其他相关知识，就像和朋友聊天一样。

什么是ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）？

简而言之，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的癌症，属于非霍奇金淋巴瘤这一大类癌症。您知道吗？和所有非霍奇金淋巴瘤一样，ALCL也是一种癌症。它是由体内一种名为淋巴细胞的白细胞不受控制地过度增殖引起的。

把这些淋巴细胞想象成我们体内的小士兵。它们是我们免疫系统的一部分，保护我们免受细菌和疾病的侵害。淋巴细胞主要分为两大类： B细胞和T细胞。在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）中，T淋巴细胞（简称T细胞）会异常增殖。

现在让我们来看看“间变性大细胞淋巴瘤”这个名称的含义。

• 间变性：这个词指的是，在显微镜下观察时，这些癌细胞与健康的T淋巴细胞相比，看起来非常奇怪和不同。它们的形状和外观似乎发生了扭曲。
• 大细胞：这意味着异常的T淋巴细胞看起来比正常的T细胞大。这种差异在显微镜下清晰可见。
• 淋巴瘤：淋巴瘤是一种由于称为淋巴细胞的白细胞不受控制地增殖而引起的癌症。间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）则专门起源于T淋巴细胞。

明白了吗？简单来说，ALCL 是一种 T 细胞异常增大、发生突变并不受控制地生长的癌症。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）有不同的类型吗？

是的，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）有不同的类型。这些类型是根据癌症在体内的位置和癌细胞的特征进行分类的。

系统性间变性大细胞淋巴瘤

这是主要类型。“系统性”意味着它会影响全身。它会影响淋巴结（我们通常称之为“腺体”）、肝脏和肺等内脏器官，有时还会影响皮肤。

系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）分为两种类型。一种类型是根据是否存在名为“间变性淋巴瘤激酶（ALK）”基因的突变来划分的。基因就像细胞的“说明书”，它们甚至指导着T淋巴细胞如何发挥功能。

• ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：这是一种ALK基因发生突变的癌症。它通常是一种侵袭性很强的癌症，但更常见于儿童和青少年。幸运的是，这种类型的癌症对化疗反应良好。
• ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：这种类型的ALCL不携带ALK基因突变。它也是一种生长迅速（侵袭性强）的癌症。然而，它主要影响老年人，通常是60岁以上的人群。这种类型的ALCL在化疗后可能缓解，但之后会复发。因此，ALK阴性ALCL的治疗难度更大，预后也比ALK阳性ALCL更差。

其他类型的间变性大细胞淋巴瘤

还有一些类型的间变性大细胞淋巴瘤生长速度比系统性类型慢。

• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤：这种类型主要累及皮肤。可能出现水疱、丘疹和湿疹等症状。大多数情况下（约90%），癌细胞不会扩散到皮肤以外。
• 乳房植入物相关性间变性大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL） ：这是一种发生在乳房植入物周围的间变性大细胞淋巴瘤。通常在隆胸或乳房重建手术后约10年确诊。

哪些人会患上间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）？

虽然 ALCL 可发生于任何年龄的人群，但某些类型对特定人群的影响更大。

• ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤：这种疾病最常发生于学龄前儿童后期、青少年以及20至30岁的年轻人。男性患者更为常见。
• ALK 阴性 ALCL ：这种癌症主要影响60 岁以上的人群，男性患者也略多于女性患者。
• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤：这种疾病最常发生于 40 岁以上的成年人。男性和白种人更为常见。
• BIA-ALCL ：这种疾病通常在50岁左右的人群中诊断出来。它可发生于接受过硅胶或盐水隆胸手术的女性。研究发现，它与毛面隆胸假体尤其相关。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）有多常见？

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）实际上是一种非常罕见的癌症。成人非霍奇金淋巴瘤中只有约2%被诊断为ALCL。这个比例非常小。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）有哪些症状？

间变性大细胞淋巴瘤的症状因类型而异。

系统性间变性大细胞淋巴瘤的症状

无论是ALK阳性还是ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），癌细胞生长部位的淋巴结肿大都很常见。这些肿块可能出现在颈部、腋窝或腹股沟等部位，感觉像是肿块。其他症状包括：

• 频繁发烧。
• 感觉非常疲倦（“疲劳”）。
• 夜间出汗（“盗汗”）。
• 不明原因的体重下降。

大多数患者确诊时，癌症可能已经扩散，这意味着癌症已处于“晚期” 。在这种情况下，癌症可能已经扩散到肺、肝或骨骼等器官。然后，根据受累器官的不同，可能会出现相应的症状。例如，如果您出现胸闷或频繁咳嗽，则可能是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）已侵犯了胸部。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的特征

