你是否感觉身体出现奇怪的感觉？或许了解一下多系统萎缩症（MSA）对你很重要！

你是否感觉身体某些方面发生了无法控制的变化？有时走路时会失去平衡，或者突然站起来时会感到头晕目眩。这些症状我们往往不会太在意，但它们也可能是某些罕见神经系统疾病的征兆。今天我们要讨论的就是一种比较复杂但非常重要的疾病——多系统萎缩症（MSA） 。

多系统萎缩症（MSA）究竟是什么？

简而言之，多系统萎缩症（MSA）是一种罕见的神经系统疾病，患者的大脑部分区域会逐渐衰弱，即退化。随着时间的推移，由这些大脑区域控制的身体功能和能力也会开始衰退。这实际上是一种相当严重的疾病，因为很难完全康复。

过去，多系统萎缩症（MSA）曾被冠以许多不同的名称。您可能听说过“夏伊-德雷格综合征”、“散发性橄榄桥小脑萎缩症”和“纹状体黑质变性”等。后来，医生们才意识到这些疾病都具有一些共同特征。因此，他们将这些疾病合并，并赋予其一个新的名称——“多系统萎缩症”（MSA）。症状因大脑受损部位的不同而有所差异。这就是为什么每个人的症状组合都不尽相同。

MSA有两种类型，对吧？它们分别是什么？

是的，为了更清楚地识别多系统萎缩症（MSA）的病情，医生根据出现的症状将其分为两大类：

1. MSA-C ：这里的“C”代表“小脑”。这种类型主要影响您的运动协调能力，即失去平衡，医生也称之为“共济失调”。这是该类型的主要症状。同时，您也可能出现身体自主控制系统的问题（“自主神经功能障碍”）和频繁跌倒。

2. MSA-P ：这里的“P”代表“帕金森综合征”。这种类型的MSA患者会出现类似帕金森病的症状。虽然这些帕金森症状在早期更为明显，但随着时间的推移，也可能出现自主神经系统问题和共济失调的症状。

哪些人最容易受到这种多系统萎缩症的影响？这种疾病有多常见？

多系统萎缩症通常影响30岁以上的成年人。症状最有可能出现在50至59岁之间。它可以影响任何人，不分性别。

但MSA是一种非常罕见的疾病。专家表示，每年每10万人中只有0.6或0.7例新发病例。总病例数估计在每10万人3.4至4.9例之间。由此可见，这种疾病有多么罕见。

多系统萎缩症（MSA）会对身体造成哪些影响？大脑的哪些部位会受到影响？

多系统萎缩症（MSA）是一种进行性疾病，会影响大脑的不同区域。症状取决于受影响的大脑区域。MSA主要影响的大脑区域包括：

• 基底神经节：位于大脑正中央。它们连接大脑的不同部分，帮助它们协同工作。它就像大脑的主控室。
• 脑干：它控制着我们身体的许多自动生理过程。也就是说，这些过程无需我们思考就会自动发生，例如呼吸、心率和血压。这些对生存至关重要。
• 小脑：位于头部后方底部。它主要负责控制运动和维持平衡。它也与其他大脑区域协同工作。研究人员仍在探索其全部功能，但一些证据表明它也与我们的情绪和决策有关。

因此，当大脑的这些部分受损时，由这些部分控制的功能就无法正常执行。例如，如果脑干受损，就会出现血压等自动功能紊乱的问题。

MSA有哪些症状？我们如何识别这些症状？

MSA 的一些症状在两种类型中都很常见，而另一些症状则因类型而异。但两种类型都存在一个共同点，那就是自主神经功能紊乱。简单来说，就是身体的自动控制系统失灵了。

自主神经系统问题引起的症状：

• 体位性低血压：这是指当您改变体位时，例如从坐着突然站起来时，血压突然下降，导致头晕。
• 无法控制排尿（“尿失禁”）和无法控制排便（“粪便失禁”）。
• 性功能障碍，尤其是男性性功能障碍，是指难以勃起（勃起功能障碍）。
• 快速眼动睡眠行为障碍：与帕金森病类似，患者在做梦时会将梦中的行为付诸行动。例如，可能会尖叫或挥舞手臂。
• 出汗减少（无汗症）。
• 视力问题。
• 口干。
• 睡眠呼吸暂停。
• 消化缓慢和便秘。

