你是否也感觉腿部麻木？这可能是兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）！

你是否有时感觉腿部无力，难以从椅子上站起来，爬楼梯时感到疲惫？或者你是否伴有眼睑沉重、口干舌燥、复视等症状？这些症状可能并非简单的疲劳。今天，我们将讨论一种你可能不太了解，但却非常值得关注的疾病——兰伯特-伊顿肌无力综合征，简称“LEMS”。

什么是兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）？

简单来说，兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）是一种自身免疫性疾病。你可能想知道什么是自身免疫性疾病。我们人体拥有免疫系统，它通过抵御外界致病微生物来保护我们。它就像我们国家的军队。但有时，这个免疫系统会失灵，开始攻击我们自身的健康细胞。这就是LEMS的病理机制。

在这种名为“兰伯伦-伊姆斯综合征”（Lambert-Lemmes）的疾病中，我们的免疫系统会攻击运动神经和肌肉之间的连接。准确地说，这种连接被称为“神经肌肉接头”。当这个接头受损时，神经向肌肉传递信息的过程就会受阻，从而导致肌肉无力。

这种无力感通常从大腿上部开始，但会逐渐蔓延到手臂、呼吸肌、吞咽肌和说话肌。

哪些人更容易患上这种（LEMS）？

`(LEMS)` 由两个主要群体组成。

1.与癌症相关：约60%的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者患有某种癌症。最常见的是小细胞肺癌。令人惊讶的是，LEMS的症状有时会在癌症发生前数月甚至数年出现。这些患者大多超过60岁，为男性，且有吸烟史。

2.无癌症：其余40%的 LEMS 患者未被诊断出癌症。这些患者通常在 35 岁左右和 60 岁左右再次被诊断出患有癌症。

兰伯特-伊伯带肌无力综合征（LEMS）在幼儿中非常罕见。

只有小细胞肺癌（LEMS）才与此有关吗？

不。小细胞肺癌是最常见的癌症类型，但其他类型的癌症也可能与Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）相关。例如前列腺癌、胸腺瘤和淋巴增生性疾病。由于LEMS的症状可能先于癌症症状出现，因此如果医生诊断您患有LEMS，进行正确的癌症筛查至关重要。

LEMS是由基因改变引起的吗？

科学家认为，自身免疫性疾病通常可能与遗传有关。由于Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）也是一种自身免疫性疾病，因此它也可能受到遗传因素的影响，但这方面的机制尚未完全阐明。

（LEMS）有多常见？

兰伯特-伊伯带肌无力综合征（LEMS）是一种非常罕见的疾病。据估计，全球约有280万人患有此病。在美国，已报告的LEMS病例约有400例。虽然目前尚无关于美国LEMS患者人数的确切统计数据，但显然这是一种罕见病。

（LEMS）的症状有哪些？

让我们逐一了解一下兰伯恩-莱姆斯综合征（LEMS）的症状。并非所有症状都会同时出现，有些症状可能出现得早，有些症状可能出现得晚。

• 肌肉无力和疲劳：尤其是在大腿上部。
• 行走困难：上下楼梯或从椅子上站起来困难。
• 肌肉疼痛或僵硬。
• 四肢麻木感。
• 眼睑下垂（上睑下垂）：这看起来像是困倦。
• 同时看到两个物体（复视）。
• 口干眼干（口腔干燥症）：唾液分泌减少，眼睛泪液减少。
• 便秘。
• 出汗减少。
• 减肥。
• 排尿困难。
• 男性勃起功能障碍。
• 说话困难（构音障碍）和吞咽困难（吞咽困难）：这些通常是疾病后期才会出现的症状。
• 呼吸困难（呼吸急促）和呼吸窘迫：这也是一种罕见的严重症状，可能在疾病的晚期出现。

重要提示：如果您出现以下一种或多种症状，请不要想当然地认为自己患有Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。但是，如果这些症状持续存在，建议就医。