这种类型的人会出现皮肤变化。

• 皮肤的一个或多个部位出现不寻常的红色或红棕色肿块，这些肿块可能会随着时间的推移而变大。
• 皮肤上出现凸起的肿块，比硬币大。这些肿块有时会发痒。
• 这些肿块可能会变痛，然后结痂。

BIA-ALCL（乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤）的特征

在此图中，可以明显看出乳房的变化。

• 乳房疼痛。
• 乳房肿胀。
• 皮疹或湿疹。
• 乳房植入物附近出现肿胀或积液。
• 乳房植入物附近有一个实性肿块。

这些变化通常只出现在一侧乳房，但有时双侧乳房都会发生变化。

什么原因导致间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）？

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是指我们之前提到的淋巴细胞不受控制地增殖并开始超出周围健康组织范围生长。研究人员至今仍不清楚这些淋巴细胞癌变（恶性细胞）的确切原因。

然而，他们已经发现了一些在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）中常见的基因突变。人们认为这些基因突变会导致健康细胞转化为癌细胞。

例如，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤的主要特征是ALK基因突变。类似地，其他基因突变在其他类型的间变性大细胞淋巴瘤中也很常见。

如何诊断间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）？（诊断）

医生首先会进行体格检查，查看是否有间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的迹象，例如淋巴结肿大。如果怀疑患有ALCL，他们会进行多种不同的检查和治疗。

• 影像检查这些检查有助于确定癌症的位置。您需要的影像学检查类型取决于间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的类型。医生可能会进行胸部X光、 CT扫描或MRI检查以寻找肿瘤。PET /CT扫描或PET扫描可以帮助确定癌症是否已扩散到全身。如果怀疑是乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL），则可能需要进行乳腺超声检查。
• 血液检查：医生会进行各种血液检查，例如全血细胞计数（CBC），以检查是否存在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的迹象。如果血细胞（红细胞、白细胞或血小板）数量异常，则可能是ALCL的征兆。医生还会检查血液中某些酶和其他标志物，因为这些也可能是ALCL的征兆。
• 活检：确诊间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 的唯一方法是进行活检。活检时，医生会取一小块可疑组织样本，并在显微镜下进行检查。通过研究这些细胞，医生可以准确确定您患有哪种类型的 ALCL。这也有助于制定最有效的治疗方案。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）如何治疗？

系统性间变性大细胞淋巴瘤的常规治疗方法是化疗。原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤和乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤的首选治疗方法是手术。

系统性间变性大细胞淋巴瘤的治疗

ALK阳性和ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤通常对全身化疗反应良好。全身化疗是指通过静脉注射抗癌药物，药物通过血液循环到达全身各处杀死癌细胞。

系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的化疗通常采用多种药物联合治疗，这些药物协同作用以杀死癌细胞。例如：

• BV-CHP ：包括药物“Brentuximab Vedotin”、“环磷酰胺”、“多柔比星（羟基柔红霉素）”和“泼尼松”。
• CHOP 方案：该方案涉及使用名为“环磷酰胺”、“多柔比星（羟基柔红霉素）”、“长春新碱（Oncovin®）”和“泼尼松”的药物。
• CHEOP ：这涉及使用名为“环磷酰胺”、“阿霉素（羟基柔红霉素）”、“依托泊苷”、“长春新碱（Oncovin®）”和“泼尼松”的药物。

这些治疗通常可以在短时间内使所有癌症迹象消失（我们称之为“缓解”）。（这被称为“复发”）然而，癌症可能会复发。如果您的医生认为癌症很可能复发，他们可能会建议您在病情缓解期进行干细胞移植。干细胞移植是用健康的细胞替换被化疗破坏的细胞。这些健康的细胞随后会产生健康的（非癌性的）血细胞。

如果癌症复发，医生可能会建议进行各种额外的化疗，以治疗淋巴瘤。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的治疗

最常见的治疗方法是手术。如果癌细胞已经扩散到淋巴结，您可能还需要接受放射治疗。放射治疗的原理是利用能量照射癌细胞并将其摧毁。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）通常在治疗后五年内复发。如果复发，则需要再次进行手术和放射治疗。

