您是否出现这些症状？我们来聊聊库欣综合征吧！

你听说过库欣综合征吗？这个名字你可能不太熟悉。简单来说，这是一种体内皮质醇激素分泌过多的疾病。有些人也称之为高皮质醇血症。“综合征”指的是一组同时出现的症状。你可能见过有些人把它称为库欣氏综合征。

那么，皮质醇究竟是什么？

皮质醇是我们体内的一种类固醇激素。我们常称它为“压力激素” ，因为当我们承受压力时，身体会释放更多皮质醇。此时，皮质醇可以帮助我们：

• 你的心率加快了。
• 你的血压正在升高。
• 控制血糖水平。
• 控制呼吸。
• 增加肌肉张力。

不仅如此，当我们感到压力时，皮质醇还会帮助暂时关闭当时对我们身体并非至关重要的系统，例如消化系统和生殖系统。

皮质醇是我们身体必需的一种激素。皮质醇对以下方面至关重要：

• 维持血压稳定。
• 调节血糖水平。
• 减轻炎症。
• 创造美好回忆。
• 控制呼吸。
• 维持体内盐分平衡。
• 将我们吃的食物转化为能量。

皮质醇水平受肾脏上方的两个小腺体（肾上腺）、大脑中的垂体以及位于垂体上方的下丘脑控制。

库欣综合征通常由肿瘤引起。这主要有两种情况：

• 内源性：这意味着它是由皮质醇引起的，皮质醇是我们体内产生的。
• 外源性：这意味着某种疾病是由外部原因引起的，是服用某些药物治疗其他疾病的副作用。

哪些人最容易患上库欣综合征？

库欣综合征最常见于儿童、青少年和成人，尤其以25至50岁人群最为常见。服用含皮质醇药物（例如治疗哮喘和类风湿性关节炎的药物）的人患此病的风险更高。库欣综合征患者中约70%为女性，30%为男性。

这种情况有多常见？

库欣综合征是一种非常罕见的疾病，每年每百万人中约有 40 至 70 人患病。

库欣综合征和库欣病有什么区别？

库欣病是库欣综合征的一种类型。它是由垂体良性肿瘤引起的。这种肿瘤会分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH） 。这会导致肾上腺分泌过多的皮质醇。

在患有库欣综合征的人群中，超过 70% 的成年人和 60% 至 70% 的儿童和青少年患有这种类型的库欣病。

哪些医生治疗库欣综合征？

您的全科医生会将您转诊给内分泌科医生，以便诊断和治疗这种疾病。

库欣综合征会致命吗？

是的，库欣综合征若不及时治疗可能致命。如果不加治疗，这种高皮质醇水平（高皮质醇症）会导致多种健康问题。例如：

• 感染
• 血栓，尤其是在肺部和腿部。
• 沮丧
• 心脏病发作
• 体重增加
• 记忆力问题或注意力难以集中
• 高血压或高胆固醇
• 骨折
• 2型糖尿病、糖尿病前期或空腹血糖受损

如果不及时治疗，库欣综合征甚至会导致死亡。

库欣综合征的病因是什么？

库欣综合征是由体内皮质醇水平过高引起的。其病因有很多种：

• 糖皮质激素类药物的使用：糖皮质激素类药物（例如泼尼松）用于治疗慢性哮喘、类风湿性关节炎、狼疮、结节病以及许多其他引起慢性炎症的自身免疫性疾病。长期服用这些药物可能导致“医源性”或外源性库欣综合征。“医源性”是指由医疗治疗引起的其他疾病。
• 垂体肿瘤：库欣综合征（不包括医源性库欣综合征）是由垂体肿瘤引起的，这些肿瘤会产生过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），ACTH是一种促使肾上腺产生皮质醇的激素，影响十分之八的人。这种类型的库欣综合征被称为库欣病。
• 肾上腺皮质肿瘤：生长在肾上腺顶部的肿瘤会产生过多的皮质醇。这些通常是良性肿瘤。然而，有时这种肿瘤可能是肾上腺皮质癌，一种非常罕见的肾上腺癌。
• 肺、胰腺、甲状腺和胸腺肿瘤：当垂体以外的肿瘤产生促肾上腺皮质激素（ACTH）时，称为异位ACTH综合征。这些肿瘤通常是恶性的。其中最常见的是小细胞肺癌。

库欣综合征是遗传性的吗？

通常情况下，不会。大多数库欣综合征病例并非遗传性的。

库欣综合征有哪些症状？

除了库欣综合征特有的症状外，还有一些症状与其他许多疾病的症状相似。并非所有患者都会出现相同的症状。以下是可能出现的症状：

• 面部（有人称之为“满月脸”）、腹部、颈后部（有人称之为“水牛背”）和胸部迅速增重。
• 一张红彤彤的圆脸。
• 伤口需要时间愈合。
• 高血压（高血压症）。
• 面部、颈部、胸部、腹部、乳房和大腿毛发过多，或脱发（秃顶）。
• 糖尿病。

