你走路时是否也会失去平衡，并且眼球运动困难？这可能是进行性核上性麻痹（PSP）！

你是否经常走路时失去平衡摔倒？或者当你低头时，是否感觉难以控制自己的视线？也许你认识的人中有人有过类似的经历。这些都可能是进行性核上性麻痹症（PSP）的早期症状，这是一种罕见疾病，我们今天就来详细了解一下。别担心，我们会详细讲解。

什么是PSP（进行性核上性麻痹）？让我们来简单了解一下！

好了，现在我们来看看这种名字有点长的疾病——PSP（进行性核上性麻痹症）。简单来说，它是一种进行性神经系统疾病，会损害我们大脑的某些部分。它会影响你的行走方式、思维方式、吞咽方式以及眼球运动方式。它还有其他一些名称，例如斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征。

你看，如果你理解名字中的一些词，那就很容易了。

• 正如我之前提到的， “进行性”意味着这些症状会随着时间的推移逐渐恶化。其原因是脑细胞逐渐衰弱（一种神经退行性疾病）。
• “核上性”和“麻痹”这两个词组合在一起，用来描述一种影响眼球运动的疾病。“核上性”意味着损伤位于大脑中控制眼球运动的神经核上方。“麻痹”意味着眼球肌肉无力或难以使用。

请记住，进行性核上性麻痹（PSP）有时会与帕金森病混淆，尤其是在疾病早期。医生称之为“非典型帕金森综合征”或“帕金森叠加综合征”。这意味着，尽管它的症状与帕金森病相似，但它是一种不同的、更复杂的疾病。但请记住，PSP 的进展速度比帕金森病更快。

这种疾病最常见于60岁以上的人群。40岁以下的人患此病极为罕见。

进行性核上性麻痹（PSP）主要有哪些类型？

PSP主要分为四种类型或表型。虽然所有这些类型都具有一些共同的症状，但也存在一些细微的差别。其中最常见的两种类型是：

1.理查森综合征

2.帕金森病样变异型（PD样变异型 - PSP-P）

这两种类型约占PSP患者的75%。

患有理查森综合征的人可能会出现以下许多症状：

• 行走和平衡困难。
• 言语异常（言语不清、声音改变）。
• 记忆力和思维能力出现问题。
• 难以控制眼球运动（尤其是向下看时）。
• 面部表情仿佛双眼圆睁，直视前方。

帕金森病样变异型（PSP-P）患者的症状与理查森综合征相似，但更接近帕金森病。主要症状是震颤（由不自主肌肉收缩引起的抖动）。震颤比平衡障碍和行为改变更为明显。与其他类型的进行性核上性麻痹（PSP）相比，PSP-P对抗帕金森病药物的反应更好。

另外两种罕见类型是：

• 皮质基底节综合征。
• 纯粹性运动不能和步态冻结（行走时难以移动和僵住）。

进行性核上性麻痹（PSP）是一种常见疾病吗？

不，PSP是一种非常罕见的疾病。据估计，每十万人中只有大约五人患有此病。每年新确诊的病例也只有十万人中一人。所以你可以看出它有多么罕见。

进行性核上性麻痹症 (PSP) 的症状有哪些？

PSP的症状因人而异。它们通常起病缓慢，并随着时间的推移逐渐加重。

最常见的首发症状可能包括：

• 行走或上下楼梯时失去平衡。这会导致频繁跌倒，尤其是向后跌倒。
• 眼睛向下看有困难。
• 面部表情仿佛双眼圆睁，直视前方。

其他可能出现的症状包括：

• 吞咽食物和饮料困难。
• 肌肉僵硬导致身体活动受限（活动能力下降）。
• 说话困难。声音可能缓慢且含糊不清。也可能难以发音。
• 情绪变化：抑郁、冷漠、易怒。
• 性格变化。
• 行为改变：行事鲁莽，无法分辨是非。
• 痴呆症（记忆力和智力逐渐衰退）。
• 失眠。
• 快速眼动睡眠行为障碍（RBD）（梦中尖叫和四肢乱舞）。
• 对强光敏感（畏光）。