LEMS通常如何表现和发展？

兰伯利-迈尔斯-肌无力综合征（LEMS）通常首先影响大腿肌肉。然后，它可能会影响肩部肌肉、手臂和腿部肌肉、帮助说话和吞咽的肌肉以及眼部肌肉。

疾病初期，您可能会难以从椅子上站起来、爬楼梯或山坡，或者进行需要使用腿部的剧烈运动。

症状通常会在几周到几个月内缓慢发展。但是，如果您患有伴有癌症的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），症状可能会发展得更快。

什么原因会导致LEMS？

正如我们之前讨论过的，Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种自身免疫性疾病。这意味着人体自身的防御机制（抗体）会攻击自身健康的组织。在LEMS中，这些抗体攻击神经细胞和肌肉纤维连接的地方——神经肌肉接头。具体来说，它们会攻击那里的钙离子通道。这些钙离子通道对于神经信息的传递至关重要。

把它想象成一排多米诺骨牌。这次袭击引发了一连串事件：

1. 抗体与神经细胞末端的钙通道结合并阻断它们。

2. 当钙离子通道减少时，神经递质乙酰胆碱的释放量也会减少。乙酰胆碱是肌肉功能所必需的化学物质。

3. 当乙酰胆碱释放不足时，传递给肌肉纤维的“信息”就无法正常传递。这时，肌肉就无法充分发挥功能。

4. 因此，肌肉无法正常运作，导致肌肉无力。

以下是小细胞肺癌患者罹患Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的机制：当体内存在癌细胞时，抗体会接收到“开战”的信号。但这些抗体并没有攻击癌细胞（特别是癌细胞表面的钙离子通道），而是错误地攻击了神经细胞末端的钙离子通道。随后，同样的连锁反应再次发生。

科学家认为，非肺癌患者患上Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton MTS）的原因仅仅是免疫系统功能紊乱。但目前尚不清楚其具体机制。

如何识别“(LEMS)”？

诊断Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的第一步是医生对您进行仔细检查。这通常需要神经科医生，即专门治疗神经和肌肉疾病的医生。检查过程包括询问您的症状、既往病史以及您正在服用的药物。医生会进行详细的神经系统检查，以寻找与LEMS相符的肌无力模式和体征。

下一步是测试。`(LEMS)` 的测试包括：

• 血液检查：这项检查可以检测您血液中是否存在抗钙通道抗体。大约85%的Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton MTS）患者血液中存在这些抗体。
• 肌电图（EMG）：这项检查可以观察肌肉和神经的协同工作情况。在Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton MTS）中，肌电图检查结果具有很强的特异性，因此有助于确诊。
• 肺部 X 光（X 光）或 CT 扫描（CT 扫描）或 MRI 扫描（MRI）（胸部）：因为患有小细胞肺癌的人可能会出现一种叫做（LEMS）的疾病，所以这些检查是为了寻找肺癌的迹象。

LEMS的症状可能在癌症发生前数月至六年出现。因此，确诊LEMS后，您至少应每三至六个月进行一次癌症筛查，持续至少两年。您的医生会根据您的具体情况制定合适的筛查方案。

LEMS是如何治疗的？

治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的方法有很多种。

• 治疗原发癌症：如果Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）与癌症相关，例如小细胞肺癌，治疗该癌症也可能减轻LEMS症状。癌症治疗可能包括化疗、放疗和/或手术。具体治疗方案取决于癌症类型和医生的建议。
• 针对（LEMS）的特定治疗方法：包括缓解症状的药物和控制免疫系统的药物。

症状治疗

• 阿米法吡啶（Firdapse®）、胍：这些药物可以增强肌肉力量。它们通过增加神经肌肉接头处神经递质乙酰胆碱的释放，改善肌肉信号传导。
• 吡啶斯的明（吡啶斯的明 - Mestinon®）：吡啶斯的明通过阻止神经肌肉接头处乙酰胆碱的分解发挥作用。这也能增强乙酰胆碱信号传导，从而提高肌肉力量。吡啶斯的明有时会与氨吡啶联合使用，以改善肌肉功能并治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的症状，例如口干、眼干、便秘、性功能障碍和出汗减少。然而，吡啶斯的明用于治疗LEMS属于超适应症用药，这意味着美国食品药品监督管理局（FDA）尚未批准该药物用于治疗此病。

