您了解心肌增厚吗？——让我们用简单的语言来谈谈肥厚型心肌病（HCM）。

你是否曾经感到呼吸急促、胸口轻微疼痛，或者在短距离行走或爬楼梯时感到胸口轻微疼痛？又或者，你是否有时会无缘无故地感觉心跳加快？虽然我们认为这些都是正常现象，但有时这些可能是心脏发出的细微信号。今天，我们要讨论一种很多人并不了解，但却非常重要的心脏疾病——肥厚型心肌病，简称HCM。

简单来说，什么是肥厚型心肌病（HCM）？

这个名称听起来可能有点复杂。我们来解释一下。“肥厚型”的意思是“比正常情况大”。“心肌病”是一组影响心肌的疾病。将两者结合起来，肥厚型心肌病（HCM）就意味着你的心肌比正常情况更厚。

想象一下，你家的墙壁越来越厚。这意味着房子内部的空间变小了，对吧？心脏的情况也是如此。随着心肌增厚，心脏容纳血液的空间就变少了。这使得心脏更难泵出身体所需的血液量。

虽然心脏的任何部位都可能发生这种增厚，但最常发生在心脏中间的隔膜上。医学上，这层隔膜被称为室间隔。当这层隔膜增厚时，它会阻碍血液从心脏的主要泵血腔室——左心室——流向主动脉，也就是将血液输送到全身的主要血管。

这种情况是终身的，随着时间推移可能会略有加重。但最棒的是，如果能及早诊断并得到适当治疗，就能很大程度上预防并发症。

HCM主要分为两种类型：

根据是否存在血流阻塞，这种情况可以分为两大类。

患有肥厚型心肌病的人可能会出现哪些症状？

这是最重要的一点。有些人可能多年没有任何症状，但有些人可能会出现一些症状。了解这些症状对你来说也非常重要。

• 胸痛：胸部感到紧绷或疼痛，尤其是在运动或用力时。
• 头晕和昏厥：突然站立或运动时感到头晕，有时会导致失去意识。
• 呼吸急促：即使做了一点工作或走了一小段路后，也会出现呼吸困难。
• 心悸：感觉心脏跳动很快，胸口剧烈起伏。
• 水肿（肿胀）：腿部、脚踝或颈部静脉肿胀。

为什么会出现这种情况？

许多人都会问：“为什么这种事会发生在我身上？” HCM（肥厚型心肌病）主要有两种病因。

1.遗传因素：大约五分之三的肥厚型心肌病（HCM）患者是由于基因突变而患病。简而言之，它是遗传性的。它是由控制心肌生长的基因缺陷引起的。这种疾病以常染色体显性遗传方式遗传。这意味着如果父母一方携带缺陷基因，他们的孩子有50%的概率会遗传该基因。然而，即使在同一家族中，疾病的严重程度也可能有所不同。有些人可能携带致病基因，但不会患上这种疾病。

2.未找到病因：在五分之二的肥厚型心肌病患者中，无法找到具体病因。这意味着不存在遗传因素。研究人员仍在对此进行研究。

虽然这种疾病可发生于任何年龄，但最常在 40 岁左右被诊断出来。

肥厚型心肌病可能引发哪些并发症？

这听起来可能有点吓人，但了解这一点很重要。如果不及时治疗，肥厚型心肌病（HCM）可能会导致并发症。但请记住，大多数HCM患者不会出现严重的并发症。

不要害怕这些事情。为了预防这些疾病，我们需要定期体检。特别是如果你的家族中有肥厚型心肌病（HCM）患者，或者有人曾因突发心脏病去世，那么你本人进行体检就显得尤为重要。

医生如何诊断这种疾病？

当你去看医生时，他会采取几个步骤来确定你是否患有这种疾病。

• 病史：首先，医生会询问您的症状，您的家人是否有人患有心脏病，或者是否有人突然去世。
• 体格检查：医生会用听诊器听诊您的心脏和肺部。如果您患有梗阻性肥厚型心肌病，有时可能会听到心脏杂音。
• 特殊测试：
• 心电图（ECG）：这是首先进行的检查。这项检查记录心脏的电活动，可以检测出许多肥厚型心肌病患者的异常情况。
• 超声心动图（Echo）：这是诊断肥厚型心肌病（HCM）最重要、最权威的检查。它就像给婴儿做扫描一样，可以清晰地显示心肌的厚度、心脏的工作情况以及泵血功能。

除了这些主要检查之外，如有必要，医生可能会建议进行其他检查。

• 血液检查
• 心脏导管插入术
• 心脏磁共振扫描
• “动态心电图监测”检查，可连续监测心率24小时或更长时间。
• 运动负荷超声心动图
• 基因检测

肥厚型心肌病（HCM）有哪些治疗方法？

一旦确诊患有肥厚型心肌病（HCM），您的心脏病专家将为您制定最佳治疗方案。治疗的主要目标是控制症状并降低并发症的风险。

1. 生活方式改变和监测

如果您没有症状且发生并发症的风险较低，您的医生可能会定期对您进行检查，并建议您养成有益于心脏健康的生活方式，以此来监测您的病情。

• 完全戒烟。
• 食用有益心脏健康的食物（低盐低油）。
• 保证充足睡眠。
• 按照医生的指示进行轻柔适度的运动（剧烈运动可能不合适）。
• 保持健康体重。
• 对其他疾病（如高血压和糖尿病）控制良好。

2. 药物

多种药物可用于控制症状。

• β受体阻滞剂：它们能减慢心率，减轻心脏的压力。
• 钙通道阻滞剂：放松心肌，促进血液流动。
• 利尿剂：它可以清除体内多余的液体，并减轻呼吸急促等症状。

最近，一种名为“（mavacamten）”的新药上市。这是首个针对肥厚型心肌病（HCM）根本病因的药物。

3. 特殊程序和手术

对于药物无法控制的疾病，特别是梗阻性肥厚型心肌病，有特殊的治疗方法，可以预防并发症。

患有肥厚型心肌病 (HCM) 会面临哪些问题？

不必害怕被诊断出患有肥厚型心肌病（HCM）。大多数患者在接受适当的治疗和管理后都能过上正常的生活。虽然这种疾病的死亡率过去很高，但如今，得益于先进的治疗方法，死亡风险已降至0.5%的极低水平。

对你来说最重要的是与你的心脏科医生保持定期联系。定期复诊，按时服药，并按照他/她的建议保持良好的生活方式。

这种疾病可以预防吗？

由于肥厚型心肌病通常由遗传因素引起，因此无法预防其发生。但我们能做的最好的事情就是预防并发症。而预防并发症的最佳方法是进行筛查，以便及早发现疾病。

如果您的家人（母亲、父亲、兄弟姐妹、子女）患有肥厚型心肌病，您绝对应该接受检查。

首先，您需要做心电图和超声心动图检查。即使这些检查结果正常，也建议您在30岁之前每3年检查一次，30岁之后每5年检查一次。