您是否感觉视力和身体状况都在下降？让我们来聊聊视神经脊髓炎（NMO）吧！

你是否有时会突然发现视力发生变化，或者感觉身体某些部位麻木或失去知觉？也许你会感到眼睛疼痛，或者行走困难？这些症状可能都由一个原因引起，今天我们要讨论的是一种比较罕见但非常重要的疾病——视神经脊髓炎，简称NMO。

什么是视神经脊髓炎？

简而言之，视神经脊髓炎（NMO）是一种长期慢性疾病。它主要影响视力和身体活动能力。想象一下，我们身体自身的防御系统——免疫系统——错误地开始攻击我们自身的神经系统。这就是我们所说的自身免疫性疾病。NMO 就是这样一种疾病。

这种疾病曾有过多种名称。最初，它被称为德维克氏病，以纪念首次描述它的法国神经学家尤金·德维克。然而，2015年，一个国际专家团队将其命名为视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。不过，大多数医生和其他人仍然习惯称其为视神经脊髓炎（NMO）。

过去，专家们认为视神经脊髓炎（NMO）是多发性硬化症（MS）的一种罕见变异型。然而，现在已经明确，它是一种独立于多发性硬化症的疾病。

哪些人更容易患上视神经脊髓炎（NMO）？

这种疾病在女性中更为常见。粗略地说，80%到90%的患者是女性。它通常影响30到40岁的人群。幼儿患NMO的情况非常罕见，这意味着只有少数儿童患病，约占所有患者的5%。

虽然任何种族或族裔的人都可能患上视神经脊髓炎（NMO），但其对每个人的影响并不相同。非洲裔人群，尤其是非裔加勒比裔人群，患病风险更高。亚裔人群也可能患病。

这种被称为“NMO”的疾病有多常见？

事实上，视神经脊髓炎是一种非常罕见的疾病。它的发病率通常在每10万人中0.3至4.4人之间。这意味着全世界可能有24000至350600名患者。

这种（NMO）会对我的身体产生什么影响？

要了解视神经脊髓炎 (NMO) 如何影响您，了解一些神经系统知识会很有帮助。我们的神经系统由大脑和脊髓组成。事实上，就连帮助我们看东西的视神经也是大脑的一部分。

大脑和脊髓合称为中枢神经系统。而遍布全身的神经网络则称为周围神经系统。

我们的神经系统负责将信息传递到大脑和从大脑传递信息。这是通过化学信号和电信号实现的。这些信号通过称为神经元的特殊细胞传递。

神经元最重要的部分是轴突，它就像神经元的手臂。电信号沿着轴突传递。轴突末端是突触，电信号在这里转化为化学信号。神经元正是通过这些突触与其他神经元连接和交流。

轴突周围包裹着一层薄薄的保护鞘，称为髓鞘。髓鞘由脂肪化合物构成。髓鞘帮助电信号沿轴突传递，并防止轴突受损。视神经脊​​髓炎（NMO）是一种脱髓鞘疾病，会破坏髓鞘。这类似于电线上的塑料护套被移除后会损坏的情况。当髓鞘被移除后，轴突很容易受到损伤。

NMO造成的损害主要影响以下两个特定位置的神经元：

1. 视神经，连接你的眼睛和大脑。

2. 你的脊髓。这是神经信号到达大脑之前的主要收集中心。

NMO可累及脊髓的多个节段，并影响所有连接受累脊髓下方区域的神经。

视神经脊髓炎（NMO）有哪些症状？

视神经脊髓炎（NMO）的症状以“发作”的形式出现。这意味着症状会突然出现，持续时间短，然后消失。这些发作可持续数天至数月。发作通常很严重，有时甚至会造成永久性损伤。在这种情况下，即使发作结束后，损伤的影响也可能是永久性的。

NMO的症状可分为三大类：

• 视神经炎：这些症状是由一只或两只眼睛的视神经肿胀（发炎）引起的。
• 脊髓炎：这些症状是由脊髓肿胀（炎症）引起的。
• 脑功能紊乱：当 NMO 影响到您的下丘脑或脑干时，就会发生这些症状，而下丘脑或脑干是我们身体控制自动过程的主要部分。

