即使是小伤口，你也会大量出血吗？我们来了解一下免疫性血小板减少症（ITP）！

你是否有时会疑惑，为什么小小的瘀伤会变成大片淤青，或者为什么小小的伤口总是止不住血？或者你是否经常无缘无故地流鼻血，或者刷牙时牙龈出血？如果你经常遇到这些情况，那么了解我们今天要讨论的这种疾病——免疫性血小板减少症（ITP）——或许对你来说非常重要。别担心，我们来简单了解一下。

什么是 ITP（免疫性血小板减少症）？

简单来说，ITP（免疫性血小板减少症）是指血液中血小板数量过少的一种疾病。血小板在我们身体受伤时帮助止血，它们形成血凝块来止血。因此，当血小板数量减少时，血液就不容易凝固。这就是为什么即使是轻微的伤口也可能导致大量出血，或者只是造成瘀伤的原因。

这叫做特发性血小板减少性紫癜（ITP），“免疫”一词指的是与免疫系统相关的。“血小板减少症”指的是血小板数量过低。所以，在这种情况下，我们自身的免疫系统——也就是保护我们免受疾病侵害的“士兵”——会错误地将自身的血小板细胞视为外敌，并对其进行攻击和破坏。这就像攻击闯入自己家中的人，误以为他们是小偷一样。

有时，ITP 可以通过药物治疗或非药物治疗得到控制，并且病情会随着时间推移而好转。但对某些人来说，ITP 可能是一种慢性疾病。这意味着虽然症状可以控制，但很难彻底治愈。对于这类患者，可能需要终身接受治疗。

ITP还有哪些别名？

去看医生时，他们可能会使用除ITP以外的其他名称。所以最好也记住这些名称：

• “自身免疫性血小板减少性紫癜”
• “免疫性血小板减少性紫癜”
• 特发性血小板减少性紫癜（这个名称过去经常使用，“特发性”意味着确切病因不明）
• 韦尔霍夫病
• 自身免疫性血小板减少症

无论你给它起什么名字，它通常都指的是同一种疾病。

ITP有多常见？

实际上，ITP是一种相当罕见的疾病，并非人人都会患上。据统计，在美国这样的国家，每年大约每十万名儿童中只有四名（4/100,000），每十万名成人中只有三名（3/100,000）被新诊断出患有此病。斯里兰卡也有这种疾病，但很难找到确切的统计数据。所以，如果有人患有这种疾病，那对他们来说确实会是一个很大的问题，对吗？

ITP有类型吗？

是的，ITP可以分为两大类：

1.原发性 ITP：这是指自身免疫系统无故攻击血小板。大约80%的ITP患者属于这种类型。它是一种“自身免疫性疾病”，意味着它是由免疫系统功能紊乱引起的。

2.继发性 ITP：当血小板计数因其他潜在疾病、感染或药物的副作用而降低时，就会发生这种情况。例如：

• 一些长期感染，例如艾滋病毒、丙型肝炎或幽门螺杆菌（一种引起胃溃疡的细菌）
• 血液癌症
• 其他自身免疫性疾病（例如狼疮 - SLE）
• 也可能是某些药物引起的。

医生还会根据ITP病程的长短对其进行分类：

• 急性ITP：通常会在三个月内好转。这种情况在儿童中最常见。
• 持续性 ITP：这种情况可持续三个月至十二个月（一年）。
• 慢性ITP：持续时间超过一年。多见于成人。

ITP有哪些症状？

有些人可能患有ITP但没有任何症状。然而，如果出现症状，症状可能逐渐出现，也可能突然出现。主要症状包括：

• 瘀点：这是指皮肤上出现红色或紫色的小斑点，尤其是在小腿上。它们看起来像皮疹，不会自行消退。
• 紫癜：之前提到的瘀点融合形成较大的红色、紫色或棕色斑点。这些斑点比瘀伤小，但比瘀伤大。这是由于少量血液从皮下小血管渗出造成的。
• 容易出现瘀青：即使身体任何部位轻微碰撞都可能导致大面积瘀青或淤青。有时，瘀青的出现可能没有任何明显原因。
• 牙龈出血：刷牙时或静止不动时，牙龈可能会出血。牙龈也可能出现肿胀。
• 便血：如果你的粪便颜色很深，像焦油一样，那可能是内出血。
• 尿血：如果您小便时马桶里的水呈粉红色或红色，则可能是因为尿液中有血。
• 女性月经量过多：如果你的月经持续超过七天，或者出血量比正常情况多得多（“月经过多”），这也可能是 ITP 的征兆。
• 频繁流鼻血。
• 大面积瘀伤（血肿）：有时，当大量血液聚集在一个地方时，会形成大面积肿胀的瘀伤（血肿）。
• 感觉非常疲倦（疲劳）。