其他症状可能包括：

• 腹部出现紫色妊娠纹。
• 手脚容易瘀伤。
• 全身乏力，精神萎靡。
• 视力模糊和头晕。
• 肌肉无力和肢体萎缩。
• 男性性欲变化和勃起功能障碍。
• 儿童生长发育障碍。

库欣综合征会持续多久？

库欣综合征的持续时间取决于您对治疗的反应。大多数皮质醇水平过高（高皮质醇症）的患者在接受几周治疗后即可康复。

库欣综合征会导致呼吸困难吗？

不。呼吸困难并非库欣综合征的典型症状。

库欣综合征会导致骨质疏松吗？

是的。库欣综合征会导致骨骼脆弱，进而引发骨折，尤其是在病程较长的情况下。骨骼脆弱也会引起疼痛。

库欣综合征会导致低钾血症吗？

低钾血症是指血液中钾含量过低的一种疾病。如果您患有库欣综合征，就可能出现这种情况。

库欣综合征如何诊断？

如果医生怀疑您皮质醇水平过高（高皮质醇症），他们会遵循一些诊疗指南。他们会询问一些问题，了解您的病史，进行体格检查，然后安排一些实验室检查。他们也可能会对您进行一段时间的观察。

库欣综合征有时可能难以诊断。如果您告诉医生您感到疲倦且体重增加，他们可能不会立即想到库欣综合征。这是因为这些症状在许多其他疾病中也很常见。

此外，库欣综合征有时容易与多囊卵巢综合征或代谢综合征混淆。医生需要排除其他疾病才能做出诊断。

诊断库欣综合征需要做哪些检查？

您的医生可能会进行以下一些检查：

• 24小时尿皮质醇检测：这项检测测量您尿液中皮质醇的含量，单位为微克（mcg）。医生会要求您收集24小时的尿液样本。
• 午夜唾液皮质醇检测：正常情况下，夜间皮质醇水平非常低。这项检测检查的是凌晨 11 点至 12 点之间的皮质醇水平。如果您患有库欣综合征，那么您此时的皮质醇水平会异常升高。
• 低剂量地塞米松抑制试验：地塞米松是一种与皮质醇类似的药物。这项检查中，您需要在睡前口服1毫克（mg）地塞米松，然后在第二天早上8点到9点之间测量您的皮质醇水平。这项血液检查旨在观察您的肾上腺是否对地塞米松有反应，从而减少皮质醇的分泌。如果您患有库欣综合征，您的皮质醇水平会很高。
• 血液检查：血液检查用于测量血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）的水平。如果ACTH水平低，您可能患有肾上腺肿瘤。如果水平正常或高，您可能患有垂体肿瘤或异位肿瘤。
• 高剂量地塞米松抑制试验：该试验与低剂量地塞米松抑制试验类似，但剂量为 8 毫克而非 1 毫克。通常在低剂量试验显示晨起皮质醇水平升高，且血液检查显示促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平升高后进行此项试验。该试验有助于确定库欣综合征的病因，并有助于鉴别垂体腺瘤（也称为库欣病）和身体其他部位（例如肺部）的肿瘤。

一旦医生确诊您患有库欣综合征，下一步就是找出病因。大多数情况下，病因可能是药物或肿瘤。如果您正在服用糖皮质激素，这很可能是病因，因此医生可能会减少您的剂量。如果您没有服用糖皮质激素，则可能提示您的肾上腺、垂体或其他部位存在肿瘤。医生可能会建议您进行以下影像学检查，以帮助定位肿瘤：

• 腹部CT扫描或MRI：医生可能会进行CT扫描或MRI检查，以确定您的肾上腺是否存在肿瘤。这些扫描可能需要使用或不使用静脉注射造影剂。这些检查对检测肾上腺肿瘤非常敏感。
• 垂体磁共振成像（MRI）：核磁共振成像（MRI）可以拍摄垂体图像，以查找肿瘤。在某些情况下，MRI 并不能做出完整的诊断。大约 50% 的库欣综合征患者 MRI 检查结果“正常”，而 10% 的患者可能患有与该综合征无关的肿瘤。
• 双侧岩下窦取血术（BIPPS）：该检查用于寻找促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌来源。ACTH 和其他垂体激素由垂体释放到血液中。经验丰富的介入放射科医生通过两条称为岩下窦的静脉进行此项检查。该检查的准确率在 95% 到 98% 之间。
• 胸部 CT 扫描：如果医生怀疑有异位肿瘤，他们可能会安排进行胸部 CT 扫描，以检查是否可能患有肺癌。

