当你凝视着新生宝宝时，你是否注意到他/她的身体略微泛黄？通常，大多数新生儿在出生后的头一两周都会出现轻微的黄疸，这种情况通常会在几天后消失。但是，你是否曾留意过宝宝大便的颜色呢？有时看起来颜色较浅或呈灰色？如果这两种情况同时出现，千万不要误以为这是正常的。因为这可能是胆道闭锁这种严重疾病的征兆，而我们今天就要讨论的就是这种疾病。
简单来说，什么是胆道闭锁？
把我们体内的肝脏想象成一个小型工厂。这个工厂会产生一种叫做“胆汁”的液体作为代谢废物。胆汁从肝脏出发，通过一套非常精细的管道系统（胆管）最终到达我们的小肠。胆汁有两个主要功能。一是帮助清除体内不需要的代谢废物。二是帮助消化我们吃的食物，特别是脂肪，并吸收我们身体所需的营养物质。
胆道闭锁是一种先天性疾病，患者输送胆汁的细小管道在出生时阻塞或发育不全。这意味着肝脏产生的胆汁无法排出，而是滞留在肝脏内。这就像堵塞了城市的所有垃圾处理通道一样，垃圾堆积在城市里，最终导致整个城市瘫痪。胆汁滞留在肝脏内也会对肝脏造成严重损害。
这是一种严重的疾病，主要影响出生后几个月的婴儿。如果不及时治疗，会导致严重的肝损伤，甚至肝衰竭。
但别担心。如今医学非常发达。如果这种疾病能及早发现，手术可以开辟新的胆汁通道。因此，了解这些症状非常重要。
胆道闭锁的主要症状有哪些？
这些症状通常在婴儿出生后几周内开始出现。作为父母，你们应该对此密切关注。
| 症状 | 描述 |
|---|---|
| 皮肤和眼睛发黄（黄疸） | 这是最主要也是最先出现的症状。婴儿的皮肤和眼白会变黄。虽然新生儿黄疸属于正常现象，但如果持续超过两周，则需要引起重视。 |
| 苍白的粪便 | 这也是非常重要的一个症状。正常情况下，由于胆汁的作用，婴儿的大便呈黄色、棕色或绿色。但由于胆汁无法到达肠道，婴儿的大便会呈淡米色、灰色或陶土色。医生称这种大便为“胆汁性大便”。 |
| 深色尿液 | 胆汁在肝脏中积聚，进入血液后经肾脏过滤，婴儿的尿液会变成深黄色或橙色。 |
随着时间推移出现的其他症状
宝宝大约6到10周大的时候，也可能会出现以下症状：
- 皮肤瘙痒：体内胆汁积聚会导致皮肤剧烈瘙痒。
- 频繁哭闹和烦躁：由于身体不适，婴儿可能会烦躁不安，频繁哭闹。
- 发育迟缓：胆汁分泌不足会导致食物无法正常消化，身体无法吸收营养。因此，婴儿体重增长缓慢。
- 腹部肿胀：肝脏受损，腹部开始充满液体，导致腹部突出和肿胀。
胆道闭锁的成因是什么？
许多父母都会有这样的疑问：“为什么我们的宝宝会发生这种事？”“我们是不是做错了什么？” 研究人员至今仍无法百分之百确定其原因。
然而，关键在于，这种疾病是由胎儿在母体子宫内发育时胆管形成过程中发生的体细胞基因突变引起的。重要的是，这并非遗传自父母。此外，这也不是您在怀孕期间的任何言行造成的。所以，不必为此担忧或自责。
如果不及时治疗，可能会出现哪些并发症？
胆道闭锁是一种需要立即治疗的疾病。延误治疗会导致严重的并发症。
- 永久性肝损伤（肝硬化）：胆汁持续潴留会导致肝细胞死亡，肝脏受损，并形成类似结石的物质。这可能导致肝功能完全丧失。
- 门静脉高压：当肝脏受损时，流经肝脏的血液受阻，导致向肝脏输送血液的静脉血压升高。
- 腹水：由于肝功能衰竭和门静脉高压，液体开始在腹腔内积聚。
- 肝肿大：由于胆汁积聚和损伤，肝脏会肿胀增大。
- 食管静脉曲张：门静脉高压可导致食管静脉肿胀破裂，进而引发严重的内出血，甚至危及生命。
所有这些都可能导致肝功能衰竭。但是，如果及早发现症状、就医并开始治疗，许多并发症是可以预防的。