重要提示：如果您出现以下一种或多种症状，请务必立即就医。

ITP的病因是什么？

正如我们之前讨论过的，ITP（特发性血小板减少性紫癜）是由于免疫系统错误地产生针对自身血小板的抗体，这些抗体随后会指示其他免疫细胞将其摧毁。当体内血管受损时，血小板会聚集到损伤部位，形成血凝块，从而止血。这被称为“初级止血”。

然而，即使是专家也仍然不清楚为什么这种免疫系统会开始攻击自身的血小板。

然而，一些研究发现：

• 对于感染了艾滋病毒（人类免疫缺陷病毒）的人来说
• 对于感染了名为“幽门螺杆菌”（H. pylori）的细菌的人来说（这通常与胃溃疡和胃炎有关）
• 对于患有名为“（丙型肝炎）”的肝病的人来说

患上特发性血小板减少性紫癜（ITP）的风险增加。这些因素可能导致继发性ITP。

ITP是如何诊断的？

在医生确诊您是否患有特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 之前，他们会先进行全面的体格检查，查看是否有出血、瘀斑以及瘀点和紫癜等症状。然后，他们会询问您的既往病史、正在服用的药物以及家族中是否有人有出血性疾病史。

由于 ITP 的症状可能与其他血液凝固障碍甚至更严重的疾病（如血癌）的症状相似，因此医生在确诊 ITP 之前会排除所有其他病因（排除性诊断）。

诊断ITP需要进行哪些检查？

医生通常会进行以下检查：

• 全血细胞计数 (CBC)：这项检查可以检测血液中不同类型细胞的数量，包括红细胞、白细胞，尤其是血小板。在特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 患者中，血小板数量可能非常低。
• 外周血涂片：此项检查中，取一滴血，涂抹在载玻片上，并在显微镜下检查血小板的形状和大小是否正常，或者是否存在其他异常。

如果医生认为您有感染艾滋病毒、丙型肝炎或幽门螺杆菌的风险，他们也可能会进行这些感染的检测。有时可能需要进行骨髓活检，但并非所有人都需要进行这项检查。

ITP有哪些治疗方法？

大多数时候，儿童患上特发性血小板减少性紫癜（ITP）时，如果症状不严重，通常无需治疗即可自愈。然而，成人患者往往需要治疗，尤其是在血小板计数极低或存在出血风险的情况下。

如果需要治疗，医生可能会开具药物来提高血小板计数或抑制免疫系统攻击血小板。主要使用的药物类型包括：

• 糖皮质激素（例如泼尼松龙）：这类药物通过暂时抑制破坏血小板的抗体的产生而发挥作用。它们是首选治疗方案。
• 免疫球蛋白（IVIg）：这是一种静脉注射药物。它能改变免疫系统的运作方式，并减少血小板的破坏。
• 血小板生成素受体激动剂（TPO-RAs）：这些药物有助于身体产生更多血小板。
• 免疫抑制剂（例如利妥昔单抗、麦考酚酯）：这些药物可以降低免疫系统的活性，并阻止血小板的破坏。

除了这些药物外，医生可能还会建议其他措施：

• 治疗潜在感染：在继发性 ITP 的情况下，一旦引起该病的感染得到治疗，血小板计数可能会恢复正常。
• 停止服用某些药物：如果您正在服用任何血液稀释剂，例如阿司匹林，这些药物会增加出血的风险，您的医生可能会要求您停止服用。
• 血小板输注：如果您出血非常严重且血小板计数极低，您可以接受输注他人捐献的血小板。但这只是暂时的解决办法。
• 脾切除术：脾脏是人体清除衰老和受损血细胞以及被抗体标记的血小板的器官。对于某些患者，如果其他治疗方法无法控制病情，则需通过手术切除脾脏。这可以很大程度上控制特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病情。然而，切除脾脏会增加罹患某些感染的风险。

治疗的副作用

就像任何药物或治疗一样，ITP治疗也可能引起一些副作用。例如，皮质类固醇可能导致体重增加、面部肿胀、失眠和情绪波动。您的医生会向您解释这些副作用是什么以及它们的具体表现。这样，您就可以提前了解这些副作用，并在有任何疑虑时与医生沟通。

ITP的前景如何？

根据 ITP 的类型，每个人的预后/前景都不相同。

• 适合儿童如果发展成急性 ITP，大多数人无需治疗即可在几周或几个月内完全康复。
• 如果成年人患有慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP），这可能是一种终身疾病。但是，不必过于担心。大多数患者可以通过药物和其他治疗方法很好地控制症状，过上正常的生活。虽然医生无法彻底治愈ITP，但许多慢性ITP患者可以带病生存数十年。

