您的孩子是否感觉有些疲倦？他爬楼梯、跑步或玩耍时是否显得有些吃力？他的眼睛和脸颊周围是否出现红紫色斑块？有时我们会认为这些只是简单的过敏反应，但这可能预示着更严重的疾病。今天我们要讨论的是幼年皮肌炎（简称JDM），这是一种罕见的儿童疾病，其症状与过敏反应类似。别被它冗长的名称吓到，让我们用通俗易懂的方式来解释一下。
什么是幼年皮肌炎（JDM）？
简单来说，JDM（幼年型皮肌炎）是指人体自身的防御系统——免疫系统——突然失控，开始攻击自身健康的组织。具体来说，它主要影响皮肤、小血管和肌肉。在医学上，我们自身的免疫系统攻击自身的疾病被称为“自身免疫性疾病” 。试想一下，保卫国家的军队却在攻击我们自己的人民。
这种疾病会导致孩子肌肉无力，使他们难以站立、爬楼梯、奔跑、玩耍，有时甚至连梳头这样简单的动作都难以完成。作为父母，听到孩子患有任何会影响日常活动的疾病，感到难过和害怕是可以理解的。但令人欣慰的是，幼年型皮肌炎（JDM）的治疗可以非常有效地控制症状，并大大改善孩子的生活质量。
哪些人最容易患上这种疾病？
幼年型皮肌炎（JDM）是一种非常罕见的疾病。它通常发病于5至10岁的儿童。女孩患病率是男孩的两倍。虽然任何儿童都可能患上此病，但研究发现，白人儿童的发病率更高。
成年人也可能出现这些症状，但通常发生在40岁或50岁左右。当这种疾病发生在成年人身上时，我们称之为皮肌炎。幼年型皮肌炎（JDM）和皮肌炎都属于同一类疾病，即肌炎，这是一类肌肉炎症性疾病。
JDM（日本国内市场）的首要特点是什么？
在确诊疾病之前，您可能会注意到孩子身上的一些变化。这些可能是疾病的早期征兆。如果您留意这些变化，就能及早带孩子去看医生。
| 早期功能 | 一个简单的解释 |
|---|---|
| 持续疲劳 | 孩子总是感到疲倦，对以前跑步和玩耍失去了兴趣。 |
| 不明原因的发烧 | 你可能会感到发热或微温，而没有其他原因。 |
| 关节肿胀或僵硬 | 早上醒来时，你的关节会感觉僵硬，甚至可能还有点肿胀。 |
| 食欲 | 食欲下降，你可能不会像以前那样频繁地要吃的。 |
| 肌肉疼痛 | 孩子可能会说，他们在进行日常活动或玩耍时肌肉会疼痛。 |
| 无缘无故的体重减轻 | 如果孩子在不控制饮食的情况下体重下降，你应该引起重视。 |
| 皮疹 | 面部和手部可能会出现皮疹。皮肤变化在日晒后也可能加重。 |
让我们深入探讨一下这种疾病的两个主要症状。
一旦确诊为幼年型皮肌炎，就会出现两种主要的持续性症状：皮肤变化和肌肉无力。
1. 皮疹
患有幼年型皮肌炎的儿童可能会出现非常特殊的皮疹。
- 面部变化：最初表现为脸颊和眼睑发红或发紫。有时眼睑会肿胀，因此医生最初可能会误诊为简单的过敏反应。
- 指甲、膝盖和肘部：随着时间的推移，孩子的指甲、膝盖和肘部可能会出现干燥、发红的斑块或肿块。乍一看，这些可能类似于湿疹或牛皮癣。
- 日光敏感性：这是一个非常重要的症状。患有幼年型皮肌炎的儿童暴露在阳光下时，这种皮疹会加重。
2. 肌肉无力
这是幼年型皮肌炎的另一个主要且最令人困扰的症状。这种无力感主要出现在身体中部附近的肌肉。也就是说：
- 肩膀
- 脖子
- 髋部
- 腹肌
- 上臂和腿部
当这些肌肉力量不足时，孩子很难完成日常活动。例如，从坐姿站起、爬楼梯、从椅子上站起来、跑步和梳头都可能很困难。
在严重的情况下，幼年型皮肌炎还会影响儿童的呼吸和吞咽肌肉，导致窒息、声音嘶哑和呼吸困难（呼吸急促）。
如果不及时治疗，可能会出现哪些并发症？
JDM是一种需要立即就医的疾病。如不及时治疗，可能会引发严重的并发症。
- 钙沉积：皮肤下会形成坚硬、粉状的肿块。这些肿块会限制肌肉活动并引起疼痛。
- 肌肉挛缩：当关节弯曲时，肌肉会缩短并开始收缩。这会导致肢体难以伸展。
- 溃疡：皮肤或胃肠道可能会出现溃疡。
- 严重虚弱：呼吸肌和吞咽肌严重虚弱可能危及生命。
但读完这篇文章后，请不要害怕。这意味着，如果不进行治疗，会发生什么？过去，由于缺乏有效的治疗方法，大约三分之一的幼年型皮肌炎患儿会死亡。但如今，随着治疗方法的改进，超过98%的患儿在确诊五年后仍然存活。这就是为什么早期诊断和正确治疗如此重要。