视神经炎

我们的眼睛接收周围的光线，并通过视神经将信号传递给大脑。大脑处理这些信号，使我们拥有视觉。

视神经炎会导致视神经肿胀。由于头部该区域空间有限，这种肿胀会对视神经造成很大的压力。想想看，当我们挤压手臂或腿时，会感到麻木和疼痛。这就是视神经受压时的感觉。

视神经炎的症状可能影响一只或双眼。有时一只眼睛会先受累，然后另一只眼睛也会受累，或者双眼同时受累。症状包括：

• 眼痛：这种疼痛可能会加剧，尤其是在转动眼球时。
• 视力模糊：疲劳时这种情况会加剧。
• 部分或完全失明：您可能一只眼睛全部或部分失明（例如，您可能无法看清注视物体的中心部分）。您也可能出现视力模糊或色觉丧失。
• 弱光环境下视力下降：这会导致夜间驾驶等活动变得困难。

脊髓炎

脊髓炎是指脊髓的炎症。这种炎症会压迫脊髓和附近的脊神经，导致神经信号部分或完全阻滞。当所有类型的神经信号都被阻滞时，就称为横贯性脊髓炎。

脊髓炎的症状取决于肿胀的位置以及脊髓或脊神经受累的部位。如果肿胀压迫脊神经，则症状会出现在连接这些神经与大脑的身体部位。如果脊髓受到压迫，则症状会出现在压迫点以下与脊神经相连的所有身体部位。

脊髓炎的症状包括：

• 肌肉无力或瘫痪：这会影响脊髓受累区域以下的身体部位。您可能会失去对四肢的控制，导致行走或站立困难。如果脊髓炎发生在颈髓，甚至呼吸肌也可能瘫痪，这可能危及生命。
• 痉挛：当肌肉失去来自大脑的控制信号并开始自主活动时，就会发生这种情况。肌肉随后会变得无法控制地僵硬和抽搐。
• 疼痛：脊髓炎会因脊髓受压而引起疼痛。疼痛可能是由肿胀本身引起的，也可能是由受累神经错误地传递疼痛信号引起的。
• 失禁：脊髓炎会扰乱控制肠道和膀胱功能的神经信号，导致尿失禁或便失禁。
• 性功能障碍：脊髓炎会干扰控制性功能或性器官的神经信号。

脑功能紊乱

虽然多发性硬化症 (MS) 患者通常会出现脑部变化，但在视神经脊髓炎 (NMO) 中却很少见。然而，一旦出现脑部变化，大脑控制某些身体机能的方式就会受到干扰。如果这些干扰发生在下丘脑或脑干，则可能导致严重的、甚至是致命的问题。

脑干是大脑最下方的部分，位于头部后方底部。这一部分非常重要，因为它连接着大脑和脊髓，所以也控制着许多自动生理过程。自动生理过程是指那些无需我们思考就能发生的生理活动，例如呼吸、血压调节和出汗。

如果视神经脊髓炎（NMO）累及脑干，则会出现以下症状：

• 止不住的打嗝。
• 无法控制的瘙痒（瘙痒症）。
• 无明显原因的恶心和呕吐。
• 听力损失。
• 同时看到两个物体（复视）、眼球不受控制地运动（眼球震颤）或其他眼部控制问题。
• 面瘫。
• 头晕或眩晕感。
• 身体平衡或协调能力出现问题（共济失调）。
• 面神经疼痛（三叉神经痛）。

下丘脑位于脑干上方，它也控制着身体的自主功能。如果下丘脑受到视神经脊髓炎（NMO）的影响，身体的其他系统也可能出现功能障碍。例如，NMO 可引起发作性睡病（白天过度嗜睡）的症状。

视神经脊髓炎（NMO）的病因是什么？

专家们至今仍无法完全解释视神经脊髓炎（NMO）的发病机制。目前已知或疑似的病因包括：

• 免疫系统功能紊乱。
• 其他自身免疫性疾病或炎症性疾病。

免疫系统功能障碍

视神经脊髓炎（NMO）是一种自身免疫性疾病。这意味着我们自身的免疫系统会错误地攻击自身组织。在这种情况下，它会攻击我们的视神经和/或脊髓。

目前已知有两种自身免疫性视神经脊髓炎（NMO）：

• 水通道蛋白4 (AQP4) 抗体：水通道蛋白4 (AQP4) 是一种存在于神经系统某些细胞表面的蛋白质。它的功能是将水分子输送进出细胞。AQP4 抗体错误地指示免疫系统攻击这种蛋白质，导致含有该蛋白质的细胞受损。超过 80% 的视神经脊髓炎 (NMO) 患者血液中存在 AQP4 抗体。
• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体： MOG 是一种帮助构建和维持神经元周围髓鞘的蛋白质。MOG 抗体错误地指示免疫系统攻击这种蛋白质，从而破坏神经元周围的髓鞘。约 6.5% 的视神经脊髓炎 (NMO) 患者血液中存在这种抗体。

