纤维肉瘤：让我们来了解一下这种罕见癌症

当你在身上，尤其是在腿或手臂上发现新的肿块或肿瘤时，你会怎么想？大多数时候，我们认为这是正常的，便会忽略它。但有时，即使是这么小的肿块或肿瘤也需要引起我们的注意。今天，我们要讨论一种非常罕见的癌症，它可能表现为肿块。这种癌症叫做纤维肉瘤。

简单来说，什么是纤维肉瘤？

纤维肉瘤是一种罕见的软组织癌症。在医学上，我们称之为肉瘤。你可能想知道什么是软组织。其实很简单，它是连接和支撑我们身体不同部位的组织。更准确地说，像肌腱和韧带这样连接我们身体骨骼和肌肉的组织就属于结缔组织。

纤维肉瘤通常发生于体内深层的软组织中。它最常发生于腿部（髋骨或股骨周围）、上臂、膝盖或躯干。极少数情况下，它也可能发生于头部或颈部。有时，这种癌症也可能在骨骼内或覆盖骨骼的纤维结缔组织中发生。

如果您或您的孩子被确诊患有癌症，接下来的治疗取决于多种因素。您的年龄、癌症的大小以及肿瘤的位置都会影响治疗方案。医生会根据您的诊断结果向您详细解释所有情况。

这主要有两种类型。

纤维肉瘤可分为两大类。这两类类型截然不同。

这种疾病有哪些症状？

纤维肉瘤的症状通常需要一段时间才会出现。由于这些肿瘤生长在体内深处的软组织中，因此在肿瘤长到足以压迫附近的神经或血管之前，您可能不会注意到任何异常。

以下是一些常见的症状：

• 柔软的肿块，无痛或轻微疼痛：这种情况可能发生在腿部、手臂或躯干。
• 麻木感或剧烈刺痛：有时我们称之为“针刺感”。这可能是由于肿瘤压迫了附近的神经所致。
• 异常肿胀：当肿瘤压迫血管时，就会发生这种类型的肿胀。

这些症状可能与其他一些不太严重的疾病的症状相似，因此只有医生才能确定这些变化是由纤维肉瘤还是其他常见的非癌性（良性）疾病引起的。

纤维肉瘤的病因和危险因素有哪些？

研究人员目前尚不清楚纤维肉瘤的确切病因。然而，普遍认为细胞基因突变在其中起着重要作用。简而言之，就是细胞DNA发生改变。这些改变会导致细胞快速且不受控制地分裂，最终形成癌性肿瘤。

在儿童纤维肉瘤中，已发现一种常见的基因突变。其中约90%与NTRK基因家族的问题有关。当这些基因功能异常时，就会发生癌性肿瘤。

增加风险的因素

研究人员发现，某些遗传性疾病可能会增加患纤维肉瘤的风险。

• 家族性腺瘤性息肉病
• 李-弗劳梅尼综合征
• 1 型神经纤维瘤病（1 型神经纤维瘤病）
• 痣样基底细胞癌综合征
• 视网膜母细胞瘤
• 结节性硬化症
• 沃纳综合征（Werner syndrome）

此外，其他一些疾病也可能与此有关：

• 骨梗死（由于骨骼血流减少导致骨细胞死亡）
• 慢性骨感染（慢性骨髓炎）
• 纤维性骨发育不良
• 佩吉特氏骨病

此外，环境因素和既往病史也是风险因素：

• 曾接受过癌症部位的放射治疗。
• 癌症部位有严重烧伤。
• 接触某些化学物质，例如二氧化钍、氯乙烯或砷。
• 接触通过手术植入体内的金属部件（例如铬、钴、镍）。

医生如何诊断这种情况？（诊断）

医生会进行多项检查来诊断纤维肉瘤。这些检查结果可以确定癌症的分期和分级。

• 磁共振成像（MRI）：这是诊断纤维肉瘤最常用的影像学检查方法。它可以清晰地显示肿瘤的大小和位置，以及是否侵犯血管或神经。
• CT扫描（计算机断层扫描）：这项检查使用一系列X射线和计算机来创建软组织和骨骼的三维（3D）图像。
• 活检：这包括从肿瘤中取出一小块组织（穿刺活检）或整个肿瘤（切除活检）进行检查。病理学家会在实验室检查组织，以确定其中是否含有癌细胞。
• 免疫组织化学（IHC）：这是一种特殊的实验室检测，使用称为抗体的蛋白质来确认肿瘤是纤维肉瘤还是其他类型的软组织癌。

