什么是费尔蒂综合征？这对于患有关节炎的你们来说很重要！

您可能早上起床时也会出现关节疼痛、肿胀和四肢僵硬的症状，对吗？大多数情况下，这些症状是由类风湿性关节炎引起的。但您是否知道，这种关节炎还会引发另一种并发症，虽然鲜为人知，但却非常重要？那就是费尔蒂综合征。今天我们就来详细了解一下。

费尔蒂综合征究竟是什么？

简而言之，费尔蒂综合征是由三种症状同时出现引起的。这三种症状分别是：

• 类风湿性关节炎——一种很多人都熟悉的关节炎症。
• 中性粒细胞减少症——这是血液中一种白细胞——中性粒细胞数量减少的症状。
• 脾肿大——这意味着脾脏（人体的一个器官）比正常情况下要大。

它通常始于类风湿性关节炎（RA）。另外两种疾病是RA的并发症。医生称之为“关节外表现”。也就是说，关节炎不仅限于关节本身，还会影响关节以外的部位。这是由于引起关节炎的炎症过程所致。虽然RA患者出现关节外表现很常见，但费尔蒂综合征却是一种较为罕见的疾病。

这对你有什么影响？

费尔蒂综合征始于类风湿性关节炎。患者会出现严重的关节疼痛和肿胀。随后，当出现中性粒细胞减少症和脾肿大等情况时，免疫系统会受到影响。中性粒细胞减少症是指一种名为中性粒细胞的白细胞数量减少。中性粒细胞是一种非常重要的细胞，能够保护我们的身体免受疾病侵害。因此，当中性粒细胞数量减少时，患病的风险就会增加。脾肿大也是导致中性粒细胞减少的另一个原因。

这种疾病有多常见？

费尔蒂综合征发生于约2%的类风湿关节炎患者中。与类风湿关节炎类似，费尔蒂综合征在女性中的发病率约为男性的三倍。有趣的是，几乎所有发展为费尔蒂综合征的类风湿关节炎患者均为“血清阳性”。这意味着检测结果证实他们的血液中存在一种叫做类风湿因子抗体的物质。“血清阴性”人群，即血液中不含这些抗体的人群，很少会发展为费尔蒂综合征。

这种疾病有哪些症状？

通常，最先出现的症状是类风湿性关节炎的症状，包括：

• 关节疼痛
• 关节肿胀
• 关节僵硬，尤其是在早晨。

有些人除了关节类风湿关节炎的症状外，可能还会出现其他症状。例如：

• 关节附近皮下形成的肿块（称为类风湿结节）
• 颈部和腋窝等部位淋巴结肿大
• 肝脏可能肿大，触碰时会感到疼痛。
• 眼睛和口腔干燥（这被称为干燥综合征）
• 眼睛红肿（这叫做巩膜炎）
• 皮肤损伤，尤其是在腿部
• 皮下出血迹象
• 肺部肿胀导致呼吸困难
• 心脏周围肿胀引起的胸痛
• 发烧
• 疲劳和嗜睡
• 食欲不振或不明原因的体重减轻

除了上述症状外，费尔蒂综合征还有其他症状。有时，这些症状可能在类风湿关节炎症状出现之前就已存在。

• 频繁且持续时间长的感染。例如感冒、胃部不适和皮肤感染。
• 脾脏肿大。可能在手上能感觉到，并且可能伴有疼痛。
• 皮肤变色（如斑点）。

但令人惊讶的是，有时即使没有任何症状，也可能被诊断出患有费尔蒂综合征。血液检查和扫描可以在你出现任何症状之前就显示你同时患有这三种疾病。

通常从几岁开始出现这种情况？

费尔蒂综合征通常发生于50 至 70 岁的老年人。对于大多数人来说，费尔蒂综合征是在出现类风湿性关节炎症状约 10 至 15 年后出现的。

为什么会发生费尔蒂综合征？

类风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病。这意味着我们自身的免疫系统会攻击自身组织，仿佛它们是敌人。许多科学家认为费尔蒂综合征是类风湿性关节炎的一种严重并发症。在这些自身免疫性疾病中，我们的身体会产生针对特定蛋白质的抗体。这些抗体会攻击这些蛋白质，并发出信号将其摧毁。这就是炎症加剧的原因。

这些抗体并非总是存在于类风湿关节炎（RA）患者体内。然而，在费尔蒂综合征患者中，这些抗体是必然存在的。这些抗体的存在会导致RA病情加重，并增加关节外表现。存在抗体的RA被称为“血清阳性RA”。研究表明，血清阳性RA和费尔蒂综合征都与某些“遗传因素”相关。这意味着它们在一定程度上可以遗传。

类风湿性关节炎（RA）是如何引起中性粒细胞减少症和脾肿大的？

中性粒细胞减少症是如何发生的

中性粒细胞减少症是指一种称为中性粒细胞的白细胞数量减少。这主要有两个原因：一是骨髓无法产生足够的中性粒细胞；二是体内的中性粒细胞遭到破坏。在费尔蒂综合征中，这两种情况都可能发生。前面提到的自身免疫过程会干扰骨髓中性粒细胞的生成，而已经生成的中性粒细胞也可能遭到破坏。此外，脾脏肿大也是导致中性粒细胞减少的原因之一。