如何诊断这种疾病？（诊断）
如果您的宝宝黄疸持续超过两周，或者您怀疑宝宝的大便颜色较浅，请立即带宝宝去看儿科医生。医生会先给宝宝做检查。
- 检查皮肤和眼睛是否发黄。
- 他们会用手检查，看看胃是否肿胀或肝脏是否肿大。
之后，医生会安排几项检查来确诊病情。
| 测试 | 简单解释 |
|---|---|
| 血液检查 | 这些检查是为了检查肝功能、血液中胆红素的含量（黄疸的病因）以及肝脏是否受损。 |
| 腹部超声检查 | 这有助于从外部观察肝脏、胆囊和胆管的状况。 |
| HIDA扫描测试 | 这是一项特殊的扫描。检查时，会将一种特殊的液体（示踪剂）注入体内，然后用摄像头监测它随胆汁从肝脏流出的路径。如果胆汁无法流入肠道，就可以确诊胆管阻塞。 |
| 肝脏活检（检查一小块肝脏组织） | 如有必要，会用极细的针头从肝脏中取出一小块组织，并在显微镜下进行检查。这有助于确定肝细胞是否存在与胆道闭锁相关的特定变化。 |
| 术中胆管造影 | 这是一项在手术过程中进行的检查。外科医生会将一种特殊的染料注入胆囊，然后用X光观察。如果染料没有进入肠道，则可以100%确定胆管阻塞。如果是这样，则需要在手术中进行治疗。 |
治疗方法：葛西手术
胆道闭锁的主要一线治疗方法是葛西手术。这种疾病无法通过药物治愈。
简单来说，在这种手术中，外科医生会切除阻塞的胆管，取婴儿自身的一小段小肠，并将其直接连接到肝脏。这就像移除一条破损的道路，并在此基础上建造一条全新的“旁路”。通过这条新的通路，肝脏产生的胆汁就可以直接流入肠道。
手术越早进行，效果越好。尤其是在婴儿出生后3个月内，最好是在出生后第一个月内进行手术，这样可以大大降低肝脏损伤，并取得更好的手术效果。
手术后，婴儿的黄疸逐渐消退，大便颜色恢复正常，随着消化功能的改善，婴儿的体重也开始增加。
但是，葛西手术是永久性的解决方案吗？
大多数情况下，葛西手术并非终身解决方案，因为术前肝脏可能已经受到一定程度的损伤，而这种损伤会随着时间的推移逐渐加重。
许多接受过葛西手术的儿童在童年或青少年时期需要进行肝移植。但这并非什么可怕的事情。如今，肝移植手术的成功率非常高。通过肝移植，孩子有机会过上完全健康、长久的生活。
作为父母，你们是如何照顾宝宝的？
得知宝宝患有胆道闭锁时，您可能会感觉天旋地转，难以承受。这是一段非常艰难的时期。但您并不孤单。医疗团队会向您详细解释所有情况，并尽力帮助您。
- 特殊营养：为确保婴儿获得适当的营养，医生将提供特殊配方奶粉、维生素和额外的营养补充剂。
- 长期医疗监测：婴儿必须按预定日期到诊所就诊。医生会定期检查婴儿的生长发育情况和肝功能。
- 剖腹产手术后需要注意的迹象：当您剖腹产后把宝宝带回家时，请留意以下迹象。
- 发烧
- 如果身体再次变黄（黄疸）
- 如果大便颜色再次变浅或尿液颜色变深
如果发现类似情况，请立即就医。
- 也要考虑一下自己：这一切会让你身心俱疲。向家人和朋友寻求帮助。给自己留出休息和睡眠的时间。此外，与其他有孩子的父母交流也会给你带来很大的力量。
要点
- 如果新生儿黄疸（皮肤发黄）持续超过两周，就不能认为是正常的。
- 如果宝宝的粪便呈苍白色、灰色或黏土色，这是一个严重的症状。
- 如果您发现上述一种或两种症状，请立即就医，不要拖延，尽快去看儿科医生。
- 对于胆道闭锁，早期诊断和及时转诊进行手术（葛西手术）对孩子的未来非常重要。
- 这种情况并非由你的过错造成，也不是遗传疾病。
💬 Comments (0)
尚未发表评论。第一次在这里添加您的评论。
添加您的评论