这种免疫系统功能紊乱的发生原因通常不明。然而，一些数据表明，这种紊乱可能发生在感染之后。在出现NMO症状之前，约有15%至35%的NMO患者曾有过感染史。但是，还需要进一步的研究来证实这一点。

专家目前尚不清楚为什么那些既没有针对 AQP4 抗体也没有针对 MOG 抗体的人（约占该疾病患者的 13.5%）会患上 NMO。这类病例被归类为特发性 NMO。

此外，一些专家认为，与MOG抗体相关的NMO实际上是一种独立的疾病。然而，这方面还需要更多研究，目前尚未被正式认定为一种独立的疾病。

其他自身免疫性或炎症性疾病

虽然视神经脊髓炎（NMO）可以单独发生，但它更容易发生在患有其他自身免疫性疾病或炎症性疾病的人群中。然而，还需要更多研究来确定这些疾病是否是NMO的病因或诱发因素。

这种情况包括：

• 狼疮（狼疮 - 系统性红斑狼疮）
• 乳糜泻
• 干燥综合征
• 结节病
• 重症肌无力
• 抗磷脂综合征

遗传因素

专家怀疑遗传因素也可能在视神经脊髓炎（NMO）中发挥作用。原因之一是该疾病在某些族群中更为常见。另一个原因是约3%的NMO患者具有家族聚集性。虽然目前尚无证据表明NMO是一种遗传性疾病，但可能存在一些遗传因素会增加患NMO的风险。

视神经脊髓炎（NMO）会人传人吗？

目前尚无证据表明 NMOSD 或 NMO 可以在人与人之间传播。

视神经脊髓炎（NMO）如何诊断？

多发性硬化症 (MS) 和视神经脊髓炎 (NMO) 最重要的区别在于，某些检查可以确诊 NMO。医生可能会结合以下检查方法来诊断 NMO：

• 血液检查：医生诊断视神经脊髓炎 (NMO) 最重要的手段之一是检测血液中是否存在 AQP4 或 MOG 抗体。虽然血液检查并非总能确诊 NMO（因为约 13.5% 的病例检测不到抗体），但它对诊断仍然非常有用。
• 磁共振成像（MRI）扫描： MRI扫描对于诊断视神经脊髓炎（NMO）尤为重要。这种疾病会导致脊柱和中枢神经系统其他部位发生变化，这些变化可以通过MRI扫描检测到。这些变化与多发性硬化症（MS）中常见的变化明显不同，因此医生可以确诊NMO并非MS。
• 体格检查和神经系统检查：这些检查旨在寻找可能由视神经脊髓炎 (NMO) 引起的体征和症状。神经系统检查尤为重要，因为它能够识别感觉、反射、肌肉运动、平衡和面部功能方面的问题。
• 个人和病史：医生会询问您的健康状况、症状以及个人和病史的详细信息。

医生可能还会安排其他检查，以排除其他疾病的可能性。医生会详细解释他/她建议的检查项目以及建议的原因。

视神经脊髓炎（NMO）如何治疗？有治愈方法吗？

视神经脊髓炎（NMO）目前无法彻底治愈。然而，得益于持续的研究，这种疾病可以得到有效治疗。由于NMO是一种自身免疫性疾病，因此主要有两种治疗方案：急性期治疗和长期管理。

• 急性期治疗：此阶段的重点是治疗视神经脊髓炎（NMO）发作的直接影响，尤其是肿胀。最常用的方法是使用皮质类固醇（或医生处方的其他消肿药物）。急性期治疗非常重要，因为它能降低发作造成永久性损伤的风险。
• 长期管理：视神经脊髓炎（NMO）是由免疫系统错误地攻击神经系统引起的。治疗方法包括抑制或调节免疫系统，从而降低其损伤神经系统的能力。这有助于预防NMO发作，或至少减轻发作的严重程度和持续时间。专家建议无论是否存在AQP4抗体，患者均应接受这种治疗。