需要注意的是，许多自主神经症状可能在运动症状出现前数月甚至数年就已出现。这种情况在20%到75%的多系统萎缩症患者中发生。

心理和情感特征

大约三分之一的多系统萎缩症（MSA）患者会出现思维和注意力方面的问题，并且难以控制自己的情绪。这可能导致以下心理健康问题：

• 焦虑。
• 沮丧。
• 情绪不稳定：即不合时宜地哭泣和大笑。
• 惊恐发作。
• 有伤害自己或自杀的念头。

与运动相关的特征

MSA-C（小脑型）的特征：

这种类型主要表现为“共济失调”（失去平衡感）。“小脑”是大脑中负责控制肌肉运动的重要部分。因此，当这种协调能力丧失时，就会发生以下情况：

• 四肢不受控制的混乱运动。
• 动作性震颤：这意味着当你尝试做某事时，你的四肢震颤会加剧。
• 走路时脚掌异常宽大。
• 无法控制的眼球抽搐（眼球震颤）。

MSA-P（帕金森型）的特征：

这类症状通常从身体一侧开始，然后扩散到两侧。这些症状通常表现如下：

• 运动迟缓（运动障碍），感觉身体像没有生命一样。
• 身体感到僵硬和乏力，导致姿势看起来像是在向前倾斜。
• 走路时经常绊倒。
• 说话结巴，言语不清。

为什么会发生这种MSA？原因是什么？

多系统萎缩症（MSA）的确切病因尚不清楚，但专家怀疑它与一种名为“α-突触核蛋白”的蛋白质有关，这种蛋白质会在大脑的多个部位积聚。这种蛋白质也被认为是帕金森病的主要致病因素之一。

蛋白质是维持人体正常运转所必需的化学物质。它们参与多种生理过程，例如在体内不同系统间进行信息传递以及运输化学物质。然而，如果这些蛋白质在不该积聚的地方聚集，就会造成损害。专家认为，这种损害正是导致多系统萎缩症（MSA）患者脑组织逐渐死亡的原因。

科学家仍在研究α-突触核蛋白为何会在大脑的某些区域积聚。他们还怀疑某些基因突变可能会改变一些细胞利用α-突触核蛋白的方式。此外，有证据表明MSA-C型具有家族聚集性。然而，目前尚未发现MSA-P型存在类似的遗传关联。

最重要的是， MSA不是一种传染病。你不会从别人那里感染它，也不会把它传染给别人。

如何确诊是否患有多系统萎缩症（MSA）？需要做哪些检查？

存在MSA唯一能百分之百确定的方法是在人死后检查脑组织，因为在人活着的时候，没有办法准确地看到“α-突触核蛋白”是否在大脑的某些区域积聚。

在患者生前，医生会根据症状、病史、家族史以及对某些治疗的反应来怀疑其患有多系统萎缩症（MSA）。通常，最初的诊断是帕金森病或其他类似的运动障碍，但当出现新的症状或某些药物失效时，诊断才会改为MSA。

多系统萎缩症与帕金森病有几个关键区别：

• 多系统萎缩症进展迅速：帕金森病患者通常需要数年时间才会出现自主神经系统问题，但多系统萎缩症患者这些问题可能在一年内就出现。
• 有些症状表现各异：尤其是在多系统萎缩症（MSA）中，自主神经系统症状更为严重。然而，震颤等症状可能较轻，甚至完全消失。症状在体内的扩散方式也可能有所不同。
• 治疗无效：左旋多巴是治疗帕金森病的主要药物。然而，左旋多巴对多系统萎缩症（MSA）的疗效较差。这通常是医生怀疑患者可能是MSA而非帕金森病的主要原因。

为此进行了哪些测试？

目前直接用于诊断多系统萎缩症 (MSA) 的检查非常少。大多数检查是为了排除其他疾病，并收集更多证据来支持 MSA 的诊断。这些检查包括：

• 磁共振成像（MRI）扫描：有时可以显示大脑受损区域，有助于更准确地诊断。它对识别MSA-C也很有帮助，因为它可以显示大脑某部分区域的十字条纹状图案（“十字面包”征）。然而，其他疾病也可能出现这种征象，因此仅凭此不足以诊断MSA。
• 基因检测：这种检测可以检查影响人体处理α-突触核蛋白方式的基因突变。这些检测更有可能发现与日本人MSA-C相关的基因突变。
• 皮肤活检：某些类型的皮肤活检可以检测神经组织中α-突触核蛋白的积累迹象。然而，还需要更多研究来确定其是否足够有效，可以作为诊断流程的常规组成部分。