脾肿大是如何发生的

脾脏的主要功能是过滤血液中衰老、无用的血细胞。但当脾脏肿大（脾肿大）时，它会过度活跃，开始清除过多的有益血细胞。类风湿性关节炎有时会导致脾脏肿大，但其确切病因尚不明确。脾脏肿大也可能不伴有中性粒细胞减少症。此外，极少数情况下，费尔蒂综合征也可能在没有脾脏肿大的情况下发生。

费尔蒂综合征有哪些危险的并发症？

由于费尔蒂综合征会削弱免疫系统，因此您更容易发生频繁且严重的感染。即使您通常患的都是容易治疗的轻微疾病，但这种疾病也可能发展到持续甚至危及生命的程度。不受控制的细菌感染会导致一种名为败血症的危险疾病。费尔蒂综合征患者患某些类型癌症（例如淋巴瘤）的风险也更高。

但听到这些话也不要害怕。这些风险确实存在，但通过适当的治疗和护理是可以控制的。

如何识别这种情况？

医生在发现类风湿性关节炎、中性粒细胞减少症和脾肿大同时存在时，即可诊断为费尔蒂综合征。（极少数情况下，即使没有脾肿大也能做出诊断。）

通常进行的测试包括：

• 血液检查：全血细胞计数，特别是检查中性粒细胞的数量。
• 关节X光检查：检查是否患有关节炎。
• 脾脏扫描：例如，超声波或CT扫描。
• 骨髓活检：这有助于确保没有其他疾病。

这种情况该如何治疗？

治疗费尔蒂综合征有三个主要目标：

• 控制类风湿性关节炎的根本病因。
• 如果中性粒细胞减少症病情严重，应立即进行治疗。
• 预防感染，并在感染发生时进行治疗。

费尔蒂综合征可能是类风湿性关节炎（RA）未经治疗或控制不佳的结果。对许多患者而言，随着RA病情好转，中性粒细胞减少症也会得到改善。因此，医生首先会考虑选择有效的改善病情抗风湿药（DMARDs）治疗RA，并尽可能避免使用免疫抑制剂。

有几种类型的DMARDs可用于治疗费尔蒂综合征：

• 甲氨蝶呤和叶酸（减少甲氨蝶呤的副作用）
• 阿巴西普
• 利妥昔单抗
• 来氟米德

但如果使用这些DMARDs后您的中性粒细胞减少症没有改善，或者您的中性粒细胞减少症非常严重，或者您已经感染，您的医生会尝试其他治疗方法来提高您的中性粒细胞计数。这些治疗方法可能包括：

• 一种名为 G-CSF（粒细胞集落刺激因子）的疫苗。
• 短期使用皮质类固醇药物。
• “脾切除术”——这意味着通过手术切除过度活跃的脾脏。

此外，医生会采取特殊措施保护您免受感染，尤其是在您的治疗影响到免疫系统的情况下。他们可能会建议采取以下措施：

• 服用广谱抗生素。
• 接种必要的疫苗。
• 特别注意口腔和牙齿的健康。

如果患有费尔蒂综合征的人发生感染，医生会非常重视。如果您出现这种情况，需要立即接受治疗。医生会给您开强效药物。

患有费尔蒂综合征的预期寿命是多少？

目前尚无关于费尔蒂综合征患者预期寿命的统计数据。然而，近年来治疗方法总体上已取得显著进步。因此，任何治疗方案都有很高的成功率。费尔蒂综合征的主要死亡风险仍然来自严重感染。因此，采取措施预防感染对您的长期健康至关重要。

费尔蒂综合征是一种罕见且常被忽视的类风湿性关节炎 (RA) 并发症。如果您长期患有未控制的 RA，或者您的药物疗效不如以往，则可能出现费尔蒂综合征。有些人甚至没有任何症状。得知一种影响关节的疾病也会影响血细胞，可能会让人感到有些不安。

如果您已经患有类风湿关节炎 (RA) 以及其他症状，那么新确诊的疾病可能会让您感到不知所措。但费尔蒂综合征不会引起太多新的症状，也可能不需要任何额外的治疗。重要的是要了解其中的风险。通过与医生合作治疗类风湿关节炎并预防感染，您可以有效控制费尔蒂综合征。

最后，还有一些需要记住的事情。

费尔蒂综合征是一种可能发生在某些类风湿性关节炎（RA）患者身上的疾病。其特征是血液中称为中性粒细胞的白细胞数量减少（中性粒细胞减少症）和脾脏肿大（脾肿大）。

• 主要风险是频繁感染，因此保护自己免受感染非常重要。
• 虽然这看起来可能有点可怕，但通过适当的医疗治疗和建议，这种疾病是可以很好地控制的。
• 如果您患有类风湿性关节炎，请注意以下这些额外症状。如有任何疑虑，请务必咨询您的医生。他们会为您提供帮助。

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