您的宝宝有这种心脏问题吗？我们来谈谈主动脉缩窄。

当医生告诉您的孩子患有先天性心脏缺陷时，感到害怕和震惊是很正常的。但别担心。如果您充分了解我们今天要讨论的这种疾病——主动脉缩窄，您就能成功应对。让我们简单了解一下什么是主动脉缩窄，它是如何发生的，以及可以采取哪些措施。

什么是主动脉缩窄（CoA）？

简而言之，主动脉缩窄（CoA）是一种先天性心脏病。当主动脉（将含氧血液从心脏输送到全身的主要血管）的一部分发生狭窄时，就会发生这种情况。“缩窄”一词的字面意思就是“狭窄”。

想象一下，如果科伦坡-加勒公路在交通严重拥堵时突然封闭一条车道会发生什么？所有车辆都会开始移动，造成严重的交通堵塞。这和我们体内最大的血管之一发生阻塞时的情况类似。血液将无法正常流动。

这种阻塞通常发生在将血液输送到身体下部的静脉分支之前。这会导致从心脏流向上半身（手臂、头部）的血压升高，而流向身体下部（腿部）的血压降低。事实上，医生在检查婴儿手臂和腿部血压时观察到的这种显著差异，是诊断这种疾病的主要线索之一。

有哪些症状？婴儿和较大儿童的症状有区别吗？

症状的严重程度取决于阻塞的严重程度。如果阻塞严重，婴儿可能在出生后一到两周内出现症状。但是，如果阻塞很轻微，症状可能要到儿童晚期才会出现，甚至可能根本不会出现。

有些孩子可能没有任何症状。有时，他们第一次发现这个问题是在医生带他们去诊所做例行检查时，发现血压偏高。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

虽然确切病因尚不清楚，但医生认为这与遗传因素有关。这意味着胎儿在子宫内发育过程中发生的一些基因变化可能会阻碍主动脉的正常形成。

造成这种情况的一个主要原因是动脉导管这种小血管的闭合方式发生了改变。

此外，患有某些遗传疾病（例如特纳综合征）的婴儿患上这种主动脉缩窄症的风险也会增加。

如果不及时治疗，可能会出现哪些并发症？

如果这种疾病没有得到及早诊断和治疗，随着时间的推移可能会出现各种并发症。

• 全身高血压（高血压） 。
• 心肌过度增厚（左心室肥厚） 。
• 动脉内脂肪沉积（冠状动脉疾病）比正常情况更早发生。
• 主动脉或脑血管中出现的球状凸起（动脉瘤） 。
• 心脏无法泵出足够血液的一种疾病（心力衰竭）发生。

医生如何准确诊断这种疾病？

儿科心脏病专家通常负责诊断这种疾病。诊断主要通过对婴儿进行体格检查来完成。

• 检查手臂和腿部血压的差异。
• 检查颈部和腹股沟的脉搏。
• 心脏杂音是指将听诊器放在胸部和背部时听到的一种特殊声音。

此外，还会进行心脏超声检查（简称“心脏超声”） ，以确诊并确定阻塞程度。有时，可能还需要进行CT或MRI扫描。

其他可能伴随发生的心脏疾病

约45%至75%的主动脉缩窄患儿同时患有二叶式主动脉瓣。这意味着将血液从心脏输送到主动脉的瓣膜只有两个瓣叶，而不是三个。此外，二叶式主动脉瓣还可能伴有其他心脏疾病，例如房间隔缺损或室间隔缺损。

有哪些治疗方案？

治疗方案取决于孩子的年龄、主动脉瓣狭窄的程度以及是否患有其他心脏疾病。

外科手术

对于婴幼儿来说，最好的治疗方法是手术。

• 端端吻合切除术：该手术包括切除阻塞的小部分，并将两个健康部分重新连接起来。
• 切除并进行扩大端端吻合术：如果主动脉弯曲处发生阻塞，则进行这种更复杂的手术。

出生时症状严重的婴儿可能需要服用前列腺素（PGE-1）等药物来稳定婴儿的病情，然后再进行手术。

心脏导管插入术

这种方法比手术更简单。如果阻塞程度较轻，或者手术后阻塞复发，则可采用这种方法。

• 球囊血管成形术：将一个小型球囊状装置插入血管并充气，以扩张阻塞区域。
• 球囊血管成形术及支架置入术：用球囊扩张阻塞区域，并在其中放置一个细小的网状管（支架），以防止该区域再次阻塞。

我孩子的未来会是什么样子？

凭借当今先进的诊断方法和治疗手段，患有主动脉缩窄症的儿童可以过上正常、健康的生活。过去，这类患者的平均预期寿命约为35岁，而现在他们可以健康地活到60岁甚至更久。

最重要的是，即使经过治疗，你也需要终生定期去心脏病专科诊所就诊。

然后，医生，

• 定期监测孩子的血压。
• 诸如扫描之类的检查是为了检查心脏功能。
• 提供有关有益心脏健康的饮食习惯和运动的建议。
• 必要时开具处方药。

当您发现孩子患有这种疾病时，您可能会有很多疑问，甚至想知道为什么会发生这种情况。请记住，这不是您的错。您的医生和医疗团队会尽一切努力帮助您和您的孩子。请不要犹豫，尽管向他们提出问题，并倾诉您的担忧。

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