医生会告诉您还有哪些检查适合您，以及这些检查如何帮助您。他们会考虑您的健康史、家族病史和其他因素，以便为您做出最佳决定。

MSA有治疗方法吗？可以治愈吗？

目前，尚未找到治疗多系统萎缩症的根治方法。因此，治疗的主要目标是尽可能长时间地控制症状。MSA症状的治疗取决于多种因素，包括患者的症状及其严重程度。

使用哪些药物或治疗方法？

有很多药物可以帮助控制多系统萎缩症（MSA）的症状。您需要服用哪种药物取决于您的症状和其他因素。您的医生最了解您的病情，因此他们最能为您推荐最合适的药物。他们还会向您解释治疗可能产生的副作用。

重要提示： MSA是一种只能由受过专业训练的合格医生诊断的疾病。因此，请勿在未咨询医生的情况下自行诊断或治疗症状。

有什么方法可以预防MSA的发生吗？

专家们目前尚不清楚多系统萎缩症（MSA）的病因或致病因素。因此，目前尚无预防或降低患病风险的方法。

多系统萎缩症患者的未来会是怎样的？

多系统萎缩症（MSA）患者通常首先出现与行动相关的症状。随着时间的推移，病情会逐渐恶化。在此期间，约有一半的患者需要辅助行走，例如使用拐杖或助行器。MSA发病约五年后，约60%的患者需要使用轮椅。六至八年后，至少一半的患者卧床不起。

随着病情发展，可能需要采取额外的治疗或干预措施来维持身体机能并预防危险的并发症。这些措施包括：

• 气管切开术以维持呼吸。
• 通过管饲喂养（“管饲”/“肠内营养”）。
• 留置导尿管或尿造口术治疗尿失禁。
• 结肠造口术治疗排便困难。

MSA持续多久？

多系统萎缩症（MSA）是一种终身性疾病。患者的平均预期寿命为六至十年。在病情较轻的情况下，寿命可达十五年。然而，在病情较重的情况下，预期寿命会短得多。这些重症病例通常包括以下症状：

• 自主神经系统症状在运动相关症状出现之前就已经变得严重。
• 确诊时年龄较大。
• 出现导致频繁跌倒的运动障碍症状。

您对此有何看法？

多系统萎缩症（MSA）的预后并不乐观。这种疾病的症状会逐渐恶化，常常干扰身体机能，并导致致命的并发症。可能导致死亡的并发症包括：

• 肺炎。
• 尿路感染（UTI）可引起败血症（血液中毒）。
• 猝死（通常发生在夜间，由于睡眠期间大脑控制呼吸的方式出现紊乱）。

我该如何照顾自己/我的亲人？我应该注意些什么？

多系统萎缩症（MSA）患者的症状会逐渐加重。这意味着一旦症状发展到一定程度，他们就无法独立生活。这种疾病最终还会影响患者的思考、说话和自主决策能力。鉴于以上种种因素，与亲人沟通您对未来的意愿，并在您无法做出决定时制定医疗护理计划至关重要。

什么情况下应该去看医生？

MSA 的许多早期症状都应该咨询医生。这些症状包括：

• 性不道德行为。
• 体位性低血压（持续性头晕或昏厥，无明显原因）。
• 睡眠问题和睡眠呼吸暂停（睡眠期间窒息）。

如果医生诊断您患有帕金森病等运动障碍，务必将症状的任何变化告知医生。医生会安排复诊，监测您的病情并调整用药。您可以在复诊期间告知医生您注意到的任何变化。帕金森病患者在后期改变诊断的情况很常见，例如出现新的症状或左旋多巴疗效下降时。

多系统萎缩症（MSA）患者通常还会出现其他症状，尤其是心理健康问题。因此，除了治疗身体症状外，寻求针对MSA相关心理健康问题的治疗也至关重要。您的医生可以推荐合适的治疗方案，或者将您转诊给心理健康专家。

总结（要点）

多系统萎缩症（MSA）是一种严重的、最终会导致死亡的疾病。遗憾的是，目前尚无直接治愈或治疗该疾病的方法。

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然而，它的许多症状是可以治疗的，而且有很多方法可以减轻症状的影响。通过治疗，许多人可以多年保持生活质量，与亲人共度美好时光，并充分利用生命。因此，重要的是在适当的医疗指导下控制症状，避免因此而感到沮丧。

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