使用何种药物或治疗方法？

目前有多种药物和治疗方法可以帮助治疗视神经脊髓炎（NMO）：

• 抗炎药：这类药物可以减轻神经系统的炎症。最常用的药物是皮质类固醇，例如泼尼松。医生通常会先通过静脉注射（IV）给药，也就是在您住院期间。出院后，医生可能会将您换成口服的类似药物。
• 血浆置换（血浆分离术）：如果类固醇治疗无效，医生可能会建议您进行血浆置换术。该疗法包括从您的血液中抽取血浆，并用匹配供体的血浆进行替换。通过去除部分自身血浆并替换为供体血浆，可以去除血浆中的一些免疫细胞和化学标记物（这些物质会增强免疫反应）。这可以降低您身体的免疫反应并减轻肿胀。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：此疗法是将血浆通过静脉注射注入体内。您接受的血浆中含有免疫球蛋白，也就是含有来自捐献者的抗体的血浆。这些抗体不会像您自身的免疫系统那样攻击您的神经系统。
• 免疫抑制剂：这些药物需要定期服用。有些需要静脉注射（IV），在输液中心或其他医疗机构进行。另一些则是口服药片，可以在家服用。许多人需要服用这些药物数年，有时甚至终生服用。

这种治疗有哪些副作用或并发症？

治疗的副作用取决于多种因素，包括药物种类、病情严重程度以及既往病史。然而，免疫抑制剂的一个副作用尤为突出：它们会降低免疫反应。

你的免疫系统保护你免受病毒、细菌、真菌和寄生虫等外来入侵者的侵害。它还能防止细胞异常增殖。如果体内的细胞出现异常，免疫系统的职责就是介入并摧毁它们（癌症就是细胞异常增殖、躲避免疫系统攻击并不受控制地繁殖）。

虽然服用免疫抑制剂可以帮助预防视神经脊髓炎（NMO）发作，但它们也会降低身体抵抗某些感染的能力。此外，它们还会增加患某些类型肿瘤（包括良性和恶性肿瘤）的风险。如果您正在服用免疫抑制剂，则应采取一些预防措施来降低患病风险。您可能还需要接种疫苗，以预防新冠病毒、流感和肺炎等传染病，因为当免疫系统虚弱时，这些疾病可能非常严重，甚至危及生命。

治疗后多久我会感觉好转？需要多久才能完全康复？

视神经脊髓炎 (NMO) 的治疗和康复计划因人而异，受多种因素影响。您的医生是获取相关信息的最佳途径。他/她可以告诉您所在地区最可能的治疗时间表，以及您可以采取哪些措施来帮助康复。

如果我患有视神经脊髓炎（NMO），我应该做好哪些准备？

如果您患有视神经脊髓炎（NMO），这种疾病通常会在几乎没有任何预兆的情况下发作。有些人在发病前会出现呼吸道感染或其他疾病，但这只占大约三分之一（甚至更少）的病例。

视神经脊髓炎（NMO）发作会影响视神经，从而导致视力问题。它会引起眼痛和视力模糊。症状通常会在几天或几周内逐渐加重，然后达到高峰。如果视神经严重受损，这些症状可能是永久性的，但治疗可以帮助预防永久性损伤。

视神经脊髓炎（NMO）会影响大脑下部——脑干——和脊髓。它会导致身体的自动功能紊乱，引起恶心、呕吐和无法控制的打嗝等症状。

如果脊髓炎病情严重，脊髓受压会阻断神经信号向受累区域或其以下所有部位的传递。这会导致受累区域以下肌肉无力、瘫痪和感觉丧失。如果控制呼吸的肌肉受到影响，导致瘫痪或肌肉无力，情况会更加严重。早期治疗可以防止这些后遗症发展为永久性损伤。

视神经脊髓炎（NMO）是一种自身免疫性疾病。这意味着当免疫系统错误地攻击自身组织时就会发生这种情况。在这种情况下，免疫系统会攻击神经系统。治疗这种疾病通常需要长期抑制免疫系统。不幸的是，这可能会导致更容易感染，这是其副作用之一。服用免疫抑制剂的人需要采取预防措施，以降低患病风险。

视神经脊髓炎（NMO）会持续多久？

视神经脊髓炎（NMO）会导致疾病发作，症状会突然出现。对于体内存在AQP4或MOG抗体的人来说，NMO是一种终身疾病。目前，患者必须服用免疫抑制药物数年，有时甚至终身服用，以预防疾病发作。

约有10%至20%的视神经脊髓炎（NMO）患者仅发作一次，之后不再复发。这种情况更容易发生在体内缺乏AQP4或MOG抗体的患者身上。然而，目前尚无确切方法可以确定，因此医生可能会建议您服用这些药物以降低发作风险。

