您的宝宝左侧心脏发育不全吗？我们来聊聊左心发育不良综合征（HLHS）。

当医生告诉你新生儿患有严重的心脏疾病时，那种感觉难以言喻。恐惧、震惊和悲伤交织在一起，脑海中不断回响着“我们的宝宝会怎么样？”这个问题。这是一段非常艰难的时期。但此时此刻，最重要的是充分了解这种疾病。今天，我们将讨论左心发育不全综合征（HLHS），这是一种罕见且严重的先天性心脏疾病。在本文中，我们将用浅显易懂的方式进行讲解。

左心发育不全综合征（HLHS）究竟是什么？

简而言之，左心发育不全综合征（HLHS）是指胎儿在子宫内发育过程中，左心室发育不全的一种疾病。这是一种先天性心脏病。“发育不全”一词的意思是“发育不良”。

我们的心脏就像一栋四室小房子，楼上两室，楼下两室。患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿，其心脏左侧的具体部分如下：

• 左心室：这是心脏的主要泵血腔室。它将清洁、含氧的血液泵送到全身。在左心发育不全综合征（HLHS）中，左心室非常小且发育不良。
• 主动脉：将血液从左心室输送到身体其他部位的主要血管。这条血管通常又窄又细。
• 二尖瓣和主动脉瓣：它们就像门一样，只允许血液单向流动。在左心发育不全综合征（HLHS）中，这些瓣膜可能发育不良或完全闭合。

由于这些主要部分发育不良，心脏左侧无法泵出足够的含氧血液输送到身体其他部位。这是一种非常严重的疾病。有时，心脏上部两个腔室之间的隔膜上会出现一个小孔，称为房间隔缺损。

这和健康的心脏有什么区别？

在健康的心脏中，左右心室协同工作。想象一下，右心室将来自全身的缺氧血液输送到肺部进行氧合。来自肺部的富氧血液返回心脏左侧。然后，左侧强有力的泵（左心室）将血液泵送到身体的其他部位。

但患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿，左心室非常虚弱，无法完成这项工作。那么会发生什么呢？右心室必须独自承担这两项工作。这意味着右心室不仅要将血液泵送到肺部，还要将血液泵送到身体的其他部位。

这是怎么发生的呢？当胎儿还在子宫里时，心脏的两条主要血管之间存在一个暂时的连接，称为动脉导管。这就像一条“捷径”。这条“捷径”对于患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿来说至关重要，因为血液要通过这条管道流向全身。正常情况下，这条管道会在婴儿出生几天后闭合。但如果患有HLHS的婴儿的这条管道闭合，血液就无法流向全身。因此，如果不进行治疗，这种疾病的患儿可能只有几天的寿命。

如何判断宝宝是否患有这种疾病？有哪些症状？

如果新生儿患有左心发育不全综合征（HLHS），有时最初不会出现明显症状。但这些症状可能在几小时或几天内出现。父母了解这一点非常重要。

为什么婴儿会发生这种情况？原因是什么？

这个问题萦绕在每位父母的心头。他们会很自然地想：“为什么我们的孩子会发生这种事？我们是不是做错了什么？”

但事实上，大多数情况下，左心发育不全综合征（HLHS）并没有明确的病因。也就是说，它并非由父母双方遗传所致。有时，遗传因素可能起作用。也就是说，家族中某些基因突变可能会增加患病风险。患有其他遗传疾病的婴儿，例如特纳综合征或18三体综合征，也面临罹患HLHS的风险。

医生如何准确诊断这种疾病？

幸运的是，凭借当今先进的技术，这种疾病可以在婴儿出生前，也就是怀孕期间诊断出来。如果在常规产前超声检查中发现心脏异常，医生会将您转诊给专科医生，并要求您进行胎儿心脏超声检查。这项检查可以非常清晰地显示胎儿心脏的结构和功能。

