一种罕见的脑部疾病：您听说过进行性多灶性白质脑病（PML）吗？

你听说过PML（进行性多灶性白质脑病）这种疾病吗？你可能对这个名字不太熟悉。这是因为PML是一种非常罕见的脑部感染。这种疾病的病理机制是，产生髓鞘（包裹在脑神经细胞周围的保护层）的细胞会逐渐被破坏。髓鞘是一种类似油的物质，它保护着大脑和脊髓（我们的中枢神经系统）中的神经元。因此，当髓鞘丢失时，大脑中的白质就会受到损伤。

PML这个名称是什么意思？

现在我们来看看PML这个名称中的字母分别代表什么。了解这一点将有助于你对这种疾病有一个大致的了解。

• P——进行性：这意味着病情正在逐渐恶化。这意味着症状可能会随着时间推移而加重。
• M——多灶性：这意味着这种疾病并非局限于大脑的某个区域，而是影响多个区域。就像大脑的多个区域都存在微小的病灶一样。
• L——脑白质病：这个词听起来有点复杂，不是吗？简单来说，就是这种疾病主要影响大脑中的髓鞘，也就是白质。

因此，进行性多灶性白质脑病（PML）会导致脑损伤。这种损伤可能引发多种神经系统问题，例如智力障碍、视力问题和行走困难。由于PML是一种进行性疾病，病情会随着时间推移而恶化。然而，对于某些患者而言，早期治疗可以延缓疾病的进展。

PML的早期症状有哪些？

对许多人来说，进行性多灶性白质脑病（PML）的症状起初非常轻微。此外，症状也会因大脑受感染的部位不同而有所差异。你可以把它想象成树枝枯死后，该树枝上的其他功能都会停止运作。

PML的首发症状可能包括：

• 笨拙或缺乏协调性
• 说话或思考困难
• 身体感觉虚弱

随着感染的加重，您可能还会出现以下症状：

• 痴呆症，记忆力丧失
• 言语障碍
• 视力丧失
• 行为和性格变化

有些人可能还会出现头痛或癫痫发作，但这很少见。不幸的是，进行性多灶性白质脑病通常会随着时间推移而恶化，而且它往往是致命的。然而，结果可能因患者的基础疾病和对治疗的反应而异。

什么原因会导致进行性多灶性白质脑病（PML）？

进行性多灶性白质脑病（PML）是由一种名为JC病毒（JCV）的病毒引起的。该病毒以首位感染者（约翰·坎宁安）名字的首字母命名。这种病毒也称为人类多瘤病毒2型。

令人惊讶的是，约85%的成年人体内都携带JC病毒。但专家们仍不确定该病毒是如何在人与人之间传播的。有证据表明，儿童可能通过食物或水感染该病毒。尿液检测中也发现了该病毒。因此，该病毒有可能通过尿液-口腔途径传播。

然而，虽然许多人体内都携带JC病毒，但它并不会激活，而是处于休眠状态。因此，通常不会出现任何症状。但是，在免疫系统较弱的人群中，这种病毒可能会在体内激活并发展成进行性多灶性白质脑病（PML）。它就像一个沉睡的敌人，会在我们虚弱时苏醒并攻击我们。

哪些人最容易患上这种疾病？

进行性多灶性白质脑病（PML）通常只发生在免疫系统非常虚弱的人群中。如果您有以下任何一种情况，也可能面临患此病的风险：

• 艾滋病毒/艾滋病感染
• 例如，血液和骨髓癌症，如白血病。
• 淋巴系统癌症，例如淋巴瘤或霍奇金病。
• 自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎、多发性硬化症（MS）或狼疮

此外，如果您是器官捐献接受者，并且正在服用免疫抑制剂以防止身体排斥器官，您也可能面临风险。

医生如何诊断进行性多灶性白质脑病（PML）？

医生首先会为您进行检查，并仔细询问您的症状。然后，他们会通过几项检查您大脑和脊髓的检查来确诊进行性多灶性白质脑病（PML）。您可能需要接受以下检查：

• 脑部核磁共振扫描：这项检查可以拍摄大脑白质病变的图像。它就像一台摄像机，可以观察大脑内部的情况。
• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：这项检查需要抽取少量脑脊液（CSF）样本，脑脊液是环绕大脑和脊髓的液体。它可以检测是否存在JC病毒。
• 脑活检：这种情况非常少见，仅在难以确诊时才会进行。