库欣综合征如何治疗？

治疗方案取决于皮质醇水平过高的根本原因。如果您正在服用糖皮质激素，医生可能会减少您的剂量或为您开具非糖皮质激素类药物。

如果库欣综合征是由肿瘤引起的，医生可能会建议手术或放射治疗。

另一种选择是请医生开具降低皮质醇分泌的药物，例如酮康唑。您可能需要与多位医生合作，共同治疗肿瘤和库欣综合征的症状。

• 化疗：如果肿瘤是恶性的并且已经扩散到身体其他部位，则可能需要进行化疗。请务必与您的医生讨论任何副作用。
• 药物治疗：添加降低皮质醇的药物或停用可能导致库欣综合征的药物。
• 放射治疗：垂体瘤可能无法通过手术切除。在这种情况下，您可能需要接受为期六周的放射治疗。皮质醇水平可能需要数年才能恢复正常。请与您的医生讨论任何副作用。
• 外科手术：垂体瘤、肾上腺瘤和异位肿瘤的手术切除通常都很成功，但您需要适应新的、较低的皮质醇水平。在此期间，您可能需要服用氢化可的松片剂等皮质醇药物。6至18个月后，您可以停止服用此药。大多数情况下，腹腔镜手术后一两天即可出院。

如果库欣综合征得到妥善治疗，通常需要2到18个月才能康复。在此期间及之后，请与您的医生保持密切联系。

如果我患有库欣综合征，我会面临什么？

医生可以而且应该治疗库欣综合征。如果不治疗，可能会致命。请尽快就医，与医生讨论您的症状。

库欣综合征会恶化吗？

库欣综合征若不及时治疗，病情可能会恶化。请与医生保持联系，并告知任何新出现的症状、症状加重或其他问题。

如何降低或预防库欣综合征的风险？

你的身体时刻都需要皮质醇。你需要它来保持活力。它控制你的呼吸，将你摄入的食物转化为能量，调节你的血糖水平，帮助你应对压力，以及发挥其他诸多作用。皮质醇并非身体的敌人，但过量则有害。然而，没有皮质醇，你无法生存。

如果您正在服用糖皮质激素或类固醇，请让医生密切监测您的皮质醇水平。遗憾的是，目前尚无方法预防肿瘤引起库欣综合征（高皮质醇血症）。

患有库欣综合征是一种怎样的生活体验？

患有库欣综合征可能会很艰难，但它并非危及生命的疾病。有受过专业训练的医生可以帮助您，也有相应的治疗方法。这些治疗方法通常可以治愈库欣综合征，并改善高皮质醇水平（高皮质醇症）的症状。

库欣综合征会导致一些情绪和社交问题。有些人可能会因为面部和颈后脱发、毛发过多和/或体重增加而感到尴尬。“满月脸”和“水牛背”可能会让您在参加社交活动时犹豫不决。随着时间的推移，治疗可以帮助改善这些症状。库欣综合征还会导致抑郁症和其他精神疾病。如有必要，请咨询心理治疗师进行心理辅导，并咨询精神科医生开具药物，以帮助您应对高皮质醇水平（高皮质醇症）带来的情绪影响。

我应该什么时候去看医生？

如果您出现以下任何库欣综合征症状，请就医：

专门影响女性的症状：

• 面部毛发新生或过多。
• 性欲改变。
• 月经周期发生变化。

所有人都会出现的症状：

• 面部（有人称之为“满月脸”）、腹部、颈后部（有人称之为“水牛背”）和胸部迅速增重。
• 一张红彤彤的圆脸。
• 高血压（高血压症）。
• 面部、颈部、胸部、腹部和大腿毛发过多。
• 糖尿病。
• 新出现的或加重的痤疮。
• 腹部出现紫色妊娠纹。
• 手脚容易瘀伤。
• 全身乏力，精神萎靡。
• 视力模糊和头晕。
• 伤口需要时间愈合。
• 肌肉无力。

我应该问医生哪些问题？

• 我应该服用哪些药物来缓解库欣综合征的症状？
• 有什么锻炼方法可以帮助我改善肌肉力量不足的问题吗？
• 有没有什么药物可以帮助淡化妊娠纹？
• 我应该去看库欣综合征专科医生吗？
• 我需要停止服用目前正在服用的任何药物吗？
• 哪种治疗方案最适合我？
• 我还需要采取其他预防措施吗？

库欣综合征是一种难以应对的疾病。它会导致虚弱、高血压和疲劳。手术、药物、放射疗法和化疗等治疗方法都可能比较痛苦。但这些治疗都是值得的，因为只要治疗得当，库欣综合征是可以治愈的。

总结（要点）

库欣综合征是由体内皮质醇激素水平升高引起的一种疾病。这种情况比较罕见，但是……如果诊断和治疗得当，这种病是可以治愈的。如果您出现面部肿胀、体重增加、毛发过多或高血压等症状，务必及时就医。治疗方案因病因而异。因此，请与您的医生充分沟通，并遵医嘱。请记住，您并不孤单，您可以获得帮助。

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