进行性核上性麻痹（PSP）的病因是什么？

科学家们至今仍不清楚PSP的确切病因。然而，研究发现，一种名为“tau”的蛋白质与此有关。tau蛋白对大脑健康至关重要，它能够保护脑细胞（神经元）的正常结构。

如果你患有进行性核上性麻痹（PSP），你大脑中的这些tau蛋白会聚集在一起形成团块。这些tau蛋白团块会损伤脑细胞。研究人员提出了几种可能的原因：

• 随机基因突变。
• 不明传染源。
• 一种存在于我们环境（空气、水、食物）中的不明化学物质，会缓慢损害大脑的某些敏感部位。

进行性核上性麻痹症（PSP）对每个人的影响都不尽相同。在疾病的不同阶段，它对大脑不同区域的影响程度也各不相同。最终，PSP会扩散到大脑的大部分区域。在早期阶段，该疾病最常影响基底神经节和脑干。

脑干负责许多重要功能，例如吞咽和姿势控制。基底神经节也帮助你维持姿势、移动眼球、思考和控制情绪。

进行性核上性麻痹（PSP）是遗传性的吗？

不，PSP非常罕见。如果您患有PSP，您的其他家庭成员，包括您的兄弟姐妹和子女，患病的风险非常低。所以无需担心。

发生进行性核上性麻痹（PSP）的风险因素有哪些？

患进行性核上性麻痹（PSP）的主要风险因素是年龄。60岁及以上人群患PSP的风险会增加。男性患此病的几率略高于女性。

进行性核上性麻痹（PSP）有哪些并发症？

随着进行性核上性麻痹症 (PSP) 的进展，患者通常会失去对口腔、咽喉和舌头肌肉的控制。

咽喉肌肉控制丧失会导致吞咽食物和饮料困难。这可能导致需要使用喂食管以防止食物卡住和引发胸部感染。

许多进行性核上性麻痹症患者也存在肠道和膀胱功能障碍。例如：

• 便秘。
• 排尿困难。
• 夜间频繁排尿。
• 非自主排便（大便失禁）。
• 尿失禁。

如何诊断进行性核上性麻痹（PSP）？

进行性核上性麻痹症（PSP）对医生来说诊断起来可能有些挑战。正如我之前提到的，它很容易与帕金森病混淆，尤其是在早期阶段。目前尚无针对进行性核上性麻痹（PSP）的特异性检测方法。医生通常根据患者的症状和脑部影像检查结果来诊断该疾病。

如果医生怀疑您患有进行性核上性麻痹（PSP），他/她很可能会安排您进行脑部磁共振成像（MRI）检查。这可以排除其他可能导致您出现这些症状的疾病，例如帕金森病或中风。此外，如果MRI显示中脑萎缩，则会增加您患有PSP的可能性。

要准确诊断这种疾病，您可能需要去看一位专门治疗帕金森病和运动障碍的神经科医生。

虽然进行性核上性麻痹症 (PSP) 有许多症状，但确诊该病的主要症状是眼球上下运动困难。其他常见症状包括频繁跌倒和吞咽困难。

进行性核上性麻痹（PSP）有哪些治疗方法？

遗憾的是，目前尚无治愈或治疗进行性核上性麻痹症（PSP）的方法。但是，有几种治疗方法可以帮助控制症状并改善生活质量。

治疗方案包括：

• 口服药物。
• 运动疗法。
• 眼部治疗。
• 经皮内镜胃造瘘术（PEG）——通过插入胃部的导管进行喂养。
• 姑息治疗。

您可能还可以参与一些进行性核上性麻痹（PSP）的临床试验。请向您的医疗团队咨询相关信息。

口服药物

抗帕金森病药物有时可以帮助控制进行性核上性麻痹（PSP）的症状。它们可以暂时缓解平衡障碍、肌肉僵硬、运动迟缓和震颤等症状。然而，这些药物并非对每个人都有效。最常用的PSP药物包括：

• 左旋多巴（例如 Atamet®、Rytary®、Sinemet®）。
• 左旋多巴与抗胆碱能药物联用。
• 金刚烷胺（例如 Symmetrel®）。

抗抑郁药物用于治疗临床抑郁症。医生可能会开具此类药物，以帮助您应对进行性核上性麻痹（PSP）引起的心理健康问题。最常用的抗抑郁药物包括：

• 氟西汀（例如百忧解®）。
• 阿米替林（例如 Elavil®）。
• 丙咪嗪（例如托夫拉尼尔®）。

心理治疗（谈话疗法）也是帮助解决心理健康问题和应对疾病的好方法。

运动疗法

这些治疗方法可以帮助缓解PSP的一些症状：

• 物理治疗：物理治疗有助于缓解疼痛、僵硬和行动困难等问题。
• 职业治疗：职业治疗师可以帮助您提高完成日常任务的能力。他们可以教您如何站立、坐下、移动，或使用各种设备来安全地完成工作。
• 言语治疗：言语治疗师帮助人们克服言语和吞咽困难。