免疫调节治疗

• 免疫抑制剂：这些药物有助于抑制或控制免疫系统的“防御”功能。如果其他药物无法控制您的症状，医生可能会开具这些药物。例如，泼尼松这种药物可以与硫唑嘌呤或环孢素联合使用，也可以单独使用。
• 血浆置换：此疗法使用机器将血液中的液体部分（血浆）与血细胞分离。您的抗体存在于血浆中。分离后，血液会被输回您的体内。如果您症状严重且需要紧急治疗，医生可能会考虑采用此疗法。
• 免疫球蛋白：对于某些人来说，高剂量免疫球蛋白治疗可能有助于防止病情恶化。

兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）可以预防吗？

LEMS 的确切病因尚未完全了解，因此尚不清楚是否有办法预防这种疾病。

然而，由于Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）也可能发生在肺癌患者身上，因此您可以通过以下方式帮助预防肺癌：

• 不要吸烟。如果您使用烟草制品，请向医生寻求戒烟帮助。
• 避免吸入二手烟。
• 检查家中是否含有氡气。长期接触氡气会增加患肺癌的风险。

您还可以采取以下措施来保持健康的生活方式：

• 多吃水果和蔬菜。遵循地中海饮食或DASH饮食。
• 保持健康体重。
• 按照医生的建议进行锻炼。
• 保证充足的睡眠——通常为七到九小时。
• 减轻压力。压力会加重症状。
• 避免用热水洗澡。高温会加重Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的症状。
• 定期去看医生，如果你的健康状况发生变化或出现新的症状，请立即告知医生。

LEMS可以完全治愈吗？

遗憾的是，目前尚无治愈Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的方法。治疗与LEMS相关的原发癌症已被证实可以改善LEMS的症状。免疫抑制药物可以帮助控制自身免疫攻击，此外，还有一些治疗方法可以通过增加神经末梢的乙酰胆碱含量和增强肌肉力量来缓解症状。

如果您患有Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）但未合并癌症，您的预期寿命与常人无异。如果您同时患有LEMS和癌症，如果癌症能够早期发现并得到有效治疗，您的症状可能会随着时间推移而改善（但无法完全治愈）。

你的生活质量很大程度上取决于你的症状严重程度。

如果我患有莱姆斯-伊伯带型肌无力综合征（LEMS），我应该何时联系医生？

如果您的健康状况发生变化，或者症状加重，请随时联系您的医生。不要害怕，不要惊慌。医生会帮助您。

`(LEMS)` 和 `(重症肌无力 - MG)` 有什么区别？

兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）和重症肌无力（MG）有一些相似的症状。两者都会导致肌肉无力和疲劳。

然而，重症肌无力（MG）通常首先影响眼周肌肉和吞咽肌。之后，它会影响更广泛的肌肉，包括呼吸肌和四肢肌肉。

LEMS通常从大腿上部无力开始，然后蔓延至手臂。LEMS也可能导致眼部肌肉无力，但通常比重症肌无力（MG）轻微。

重症肌无力（MG）患者呼吸肌（帮助呼吸的肌肉）严重无力可能致命。这种情况在Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）中很少见。

重症肌无力（MG）患者通常不会出现很多自主神经系统功能障碍的症状（例如，眼睛干涩、口干、便秘、出汗减少、性功能障碍）。相比之下，Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton MS）患者常常会出现这些症状，这些症状有时有助于区分这两种疾病。

最后，请记住以下几点（要点总结）

现在你可能已经了解，兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）是一种由免疫系统过度活跃引起的疾病。你的神经细胞无法向肌肉纤维发送足够的信号来使其“收缩”。结果就是肌肉无力和其他症状。

请记住，约有 60% 的 LEMS 患者会罹患小细胞肺癌。如果您患有 LEMS 但未患癌症，请确保您和您的医生在确诊后的至少两年内每隔几个月进行一次癌症筛查。

治疗方法有很多。这些方法包括治疗已确诊的癌症，以及服用改善神经细胞与肌肉纤维之间通讯的药物。改善这种通讯可以增强肌肉力量并缓解其他症状。

希望这些信息对您有用。记住，如果你有任何健康问题，最好咨询有知识的医生。

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