为了在婴儿出生后诊断病情，医生会观察婴儿的症状，并用听诊器听诊胸部，检查是否有异常心音（心脏杂音）。然后，会进行几项检查来确诊，例如：

• 胸部 X 光检查：胸部 X 光检查可以检查心脏和肺部的大小和形状。
• 超声心动图：这是最重要的检查。它就像心脏的视频扫描。心脏的各个腔室、瓣膜和血管都清晰可见。这项检查可以确诊您是否患有左心发育不全综合征（HLHS）。
• 心电图（EKG）：一种测量心脏电活动的检查。
• 脉搏血氧饱和度筛查：将一个小型夹式装置夹在婴儿的手指或耳朵上，以测量血液中的氧气含量。患有左心发育不全综合征 (HLHS) 的婴儿的该值通常较低。

这种病有治疗方法吗？孩子能保住吗？

是的，这是一种非常严重的疾病，但有治疗方法。不过，这种疾病无法通过药物治愈。为了挽救婴儿的生命，必须进行一系列复杂的手术，包括多个阶段。

第一步：稳定宝宝

手术前，需要稳定婴儿的病情。第一步是保持动脉导管（我们之前提到的“捷径”血管）畅通。医生会静脉注射一种叫做前列腺素的药物。可能还会使用其他药物来帮助婴儿的心跳，并可能需要使用呼吸机辅助呼吸。

第二步：三阶段手术系列

这一系列手术的主要目标是完全绕过虚弱的左侧心脏，让更强壮的右侧心脏（右心室）承担起向全身泵血的任务。这就像彻底改变血液流动的方向。

1.诺伍德手术：这项手术在婴儿出生后的前两周内进行。这是一项非常复杂且难度较大的手术。外科医生会：

• 对发育不全的主动脉进行重建。
• 插入一根特殊的导管（分流管），将血液从右心室直接输送到肺部。
• 这样，心脏的“管状系统”就发生了改变，使得右心室能够将血液泵送到全身和肺部。

2.双向格伦分流术：此手术通常在婴儿 4 至 6 个月大时进行。具体如下：

• 第一次手术中插入的导管（分流管）将被取出。
• 来自上半身（通过称为上腔静脉的静脉）的缺氧血液直接与肺部相连。
• 这大大减轻了右心室的负担，因为它现在不必将血液从上半身泵出，血液直接流向肺部。

3.冯坦手术：这是最后阶段。手术在患儿18个月至4岁之间进行。具体如下：

• 来自身体下部（通过称为下腔静脉的静脉）的缺氧血液直接与肺部相连。
• 手术后，全身缺氧的血液直接流向肺部。心脏的右心室只需将来自肺部的富含氧气的清洁血液泵送到全身。

这三次手术完成后，婴儿的循环系统将以一种全新的方式开始运作。

治疗有哪些并发症？

虽然这些手术可以挽救生命，但它们非常复杂，并且可能存在风险和并发症。手术期间和手术后都可能出现问题。

• 由于右心室需要承受过重的负荷，因此会变得虚弱。
• 心脏瓣膜渗漏血液。
• 肝脏疾病。
• 心律失常。
• 血液凝固。
• 感染。
• 进食困难。
• 癫痫发作。
• 对肾脏的影响。

医生会与您详细讨论所有这些风险。医疗团队会在整个过程中密切监测宝宝的状况。

心脏移植手术是一个好的选择吗？

在某些情况下，如果婴儿的心脏状况非常复杂，或者医生认为婴儿无法承受手术，他们可能会建议进行心脏移植。但他们必须等到有合适的心脏供体出现。此外，心脏移植后，婴儿需要终身服用免疫抑制药物。

如果婴儿患有这种疾病，作为父母我们应该了解些什么？

这段旅程充满挑战，但只要有适当的医疗监督和护理，患有左心发育不全综合征的儿童也能过上美好的生活。

• 终身医疗监护：手术后，孩子需要终身定期接受心脏科医生的诊治。他们至少应该每年进行一次复查。
• 药物治疗：许多儿童终生都需要服用心脏药物。
• 其他手术前服用抗生素：在进行任何其他手术（例如拔牙）之前，您需要服用抗生素以预防心脏感染（心内膜炎）。
• 体育活动：您可能需要限制孩子的体育活动。通常不建议进行剧烈运动，例如竞技体育。请咨询您的医生以获取相关建议。
• 你的心理健康：这段旅程对父母来说非常疲惫，压力也很大。所以，请和你的丈夫/妻子以及家人谈谈你的感受。如有必要，可以寻求心理咨询。只有当你内心强大时，才能更好地照顾你的孩子。