眼部治疗

这些治疗方法可以帮助治疗多种眼部问题：

• 肉毒杆菌注射：如果您难以控制眼睑，肉毒杆菌注射可以暂时放松眼睑肌肉。
• 眼药水和人工泪液：如果眼睛因润滑不足而干涩，这些可以帮助滋润眼睛。
• 特殊眼镜：带有棱镜镜片的特殊眼镜可以帮助你看到视线以下的物体。
• 环绕式眼镜：如果您对强光敏感，佩戴像太阳镜一样环绕眼睛的深色眼镜可以缓解不适。

经皮内镜胃造瘘术（PEG）

当进行性核上性麻痹（PSP）病情严重时，您可能会发展到无法吞咽任何食物或饮料的地步。这意味着您将无法进食或饮水。在您发展到这种程度之前，医生可能会建议您进行经皮内镜下胃造瘘术（PEG） 。

简单来说，PEG手术是指外科医生将一根管子经腹部插入胃部。食物、药物和液体都通过这根管子进入体内。

姑息治疗

姑息治疗是一种专门的护理形式，旨在为患有进行性核上性麻痹等严重疾病的人提供症状缓解、舒适感和支持。它不仅为患者提供支持，也为他们的照护者和家人提供支持。

除了医生为您进行的治疗之外，您还可以获得姑息治疗，以帮助您控制进行性核上性麻痹症（PSP）。姑息治疗提供您所需的医疗、社会和心理支持，使您能够更舒适地生活，并更好地应对重病。

进行性核上性麻痹（PSP）的预后如何？（预后）

进行性核上性麻痹（PSP）的预后通常较差。症状会随着时间推移而加重，目前尚无治愈方法可以逆转或阻止PSP的进展。然而，越早确诊并开始治疗，您的生活质量就能得到越好的改善。

许多进行性核上性麻痹症（PSP）患者最终都需要轮椅。他们可能在发病三到四年内需要兼职或全职护理。然而，具体情况因人而异。随着时间的推移，PSP的并发症可能会危及生命。

进行性核上性麻痹症（PSP）患者的预期寿命是多少？

PSP患者确诊后通常能存活六到九年，但具体存活时间可能有所不同。

进行性核上性麻痹（PSP）的症状会增加患肺炎的风险，而肺炎可能致命。PSP患者最常见的死亡原因是吸入性肺炎。这是指由于咽喉肌肉无力且协调性差，食物和饮料意外通过气管进入肺部。

进行性核上性麻痹症（PSP）患者跌倒的风险也较高。跌倒可能导致骨折和头部受伤。跌倒造成的严重伤害也是PSP患者常见的死亡原因。

进行性核上性麻痹症（PSP）可以预防吗？

由于研究人员仍然不清楚 PSP 的确切病因，因此目前还没有办法预防它。

我应该什么时候去看医生？

您需要定期与医疗团队见面，以监测您的症状进展情况，并确保您的治疗方案有效。

如果您出现任何令您担忧的症状，请立即致电您的医生。

得知自己患有进行性核上性麻痹（PSP）可能会让人难以接受。您的医疗团队会帮助您制定个性化的症状管理方案。最重要的是确保您获得所需的支持，并始终关注自身健康。请记住，您的医疗团队会一直支持您和您的家人。

最后，请记住以下最重要的事情。

PSP是一种复杂且罕见的疾病。然而，了解这种疾病、及早识别症状并寻求适当的医疗建议和治疗至关重要。

• 及早发现症状：注意行走困难、失去平衡、低头困难等情况。
• 寻求医疗建议：如有疑问，请去看神经科医生进行检查。
• 继续治疗：虽然这种疾病无法治愈，但可以通过治疗来控制症状并提高生活质量。
• 请关注您的心理健康：患有此类疾病时，保持心理坚强至关重要。如有必要，请寻求心理咨询。
• 了解一下支持服务：物理治疗、职业治疗、语言治疗和临终关怀也能为您提供帮助。

希望这些信息对您有所帮助。如果您或您的亲人正面临这个问题，请不要独自承受。有了适当的医疗支持和亲人的关爱，您一定能够战胜这个挑战。

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