你站起来时会感到头晕吗？这会不会是纯自主神经功能衰竭（PAF）？

我们都曾在从椅子或床上起身时感到头晕或头昏眼花。大多数情况下，这种感觉会在几秒钟内消失。但如果您经常出现这种情况，或者感觉自己快要晕倒，那可能就不正常了。今天我们要讨论一种罕见的疾病，它会导致这些症状。这种疾病叫做纯自主神经功能衰竭，简称PAF。

简单来说，什么是纯自主神经功能衰竭（PAF）？

想想看，我们体内有很多过程都是自动进行的，无需我们控制。例如，呼吸、心跳、消化、调节体温和调节血压。所有这些都由我们的自主神经系统控制。它就像我们身体的“自动驾驶”系统。

纯自主神经功能衰竭（PAF）是一种罕见的神经系统疾病，会随着时间的推移逐渐削弱自主神经系统的功能。这种疾病的主要表现是，当您从坐姿或卧姿突然站起时，血压会显著下降。医学上称之为体位性低血压。但这并非PAF的唯一问题，它还会导致许多其他并发症。

这种疾病通常多见于 40 至 60 岁的成年人。过去，这种疾病也被称为布拉德伯里-埃格尔斯顿综合征。

PAF疾病有哪些症状？

正如我们之前讨论过的，最常见也是最主要的症状是站立时头晕和晕厥（体位性低血压）。然而，由于自主神经系统控制着我们身体的许多器官，因此症状并不局限于一个器官。

我们来看看阵发性房颤还会引起哪些其他症状。

此外，约有一半患有 PAF 的人可能还会出现轻度贫血。

PAF形成的原因是什么？

造成这种情况的主要原因已被确定为自主神经细胞中一种名为α-突触核蛋白的蛋白质异常积聚。就像污垢堵塞管道一样，当这种蛋白质在神经细胞中积聚时，其功能就会受损。

这种蛋白质沉积在脊髓两侧或器官附近的神经束（自主神经节）中。随着时间的推移，这些神经细胞的数量减少，自主神经系统的功能也随之紊乱。但最重要的是，在PAF中，大脑和脊髓均未受损。因此，它不会影响记忆力和思维能力等。

研究人员仍然不清楚为什么这种蛋白质会以这种方式沉积。

与其他疾病的关系

这里有个重要的信息需要了解。这种名为α-突触核蛋白的蛋白质，正是帕金森病、多系统萎缩和路易体痴呆等疾病中大脑内积聚的物质。因此，部分（并非全部）PAF患者随着时间的推移，有可能罹患上述疾病之一。您的医生会告知您相关信息。

如何诊断这种疾病？

诊断阵发性房颤是一个比较复杂的过程，因为医生首先会排除其他可能导致您出现症状的疾病，特别是站立时血压下降的症状。

诊断过程可能包括：

• 仔细询问你的症状和病史。
• 全面的体格检查和神经系统检查。

之后，可能会建议进行几项特殊检查以确诊该疾病。

接受这么多检查可能会让人不知所措，但只有准确诊断出疾病，我们才能为您制定最佳治疗方案。

阵发性房颤有哪些治疗方法？

目前尚无治愈方法。但别担心，有很多方法可以帮助您控制症状，过上正常的生活。您的医生和医疗团队会与您一起制定一套适合您的治疗方案。

直立性低血压（站立时血压低）控制

这是主要问题。针对这种情况，既有非药物治疗方法，也有药物治疗方法。

• 变换姿势时要小心：从躺着或坐着的姿势起身时，要非常缓慢，不要突然起身。
• 水和盐：医生可能会建议您每天喝大约3升水。他/她也可能会建议您在食物中多加一些盐​​。
• 睡前准备：睡觉时将床头抬高约 4-6 英寸。这样，起床时血压就不会有太大变化。
• 压力衣：穿着特殊的紧身袜（压力衣），一直到腰部或大腿，有助于减少腿部血液淤积，保持血压稳定。
• 除此之外，医生还建议服用一些能升高血压的特定药物。

排便和排尿问题

• 对于便秘：您可以吃富含纤维的食物（蔬菜、水果、麸皮米）并使用软便剂。
• 对于泌尿系统问题：如果您排尿困难，可能需要使用导尿管。如果您无法控制排尿，可以使用一些特殊药物（例如奥昔布宁、米拉贝隆）。

性不道德

虽然有西地那非或他达拉非等药物可以治疗这种情况，但这些药物会增加体位性低血压的风险。因此，您应该与医生坦诚沟通，并在医生的指导下使用这些药物。

患有这种疾病的人未来会怎样？

很难对患有这种疾病的人的未来给出统一的答案，因为每个人的情况都不相同。

阵发性房颤是一种进行性疾病。但对许多人来说，病情发展非常缓慢，可能需要数年甚至数十年。一些研究表明，确诊阵发性房颤后的平均预期寿命约为12.5年。但这只是一个平均值，实际寿命会因个人症状和健康状况而异。所以，不要过分纠结于这些数字。

如果您患有阵发性房颤，定期就诊非常重要，以确保治疗有效并了解病情进展情况。如果您出现帕金森病症状（例如震颤、行走困难），应立即告知医生。