癌症分期是如何确定的？

医生会将癌症分期，以确定其扩散程度和严重程度。分期会考虑肿瘤的大小、位置以及是否扩散。他们还会观察癌症的“分级”。分级是指癌细胞在显微镜下观察时的异常程度。外观异常的细胞被认为是“高级别”癌症，这类癌症可能更具侵袭性。

医生会根据您癌症的分期，向您解释治疗后的结果。

有哪些治疗方法？

纤维肉瘤的治疗取决于多种因素，包括您的整体健康状况、您的个人意愿以及癌症的类型。

成人型纤维肉瘤的治疗

• 手术：在此过程中，医生会切除癌性肿瘤及其周围少量健康组织，以确保没有癌细胞残留。
• 放射治疗：可以在手术前进行放射治疗，以缩小肿瘤或摧毁手术后残留的癌细胞。
• 化疗：虽然有些医生会采用这种治疗方法，但它对成人型纤维肉瘤的疗效并不理想。这类癌症通常对化疗反应不佳。

婴儿纤维肉瘤的治疗

• 手术：对于儿童来说，手术切除肿瘤通常可以完全治愈这种疾病。
• 放射治疗和/或化学治疗：这些治疗方法用于术前缩小肿瘤或术后清除残留癌细胞。与成人型纤维肉瘤不同，大多数儿童纤维肉瘤对化疗反应良好。
• 靶向治疗：这种治疗方法可以阻止因 NTRK 基因异常而导致的细胞快速分裂。这可以缩小肿瘤，使手术更容易。

治疗后病情如何？（预后）

婴儿纤维肉瘤的预后非常好。大多数病例可以通过手术、放疗、化疗或靶向治疗相结合的方式完全治愈。10年生存率约为90%。如果手术能够成功清除所有癌细胞，生存率接近100%。

成人型纤维肉瘤的病情更为复杂。这类肿瘤通常在体积增大到足以影响神经或血液供应后才被诊断出来。与其他癌症一样，早期发现有助于提高治疗效果。一旦癌症发展到晚期，治疗难度就会增加。大约一半的患者在治疗后可能会复发。

如果你患有这种疾病，你是如何照顾自己的？

许多人在确诊癌症后都会感到无助。应对这种无助感的最佳方法之一就是在治疗期间和治疗后好好照顾自己。以下是一些您可以采取的措施：

• 了解您的后续治疗方案：询问您的医生在康复期间和复诊时会有哪些注意事项。
• 缓解焦虑：治疗后的定期复查对于及早发现癌症复发至关重要。但这也可能引发焦虑。请与咨询师谈谈您的焦虑情绪。
• 寻求帮助：治疗期间您肯定需要帮助。您的亲人可能正等着帮助您。告诉他们您能如何提供帮助。
• 注重养成良好的健康习惯：食用营养丰富的食物、进行足够的运动以及保证充足的睡眠都非常重要。
• 放松：癌症和癌症治疗会让人感到非常疲惫。治疗期间要尽可能多地休息。
• 对抗压力：冥想、放松练习和深呼吸练习等方法可以帮助减轻压力。

您什么时候需要去看医生？

治疗后，您通常需要在前两年每三个月复诊一次，之后四到五年内复诊间隔会稍长一些。如果纤维肉瘤复发（通常发生在五年内），这样的复诊安排有助于及早发现复发迹象。

如果出现新的肿块或疼痛，您应该立即联系医生。

什么情况下需要去急诊治疗中心（ETU）？

许多癌症治疗会影响免疫系统，从而增加感染风险。以下是一些可能需要您在治疗期间前往急诊科就诊的症状：

• 体温达到或超过 38.3 摄氏度（100.4 华氏度）。
• 感觉很冷，浑身发抖。
• 咳嗽并伴有痰液。
• 胃痛。
• 持续性腹泻。
• 持续恶心呕吐。