史蒂文斯-约翰逊综合征，一种由药物过敏引起的危险皮疹

想象一下，你发烧、浑身酸痛，然后开始服用医生开的药。如果几天之内，或许一两周后，你身上突然出现红斑，口腔、眼睛和生殖器部位出现溃疡，皮肤开始起水泡并像烧伤一样脱落，你会怎么办？这是一种非常罕见且极其危险的疾病。今天我们要讨论的就是这种叫做史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）的疾病。每个人都应该了解它。

什么是SJS和TEN？两者之间有什么区别？

史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）是一种严重的超敏反应，通常由药物引起。它会损伤我们的皮肤和黏膜，导致细胞死亡和皮肤脱落。黏膜是覆盖在我们口腔、鼻腔、眼睛、生殖器和肛门周围的娇嫩湿润的膜。

这种疾病还有另一种更严重的形式，我们称之为中毒性表皮坏死松解症（TEN） 。简单来说，SJS 和 TEN 就像是同一种疾病的两种表现形式。

• SJS（史蒂文斯-约翰逊综合征）：在这种情况下，不到 10%的身体皮肤表面会脱落。
• 中毒性表皮坏死松解症 (TEN)：这是一种非常严重且可能危及生命的疾病，会导致超过 30%的身体皮肤脱落。

这两种情况都非常严重，因此患者必须住院治疗，有时需要在重症监护室 (ICU) 或烧伤病房接受治疗。

哪些人最容易患上这种疾病？

虽然史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）可发生于任何年龄，但最常见于30岁以下的儿童和年轻人。老年人也可能发生SJS。女性患SJS的几率略高于男性。

从原因上看，情况略有不同：

• 儿童SJS的主要病因是肺炎等感染性疾病。
• 成人SJS/TEN的主要原因是药物过敏反应。

SJS的具体症状有哪些？

了解这些症状非常重要，因为越早发现，就能越早接受治疗。症状通常在开始服药后的一到三周内出现。

以下是SJS的主要症状。

导致SJS的主要原因和药物类型

SJS 的主要原因是药物过敏反应。然而，并非所有药物都会导致这种情况。有几种类型的药物更容易引发 SJS。

可能导致SJS风险较高的药物

• 磺胺类抗菌药物：某些类型的抗生素。
• 抗癫痫药物：例如，苯妥英钠（Dilantin®）、卡马西平（Tegretol®）、拉莫三嗪（Lamictal®）、苯巴比妥（Luminal®）等药物。
• 别嘌醇：一种用于治疗痛风和某些类型肾结石的药物（`Aloprim®`，`Zyloprim®`）。
• 止痛药（非甾体抗炎药）：非甾体类止痛药，例如吡罗昔康（Feldene®）、双氯芬酸（Cambia®、Flector®）。其他药物，例如奈韦拉平（Viramune®）。
• 其他抗生素：某些其他类型的抗生素也可能导致这种情况。

重要提示：并非所有服用此处列出的药物的人都会患上史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）。数以百万计的人都在服用这些药物。然而，这些药物已被证实会增加患SJS的风险。切勿根据本文停止服用医生处方的药物。

疾病的诊断和治疗

如果您或您认识的人出现上述症状，特别是如果您刚刚开始服用新药，则必须立即前往最近医院的急诊科 (ETU) 。

医生通过以下方式诊断这种疾病：

• 通过检查您的皮肤和粘膜（如口腔、眼睛）。
• 询问你感受到的疼痛程度。
• 通过观察皮肤症状的扩散速度和扩散程度。
• 如有必要，可以取一小块皮肤进行检查（皮肤活检）。

SJS 的治疗

治疗史蒂文斯-约翰逊综合征的主要目标是停用致病药物、控制症状、预防并发症并帮助皮肤恢复。住院治疗是必要的。

以下列出部分治疗方法：

SJS的并发症及康复后的影响

SJS是一种非常严重的疾病，甚至可能导致死亡。约10%的SJS患者和高达50%的重症TEN患者会死亡。主要死因是严重的并发症，例如败血症、肺炎和多器官衰竭。

即使疾病治愈，有些人也可能出现长期后遗症。

• 皮肤变化：皮肤干燥、瘙痒、皮肤变色。
• 眼部问题：眼睛干涩、眼睛经常不适、视力模糊、畏光。
• 其他：多汗、肺部损伤、指甲脱落或畸形、脱发、味觉障碍。