PML如何治疗？

治疗进行性多灶性白质脑病（PML）的关键在于增强免疫系统。记住，疾病的发生是由于人体防御能力减弱。因此，最重要的是重建并增强这种防御能力。

• 例如，如果您患有艾滋病，可能会接受抗逆转录病毒疗法（ART） 。这些药物通过减少体内HIV病毒的数量来发挥作用。这种治疗可以在一定程度上帮助您的免疫系统发挥功能。
• 有些人可能还会受益于一种叫做血浆置换的治疗方法。这种治疗方法可以清除血液中的一些免疫抑制剂。它还可以通过增强免疫系统的功能来帮助免疫系统对抗JC病毒。

科学家目前正在测试几种治疗进行性多灶性白质脑病（PML）的新药。美国食品药品监督管理局（FDA）已特别批准部分患者使用这些药物，但结果好坏参半。

我应该什么时候去看医生？

如果您知道自己的免疫系统较弱，并且感觉自己逐渐出现一些症状，您认为这些症状可能与进行性多灶性白质脑病 (PML) 有关，那么立即就医并进行检查是非常重要的。

我应该问医生哪些问题？

看医生时，你可以问一些类似这样的问题：

• 我患上进行性多灶性白质脑病（PML）的风险有多大？
• 我能做些什么来降低这种风险？
• PML有哪些症状需要注意？
• 服用免疫抑制剂有哪些风险？
• 我的病情还有其他治疗方法吗？
• 目前治疗方法的风险和益处是什么？

通过提出这些问题，您可以更好地了解这种疾病及其治疗方法。

PML患者的预期寿命是多少？

这是一个非常难以启齿的话题。进行性多灶性白质脑病（PML）是一种进行性疾病，这意味着症状会随着时间推移而加重。PML患者的预期寿命取决于病情严重程度和所接受的治疗。约有30%至50%的患者在确诊后的最初几个月内死亡。即使存活时间较长，患者的症状也会持续存在，并且会逐渐加重。这些症状可能导致严重的并发症，例如失语和视力丧失。

然而，最新研究表明，少数感染艾滋病毒的进行性多灶性白质脑病（PML）患者病情可以稳定，寿命得以延长。在抗逆转录病毒疗法（ART）出现之前，仅有10%的PML患者能存活超过一年。如今，随着ART的应用，一年生存率已提高至50%。在某些情况下，ART还能帮助免疫系统对抗JC病毒。

PML有可能完全康复吗？

服用免疫抑制剂期间发生进行性多灶性白质脑病（PML）的患者，停药后可能康复。接受抗逆转录病毒疗法（ART）成功治疗的患者也可能从PML中康复。然而， 80%的PML幸存者不会出现症状复发。这是因为受损区域不再产生新的髓鞘。永久性神经损伤较为常见。但是，部分患者在PML痊愈后仍可存活长达15年。

接受血浆置换的患者可以期待什么？

如果您的进行性多灶性白质脑病 (PML) 症状是由免疫抑制剂引起的，那么一旦停用该药物，您的症状可能会消失。您也可以接受血浆置换疗法，以清除体内部分免疫抑制剂。血浆置换疗法的目的是增强您的免疫系统。对于某些患者而言，血浆置换疗法可能延缓 PML 的进展并延长寿命。然而，其益处尚未完全明确。

许多患者在停药或接受血浆置换后，PML 的症状可能仍会持续存在。另一些患者则可能出现神经系统问题。停药还会带来其他风险。因此，在决定用药方案时，务必咨询医生。

我如何知道自己是否有患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险？

如果您患有削弱免疫系统的疾病，请咨询医生您患上进行性多灶性白质脑病 (PML) 的风险。

其他疾病会增加我患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险吗？

患有多发性硬化症 (MS) 或克罗恩病等疾病的人也应该进行血液检查，以检查是否存在 HIV 等会增加 JC 病毒感染风险的疾病。

医生通常会开具一种名为那他珠单抗（Tysabri®）的药物来治疗多发性硬化症或克罗恩病。这种药物可能会增加患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险。

即使您体内没有JC病毒且没有症状，您也可能可以服用那他珠单抗。但是，务必与您的医生讨论其风险和益处。

最后，请记住以下几点（要点总结）

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见的脑部感染，由JC病毒再激活引起。大多数人的体内都潜伏着JC病毒，这种病毒不会对免疫系统未受损的人造成任何伤害。

如果您免疫系统较弱，了解 PML 的症状并与医生合作进行治疗非常重要。

这种疾病通常会随着时间推移而恶化。但是，有一些治疗方法可以帮助延缓疾病进展，延长寿命。所以，不要放弃希望。最重要的是尽快就医。

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