为什么会发生这种情况？JDM的成因是什么？
正如我们之前讨论过的，幼年型皮肌炎（JDM）是一种自身免疫性疾病。但为什么我们自身的免疫系统会突然攻击我们自身呢？医生们目前还没有找到确切的病因。
但关于这一点，有几种理论。一种主要的理论是，当病毒感染等病原体进入人体时，我们的免疫系统会开始对抗它。然而，即使感染已经消失，免疫系统也不会停止攻击。相反，人们认为它会继续发挥作用，并开始攻击我们自身的细胞。研究人员还认为，这可能与遗传因素有关。
医生如何诊断这种疾病？（诊断）
带孩子去看医生时，医生首先会仔细检查孩子，特别是检查是否有皮疹和肌肉力量。然后，医生会询问您孩子的症状。
需要进行多项检查以确诊。
- 血液检查：目前尚无单一的血液检查可以立即确诊幼年型皮肌炎（JDM）。但是，血液检查可以检测体内炎症水平、肌肉损伤时血液中积聚的肌肉酶水平，以及JDM中常见的特定蛋白质（自身抗体）。
- 肌电图（EMG）：这项检查中，将细小的针状电极插入肌肉，测量肌肉的电活动。这有助于检测肌肉功能的任何异常情况。
- 磁共振成像（MRI）： MRI扫描可以生成人体内部的详细图像。它可以清晰地看到肌肉中非常细微的肿胀和炎症等情况。
- 肌肉活检：这是一种小型外科手术，从受影响的肌肉中取出一小块组织，并在显微镜下进行检查。这有助于确定肌肉是否存在炎症，以及炎症是由幼年型皮肌炎 (JDM) 还是其他疾病（例如肌营养不良症）引起的。
- 甲襞毛细血管镜检查：这是一个非常简单、无痛的检查。医生会使用一种带有特殊光源和放大镜的设备来检查孩子指甲下的微小血管。患有幼年型皮肌炎（JDM）的儿童，其指甲下的血管通常会肿胀。
JDM有哪些治疗方法？
幼年型皮肌炎（JDM）治疗的主要目标是减轻体内炎症，提高患儿的生活质量。虽然许多患儿需要与JDM共存数年，但治疗可以很好地控制症状。治疗后，许多患儿可以数月甚至数年没有任何症状。我们称之为“缓解期” 。
治疗方法可分为两大类。
| 治疗方法 | 描述 |
|---|---|
| 药物 | |
| 皮质类固醇 | 这些是首先使用的主要药物类型。它们能迅速减轻体内炎症，并调节免疫系统的功能。 |
| 羟氯喹 | 这种药物常用于控制皮疹。 |
| 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） | 这种方法是将来自健康献血者的纯化抗体溶于生理盐水中，然后输注到体内。这些抗体可以阻断有害抗体，并抑制免疫系统。 |
| 甲氨蝶呤 | 几乎所有患有幼年型皮肌炎的儿童都会服用这种药物。它还能抑制免疫系统，并有助于减少类固醇的使用。 |
| 生活方式与疗法 | |
| 饮食变化 | 均衡的饮食，包括水果、蔬菜、瘦肉、健康脂肪和全谷物，有助于减轻炎症。如果您吞咽困难，可能需要特殊的营养指导。 |
| 物理治疗 | 物理治疗师会给孩子制定锻炼计划，以增强肌肉力量、防止关节僵硬和缓解疼痛。 |
| 言语治疗 | 如果吞咽或呼吸相关的肌肉力量较弱，语言治疗师可以帮助患者掌握应对方法和安全的进食方法。 |
| 防晒 | 这一点至关重要。务必使用防晒系数（SPF）30 或更高的防晒霜。戴帽子、太阳镜，并穿着能遮盖身体的衣物。尤其要注意保护孩子免受上午 10 点至下午 4 点的强烈阳光照射。 |
要点
- 幼年型皮肌炎（JDM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响儿童。这意味着人体自身的免疫系统会攻击皮肤和肌肉。
- 主要症状是皮肤上出现红紫色皮疹（尤其是在面部和指关节处）以及肌肉无力。如果您的孩子出现疲劳或爬楼梯困难等症状，请务必引起重视。
- 这没什么好担心的。如今有了先进的治疗方法，症状可以得到很大程度的控制，孩子也能过上正常、积极的生活。
- 防晒非常重要。养成每天涂抹防晒霜和戴帽子的习惯。这对于控制这种疾病至关重要。
- 如果您怀疑孩子出现上述任何症状，请立即咨询合格医生。及时诊断和治疗可以保障孩子的未来。
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