你是否有时早上醒来感觉很好,但随着时间的推移,身体开始感到乏力?尤其是当眼皮沉重下垂、说话含糊不清,甚至抬不起胳膊腿的时候?如果你有这些症状,那么了解我们今天要讨论的这种疾病——重症肌无力(简称MG)——就显得尤为重要。
简单来说,什么是重症肌无力?
这是一种可能伴随终生的自身免疫性疾病。简单来说,就是我们身体的防御系统——免疫系统——错误地开始攻击自身健康的组织。在重症肌无力中,这种攻击的目标是神经和肌肉之间的连接。
想象一下,我们的大脑告诉肌肉:“好了,现在你要收缩了。”这个信息应该沿着神经传递到肌肉。但是,在重症肌无力患者身上,传递信息的“受体”会被他们自身的免疫系统破坏。这就像你打电话时信号丢失一样。
因此,随着肌肉的使用,传递给肌肉的信号会逐渐减弱,肌肉力量也会逐渐丧失。但经过短暂休息后,肌肉力量即可恢复正常。这是重症肌无力最显著的特征。虽然任何年龄都可能发生重症肌无力,但最常见于40岁以下的女性和60岁以上的男性。
为什么我们的身体会对自己做出这种反应?原因是什么?
目前尚不清楚免疫系统为何会以这种方式攻击我们自身的神经肌肉接头。但主要原因是,身体会产生针对接收神经递质乙酰胆碱受体的抗体。乙酰胆碱是传递信息的“信使”,它指示肌肉收缩。因此,当这种信使的作用位点被阻断时,肌肉就无法正常工作。
有些人还会产生针对其他蛋白质的抗体。虽然人们认为这可能与遗传因素有关,但许多重症肌无力患者的家族中并没有其他患病者。
此外,胸腺(位于上胸腔的器官)也被发现与重症肌无力有关。一些重症肌无力患者的胸腺会肿大。研究人员认为,有时胸腺会向身体发出错误信号,导致身体产生这些不必要的抗体。
主要症状有哪些?
重症肌无力的症状因人而异。有些人可能突然出现症状,而有些人则可能逐渐出现症状。让我们来看看主要受影响的部位以及相关的症状。
| 受影响的身体部位 | 可见特征 |
|---|---|
| 眼部肌肉 |
(对许多人来说,这种疾病最初就是以这些症状开始的。) |
| 面部、口腔和喉咙 |
|
| 颈部、手臂和腿部 | |
| 呼吸肌 |
紧急情况:重症肌无力危象
有时,约有15%至20%的重症肌无力患者会突然出现严重的咽喉和呼吸肌无力。这被称为重症肌无力危象。这是紧急医疗情况。如果您出现任何呼吸困难,请立即前往最近医院的急诊科。
你怎么能确定这是一种疾病呢?
如果您出现这些症状,应首先去看家庭医生。如果家庭医生怀疑您患有此病,会将您转诊给神经科医生。神经科医生会询问您的症状并进行体格检查。此外,还可以进行以下几项检查以确诊:
- 血液检查:检查血液中是否存在我们之前提到的那些有害抗体(乙酰胆碱受体抗体)。
- 依酚氯铵试验:此试验旨在检查药物是否能暂时增强肌肉力量。如果肌肉力量突然增强,则可能是重症肌无力的征兆。
- 神经刺激测试:将一根细针插入肌肉,测量神经信号的速度。这可以用来观察肌肉在反复使用后减弱的速度(肌电图)。
- 冰敷试验:将冰袋敷在下垂的眼睑上几分钟,观察眼睑是否能抬起。这可以帮助判断病情,因为冷敷可以暂时改善神经肌肉的协调性。
- 影像学检查:一旦确诊,可能会进行 CT 扫描或 MRI 扫描,以检查胸腺是否有任何问题,例如肿瘤(胸腺瘤)。
有哪些治疗方法?
重症肌无力是一种无法完全治愈的疾病,但可以得到很好的控制。医生会根据您的症状严重程度、年龄和整体健康状况,为您选择最合适的治疗方案。
1.肌肉强化药物:一线治疗药物是吡啶斯的明等。这类药物通过增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱含量发挥作用。服用后15-30分钟内即可增强肌肉力量,药效持续约3-4小时。
2.免疫抑制剂:许多患者需要服用这类药物,因为这种疾病是由我们自身的免疫系统引起的。首先会使用泼尼松等类固醇药物,然后换用硫唑嘌呤等其他药物。这些药物可能需要几个月才能见效。
3.胸腺切除术:无论胸腺中是否有肿瘤,手术切除都能大大减轻一些患者的症状。
4.静脉输液疗法:当症状非常严重,或者出现重症肌无力危象等情况时,会采用这种治疗方法。
- 血浆置换术:一种特殊的机器可以去除血液中的有害抗体,并将健康的血浆输回体内。
- 静脉注射免疫球蛋白疗法:通过向人体注射从健康供体中提取的抗体(免疫球蛋白),暂时改变免疫系统的功能。
- 单克隆抗体:这些是在实验室中制造的特殊抗体,可以靶向并攻击免疫系统中功能失调的特定部分。
你应该如何照顾自己?
除了药物治疗外,改变一些生活方式也能让你的病情得到极大的缓解。
- 保证均衡营养:一天中少食多餐,而不是一次吃一大顿大餐。在精力最充沛的时候吃正餐。咨询医生是否需要在餐前服用肌肉增强药物。
- 锻炼,但要量力而行:虽然锻炼可以增强体质,但要避免过度劳累。请咨询医生或理疗师,了解哪些锻炼方式适合您。
- 感到疲倦时就休息:继续进行日常活动。但一旦开始感到疲倦,就休息一下。倾听你身体的声音。
- 了解疾病的诱发因素:有些人生病、压力过大、女性月经期间以及服用某些药物时,重症肌无力的症状可能会加重。请就此咨询您的医生。
要点
- 重症肌无力(MG)不是一种生活方式问题,而是人体免疫系统的问题。
- 主要症状是肌肉无力,而且这种无力感会随着时间推移而加重,尤其表现为眼睑下垂、复视以及说话和吞咽困难。
- 如果出现任何呼吸困难,这属于紧急情况。请立即前往医院急诊科(ETU)。
- 这是一种很容易控制的疾病。请与您的神经科医生密切合作,并严格遵照治疗方案。
- 只要管理得当,患有重症肌无力也能过上充实、积极的生活。











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