你总是感觉疲倦吗？你很容易脸色发青吗？这会不会是再生障碍性贫血的症状？

最近你是否也总是感到疲惫不堪，什么都做不了？即使做一些小事也感觉虚弱无力？或许你脸色发青，身上出现淤青？或者你经常感冒发烧，而且总是反反复复？虽然我们通常认为这些都是正常现象，但有时它们可​​能是体内某种严重疾病的征兆。今天我们要讨论的就是一些罕见但值得我们所有人了解的疾病。

再生障碍性贫血究竟是什么？

简而言之，再生障碍性贫血是一种严重的、但较为罕见的血液疾病，当我们的骨髓无法产生足够的新血细胞时就会发生这种疾病。

把我们的骨髓想象成一个造血工厂。这个工厂生产我们身体需要的三种物质：

1.红细胞：负责将氧气输送到全身的细胞。

2.白细胞：对抗细菌并保护我们免受疾病侵害的细胞。

3.血小板：当有伤口时能止血的细胞。

患有再生障碍性贫血症的人，其造血器官——骨髓——会突然停止工作，几乎完全停止造血。因此，人体所需的三种血细胞都会流失。这会增加许多并发症的风险，例如严重感染、出血问题和心脏病。虽然这种疾病有一些治疗方法，但彻底治愈的唯一途径是干细胞移植。

这种疾病有多常见？

这是一种并不常见的疾病。即使在发达国家，这种疾病的发病率也仅为百万分之二左右。这意味着它非常罕见。虽然任何年龄都可能发生这种疾病，但它最常见于15至25岁的年轻人和60岁以上的老年人。

这种疾病有哪些症状？

大多数情况下，这些症状会逐渐出现，持续数周或数月。因此，你可能不会立即注意到明显的变化。但对某些人来说，症状可能会突然出现，而且非常严重。让我们来看看这些症状是什么，以及它们出现的原因。

为什么会发生这样的事情？

并非总能准确找出病因。但通常情况下，会发生一些非常奇怪的事情。简单来说，就是我们身体的防御系统（免疫系统）失控，攻击自身的骨髓。这就像我们自己的军队攻击我们自身的重要器官。这种攻击会破坏骨髓中的干细胞，也就是制造新血细胞的细胞。

导致免疫系统受损的原因有很多。

由于某些疾病

• 自身免疫性疾病：在诸如红斑狼疮之类的疾病中，我们的免疫系统会攻击我们自身的身体。
• 病毒感染：某些类型的病毒，例如 Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒 (CMV)、细小病毒 B19 和 HIV，都可能引起这种情况。
• 阵发性夜间血红蛋白尿：这是红细胞快速分解的疾病。
• 怀孕：极少数情况下，这种情况也可能发生在怀孕期间。

遗传因素

这种情况非常罕见。某些遗传性疾病会导致骨髓功能异常。例如：

• 范可尼贫血
• 先天性角化不良
• 施瓦赫曼-戴蒙德综合征

一些医疗方法和化学物质

• 癌症治疗：放射治疗和化疗会损害骨髓。
• 某些药物：一些用于治疗自身免疫性疾病的药物。
• 接触化学物质：长期接触砷、苯等致癌化学物质也是一种风险。

这样做可能会有哪些副作用（并发症）？

当血细胞流失时，体内许多过程都会受到干扰，这可能导致严重的并发症。

• 重度贫血：可导致极度疲劳、心跳加快和心力衰竭。
• 严重感染：如果没有白细胞，即使是普通的细菌也可能危及生命。
• 无法控制的出血：由于血小板数量不足，即使是很小的伤口也可能导致大量出血。脑出血非常危险。
• 心脏病：贫血会导致心脏更加努力地工作，从而导致心律失常或心力衰竭。
• 骨髓增生异常综合征：这也是一种骨髓疾病，有发展成白血病等血液癌症的风险。

医生是如何发现这个问题的？

你去看医生时，他首先会仔细听你描述症状并进行检查。然后，如果他怀疑你患有这种疾病，他会安排一些特定的检查。

有哪些治疗方法？

治疗方法取决于年龄、疾病的严重程度和病因等因素。

有时，如果这种情况是由癌症治疗引起的，更换治疗方案可能会改善病情。如果您只是轻度血细胞计数偏低且没有明显症状（中度再生障碍性贫血），医生可能会决定不进行治疗，而是密切观察您的病情。

但严重情况下，必须进行治疗。

• 免疫抑制剂：如前所述，这些药物用于阻止我们的免疫系统攻击骨髓。抗胸腺细胞球蛋白（Atgam®）和环孢素（Sandimmune®）就是这类药物。
• 输血：这并不能治愈这种疾病，但可以暂时控制因缺乏红细胞和血小板而引起的疲劳和出血等症状。
• 抗生素：白细胞计数低会增加感染的风险。因此，这些药物用于治疗已经发生的感染。
• 异基因造血干细胞移植：这是彻底治愈这种疾病的唯一方法。具体做法是彻底清除受损的骨髓，然后将取自健康人（匹配供体）的干细胞注入患者体内。这些新的细胞会进入骨髓并开始生成新的健康血细胞。这种疗法对年轻人更有效。

这种治疗有副作用吗？

是的，副作用可能因治疗方法而异。

• 移植物抗宿主病：干细胞移植过程中可能发生的一种并发症。在这种情况下，新移植的细胞会攻击患者自身的免疫系统。
• 感染风险增加：抑制免疫系统的药物会进一步降低抵抗病菌的能力。
• 铁过载：频繁输血会导致体内铁含量不必要地升高。

患有这种疾病还能生存吗？

生存率取决于多种因素，包括年龄和接受的治疗。一些研究表明，干细胞移植治疗后，儿童和40岁以下人群的五年生存率接近100%。

这是癌症吗？

不，再生障碍性贫血不是癌症。但是，患有这种疾病的人将来患白血病等血液癌症的风险可能会略有增加。

如果你患有这种疾病，你是如何照顾自己的？

最重要的是严格按照治疗方案进行，并密切关注自身症状。此外，还要注意以下几点。

• 避免进行容易导致重重摔倒受伤的活动。最好避免足球、曲棍球和摔跤等运动，因为这些运动容易导致出血。
• 保护自己免受细菌侵害。你更容易感染疾病。经常用肥皂和水洗手。远离感冒或胃痛的人。咨询医生哪些疫苗适合你。
• 多休息。贫血会让你感到非常疲倦，也会使你难以完成日常任务。所以一定要保证充足的睡眠。一旦感到疲倦就应该立即休息，不要拖延。
• 饮食要营养均衡。均衡的饮食可以增加你的精力。最好就此咨询营养师。
• 做一些轻度运动。像散步这样的轻度运动可以帮助减轻压力。但在开始新的运动计划之前，请务必咨询医生。

看医生的最佳时间是什么时候？

定期与医生保持联系非常重要。尤其如此，

• 如果您发烧超过 38°C (102°F)。
• 如果你的症状正在恶化。
• 如果出现无法控制的出血，请立即前往最近的医院急诊科。

这种情况虽然罕见，但却很严重。感到担忧和难过是可以理解的。但请记住，即使找不到病因，也可以治疗，有时甚至可以完全治愈。您的医生会向您解释最佳治疗方案及其副作用。