如果您患有无法通过手术切除的局限性肿瘤，或者癌症反复复发，您可能需要其他治疗方法。这些治疗方法可能包括：

• 口服甲氨蝶呤：一种用于治疗非霍奇金淋巴瘤的药物。
• 贝沙罗汀：一种用于治疗影响皮肤的T细胞淋巴瘤的药物。
• Brentuximab Vedotin ：一种用于治疗系统性 ALCL 和其他类型复发性 ALCL 的药物。
• 干扰素：一种帮助免疫系统识别和对抗癌细胞（包括淋巴瘤）的药物。

BIA-ALCL的治疗

BIA-ALCL通常可以通过手术切除乳房植入物及其周围的癌细胞来治愈。如果无法进行手术，则可以通过放射疗法杀死癌细胞。

如果癌症复发或扩散到乳房以外，医生可能会建议使用化疗方案治疗ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）。这些方案可能包括CHOP化疗以及诸如维布妥昔单抗（Brentuximab Vedotin）之类的治疗。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）有多严重？

无论何种类型，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）都是一种严重的癌症，需要密切监测和适当治疗。然而，您的预后和治疗方案取决于多种因素，例如您所患ALCL的类型、您对治疗的反应以及您的国际预后指数（IPI）评分。

国际预后指数（IPI）由肿瘤学家开发，旨在帮助预测快速生长的非霍奇金淋巴瘤（包括系统性间变性大细胞淋巴瘤）的预后。该评分基于以下因素：

• 你的年龄。
• 你完成日常任务的能力。
• 你的癌症扩散到什么程度（癌症分期）。
• 受影响的皮脂腺数量。

如果您患有系统性间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)，请咨询您的医生，您的 IPI 评分如何影响您的康复几率。

ALCL的生存率是多少？

系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的生存率差异很大。ALK阳性ALCL患者的生存期通常长于ALK阴性ALCL患者。根据癌症类型和国际预后指数（IPI）评分等因素，ALK阳性ALCL患者的五年生存率可从33%到90%不等。同样，ALK阴性ALCL患者的五年生存率可从13%到74%不等。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）和乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL）的生存率都很高。虽然原发性皮肤ALCL通常会进入缓解期，但会在五年内复发，不过后续治疗可以延长患者的寿命。确诊五年后的生存率约为80%。对于BIA-ALCL，如果通过手术彻底切除肿瘤，通常可以完全治愈。

我应该问医生哪些问题？

以下是一些你应该向医生咨询的重要问题：

• 我患的是哪种类型的间变性大细胞淋巴瘤？
• 我的癌症是局限于一个部位，还是已经扩散了？
• 我的医疗团队里有哪些专家？
• 您建议我接受哪种治疗？
• 我该如何应对治疗的副作用？
• 我的IPI评分是多少？
• 我的癌症有几率进入“缓解期”？
• 我的癌症复发的几率有多大？
• 我需要多久来复诊一次以监测病情？

得知自己患癌时感到恐惧是很正常的。然而，最重要的是要记住，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）并非单一类型的癌症，其预后也各不相同。你所患的ALCL类型决定了其扩散速度的快慢，这将影响你的治疗方案和预后。有些人的ALCL扩散迅速，而另一些人的ALCL则生长缓慢，这给了你足够的时间接受治疗，从而控制病情。请与你的医生讨论基于你的诊断可能出现的预后情况。

你需要记住的最重要的事情（要点总结）

好的，那么让我们总结一下我们讨论的内容中你需要记住的一些最重要的事情。

• 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的癌症，而且它还有不同的类型。
• 并非所有类型的间变性大细胞淋巴瘤都一样。有些扩散迅速，有些则扩散缓慢。
• 治疗方案和康复几率因人而异，取决于您所患 ALCL 的类型、您的年龄和您的整体健康状况。
• 虽然 ALK 阳性 ALCL 在年轻人中更常见，但对治疗反应良好。
• ALK 阴性 ALCL 更常见于成年人，治疗起来也可能更复杂一些。
• 皮肤间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 和乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤 (BIA-ALCL) 的预后通常良好。
• 不要惊慌。如有任何疑问或症状，请立即就医。
• 坦诚地与医生沟通你的病情、治疗方案以及任何疑问。他们才是最能帮助你的人。

请记住，并非所有癌症诊断都同样严重。即使是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），只要诊断准确、治疗及时、监测到位，许多患者都能获得良好的治疗效果。

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