我该如何照顾自己？

如果您患有特发性血小板减少性紫癜（ITP），您可能需要终身服药，以确保身体产生足够的血小板。您还需要避免可能导致受伤和出血的活动和习惯。想想看，即使是轻微的跌倒也可能造成大问题，对吧？所以请注意以下事项：

• 尽量避免参与有击打、摔倒和剧烈身体接触的接触性运动，例如足球、橄榄球、拳击、空手道、篮球和冰球。
• 如果您的孩子患有 ITP，请确保他们在进行任何活动（例如骑自行车、滑板或轮滑）时佩戴头盔、护膝和护肘等防护装备。
• 乘坐汽车或面包车旅行时，务必系好安全带，并且不要忘记正确系好孩子的安全带或将他们放在儿童安全座椅上。
• 如果您正在服用任何非处方药或草药补充剂，请咨询您的医生并获得他们的许可。某些止痛药，例如阿司匹林和布洛芬，以及某些草药，可能会增加出血的风险。

我应该什么时候去看医生？

如果您被诊断患有 ITP 并正在接受治疗，您的医生会定期检查您。但是，在此期间：

• 如果发现新的瘀伤，
• 如果你的皮肤上出现红色小点（“瘀点”） ，
• 如果你感觉自己比平时更容易出血，

这意味着您的病情可能正在恶化，或者您的血小板计数可能偏低。在这种情况下，请尽快就医。医生可以复查您的血小板水平，并在必要时调整治疗方案。

我应该何时去急诊科（ETU） ？

这种情况非常罕见，但有时ITP会导致血小板计数过低，从而引发无法控制的出血。例如，如果您出现无法止住的鼻出血、口腔出血、月经量过多，或者伤口即使挤压也无法止血，这都属于医疗紧急情况。在这种情况下，您应该立即前往最近医院的急诊室。此外，如果您头部受到撞击，或者出现脑出血的迹象，例如剧烈头痛、呕吐或视力变化，也应立即就医。

我应该问医生哪些问题？

确诊ITP后，您可能会有很多疑问。不要害怕或不好意思向医生咨询所有问题。以下是一些您可以询问的问题：

• 我患的是哪种类型的ITP？（急性、慢性、原发性、继发性？）
• 您会推荐我接受哪种治疗？为什么？
• 这些治疗方法需要多久才能产生疗效/效果？
• 我需要每天都接受这种治疗吗？
• 如果第一次治疗不成功，下一步该怎么办？
• 这些治疗有哪些副作用？如果出现副作用我该怎么办？
• 我应该在饮食和生活方式上做出哪些改变？
• 哪些运动适合我？哪些运动不适合我？

如果我患有特发性血小板减少性紫癜（ITP）期间怀孕会怎么样？

如果您正处于孕期或计划怀孕，得知自己患有特发性血小板减少性紫癜（ITP）可能会非常可怕。但您可以放心的是： ITP 通常不会直接影响您未出生的宝宝。

婴儿出生时血小板计数可能略低，但这通常是暂时的，几天内就会升高。医生会检查婴儿的血小板水平。

如果您在孕期患有轻度特发性血小板减少性紫癜（ITP），且症状不严重，则可能无需治疗。但是，如果您的血小板计数非常低或存在出血风险，则可能需要治疗。在这种情况下，您的产科医生和血液科医生将共同合作，为您和宝宝选择最安全的治疗方案。他们也会在分娩过程中给予特别的护理。

最后，请记住以下几点（要点总结）

好了，现在您应该对我们一直在讨论的免疫性血小板减少症（ITP）有了很好的了解。以下是一些需要记住的重要事项：

• ITP 是一种自身免疫系统破坏自身血小板，导致血液凝固能力下降的疾病。
• 症状可能包括容易瘀伤、皮肤上出现红点和经常出血。
• 这种情况发生在儿童身上时，通常会随着时间推移而好转。而成年人则可能需要长期治疗。
• 虽然 ITP 无法完全治愈，但通过良好的治疗，可以控制症状并提高生活质量。
• 如果您出现这些症状，请不要害怕去看医生。医生会为您提供所需的建议和治疗。
• 保护自己免受伤害，听从医嘱，并按处方服用药物。

ITP可能是一种令人恐惧的疾病，尤其是在出现出血症状时。但你并不孤单。医生可以帮助你，照顾你。所以，勇敢地面对这种情况。如果你有任何疑虑，请务必咨询你的医生。

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