让我们来了解一下影响肾脏的C3G疾病以及一种新药吧？（补体3肾小球病）

我们通常不太关注身体发生的一些细微变化，对吧？但有时，这些细微的变化，例如尿液外观的改变，可能预示着比你想象中更严重的健康问题。今天，我们要讨论一种罕见但非常令人担忧的肾脏疾病，它叫做补体3肾小球病，简称C3G。

简单来说，C3G是什么？

把肾脏想象成一个超级过滤器，它负责清洁体内的血液。在这个过滤器内部，有许多细密的网状结构，称为肾小球。肾小球能够过滤血液中的代谢废物，然后将其以尿液的形式排出体外。

我们每个人体内都有免疫系统，它就像一支防御部队，抵御入侵的病菌。这支部队中有一支特殊的“军队”，我们称之为补体系统。通常情况下，补体系统对我们有益，但在C3G疾病患者体内，补体系统的功能却受到了干扰。简单来说，这支防御部队出现了错误，开始攻击我们肾脏中精细的过滤系统。

这种攻击会破坏肾脏的过滤网，导致原本应该存在于血液中的蛋白质和红细胞等物质开始在尿液中积聚。随着时间的推移，这种损害会加剧，肾功能逐渐下降，最终导致肾衰竭，需要进行透析治疗。

这种疾病有哪些症状？

并非所有C3G疾病患者都会出现相同的症状。有些人可能出现其中几种症状，而有些人可能只有一两种症状。

让我们来了解一下名为 Fabhalta（Iptacopan）的新药。

治疗C3G疾病时，医生通常会开具控制血压和减少尿蛋白排泄的药物（例如ACE抑制剂、ARB类药物）。他们还会开具降胆固醇药物。有时，也会使用控制免疫系统活性的药物（糖皮质激素、吗替麦考酚酯）。

然而， Fabhalta 的独特之处在于，它是第一种获准用于减少患有 C3G 疾病的成年人尿液中蛋白质排泄的药物。

这种药是如何起作用的？

还记得我之前提到的我们体内那套混乱的防御系统（补体系统）吗？药物法布哈特（Fabhalta）可以阻断这支“军队”中一种名为B因子的特殊蛋白质的活性。更准确地说，它可以平息这支攻击自身肾脏的“军队”的攻击。这可以减少肾脏损伤并控制蛋白尿。

我应该如何使用这种药？

Fabhalta是一种口服胶囊。每日可服用两次，餐前或餐后服用均可。最重要的是整粒吞服胶囊，切勿掰开、压碎或咀嚼。如果漏服一次，请在想起时立即补服，然后按常规服用剩余剂量。

副作用以及如何应对？

像任何药物一样，Fabhalta 也可能产生副作用。最常见的副作用是感冒症状，例如鼻塞、流鼻涕、咳嗽、打喷嚏和喉咙痛。

然而，使用这种药物时，有一点需要格外注意。因为这种药物会抑制部分补体系统，所以存在由某些细菌（肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、B型流感嗜血杆菌）引起的严重感染风险。这些感染甚至可能危及生命。

因此，您至少应在开始服用此药前两周完成所有必要的疫苗接种（尤其是脑膜炎疫苗和肺炎疫苗）。您的医生会就此为您提供建议。

治疗期间所需的检查和其他事项

• 血液检查：服用此药期间，医生会定期进行血液检查，以监测您的身体对药物的反应。Fabhalta 可能会升高您的胆固醇和甘油三酯水平，因此您需要定期检查这些指标。
• 与其他药物的相互作用：您正在服用的某些其他药物可能会影响法布哈塔的疗效。因此，务必告知您的医生您正在服用的所有药物，包括维生素和草药。医生才能为您制定最佳治疗方案。
• 特殊安全计划：由于此药存在严重感染风险，因此需按照特殊安全计划（风险评估和缓解策略计划，简称REMS计划）进行用药。您的医生会告知您相关信息，并给您一张安全卡。请务必在整个治疗期间以及停药后两周内随身携带此卡。