视神经脊髓炎（NMO）的未来前景如何？

过去，视神经脊髓炎（NMO）是一种预后极差的疾病。然而，得益于对该疾病免疫起源的发现，专家们现在知道NMO是一种可治疗的疾病。用于控制病情的药物可以将复发率降低72%至88%。该疾病的五年生存率在91%至98%之间。

患有视神经脊髓炎（NMO）且经历多次发作的患者更容易丧失某些能力，例如视力和行动能力。约22%的患者能够完全康复，恢复所有能力。约7%的患者无法完全康复。其余71%的患者至少部分康复，但可能仍会受到持续性影响。

如何降低患视神经脊髓炎（NMO）的风险？这种病可以预防吗？

NMO的发生毫无预兆，其病因至今医生仍未完全了解。因此，目前尚无有效方法预防或降低患病风险。

我该如何照顾自己？

视神经脊髓炎是一种可控的疾病。您的医生会指导您如何进行自我护理。您可以做的一些最重要的事情包括：

• 正确服用药物：无论您是正在从视神经脊髓炎（NMO）发作中恢复，还是已经很久没有发作，都必须按照医嘱服用药物。药物可以帮助预防或减轻当前发作造成的损害，并降低未来发作的风险。未经医生许可，请勿停止服用此药。
• 请遵医嘱就诊：患有视神经脊髓炎（NMO）期间，定期复诊非常重要。这样医生才能监测病情的发展。NMO患者通常需要定期进行血液检查。这有助于医生了解您的免疫系统功能，并在必要时调整用药。
• 采取预防措施以保持健康：如果您服用免疫抑制剂，它们会降低您的免疫系统攻击神经系统的能力。不幸的是，它们也会降低您的免疫系统抵抗感冒、流感、新冠肺炎、肺炎和尿路感染等感染的能力。请经常洗手（用肥皂和水或含酒精的洗手液）。根据您的整体风险，您的医生可能会建议您在公共场所佩戴口罩或采取其他预防措施。

我应该什么时候给医生打电话？

服用免疫抑制剂的人更容易感染疾病，即使是常见的、通常并不严重的感染。如果服用免疫抑制剂的人出现以下任何症状，都应该联系医生：

• 极度疲劳（感觉异常疲倦或精疲力竭）或虚弱。
• 恶心和呕吐。
• 体重出现意料之外的变化。
• 排尿次数比平时多、腰痛，或排尿时疼痛或灼烧感（这些都是尿路感染的症状）。
• 上呼吸道感染的症状，如咳嗽、打喷嚏、流鼻涕或喉咙痛。
• 其他感染症状，如发烧、发冷和肌肉酸痛。

视神经脊髓炎（NMO）和多发性硬化症（MS）有什么区别？

视神经脊髓炎（NMO）和多发性硬化症（MS）是两种有很多相似之处且症状重叠的疾病。多年来，专家们一直误认为NMO是MS的一种类型。但研究人员现在知道，它们是两种不同的疾病。

视神经脊髓炎 (NMO) 和多发性硬化症 (MS) 的主要区别在于，实验室检测可以帮助识别导致 NMO 的抗体（尽管并非总能检测到抗体）。NMO 和 MS 的治疗方法也不同，一些 MS 的治疗方法可能会加重 NMO 的症状。

简而言之，视神经脊髓炎（NMO）是一种罕见的慢性疾病。它是由自身免疫系统攻击中枢神经系统的特定部位引起的。NMO曾被认为是多发性硬化症（MS）的一种罕见类型，但现在已被确认为一种独立的疾病。与MS不同，大多数NMO病例可以通过实验室检查确诊。这使得医生能够快速诊断和治疗。

最重要的一点（要点总结）

所以，虽然视神经脊髓炎（NMO）听起来很可怕，但您应该记住，现在有很多有效的治疗方法。与过去不同，现在我们对这种疾病的了解要多得多，因此一旦出现症状，就应该尽快就医，进行正确的诊断。

• 如果出现视力突然变化、麻木或虚弱等症状，请不要忽视，立即就医。
• 视神经脊髓炎（NMO）并非多发性硬化症（MS）。两者的治疗方法也不同。因此，准确诊断至关重要。
• 目前的治疗方法可以控制视神经脊髓炎（NMO）的发作并降低未来发作的风险。务必严格按照医嘱服用药物。
• 服用抑制免疫系统的药物时，要特别注意保护自己免受感染。

希望这些信息对您有所帮助。如果您还有其他疑问，请随时咨询您的医生或助产士。祝您健康！

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