华氏巨球蛋白血症——让我们用简单的语言了解一下这种罕见的血液癌症

你听说过“华氏巨球蛋白血症”吗？可能没有。这名字又长又难念，对吧？不过别担心。这是一种非常罕见但又很常见的血癌。今天，我们将用简单易懂的语言，就像和朋友聊天一样，来谈谈这种疾病。让我们一起来看看它到底是什么，有哪些症状，以及是如何治疗的。

华氏巨球蛋白血症（WM）究竟是什么？

简单来说，这是一种影响血液的癌症。更准确地说，它属于淋巴瘤，是一种非霍奇金淋巴瘤，也称为淋巴浆细胞淋巴瘤。这种癌症非常罕见。即使在美国这样的国家，每百万人中也只有三到四人患有此病。所以你可以想象它有多么罕见。

现在我们来看看它在体内是如何形成的。

我们免疫系统中最重要的细胞类型之一是“B细胞”。它们在我们的骨髓中产生。你知道，骨髓是我们骨骼内部的一个地方，就像一个制造血细胞的工厂。

因此，在华氏巨球蛋白血症中，这些健康的B细胞会变成癌细胞，并开​​始不受控制地分裂和增殖。当这些癌细胞充满骨髓时，它们会挤占我们健康血细胞的空间。

因此，三种主要类型的血细胞可能会减少：

• 红细胞减少：这被称为“贫血”。贫血会让你感到非常疲倦和无精打采。
• 白细胞减少：这被称为“中性粒细胞减少症”。白细胞就像我们体内的士兵，保护我们免受疾病侵害。因此，当这些细胞减少时，就容易发生感染。
• 血小板减少：这被称为血小板减少症。血小板是帮助血液凝固的关键细胞，它们能止住即使是小伤口的出血。因此，当血小板数量过低时，即使是小伤口也无法止血，身体上可能会出现瘀伤。

此外，这些癌细胞还会产生大量一种名为免疫球蛋白M（IgM）的异常蛋白质。当这种IgM蛋白质在血液中积聚时，血液就会变得粘稠。想象一下，原本像水一样清澈的血液，却变得像糖浆一样粘稠。医学上称之为“高黏滞血症”。

目前尚无治愈华氏巨球蛋白血症的方法。然而，由于该病十分常见，通过有效的治疗，症状可以得到控制，有时甚至可以完全消除，患者可以健康地生活多年。

WM病可能有哪些症状？

令人惊讶的是，大约四分之一的这种疾病患者没有任何症状。他们是在因其他疾病就医时，在检查过程中偶然发现的。即使出现症状，也是非常缓慢、渐进的。

让我们来看看这些常见症状。

为什么会发生这种疾病？

主要原因是基因突变，也就是基因的改变。十个华氏巨球蛋白血症患者中，有九个携带名为“MYD88”的基因突变；约十分之四的患者携带名为“CXCR4”的基因改变。这两个基因的改变都会促进异常癌细胞的快速分裂和生长。

但最重要、最令人安心的是，这些基因变化不会遗传。

但研究人员尚未能找到这些基因突变发生的具体原因。

患上这种疾病的风险因素有哪些？

有些因素会略微增加患上这种疾病的可能性。然而，这些因素的存在并不一定意味着一定会患上这种疾病。

医生如何诊断这种疾病？

如果您出现症状，医生会进行多项检查以确诊您是否患有此病。主要检查内容是寻找癌细胞和血液中异常的IgM蛋白。

• 血液和尿液检查：这些检查可以检测血细胞计数（红细胞、白细胞、血小板）是否过低以及蛋白质“（IgM）”水平是否异常高。
• 影像学检查：可以使用“CT扫描”或“PET扫描”等检查来检查淋巴结肿大和肝脏、脾脏等器官肿大。
• 眼科检查：有时，由于血液凝固，眼球后部（眼内）可能会出现少量出血。眼科医生可以检查这种情况。
• 骨髓活检：这是确诊该疾病最重要的检查。这项检查会从髋骨等部位抽取少量骨髓样本，并在显微镜下进行检查。检查结果可用于确定其中是否存在癌细胞。

WM有哪些治疗方法？

正如我们之前提到的，虽然这种疾病无法彻底治愈，但有很多非常有效的治疗方法可以控制症状。您的医生会评估您的病情，并制定适合您且副作用最小的治疗方案。

患上这种疾病后，生活会是什么样子？

由于这是一种进展迅速的疾病，每个人的经历都不尽相同。研究表明，确诊后100名患者中有66人（超过三分之二）在10年后仍然存活。然而，这一比例会随年龄而变化。大多数情况下，65岁以后确诊的患者并非死于华氏巨球蛋白血症，而是死于随着年龄增长而出现的其他疾病。

如何进行下一步取决于几个因素：

• 你的年龄
• 你的验血报告结果
• 你所患的基因突变类型

如果您对此有任何疑问，请咨询您的医生。他/她最了解您的情况以及影响您健康的一切因素。

如何保持健康？

患有像 WM 这样的长期疾病可能意味着你的生活需要做出一些重大改变，但你可以做很多事情来帮助自己。

• 请咨询您的医生：哪些食物和饮料适合您，哪些运动对您有益，以及您需要做些什么来保持心理健康。
• 与他人交流：当你患有这种罕见病时，可能会感到孤独，觉得“全世界只有我一个人得这种病”。但你并不孤单。有很多针对这类患者的互助小组。你可以请医生帮你联系一个。与经历过同样事情的人交流，会给你带来莫大的力量。