让我们来了解一下宝宝心脏中的动脉干（Truncus Arteriosus）。

当你观察新生儿时，是否有时会注意到他的嘴唇和指尖有些发青？或者他喝奶后也感觉吃力？这些有时可能是先天性心脏病的征兆。任何父母看到这种情况都会感到担忧，这是人之常情。今天我们要讨论的就是一种罕见但非常重要的心脏疾病——动脉干畸形。

简单来说，什么是动脉干？

好的，我们来简单理解一下。一个健康的婴儿有两条主要的血管（动脉）从心脏延伸出来。

1.肺动脉：它将缺氧、不纯净的血液从心脏输送到肺部。在肺部，血液通过添加氧气得到净化。

2.主动脉：它将富含氧气的血液（在肺部净化）从心脏输送到全身。

但是，在患有动脉干畸形的婴儿中，原本应该有两条血管的地方，只有一条粗大的血管。想象一下，原本应该有两条路的地方，现在只有一条路。

这种情况是指富氧血和缺氧血混合在一起。这种混合血在婴儿体内循环，给婴儿的心脏和肺部带来难以承受的压力，同时也阻碍了身体其他器官获得所需的氧气。医生认为这是一种严重的先天性心脏缺陷，因此需要立即治疗。

哪些症状让我怀疑我的宝宝患有这种疾病？

这些症状通常在出生后的头几天内开始出现。请检查您的宝宝是否有这些症状。

为什么这种事会发生在婴儿身上？

科学家至今仍不清楚其确切原因。大多数情况下，这是因为胎儿在子宫内发育时心脏发育不全。正常情况下，胚胎中存在的这个被称为“动脉干”的单一通道，之后会分裂成两部分，形成两条动脉。但有些婴儿的心脏却没有分裂。

这与某些遗传疾病有关，例如迪乔治综合征。此外，某些影响母亲孕期健康的因素也可能增加这种风险。

• 母亲患有糖尿病。
• 病毒感染，例如风疹。
• 使用酒精或其他药物。
• 接触铅等有害化学物质。

这种疾病还可能引发其他心脏问题。

许多患有动脉干畸形的婴儿还伴有其他问题，即心脏下部两个腔室（心房）之间的隔膜上有一个孔。医生称之为室间隔缺损（VSD） 。这个孔也会导致干净血液和脏血液混合得更充分。

医生是如何发现这个问题的？

通常情况下，如果婴儿在出生几天后出现上述症状，医生就会怀疑是这种疾病。确诊的关键是进行心脏超声检查（简称“心脏超声”） 。这就像给心脏做超声波扫描一样，可以清晰地显示心脏的形状、血管以及血液流动情况。

有时，在症状出现之前，如果医院对所有婴儿进行的脉搏血氧饱和度测试（通过将一个小夹子夹在手指上来测量血液中的氧气水平）显示氧气水平低，就可以怀疑这种情况。

极少数情况下，这种疾病可以在婴儿出生前的超声波检查中发现。

有哪些治疗方法？

这听起来可能很可怕，但事实是，患有这种疾病的婴儿需要在出生后的最初几周内接受心脏手术。这是唯一的治疗方法。这种手术通过尽可能地矫正心脏结构来达到治疗目的。

在一种称为Rastelli 修复术的手术中（通常由医生实施），外科医生主要执行以下操作：

• 心脏上的孔（室间隔缺损）是用类似补片的东西封闭的。
• 唯一现有的大血管（动脉干）正在被塑造成新的主动脉。
• 利用人工管道和瓣膜，建立一条新的肺动脉，将血液输送到肺部。

将来是否需要手术？

是的，这一点非常重要。第一次手术中植入的人工血管不会随着宝宝的生长而增大。因此，随着宝宝的成长，将来可能需要进行一次或多次手术来更换人工血管。您的医生会不时地向您解释这一点。

手术后我应该如何照顾我的宝宝？

手术后，您的孩子需要终身定期去心脏病专科诊所就诊。

• 儿童时期，你应该接受儿科心脏病专家的治疗。
• 一旦你年满 18 岁，你将被转诊至成人先天性心脏病专家处。

必须去这些诊所，因为是他们负责定期检查孩子的心脏功能，进行必要的检查，并决定何时进行下一次手术。

患有这种疾病的婴儿能活下来吗？他们能过上正常的生活吗？

这是每位家长最关心的问题。

每个人对“正常生活”的定义都不尽相同。有些孩子能像其他孩子一样奔跑玩耍，而有些孩子运动时可能会感到有些疲惫。但只要有适当的医疗指导，大多数人都能上学、学习、工作，并拥有完整的家庭生活。

这段旅程充满挑战，但你并不孤单。你的医生、护士和家人会是你强大的精神支柱。