你是否感觉进食时下巴突然麻木,咀嚼困难?但过一会儿,这种不适感就会消失,你又能正常进食了?如果你有过这样的经历,那么我们今天讨论的话题对你来说就非常重要。这种情况叫做重症肌无力。
什么是重症肌无力?
简而言之,重症肌无力是一种慢性疾病,患者体内的肌肉会迅速疲劳和无力。其最显著的特点是肌肉在使用时会变得无力,休息后又会恢复力量。这就像一块电池,工作时会耗尽电量,但休息一段时间后又能重新充电。
这种疾病会影响身体的不同肌肉群。当这种情况发生时,我们称之为“全身型重症肌无力”。它会导致咀嚼、吞咽、微笑、耸肩、抬臂、抓握重物、站立和爬楼梯困难。
非常重要:有时,这种情况也会影响呼吸肌。这是一种非常危险、危及生命的紧急情况,我们称之为重症肌无力危象。在这种情况下,您应该立即被送往医院的急诊治疗中心(ETU) 。
虽然这种疾病可能影响任何人,但最常见于20至40岁的女性和50至70岁的男性。如果患有此病的母亲分娩,母亲血液中的一些蛋白质(抗体)会传递给孩子,导致孩子暂时性肌肉无力。但不必担心,通常几周内,孩子的身体就会清除这些物质,肌肉功能也会恢复正常。
这种疾病的常见症状有哪些?
对许多人来说,这种疾病始于眼部。因此,最初的症状可能是眼睑下垂、视力模糊或复视。一两年内,这种无力感会扩散到身体的其他肌肉。
让我们在下表中进一步解释这些症状。
| 症状 | 接下来会发生什么?(会发生什么?) |
|---|---|
| 眼部肌肉无力 | 眼睑下垂、复视或单眼或双眼视力模糊。 |
| 面部表情的变化 | 在微笑或做鬼脸等动作时,难以控制面部肌肉。 |
| 说话困难 | 声音发生变化。说话一段时间后,声音逐渐变得沙哑且带有鼻音。 |
| 吞咽困难 | 吞咽食物、饮料和唾液困难。有时,吃的东西或喝的东西可能会从鼻子里流出来。 |
| 呼吸困难 | 这是紧急情况!(重症肌无力危象)由于胸肌无力,呼吸困难。 |
| 四肢和颈部无力 | 颈部难以保持笔直,行走困难,无法抬起手臂或举起重物。 |
为什么会发生这种情况?原因是什么?
要理解这一点,我们首先需要了解一些关于神经和肌肉如何运作的知识。想象一下,当你想要抬起手臂时,大脑会发出信号,沿着神经传递。这个信号会到达神经末梢和肌肉之间的一个微小连接点,最终到达肌肉。传递这个信息的化学信使叫做乙酰胆碱。当乙酰胆碱与肌肉中的受体结合时,肌肉就会收缩,也就是开始运动。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病。也就是说,保护我们身体的免疫系统出现了错误,攻击了我们自身健康的组织。在这种疾病中,免疫系统产生的抗体会阻断或破坏我之前提到的乙酰胆碱受体。这样一来,来自神经的信息就无法正常传递到肌肉。这就是肌肉无力的原因。
免疫系统做出这种反应的确切原因尚不清楚。但有时认为这与位于上胸部的胸腺有关。胸腺有助于产生抗体。约15%的重症肌无力患者的胸腺内有肿瘤(胸腺瘤)。虽然这些肿瘤并非恶性,但手术切除胸腺(胸腺切除术)可以帮助部分患者减轻症状。
医生如何诊断这种疾病?
如果您出现这些症状,首先应该去看医生。医生会检查您的神经系统,然后可能会建议您进行一些检查以确诊病情。
- 血液检查:这项检查是为了查看你的血液中是否含有攻击我提到的乙酰胆碱受体的特定抗体。
- 冰敷试验:如果眼睑下垂,将冰袋敷在眼睑上约两分钟。这样做是为了观察冷敷是否能暂时缓解肌肉无力。
- 重复神经刺激测试:将电极放置在皮肤上,并发送微小的电信号来测量神经向肌肉传递信息的速度和效率。
- 单纤维肌电图 (EMG) 测试:将一根非常细的针状电极穿过皮肤插入肌肉,监测大脑和肌肉之间的电活动。
- 影像检查:医生可能会要求您进行CT 扫描或MRI 扫描,以检查是否存在胸腺肿瘤(胸腺瘤)。
- 肺功能检查:这些检查是为了确定该疾病是否影响了肺功能。
治疗方法和您可以在家进行的操作
这种疾病的治疗取决于您的年龄、症状的严重程度以及疾病的扩散速度。
药物
医生可能会建议您服用以下药物:
- 胆碱酯酶抑制剂:这类药物可以改善神经和肌肉之间的沟通,从而帮助增强肌肉力量。
- 皮质类固醇:这类药物控制免疫系统的活性,减少有害抗体的产生。
- 免疫抑制剂:这些药物也用于进一步降低免疫系统的反应。
专业疗法
如果症状突然恶化或手术前,医生可能会建议进行静脉输液治疗。
- 血浆置换术:这种疗法是将血液送入机器中,过滤掉有害抗体。虽然见效快,但效果持续时间短。
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIg):这种治疗方法是将健康的抗体注射到您的血液中。这些抗体可以改变您免疫系统的运作方式,从而控制您的症状。
手术 - 胸腺切除术
如果疾病是由胸腺肿瘤引起的,则需通过手术完全切除胸腺。即使没有肿瘤,一些患者在切除胸腺后症状也会有所改善。
生活方式的改变
除了药物治疗外,改变一些生活方式也能帮助控制症状。
- 进食时要节省能量:如果您咀嚼食物有困难,请在一天中精力最充沛的时候进食。不要一次吃很多,而是一天中分多次少量进餐。选择清淡的食物。
- 使用安全设备:在马桶和床边等处安装扶手。清除地板上的垫子和其他物品,以减少滑倒和摔倒的可能性。
- 借助机器的力量:使用电器(电动牙刷、开罐器)代替手动操作,从而节省精力。
- 使用眼罩:这有助于缓解复视。看电视或阅读时,闭上一只眼睛,交替使用双眼。
- 规划好你的一天:明智地利用你的精力。找到你一天中精力最充沛的时间段,去做家务和户外活动。
要点
- 重症肌无力是由人体自身免疫系统引起的疾病,会导致肌肉无力。休息后,无力症状会减轻。
- 虽然症状通常始于眼睛(视力模糊、复视),但身体的任何肌肉都可能受到影响。
- 呼吸困难(重症肌无力危象)是一种需要立即治疗的紧急医疗状况。在这种情况下,请立即前往医院的急诊治疗中心(ETU)。
- 这种疾病可以通过适当的药物治疗和生活方式的改变得到很好的控制。不要害怕,请咨询医生并接受必要的治疗。
- 你可以通过规划日常活动和节省精力来减轻症状带来的影响。











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